Нарушение работы надпочечников синдромы аддисона и кушинга
Автор: врач, к. м. н., Толмачева Е. А., e.tolmacheva@vidal.ru
Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм)?
Недостаточность коры надпочечников — это синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности выделения гормонов коры надпочечников в кровь.
Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников.
Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.
К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).
Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.
Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз — острое коматозное состояние.
Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:
- на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
- при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
- при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.
Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).
Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.
При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.
Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников.
Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) — встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.
Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.
С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.
Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.
Прогноз
Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.
Что может сделать Ваш врач?
Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.
В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.
Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.
Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.
Что можете сделать Вы?
При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.
Источник
Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].
Этиология и классификация[править | править код]
Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].
Острая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].
Хроническая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]
- инфаркте надпочечников,
- туберкулёзе,
- саркоидозе,
- амилоидозе,
- послеоперационных осложнениях,
- злокачественных новообразованиях,
- поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
- гемохроматозе,
- полигландулярном эндокринном синдроме,
- адренолейкодистрофии (англ.)русск.,
- адреномиелодистрофии,
- гипоплазии,
- дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
- последствия радиотерапии,
- идиопатические случаи.
Кроме того, различают:
Первичный гипокортицизм[править | править код]
Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].
Вторичный гипокортицизм[править | править код]
Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].
Третичный гипокортицизм[править | править код]
Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].
Ятрогенный гипокортицизм[править | править код]
Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].
Клиническая картина[править | править код]
Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:
- слабость
- утомляемость
- депрессия
- артериальная гипотония
- обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами
На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].
Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].
Диагностика[править | править код]
Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
- у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
- у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).
Профилактика[править | править код]
Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.
См. также[править | править код]
- Надпочечники
- Гипофиз
- Гипоталамус
- Гормоны аденогипофиза
- Адренокортикотропный гормон
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191, 271. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
- ↑ 1 2 3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 38-42. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
Хроническая
недостаточность коркового вещества
надпочечников у человека известна под
названием болезни Аддисона (БА) или
бронзовой болезни. Этиологическим
фактором БА чаще всего (в 80% случаев)
является аутоаллергический процесс.
Часто мишенью аутоиммунитета при БА
являются стероидогенные ферменты. В
первую очередь, характерны аутоантитела
к 21-стероидгидроксилазе, катализирующей
переход прогестерона в дезоксикортикостерон.
Нередко, особенно при раннем начале
болезни, обнаруживаются аутоантитела
к 17-α-гидроксилазе. Так как данный фермент
присутствует в изобилии и в гонадах, у
больных регистрируется взаимодействие
иммуноглобулинов с цитоплазмой
надпочечников и стероид-продуцирующих
клеток гонад. Вторая по значению причина
БА – туберкулез коры надпочечников
(20% случаев), Клинически БА проявляется
исхуданием, быстрой психической и
физической утомляемостью, плохим
аппетитом, дисфункцией ЖКТ, прогрессирующей
гиперпигментацией кожи. Механизм
гиперпигментации связан с усилением
меланоцитостимулирующей активности
гипофиза, которая сопутствует возникающему
при гипоадренокортицизме увеличению
секреции кортикотропина.
Нарушения углеводного
обмена при БА проявляются в склонности
к гипогликемии, резком снижении количества
гликогена в печени и мышцах. Снижается
синтез белков в печени, что обусловливает
развитие гипопротеинемии. Уменьшается
масса мышечной ткани и подкожной жировой
клетчатки. Последнее связано с замедлением
скорости липогенеза и усилением липолиза.
Водно-солевой обмен при БА изменен по
типу гипоальдостеронизма. Многие больные
испытывают неодолимую тягу к потреблению
поваренной соли, при исключении
потребления соли может наступить смерть.
Развивается гиповолемия на фоне снижения
скорости клубочковой фильтрации.
Синдром Кушинга
Синдром
Кушинга представляет собой совокупность
клинических симптомов, вызванных
гормонально активной опухолью коркового
вещества надпочечников или, реже,
гормонально-активными опухолями других
внутренних органов. Клинически проявляется
ожирением, гипертонией, остеопорозом,
гипофункцией половых желез, вторичным
сахарным диабетом (стероидный диабет).
Известны следующие
формы синдрома Кушинга:
Болезнь
Иценко-Кушинга
– гипоталамо-гипофизарное заболевание,
характеризующееся вторичным
гиперкортицизмом: избыточная продукция
кортикостероидов (главным образом
глюкокортикоидов) связана с избыточным
образованием адренокортикотропного
гормона (АКТГ).Автономное
повышение продукции стероидных гормонов,
обусловленное аденомой или карциномой
коры надпочечников. Аденома секретирует
преимущественно кортизол, а карцинома
– андрогены. Секреция АКТГ и, соответственно
его содержание в кровотоке снижены
вследствие обратной отрицательной
связи.Паранеопластическое
образование АКТГ опухолью вилочковой
железы, карциномой бронха, поджелудочной
железы, яичника или щитовидной железы.
При
гиперкортицизме нарушаются все виды
метаболизма. Углеводный обмен при этом
характеризуется ослаблением эффектов
инсулина, усиленным синтезом глюкозы
из липидов и аминокислот. Жировая ткань
и мышцы уменьшают потребление глюкозы
в пользу ЦНС, миокарда, гонад и
надпочечников, куда глюкозу доставляют
неинсулинозависимые транспортеры. В
результате формируются такие симптомы,
как гипергликемия, глюкозурия, полиурия
и полидипсия – характеризующие стероидный
диабет, выявляемый примерно у 10% больных.
Стероидный диабет резистентен к лечению
инсулином. Нарушение липидного обмена
при гиперкортицизме проявляется в виде
особой формы вторичного ожирения,
названной по характеру распределения
жира «центральной». Липиды накапливаются
на животе, в сальниках, брыжейке, на
лице, между лопаток. Столь неравномерное
распределение жира отражает особенности
глюкокортикоидных, инсулиновых и
андрогенных рецепторов в различных
адипоцитах. У таких больных выявляется
гиперлипопротеинемия, как правило II
типа – накопление ЛПНП, ЛПОНП,
гиперхолестеролемия, гипертриглицеролемия.
Обмен белков, в целом, изменяется в
сторону усиления катаболических
процессов в большинстве клеток. Это
приводит к отрицательному азотистому
балансу. Наиболее явно катаболическая
направленность белкового метаболизма
при данном синдроме проявляется в
мышцах, коже, соединительной ткани,
костях, лимфоидной ткани, в меньшей
степени это происходит в печени и ЦНС.
Водно-солевой обмен у больных с
гиперкортицизмом характеризуется
тенденцией к гипернатриемии, задержке
воды, отёкам, гипокалиемии и ускоренной
потере кальция с мочой.
В разных литературных
источниках имеются определенные
несоответствия понятий болезнь и синдром
Иценко-Кушинга. Этиология этих состояний
различна, но клиническая картина и
патогенез нарушений весьма сходны.
Болезнь Иценко-Кушинга возникает
вследствие чрезмерной секреции
кортикотропина при опухоли аденогипофиза
или нарушении диэнцефальной регуляции.
Синдром Иценко-Кушинга является
следствием первичного поражения
коркового вещества надпочечников
опухолью, реже, гормональноактивными
опухолями других органов.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник