Нарушение синтеза белка при синдроме

Нарушение синтеза белка при синдроме thumbnail

Среди причин, вызывающих нарушения синтеза белка, важное мес­то занимают различные виды алиментарной недостаточности (полное, неполное голодание, отсутствие в пище незаменимых аминокислот, на­рушение определенного количественного соотношения между незамени­мыми аминокислотами, поступающими в организм). Если, например, в тканевом белке триптофан, лизин, валин содержатся в равных соотно­шениях (1:1:1), а с пищевым белком эти аминокислоты поступают в соот­ношении 1:1:0,5, то синтез тканевого белка будет обеспечиваться при этом ровно наполовину. Отсутствие в клетках хотя бы одной (из 20) неза­менимой аминокислоты прекращает синтез белка в целом.
Нарушение скорости синтеза белка может быть обусловлено расстройством функции соответствующих генетических структур. Повреждение генетического аппарата может быть как наследственным, так и приобретенным, возникшим под влиянием различных мутагенных факторов (ионизирующее излучение, ультрафиолетовые лучи и пр.). На­рушение синтеза белка вызывают некоторые антибиотики. Так, «ошибки» в считывании генетического кода могут возникнуть под влиянием стрептомицина, неомицина и других антибиотиков. Тетрациклины тормозят присоединение новых аминокислот к растущей полипептидной цепи (об­разование прочных ковалентных связей между ее цепями), препятствуя расщеплению нитей ДНК.
Одной из важных причин, вызывающих нарушение синтеза белка, может быть нарушение регуляции этого процесса. Регуляция интен­сивности и направленности белкового обмена контролируется нервной и эндокринной системами, эффекты которых реализуются путем влияния на различные ферментные системы. Децебрация животных ведет к снижению синтеза белка. Соматотропный гормон, половые гормоны и инсу­лин при определенных условиях стимулируют синтез белка. Наконец, при­чиной его патологии может стать изменение активности ферментных сис­тем клеток, участвующих в синтезе белка.
Результатом действия этих факторов является уменьшение скорос­ти синтеза отдельных белков.
Количественные изменения в синтезе белков могут приводить к изменению соотношения отдельных фракций белков в сыворотке крови — диспротеинемии. Выделяют две формы диспротеинемии: гиперпротеинемию (увеличение содержания всех или отдельных видов белков) и гипопротеинемию (уменьшение содержания всех или отдельных бел­ков). Так, некоторые заболевания печени (цирроз, гепатит), почек(нефрит, нефроз) сопровождаются уменьшением синтеза альбумина и умень­шением его содержания в сыворотке. Ряд инфекционных заболеваний, сопровождающихся обширными воспалительными процессами, ведет к увеличению синтеза и последующему повышению содержания гамма-глобулинов в сыворотке. Развитие диспротеинемии сопровождается, как правило, сдвигами в гомеостазе (нарушение онкотического давления, водного баланса). Значительное уменьшение синтеза белков, особенно альбуминов и гамма-глобулинов, ведет к резкому снижению сопротивля­емости организма к инфекции.
При поражении печени и почек, некоторых острых и хронических вос­палительных процессах (ревматизм, инфекционный миокардит, пневмо­ния) возникают качественные изменения в синтезе белков, при этом синтезируются особые белки с измененными свойствами, например С-реактивный белок. Примерами болезней, вызванных наличием патологичес­ких белков, являются болезни, связанные с присутствием патологическо­го гемоглобина (гемоглобинозы), нарушение свертывания крови при появлении патологических фибриногенов. К необычным белкам крови от­носятся криоглобулины, способные выпадать в осадок при температуре ниже 37° С (системные болезни, цирроз печени).

Еще по теме Нарушение синтеза белков:

  1. Нарушение синтеза белков
  2. Нарушение обмена белков
  3. Нарушение синтеза и расщепления гликогена
  4. Нарушения синтеза липопротеина В
  5. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
  6. Нарушение расщепления и всасывания белков
  7. Нарушения межуточного обмена белков
  8. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)
  9. Нарушения белкового обмена.
  10. Нарушения переваривания белков в желудочно-кишечном тракте
  11. СИНДРОМЫ, ОТРАЖАЮЩИЕ ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
  12. Нарушения качественного состава белков, поступаемых с пищей
  13. НАРУШЕНИЕ КОМПОЗИЦИИ БЕЛКОВ ПЛАЗМЫ, ИЛИ ДИСПРОТЕИНЕМИИ
  14. ГЛАВА 7 Синтез и его нарушения у людей, переживших психическую травму
  15. Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
  16. Болезни, протекающие с нарушением белкового, жирового и углеводного обменов
  17. МОРФОЛОГИЯ НАРУШЕНИЙ БЕЛКОВОГО, ЛИПИДНОГО И ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНОВ. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ. ГИАЛИНОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
  18. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)

Источник

Существенной причиной расстройства белкового обмена может быть нарушение синтеза белков. Различают два аспекта биосинтеза белков: количественный и качественный, когда синтезируются необычные для клетки белки.

Читайте также:  Результатам анализов на синдром дауна

Нарушение количества синтезируемого в клетке белка может происходить при уменьшении поступления в клетку аминокислот или при изменении их количественного соотношения (аминокислотный дисбаланс), так как для синтеза каждого вида белков нужен свой определенный набор аминокислот. Как уже отмечалось, эти явления могут возникать при недостаточном поступлении белков с пищей или при изменении активности пищеварительных ферментов, расщепляющих белок. Дело в том, что протеолитические ферменты специфичны и отщепляют различные аминокислоты от белковой молекулы. Кроме того, аминокислотный дисбаланс может быть обусловлен нарушением всасывания различных групп аминокислот в связи с несостоятельностью транспортных систем, обеспечивающих их перенос через внешнюю плазматическую мембрану энтероцитов. Причем аминокислоты конкурируют друг с другом за специфические участки связывания в транспортных системах. Например, всасывание лейцина уменьшает всасывание изолейцина и валина.

Дефицит аминокислот в клетках может возникать из-за нарушения мембранного транспорта аминокислот в клетку. Это имеет место при некоторых эндокринопатиях (снижении продукции инсулина, глюкокортикоидов, которые стимулируют транспорт аминокислот в клетку).

Недостаточный синтез белков наблюдается при нарушении структуры и функции рибосом — этих сложных частиц клеток, осуществляющих сборку белков из аминокислот.

Снижение количества синтезируемого клеткой белка может быть следствием нарушения энергетических процессов в клетке или действия веществ, ингибирующих различные этапы образования белка (транскрипции — образования информационной РНК на ДНК; трансляции — синтеза полипептидных цепей из аминокислот; посттрансляционной модификации белков — формирования их пространственной структуры). В качестве таких ингибиторов могут выступать даже некоторые лекарственные вещества, в частности антибиотики (стрептомицин, неомицин). Их свойство подавлять синтез белка в бактериальной клетке используется в бактериостатических целях.

В ряде случаев нарушение синтеза белка развивается при тяжелых инфекционных болезнях, кровотечениях, ожогах, при хронических болезнях печени.

Наконец, нарушение синтеза белков может быть связано с дефектом нейроэндокринной регуляции обмена белков. Такие гормоны, как соматотропный, инсулин, половые, способствуют усилению синтеза белков. Распад белков регулируется гормонами щитовидной железы (тироксина и трийодтиронина), коркового (глюкокортикоидов) и мозгового (адреналина) веществ надпочечников.

При повышенной продукции соматотропного гормона увеличивается синтез белков, наблюдается усиленный рост организма, увеличивается масса всех органов и тканей. Отсутствие соматотропного гормона дает противоположный эффект.

Инсулин стимулирует синтез белков. Как известно, аминокислоты служат субстратом для синтеза белков. Инсулин обеспечивает активный транспорт в клетки многих, хотя и не всех, аминокислот. При недостаточности инсулина аминокислоты используются либо непосредственно в качестве энергетического субстрата, либо в процессе глюконеогенеза.

Андрогены обладают выраженным анаболическим действием, т.е. увеличивают синтез белков, особенно в мышцах, что приводит к увеличению мышечной массы, к ускорению процессов роста и физического развития.

Существенное влияние на белковый обмен оказывают гормоны щитовидной железы — тироксин и трийодтиронин. Они могут в небольших концентрациях стимулировать синтез белка и благодаря этому активизировать рост, развитие и дифференциацию тканей и органов. В то же время в повышенном количестве они способствуют распаду белков.

Глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон) оказывают различное влияние на обмен белков. Они усиливают распад белков в тканях, особенно в мышечной и лимфоидной. В печени же глюкокортикоиды, наоборот, стимулируют синтез белка.

Адреналин усиливает процессы катаболизма, в том числе и белков.

В денервированных тканях снижается выработка белков, выражающаяся в развитии атрофии.

Качественные изменения синтеза белков могут наблюдаться при мутации генов, кодирующих информацию о строении белков, или при нарушении одного из звеньев белоксинтезирующей системы — аппарата репликации, транскрипции, трансляции либо посттрансляционной модификации молекул. Это может проявляться в нарушении аминокислотного состава белковой молекулы, например молекулы патологического гемоглобина, в которой глутамин заменен на валин, при серповидно-клеточной анемии, укорочении молекул, а также в синтезе аномально длинных белков. Клинические проявления генетически обусловленных нарушений структуры, а следовательно, и свойств белков зависят от их функциональных свойств, значимости.

Читайте также:  Результат скрининга на синдром дауна что такое низкий риск

Источник

Студопедия

КАТЕГОРИИ:

Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Гидролиза и усвоения белков пищи в ЖКТ.

Нарушение первого этапа белкового обмена

В желудке и кишечнике происходит гидролитическое расщепление белков пищи до пептидов и аминокислот под влиянием ферментов желудочного сока (пепсин), панкреатического (трипсин, химотрипсин, аминопептидазы и карбоксипептидазы) и кишечного (аминопептидаза, дипептидазы) соков. Образующиеся при расщеплении белков аминокислоты всасываются стенкой тонкого кишечника в кровь и потребляются клетками различных органов. Нарушение этих процессов имеет место при заболеваниях желудка (воспалительные и язвенные процессы, опухоли), поджелудочной железы (панкреатиты, закупорка протоков, рак), тонкого кишечника (энтериты, диарея, атрофия Обширные оперативные вмешательства, как удаление желудка или значительной части тонкого кишечника, сопровождаются нарушением расщепления и усвоения белков пищи. Усвоение пищевых белков нарушается при лихорадке вследствие снижения секреции пищеварительных ферментов.

При снижении секреции соляной кислоты в желудке уменьшается набухание белков в желудке и уменьшение превращения пепсиногена в пепсин. Из-за быстрой эвакуации пищи из желудка белки достаточно не гидролизируются до пептидов, т.е. часть белков попадает в двенадцатиперстную кишку в неизменном состоянии. Это также нарушает гидролиз белков в кишечнике.

Недостаточность усвоения белков пищи сопровождается дефицитом аминокислот и нарушением синтеза собственных белков. Недостаток пищевых белков не может быть полностью компенсирован избыточным введением и усвоением каких-либо других веществ, так как белки являются основным источником азота для организма.

Синтез белков происходит в организме непрерывно на протяжении всей жизни, но наиболее интенсивно совершается в период внутриутробного развития, в детском и юношеском возрасте.

Причинами нарушения синтеза белка являются:

• отсутствие достаточного количества аминокислот;

• дефицит энергии в клетках;

• расстройства нейроэндокринной регуляции;

• нарушение процессов транскрипции или трансляции информации о структуре того или иного белка, закодированной в геноме клетки.

Наиболее частой причиной нарушения синтеза белка является недостаток аминокислот в организмевследствие:

1) расстройств пищеварения и всасывания;

2) пониженного содержания белка в пище;

3) питания неполноценными белками, в которых отсутствуют или имеются в незначительном количестве незаменимые аминокислоты, не синтезирующиеся в организме.

Полный набор незаменимых аминокислот имеется в большинстве белков животного происхождения, тогда как растительные белки могут не содержать некоторые из них или содержат недостаточно (например, в белках кукурузы мало триптофана). Недостатокв организме хотя бы одной из незаменимых аминокислотведет к снижению синтеза того или иного белка даже при изобилии остальных. К незаменимым аминокислотам относятся триптофан, лизин, метионин, изолейцин, лейцин, валин, фенилаланин, треонин, гистидин, аргинин.

Дефицит заменимых аминокислотв пище реже приводит к понижению синтеза белка, так как они могут образовываться в организме из кетокислот, являющихся продуктами метаболизма углеводов, жиров и белков.

Недостаток кетокислотвозникает при сахарном диабете, нарушении процессов дезаминирования и трансаминирования аминокислот (гиповитаминоз В6).

Недостаток источников энергииимеет место при гипоксии, действии разобщающих факторов, сахарном диабете, гиповитаминозе В1, дефиците никотиновой кислоты и др. Синтез белка — энергозависимый процесс.

Расстройства нейроэндокринной регуляции синтеза и расщепления белка.Нервная система оказывает на белковый обмен прямое и косвенное действие. При выпадении нервных влияний возникает расстройство трофики клетки. Денервация тканейвызывает: прекращение их стимуляции вследствие нарушения выделения нейромедиаторов; нарушение секреции или действия комедиаторов, обеспечивающих регуляцию рецепторных, мембранных и метаболических процессов; нарушение выделения и действия трофогенов.

Действие гормонов может быть анаболическим(усиливающим синтез белка) и катаболическим(повышающим распад белка в тканях).

Синтез белкаувеличивается под действием:

• инсулина (обеспечивает активный транспорт в клетки многих аминокислот — особенно валина, лейцина, изолейцина; повышает скорость транскрипции ДНК в ядре; стимулирует сборку рибосом и трансляцию; тормозит использование аминокислот в глюконеогенезе, усиливает митотическую активность инсулинзависимых тканей, повышая синтез ДНК и РНК);

Читайте также:  Лечение синдрома кауда эквина у собаки

• соматотропного гормона (СТГ; ростовой эффект опосредуют соматомедины, вырабатываемые под его влиянием в печени). Основной из них — соматомедин С, который во всех клетках тела повышает скорость синтеза белка. Так стимулируется образование хрящевой и мышечной ткани. В хондроцитах имеются рецепторы и к самому гормону роста, что доказывает его прямое влияние на хрящевую и костную ткань;

• тиреоидных гормонов в физиологических дозах: трийодтиронин, связываясь с рецепторами в ядре клетки, действует на геном и вызывает усиление транскрипции и трансляции. Вследствие этого стимулируется синтез белка во всех клетках тела. Кроме того, тиреоидные гормоны стимулируют действие СТГ;

• половых гормонов, оказывающих СТГ-зависимый анаболический эффект на синтез белка; андрогены стимулируют образование белков в мужских половых органах, мышцах, скелете, коже и ее производных, в меньшей степени — в почках и мозгу; действие эстрогенов направлено в основном на молочные железы и женские половые органы. Следует отметить, что анаболический эффект половых гормонов не касается синтеза белка в печени.

Распад белкаповышается под влиянием:

• тиреоидных гормонов при повышенной их продукции (гипертиреоз);

• глюкагона (уменьшает поглощение аминокислот и повышает распад белков в мышцах; в печени активирует протеолиз, а также стимулирует глюконеогенез и кетогенез из аминокислот; тормозит анаболический эффект СТГ);

• катехоламинов (способствуют распаду мышечных белков с мобилизацией аминокислот и использованием их печенью);

• глюкокортикоидов (усиливают синтез белков и нуклеиновых кислот в печени и повышают распад белков в мышцах, коже, костях, лимфоидной и жировой ткани с высвобождением аминокислот и вовлечением их в глюконеогенез. Кроме того, они угнетают транспорт аминокислот в мышечные клетки, снижая синтез белка).

Анаболическое действие гормонов осуществляется в основном путем активации определенных генов и усилением образования различных видов РНК (информационная, транспортная, рибосомальная), что ускоряет синтез белков; механизм катаболического действия гормонов связан с повышением активности тканевых протеиназ.

Длительное и значительное понижение синтеза белка приводит к развитию дистрофических и атрофических нарушений в различных органах и тканях вследствие недостаточного обновления структурных белков. Замедляются процессы регенерации. В детском возрасте тормозятся рост, физическое и умственное развитие. Снижается синтез различных ферментов и гормонов (СТГ, антидиуретический и тиреоидный гормоны, инсулин и др.), что приводит к эндокринопатиям, нарушению других видов обмена (углеводного, водно-солевого, основного). Понижается содержание белков в сыворотке крови в связи со снижением их синтеза в гепатоцитах. Уменьшается продукция антител и других защитных белков и, как следствие, снижается иммунологическая реактивность организма.

Причины и механизм нарушения синтеза отдельных белков.В большинстве случаев эти нарушения имеют наследственную природу. В основе их лежит отсутствие в клетках информационной РНК (иРНК), специфической матрицы для синтеза какого-либо определенного белка, или нарушение ее структуры вследствие изменения структуры гена, на котором она синтезируется. Генетические нарушения, например замена или потеря одного нуклеотида в структурном гене, приводят к синтезу измененного белка, нередко лишенного биологической активности.

К образованию аномальных белков могут привести отклонения от нормы в структуре иРНК, мутации транспортной РНК (тРНК), вследствие чего к ней присоединяется несоответствующая аминокислота, которая и будет включаться в полипептидную цепь при ее сборке (например, при образовании гемоглобина).

Причины, механизм и последствия повышенного распада тканевых белков.Наряду с синтезом в клетках организма постоянно происходит деградация белков под действием протеиназ. Обновление белков за сутки у взрослого человека составляет 1-2% общего количества белка в организме и связано преимущественно с деградацией мышечных белков, при этом 75-80% освободившихся аминокислот вновь используется для синтеза.

Дата добавления: 2014-01-06; Просмотров: 1984; Нарушение авторских прав?

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Рекомендуемые страницы:

Читайте также:

Источник