Нарколепсия код по мкб
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Нарколепсия.
Нарколепсия
Описание
Нарколепсия (от -греч. νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ; синонимы: нарколептическая болезнь, болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнапомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела (невозможность двигать руками и ногами) сразу после пробуждения.
Симптомы
4 основных проявления:
1. Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания.
2. Катаплексия (приступы внезапной слабости).
3. Сонный паралич.
4. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомпические (при пробуждении) галлюцинации.
Распространенность нарколепсии составляет 5-7 на 10000 человек. Обычно нарколепсия развивается в возрасте 20-50 лет, чаще у мужчин. Предполагается наследственный характер болезни.
Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) только одним из вышеперечисленных симптомов. С течением времени картина заболевания может изменяться в связи с присоединением других симптомов нарколепсии.
Ниже мы подробно остановимся на характерных проявлениях нарколепсии:
1. Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило, являются первыми симптомами нарколепсии. Сонливость настолько тяжела, что пациенты засыпают несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку. Это особенно опасно в случае, если человек связан с профессиями, требующими повышенного внимания. Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и длиться от нескольких секунд до нескольких минут. При эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, потом «падение» головы и полное выключение сознания. При этом больные, как правило, все же успевают принять позу, удобную для сна. После пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил. Однако через несколько часов снова развивается выраженная сонливость.
2. Катаплексия — это приступ внезапной слабости на фоне сильных положительных или отрицательных эмоций (смех, удивление, половой акт, плач, гнев). Слабость обусловлена потерей мышечного тонуса. Приступ может развиться настолько быстро, что больной может упасть и получить травму. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. За этим может последовать засыпание.
3. Гипнагогические (в период засыпания) и гипнапомпические (в период пробуждения) галлюцинации — яркие акустические или визуальные видения, похожие на сон, возникающие во время засыпания или пробуждения. Их еще называют «сны наяву», так как человек осознает, что еще не спит, но уже начинает видеть сон. При этом видения внедряются в окружающую обстановку: по спальне могут ходить люди или сказочные создания. Человек может слышать голоса, музыку или видеть вспышки света. Обычно эти видения сопровождаются страхом и тревогой.
4. Сонный паралич — состояние, характеризующееся полной неподвижностью после пробуждения. Человек находится в полном сознании и адекватно оценивает обстановку, но не может пошевелиться. Сохранена только возможность моргать и двигать глазами. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать в вечернее и ночное время. Данная ситуация бывает очень пугающей, особенно в случае устрашающих галлюцинаций на фоне неподвижности. Приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких минут и заканчивается постепенным восстановлением контроля за движениями.
Нарколепсия
Причины
До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. По мнению ряда специалистов, в их основе лежит недостаток орексина (гипокретина), биологически активного вещества головного мозга, регулирующего процессы засыпания и пробуждения. Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания, но не помогает от него избавиться.
Лечение
К сожалению, нарколепсия не излечима. Однако поддерживающее лечение может значительно улучшить качество жизни пациента. Медикаментозная терапия заключается в назначении стимулирующих средств, уменьшающих дневную сонливость, а также назначения препаратов ослабляющих симптомы катаплексии или сонного паралича. Применение этих средств должно осуществляться под строгим врачебным контролем.
Следует особое внимание уделять гигиене сна. Требуется обеспечить достаточный ночной сон, а также сон днем 1-2-3 раза по 30-60 минут. Необходимо решить вопрос о выборе профессии, которая позволяет не придерживаться жесткого графика сна и бодрствования, а также не сопряжена с применением средств или механизмов, требующих повышенного внимания.
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
Краткое описание
Нарколепсия — расстройство сна, характеризующееся приступами дневной сонливости, катаплексией, утренним параличом, гипнагогическими галлюцинациями. Частота. 0,04% населения, чаще до 30 лет.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- G47.4 Нарколепсия и катаплексия
Причины
Этиология. Имеется тесная связь между нарколепсией и Аг HLA — DR2.
Генетические аспекты • Наследование аутосомно — доминантное с неполной пенетрантностью • Частота у родственников в первом поколении — 30% • Биологический маркёр HLA — DR2 — в 100% случаев у европейцев; у 1/3 здоровых людей • В ряде случае зафиксирована мутация гипокретина (ген HCRT, 17q21)
Патогенез. Нарушена передача возбуждающих сигналов с орексинергических нейронов на мишени, расположенные в ядре дорсального шва, области вентральной покрышки, туберомамиллярном ядре, голубоватом месте. Это угнетает активность моноаминергических нейронов с последующим снижением притока возбуждающих сигналов в кору и повышением активности холинергической нейронов, что нарушает баланс между ключевыми холин — и моноаминергическими системами мозга. Орексины — пара нейропептидов, образующихся из общего предшественника, вырабатываются нейронами небольшого кластера в латеральном гипоталамусе, откуда их проекции направляются в ствол и базальные ядра. Орексины активируют рецепторы, связанные с G белком. Орексинергические нейроны образуют связи с ядрами, контролирующими сон. Причина нарколепсии — нарушение сигнального пути, в котором задействованы орексины.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Дневная сонливость. Характеризуется кратковременными неодолимыми приступами сна продолжительностью менее 15 мин. Появлению приступов сна может предшествовать выполнение однообразной деятельности или работа в сидячем положении. Кратковременный сон оказывает (30–120 мин) непродолжительное освежающее действие.
• Катаплексия (адинамия аффективная, астения эмоциональная, аффективная утрата тонуса, блокада тонуса, синдром Левенфельда–Геннеберга) — короткие (от секунд до минут) эпизоды мышечной слабости или обездвиженности на фоне ясного сознания. Наблюдают у 70–80% пациентов, страдающих нарколепсией. Может проявляться частичной утратой мышечного тонуса (общая слабость, смазанная речь, появление слабости в коленях, отвисание челюсти). Катаплексию провоцируют смех, гнев, физические нагрузки, возбуждение или приподнятое настроение, половой акт, страх, смущение.
• Утренний паралич (паралич сна, катаплексия пробуждения) — временная (менее 1 мин) частичная или полная утрата мышечного тонуса при пробуждении, на фоне ясного сознания.
• Гипнагогические галлюцинации — зрительные и слуховые галлюцинации или иллюзии, возникающие при переходе от состояния бодрствования ко сну.
Диагностика
Методы исследования • Полисомнография — быстрое наступление фазы быстрого сна (ФБС) (через 10–15 мин после начала сна), наличие более одной ФБС в начале сна • Множественный тест латентности сна (несколько записей дневного сна через 2 — часовые интервалы) — быстрое начало сна, 1 или 2 ФБС в момент начала сна • ЭЭГ • МРТ/КТ.
Дифференциальная диагностика • Эпилепсия • Другие расстройства сна.
Лечение • При дневной сонливости — амфетамин 5–20 мг 1–3 р/сут, мезокарб 5–50 мг/сут • При каталепсии, утреннем параличе, гипнагогических галлюцинациях — антидепрессанты: имипрамин 10–50 мг/сут (до 150 мг/сут).
Течение и прогноз. Постепенное начало в возрасте после 15 лет с последующим хроническим течением с кратковременными ремиссиями. Нарколепсия может быть причиной несчастных случаев в транспорте и на промышленных предприятиях.
Синонимы • Болезнь нарколептическая • Болезнь Желино • Нарколепсия эссенциальная.
Сокращение. ФБС — фаза быстрого сна
МКБ-10 • G47.4 Нарколепсия и катаплексия
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Нарколепсия».
Источник
Рубрика МКБ-10: G47.4
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства / G47 Расстройства сна
Определение и общие сведения[править]
Нарколепсия без катаплексии
Нарколепсия характеризуется дневной
сонливостью и нарушением медленного сна. Как
правило, заболевание начинается в возрасте
15—35 лет, реже — до пубертатного периода.
Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой;
распространенность заболевания в США колеблется
от 1:1000 до 1:10 000.
Этиология и патогенез[править]
Снижение уровня гипокретина-1 обнаруживается в спинномозговой жидкости в 10-20% случаев, а наличие HLA-DQB1 * 0602 аллеля отмечено в 40% случаев (более, чем в общей популяции, но меньше, чем в случаях нарколепсии с катаплексией).
Клинические проявления[править]
Нарколепсия без катаплексии характеризуется чрезмерной дневной сонливостью, которой сопутствуют неконтролируемые пробуждения ото сна, иногда сонный паралич, гипнагогические галлюцинаций и автоматическое поведение.
Нарколепсия и катаплексия: Диагностика[править]
Диагноз основывается на ночной и дневной полисомнографии, которая демонстрирует среднее время ожидания сна менее 8 мин и по меньшей мере, два эпизода парадоксального сна. Клинический диагноз часто затруднено из-за отсутствия выраженных симптомов, таких как катаплексия.
Дифференциальный диагноз[править]
Другие причины сонливости, в том числе хроническая недостаточность сна и идиопатическая гиперсомния (особенно форма без длительного времени ожидания).
Нарколепсия и катаплексия: Лечение[править]
Лечение основано на использовании стимулирующих препаратов. Модафинил является средством терапии первой линии, поскольку он имееь наилучшее соотношение польза / риск.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Синдром нарколепсия-катаплексия
Синонимы: болезнь Желино
Определение и общие сведения
Синдром нарколепсия-катаплексия это расстройство сна, которое характеризуется чрезмерной дневной сонливостью с неконтролируемыми побуждениями ото сна и катаплексией (потеря мышечного тонуса, которая часто запускается приятными эмоциями).
Распространенность оценивается между 1/3300 и 1/5000.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает из-за отсутствия или нарушений в орексиново-гипокретиновых нейронах латерального гипоталамуса, что приводит к снижению уровня гипокретина-1 в спинномозговой жидкости. Аутоиммунное происхождение этого заболевания также рассматривается, так как 92% пациентов несут HLA-DRB1 * 0602 аллель.
Клинические проявления
Возраст начала варьирует от 10 до 30 лет. Нарколепсия-катаплексия является пожизненным заболеванием. Среднее время между возрастом появления симптомов и диагнозом составляет 10 лет. Другие, неспецифические, клинические признаки включают гипнагогические галлюцинации, паралич сна, бессонницу, гипнопомпические галлюцинации и увеличение веса.
Диагностика
Диагноз основывается на типичных клинических симптомах, тем не менее проведение полисомнографии часто бывает необходимо. Полисомнография показывают среднюю задержку сна менее 8 мин и по меньшей мере два эпизода парадоксального сна. Наличие HLA-DRB1 * 0602 является чувствительным, но не очень специфичным диагностическим критерием. Измерение уровня гипокретина-1 в спинномозговой жидкости может подтвердить диагноз. Дневная сонливость, связанная с приступами катаплексии позволяет диагностировать заболевания.
Дифференциальный диагноз
Дневная сонливость, связанная с приступами катаплексии позволяет диагностировать заболевания. В случае атипичной или неполной катаплексии, другие причины сонливости должны быть приняты во внимание — хроническая недостаточность сна, идиопатическая гиперсомния и нарколепсия без катаплексии.
Лечение
Лечение включает в себя назначение стимуляторов (модафинил, метилфенидат или амфетамин) и противокатаплектические препараты (антидепрессанты или оксибат натрия).
Прогноз
Нарколепсия может серьезно повредить школьной успеваемости и профессиональной деятельности пациентов. Течение заболевания обычно стабильно с частыми улучшениями, но ухудшается с возрастом.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Кломипрамин
- Модафинил
Источник
Нарколепсия и катаплексия
Международный классификатор болезни
Синонимы нозологической группы
- Катаплексия
- Нарколепсия
- Болезнь Желино
- Болезнь нарколептическая
- Нарколепсия эссенциальная
Препараты 2Действующие вещества 5
14
Дебра Роуз Уилсон, www.healthline.comсегодня в 01:44
Все мы знаем о преимуществах коровьего молока для здоровья человека. Оно обогащено витаминами А и Д, а также молочной кислотой. Некоторые из этих компонентов входят в состав средств для ухода за кожей. Возможно, именно поэтому многие используют молоко для кожи лица.
22
www.nhs.ukсегодня в 00:29
Заражение паразитами Toxoplasma gondii происходит довольно часто. Обычно,при нормальном иммунитете, организм легко справляется с токсоплазмой, и всё проходит само по себе. Однако токсоплазмоз при беременности может иметь опасные для ребенка последствия.
21
Ана Готтер, рецензент Карисса Стивенс, RN, CCRN, CPN, HealthLine.comвчера в 14:29
Пульсоксиметрией называют неинвазивный тест, который замеряет уровень насыщения (сатурации) крови кислородом. Анализ делается всего за несколько секунд простым электронным устройством. Сегодня расскажем, как правильно пользоваться пульсоксиметром и стоит ли его приобрести
Контролировать вдох и выдох – вот суть двух самых полезных упражнений на дыхание при бронхиальной астме, ХОБЛ или после пневмонии. Дыхание губами и дыхание животом будут полезны при сильной одышке, либо для профилактики новых приступов. Специалисты по легочной реабилитации часто назначают их в дополнение к аэробным упражнениям на укрепление сердца и дыхательных мышц
6
www.vet.cornell.edu27 Апреля
Мы многое делим с нашими питомцами — дом, еда, часто даже кровать. Помимо всего этого с кошками мы можем разделить и некоторые инфекции. Читайте далее, чтобы знать, чем можно заразиться от кошки.
10
Стефани Уотсон, рецензент Сюзанна Фальк, MD, HealthLine.com27 Апреля
Острый тромбоз геморроидального узла – очень распространенное осложнение при геморрое. Как правило, он не доставляет особых неудобств пациенту и превращается в настоящую проблему только в своей острой стадии
15
Алана Биггерс, www.healthline.com25 Апреля
Почему во рту возникает солёный привкус, когда вы просыпаетесь? Или даже когда вы не ели ничего соленого? Это странное ощущение на самом деле довольно распространено. Хотя обычно это не повод для беспокойства, при наличии других симптомов, вам все равно стоит обратиться к врачу.
14
Синтия Кобб, www.healthline.com25 Апреля
Яблочный уксус производится из яблок с помощью процесса ферментации, обогащающего его живыми культурами, минералами и кислотами. Данный ингредиент часто применим не только в кулинарии, но и в качестве чистящего средства. Однако можно ли ополаскивать уксусом волосы? Рассмотрим мнение экспертов на этот счёт.
24
Грехэм Роджерс, www.healthline.com24 Апреля
Туберкулез — инфекционное заболевание, которое обычно поражает легкие, хотя может развиться в любом органе в организме. Он передается воздушным путем, когда бактерии распространяются через капли в воздухе. Лечится ли туберкулез полностью? Это опасное для жизни заболевание, но во многих случаях его можно предотвратить и лечить.
10
www.verywellhealth.com26 Апреля
Слюна играет важную роль в предотвращении инфекций, контролируя развития бактерий и грибков. Сухость слизистой полости рта появляется, когда выделяется недостаточно слюны. К счастью, есть несколько способов с этим справиться.
21
Барбара Росси Сантано WebMD.com26 Апреля
Из-за пандемии COVID-19 режима самоизоляции не удалось избежать даже профессиональным спортсменам. Что уж говорить о тех, кто просто хочет оставаться в форме?
22
Аарон Кандола, рецензент Кэтрин Маренго LDN, R.D., специалист в области питания, MedicalNewsToday.com25 Апреля
Гречка – это высокопитательный диетический продукт. Многие специалисты по питанию безоговорочно заносят её в разряд суперфудов и рекомендуют всем: худеющим, диабетикам, людям с аллергией на глютен. Но все-таки разберемся поподробнее, в чем же польза гречки и гречневой каши для здоровья
16
Карли Вандергриндт, Рецензент Алана Биггерс, MD, HealthLine.com24 Апреля
Представьте, что просыпаетесь посреди ночи от дикой боли в икроножной мышце. Ногу будто парализовало, а икра тверда наощупь, будто пушечное ядро. Знакомо звучит? Это они – ночные судороги икроножных мышц, которые хоть раз в жизни испытывал каждый из нас
20
Дебора Вотерспун, www.medicalnewstoday.com23 Апреля
Перепады уровня глюкозы зависят от гормональных изменений в организме. Однако многие диабетики задаются вопросом, почему утром высокий сахар в крови? У этого явления даже есть довольно прозаичное название — феномен “утренней зари”.
21
Киара Энтони, рецензент Синтия Кобб, DNP, APRN, HealthLine.com23 Апреля
Всем известная сыпь – ничто иное как результат воспаления или аллергической реакции. Красные пятна на ладонях, которые чешутся и облазят, это как раз один из примеров сыпи. И у них может быть множество причин
19
MayoClinicLabs.com22 Апреля
Лабораторный анализ на иммуноглобулин Е применяется для оценки специфических заболеваний. В первую очередь он показывает наличие аллергических реакций. Также оценка IgE нужна для диагностики первичных иммунодефицитов, инфекций, злокачественных опухолей и других воспалительных процессов
7
Редакция МедВизор21 Апреля
Коронавирусная инфекция продолжает свой ход по миру. Чтобы внести ясность и держать в курсе событий, мы собрали самые важные вопросы и ответы о COVID-19.
Становится все более очевидной вещь, что люди с лишним весом гораздо тяжелее справляются с COVID-19 и чаще оказываются в отделении интенсивной терапии. Особенно это касается людей среднего возраста. Почему ожирение опасно при коронавирусе? Клинические данные говорят сами за себя
9
Редакция МедВизор20 Апреля
Самое распространенное осложнение при геморрое – это кровотечение. Примеси алой крови или даже целые кровяные сгустки в унитазе могут изрядно напугать. Но это не так страшно, как кажется на первый взгляд. Сегодня расскажем, что делать, если при геморрое идет кровь
8
Редакция МедВизор19 Апреля
При заболеваниях ЖКТ очень важно следить за тем, что вы едите. Обычно исключаются продукты, раздражающие желудок. Диета и питание при изжоге следует тем же принципам.
Источник