Нарушение пуринового обмена код мкб

МКБ 10: Пункт E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов

Состав пункта

• E79.0 Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и подагрических узлов
• E79.1 Синдром Леша-Нихена
• E79.9 Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточненное
• E79.8 Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов

E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов входит в:

Класс IV. E00-E90 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Все новообразования (как функционально активные, так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, E05.8, E07.0, E16-E31, E34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

Исключены:

• осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
• симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
• преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного (P70-P74)

Блоки класса

• E00-E07 Болезни щитовидной железы
• E10-E14 Сахарный диабет
• E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
• E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
• E40-E46 Недостаточность питания
• E50-E64 Другие виды недостаточности питания
• E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания
• E70-E90 Нарушения обмена веществ

Звездочкой отмечены следующие категории:

• E35* Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
• E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках

Открыть другие классы

Блок E70-E90 Нарушения обмена веществ

• E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот
• E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот
• E72 Другие нарушения обмена аминокислот
• E73 Непереносимость лактозы
• E74 Другие нарушения обмена углеводов
• E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов
• E76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
• E77 Нарушения обмена гликопротеинов
• E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии
• E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов
• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
• E83 Нарушения минерального обмена
• E84 Кистозный фиброз
• E85 Амилоидоз
• E87 Другие нарушения водно-солевого или кислотно-щелочного равновесия
• E88 Другие нарушения обмена веществ
• E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках

Все блоки

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Наряду с прочими патологиями, нарушение пуринового обмена тоже считается серьезным заболеванием, лечению которого следует уделить внимание. Прежде всего это сбои в метаболизме полезных веществ, которые провоцируют возникновение других болезней, например подагры, нефропатии или почечной недостаточности.

Как правило, возникает нарушение пуринового обмена у детей, но и взрослые люди тоже подвержены этой патологии. Только обычно пациенты в зрелом возрасте сталкиваются с целым рядом сопутствующих заболеваний и осложнений.

Общие сведения

Нарушение пуринового обмена по МКБ-10 имеет код Е79. Обычно это заболевание обладает хроническим характером и напрямую связано с отложением кислотных солей в тканях почек и суставах. Симптомы нарушений пуринового обмена довольно-таки специфичны и проявляются в качестве повторяющихся обострений артрита, сопровождающихся болевым синдромом.

Невыявленная и невылеченная вовремя проблема способна привести к более серьезным последствиям: например, зарождению мочекаменного заболевания и почечной недостаточности. Все терапевтические мероприятия в такой ситуации нацелены обычно на купирование неприятной симптоматики, понижение выраженности клинической картины, предотвращение развития осложнений и нормализацию метаболизма полезных веществ.

Причины патологии

Предпосылкой к развитию заболевания служит избыточное формирование пуриновых оснований либо слишком медленное их выведение с мочевой кислотой.

Первичная форма патологии объясняется наследственной предрасположенностью. А вот вторичный тип болезни может быть связан с регулярным приемом мочегонных препаратов, противовоспалительных средств и прочих медикаментов.

Нарушения пуринового обмена веществ провоцируют:

• спиртные напитки;
• сильные переохлаждения;
• некоторые фармацевтические средства;
• продукты, содержащие соответствующие образования;
• патологии инфекционного характера;
• психоэмоциональные и физические перенапряжения.

Симптомы

Признаки нарушений пуринового обмена напоминают типичные проявления сбоев метаболизма. Патологии характерен повышенный уровень креатининкиназы, который появляется практически у всех пациентов. Прочие неспецифические признаки недуга можно выявить при помощи электромиографического обследования.

У больных, имеющих нарушения пуринового обмена веществ, наблюдается чрезвычайно низкое производство аммиака, за счет чего существенно понижается работоспособность и практически полностью отсутствует аппетит. Пациенты чувствуют общее недомогание, вялость, подавленность. В некоторых случаях развивается ярко выраженная слабость.

Дети, продолжительное время страдающие от нарушений пуринового обмена веществ, зачастую остаются недоразвитыми в психическом плане и обладают повышенной склонностью к аутизму. В более редких случаях у маленьких и взрослых пациентов возникают припадки, напоминающие эпилептические, а также судороги. Кроме всего прочего, психомоторное развитие больного человека замедляется или вовсе останавливается.

Особенности

К наиболее ярким нарушениям пуринового обмена следует отнести избыточное формирование и дальнейшее накопление мочевой кислоты, которое наблюдается при подагре и синдроме Леша-Найхана. Последний кроется в наследственной нехватке определенного фермента, что приводит к неиспользованию повторно освободившихся пуринов. Вследствие чего они окисляются, преобразовываясь в мочевую кислоту.

Диагностика

Выявление заболевания чрезвычайно затруднительно и не всегда дает точный результат, поскольку эта патология обладает множеством признаков, схожих с другими нарушениями в гомеостазе. Однако при продолжительном наблюдении за состоянием пациента и его анализами в общих чертах, вполне реально обнаружить сбои в пуриновом обмене веществ и причины его появления.

Диагноз может быть поставлен на основании, прежде всего, полного отсутствия показателей функционирования почечных ферментов, активных веществ печени и скелетных мышц. При помощи лабораторных исследований частичную недостаточность можно выявить в лимфоцитах и фибробластах.

Специальное лечение, которое было бы направлено на устранение дисфункции ферментов, еще не разработано, поэтому полагаться можно только на комплексную терапию.

Лечение

Нарушения пуринового обмена требуют комплексного лечения, которое основывается прежде всего на строгой диете, включающей продукты с низким содержанием мочевой кислоты, и медикаментозной терапии.

Фармакологические методики включают несколько этапов:

• сбалансированность и нормализация обменных процессов с помощью витаминизации;
• установление метаболического ацидоза и контроль кислотной среды в моче;
• установление и постоянное поддержание нормального уровня гиперлипидемии;
• контроль и нормализация АД больного в течение суток;
• терапия вероятных осложнений патологии.

Лечение последствий

Подагра — нарушение пуринового обмена, которое не было вовремя диагностировано и вылечено. Эти заболевания очень тесно связаны между собой. Именно поэтому признаки и лечение подагры мало чем отличаются от таковых при сбоях в метаболизме. Вообще, лечение этой патологии сводится как раз к коррекции пуринового обмена. Для этого пациенту рекомендуется:

• ограничивать физическую активность в моменты обострений;
• соблюдение определенной диеты;
• питьевой режим, включающий 2 литра воды ежедневно;
• использование местных компрессов с использованием «Димексида»;
• употребление назначенных доз нестероидных противовоспалительных препаратов.

Лечение нарушения пуринового обмена может осуществляться как в стационарных условиях, так и дома. Однако последний вариант допустим исключительно после консультации со специалистом и подтверждения диагноза.

Медикаментозная терапия

Базовое лечение основывается на продолжительном употреблении препаратов, нормализующих количество мочевой кислоты в крови. Использовать медикаменты можно только в период ремиссии. В зависимости от оказываемого влияния, существует несколько разновидностей рекомендуемых препаратов:

• средства, которые уменьшают производство мочевой кислоты, к примеру, «Аллопуринол»;
• медикаменты, содержащие этебенецид, — повышают скорость выведения из организма мочевой кислот