Надпочечниковая недостаточность и синдром кушинга
Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников[1].
Этиология и классификация[править | править код]
Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие)[1].
Острая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[2].
Хроническая надпочечниковая недостаточность[править | править код]
Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при[3]
- инфаркте надпочечников,
- туберкулёзе,
- саркоидозе,
- амилоидозе,
- послеоперационных осложнениях,
- злокачественных новообразованиях,
- поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
- гемохроматозе,
- полигландулярном эндокринном синдроме,
- адренолейкодистрофии (англ.)русск.,
- адреномиелодистрофии,
- гипоплазии,
- дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
- последствия радиотерапии,
- идиопатические случаи.
Кроме того, различают:
Первичный гипокортицизм[править | править код]
Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды[1].
Вторичный гипокортицизм[править | править код]
Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ)[3].
Третичный гипокортицизм[править | править код]
Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения[3].
Ятрогенный гипокортицизм[править | править код]
Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова[1].
Клиническая картина[править | править код]
Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами[1]:
- слабость
- утомляемость
- депрессия
- артериальная гипотония
- обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами
На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз[1].
Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях[1].
Диагностика[править | править код]
Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить[1]:
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
- у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
- у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
- у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).
Профилактика[править | править код]
Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.
См. также[править | править код]
- Надпочечники
- Гипофиз
- Гипоталамус
- Гормоны аденогипофиза
- Адренокортикотропный гормон
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191, 271. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
- ↑ 1 2 3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 38-42. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
Синдром Кушинга
Синонимы заболевания: гиперкортицизм.
Вступление
Синдром Кушинга (Сushing’s syndrome) развивается вследствие длительного воздействия высокого уровня гормона кортизола на организм. Наиболее распространенной причиной возникновения синдрома Кушинга, который иногда называют гиперкортицизмом, является длительное применение пероральных кортикостероидов. Заболевание также возникает в случае выработки организмом избыточного количества кортизола.
Избыточное количество кортизола может вызывать появление некоторых отличительных признаков синдрома Кушинга — отложение жира в виде горба между плечами, округлившееся лицо и розовые или пурпурные растяжки на коже (стрии). Синдром Кушинга также может привести к повышению давления, потере костной массы и иногда к диабету.
Лечение синдрома Кушинга направлено на нормализацию уровня выработки кортизола и может значительно улучшить состояние больного. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов на выздоровление.
Симптомы
Признаки и симптомы синдрома Кушинга разнообразны.
Обычные признаки и симптомы включают прогрессирующее ожирение и изменения кожи:
- Увеличение массы тела и отложение жировой ткани, особенно вокруг средней и верхней части спины, на лице (лунообразное лицо) и между плечами (бычий горб).
- Розовые или пурпурные растяжки (стрии) на коже живота, бедер, груди и рук.
- Истончение, растяжение кожи, на которой легко проявляются кровоподтеки.
- Медленное заживление порезов, укусов насекомых, инфицированных участков.
- Акне (угри).
У женщин с синдромом Кушинга могут возникнуть:
- Более густые и заметные волосы на теле и лице (гирсутизм).
- Нерегулярные менструации или их отсутствие.
Мужчины с синдромом Кушинга могут испытывать:
- Пониженное либидо.
- Пониженную фертильность.
- Эректильную дисфункцию.
Следующие признаки и симптомы также могут присутствовать:
- Утомляемость
- Мышечная слабость
- Депрессия, тревога и раздражительность
- Потеря эмоционального контроля
- Когнитивные нарушения
- Повышение артериального давления
- Нарушение толерантности к глюкозе, которое может привести к диабету
- Головная боль
- Потеря костной массы, что со временем приводит к возникновению переломов
Когда необходимо обратиться к врачу
Если вы принимаете кортикостероиды для лечения астмы, артрита или воспалительного заболевания кишечника и испытываете признаки и симптомы, которые указывают на синдром Кушинга, обратитесь к врачу для обследования. Даже если вы не принимаете данные препараты, но у вас имеются симптомы, предполагающие возможное наличие синдрома Кушинга, обратитесь к врачу.
Причины
Синдром Кушинга возникает вследствие появления в организме избыточного количества гормона кортизола. Эндокринная система состоит из желез, которые вырабатывают гормоны, такие как кортизол, регулирующие различные процессы в организме. К этим железам относятся надпочечные железы, гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа, яичники (у женщин) и яички (у мужчин).
Надпочечные железы вырабатывают различные гормоны, включая кортизол. Кортизол выполняет различные функции в организме. Например, кортизол помогает регулировать артериальное давление и способствует нормальному функционированию сердечно-сосудистой системы. Он также помогает организму справляться со стрессом и управляет процессом метаболизма белков, углеводов и жиров, поступающих с пищей. Однако, когда уровень кортизола значительно возрастает, может развиться синдром Кушинга.
Роль кортикостероидов
Причина возникновения синдрома Кушинга может быть внешней (экзогенный синдром Кушинга). Прием больших доз кортикостероидов в течение длительного времени может привести к появлению синдрома Кушинга. Такие препараты как, например, преднизолон оказывают такое же воздействие, как кортизол, вырабатываемый организмом.
Ваш врач может назначить вам кортикостероиды для лечения воспалительных заболеваний, например, ревматоидного артрита, волчанки и астмы, или для предотвращения отторжения трансплантированного органа. Поскольку дозы, необходимые для лечения данных заболеваний, зачастую выше, чем количество кортизола, ежедневно требуемое организмом, может проявиться воздействие избыточного количества кортизола.
Синдром Кушинга может возникнуть после инъекций кортикостероидов, например, многократных инъекций при болях в суставах, бурсите и боли в спине. Хотя некоторые ингалируемые стероиды (принимаемые от астмы) и стероидные кремы для кожи (для лечения заболеваний кожи, например, экземы) относятся к этой же общей категории препаратов, обычно они не вызывают синдром Кушинга, если не применяются в больших дозах.
Избыточная выработка организмом
Синдром также может возникнуть вследствие избыточной выработки кортизола организмом (эндогенный синдром Кушинга). Это происходит вследствие избыточной выработки в одной или обеих надпочечных железах или избыточной выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ), который обычно регулирует выработку кортизола. В этом случае синдром Кушинга может указывать на наличие:
- Опухоли гипофиза. Доброкачественная опухоль гипофиза, расположенная в основании головного мозга, выделяет избыточное количество АКТГ, который, в свою очередь, стимулирует надпочечные железы для выработки большего количества кортизола. При развитии данной формы синдрома это состояние называется болезнью Кушинга. Оно чаще возникает у женщин и является самой распространенной формой эндогенного синдрома Кушинга.
- Эктопированной опухоли, выделяющей АКТГ. В редких случаях, когда опухоль развивается в органе, который обычно не производит АКТГ, она начинает выделять этот гормон в избыточном количестве, что приводит к возникновению синдрома Кушинга. Подобные опухоли, которые могут быть нераковыми (доброкачественными) или раковыми (злокачественными), обычно возникают в легких, поджелудочной железе, щитовидной или вилочковой железе.
- Первичное заболевание надпочечника. У некоторых пациентов причиной возникновения синдрома Кушинга является избыточное выделение кортизола, которое не зависит от стимуляции АКТГ и ассоциируется с заболеваниями надпочечников. Наиболее распространенное подобное заболевание — это нераковая опухоль коры надпочечника, называемая аденома надпочечника. Злокачественные опухоли коры надпочечника возникают редко, но они также могут вызвать синдром Кушинга. Злокачественные опухоли надпочечников (карцинома коры надпочечника) — это редкие явления, иногда они вырабатывают избыточное количество кортизола. Иногда синдром Кушинга может вызвать доброкачественное узелковое увеличение обоих надпочечников.
- Наследственный синдром Кушинга. В редких случаях у людей наследственно проявляется тенденция развития опухолей на одной или нескольких эндокринных железах, воздействуя на уровень кортизола и вызывая возникновение синдрома Кушинга.
Осложнения
Если лечение синдрома Кушинга не начать как можно раньше, могут проявиться осложнения, например:
- Потеря костной массы (остеопороз), что может привести к необычным переломам костей, например, переломам ребер и переломам костей стопы.
- Повышение артериального давления (гипертензия).
- Диабет.
- Частые или необычные инфекции.
- Потеря мышечной массы и силы.
В случае, когда синдром Кушинга вызывает опухоль гипофиза (болезнь Кушинга), она может привести к появлению других осложнений, вследствие воздействия на выработку других гормонов, регулируемую гипофизом.
Диагностика
Иногда синдром Кушинга сложно диагностировать, особенно это касается эндогенного синдрома, поскольку существуют другие заболевания с такими же признаками и симптомами.
Врач проведет физикальное обследование, чтобы выявить признаки синдрома Кушинга. При наличии таких признаков как округлившееся лицо (лунообразное), жировая складка между плечами и на шее (бычий горб), тонкая кожа с кровоподтеками и растяжками, врач может заподозрить синдром Кушинга.
В случае, если вы в течение длительного времени принимали кортикостероиды, врач может предположить развитие синдрома Кушинга вследствие приема данных препаратов. Если вы не принимали кортикостероиды, следующие анализы могут помочь выявить причину вашего состояния
- Анализы мочи и крови. Эти анализы помогают измерить уровень гормонов в моче и крови и определить, вырабатывает ли ваш организм избыточное количество кортизола. Для проведения анализа мочи вас могут попросить собирать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отосланы в лабораторию для определения уровня кортизола. Врач может порекомендовать проведение специальных анализов мочи и крови, чтобы выявить наличие синдрома Кушинга и определить основной источник избыточной выработки гормона. Эти анализы обычно измеряют уровень кортизола до и после стимуляции или подавления с помощью других гормональных препаратов.
- Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня. У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола значительно понижается вечером. Определив уровень кортизола в небольшом образце слюны, собранном поздно вечером, врачи могут выявить, является ли уровень кортизола слишком высоким, тем самым предполагая наличие синдрома Кушинга.
- Визуализационные тесты. На снимках компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) можно увидеть изображение гипофиза и надпочечников и выявить патологию, например, опухоль.
Эти тесты помогают врачу диагностировать синдром Кушинга, они также могут исключить заболевания с подобными признаками и симптомами. Например, при синдроме поликистоза яичников — гормональное нарушение у женщин с увеличенными яичниками — проявляются некоторые признаки и симптомы, свойственными синдрому Кушинга, например, обильный рост волос и нерегулярные менструации. Депрессия, нарушение режима питания и алкоголизм могут вызвать симптомы в некоторой степени похожие на синдром Кушинга.
Лечение
Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение высокого уровня кортизола в организме. Наиболее подходящий метод лечения зависит от причины возникновения синдрома. Методы лечения включают:
- Сокращение приема кортикостероидов. Если причиной синдрома Кушинга является длительный прием кортикостероидов, врач может контролировать признаки и симптомы синдрома Кушинга, уменьшив дозу препарата, в то же самое время продолжая лечение астмы, артрита или другого заболевания. Для избавления от многих подобных проблем врач может выписать нестероидные препараты, которые помогут уменьшить дозировку или вообще прекратить прием кортикостероидов.
Не уменьшайте дозу кортикостероидов или не прекращайте их прием самостоятельно. Эти действия осуществляются только под наблюдением врача. Резкое прекращение приема данных препаратов может привести к дефициту уровня кортизола. Постепенное сокращение дозы кортикостероидов позволит организму восстановить нормальную выработку кортизола.
- Операция. Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляются нейрохирургом, который проводит операцию через нос (транссфеноидальная аденомэктомия). Если опухоль возникла в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее посредством стандартной операции или, в некоторых случаях, используя миниинвазивные хирургические методы.
После операции вы должны будете принимать медикаменты, заменяющие кортизол, для обеспечения организма надлежащим его количеством. В большинстве случаев организм постепенно начинает нормально вырабатывать гормоны коры надпочечника, после чего врач может постепенно уменьшать дозу препаратов, заменяющих кортизол. Однако этот процесс может занять около года или более. В некоторых случаях у пациентов с синдромом Кушинга никогда не возобновляется нормальное функционирование надпочечников. Они вынуждены постоянно получать заместительную терапию.
- Лучевая терапия. Если хирургу не удалось полностью удалить опухоль, после операции он обычно назначает проведение лучевой терапии. Кроме этого, облучение может проводиться у пациентов, которым не показана операция. Облучение проводится малыми дозами в течение шестинедельного периода посредством метода, называемого стереотаксической радиохирургией или гамма-ножом. В ходе проведения указанной процедуры, применяемой в качестве однократного лечения, опухоль облучается большой дозой радиации, а воздействие облучения на близлежащие ткани снижено.
- Лекарственные препараты. В случае, когда операция и облучение не показаны, для контроля выработки кортизола можно использовать лекарственные препараты. Лекарственные препараты также можно использовать перед операцией у пациентов, которые находятся в тяжелом состоянии вследствие синдрома Кушинга. Врачи рекомендуют проведение медикаментозной терапии перед операцией для избавления от признаков и симптомов и снижения этим самым операционного риска.
В некоторых случаях опухоль или ее лечение вызывают дефицит выработки других гормонов гипофизом или надпочечниками. Поэтому врач может рекомендовать гормонозаместительную терапию.
Если эти методы лечения являются неэффективными, врач может рекомендовать хирургическое удаление надпочечников (билатеральная адреналэктомия). Эта операция прекратит избыточную выработку кортизола. Однако, уровень АКТГ останется высоким, тем самым, возможно, вызывая избыточную пигментацию кожи.
Образ жизни и домашние средства лечения
Длительность выздоровления после синдрома Кушинга зависит от степени тяжести и причины заболевания. Вам следует набраться терпения. Синдром Кушинга не появляется за одну ночь, и симптомы не исчезнут за сутки. Воспользуйтесь следующими советами, которые помогут вам вернуть ваше здоровье.
- Постепенно повышайте физические нагрузки. Не спешите возвращаться к старому образу жизни. Вашим ослабевшим мышцам требуется время. Занимайтесь спортом или активной деятельностью таким образом, чтобы комфортно себя чувствовать и не переутомляться. Ваше состояние будет постепенно улучшаться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
- Пересмотрите свой рацион питания. Питательная, полноценная пища – это хороший источник энергии для вашего выздоравливающего организма, который поможет вам потерять лишние килограммы, набранные во время заболевания. Потребляйте достаточное количество кальция и витамина D. Они помогут организму усваивать кальций, который может укрепить кости, противостоять уменьшению плотности костей, которая иногда развивается при синдроме Кушинга.
- Следите за своим психическим состоянием. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но она может усилиться или появиться после начала лечения. Не игнорируйте депрессию и не ждите, пока она пройдет. Незамедлительно обратитесь к своему врачу или к терапевту, если вы находитесь в депрессии или подавлены.
- Осторожно снимайте боль. Горячая ванна, массаж и упражнения с легкой физической нагрузкой, например, водная аэробика и гимнастика, могут помочь уменьшить мышечную боль и боль в суставах, которая сопровождает выздоровление после синдрома Кушинга.
- Занимайтесь умственной гимнастикой. Если после синдрома Кушинга у вас возникли когнитивные нарушения, выполняйте умственные упражнения, например, решайте математические задачи или разгадывайте кроссворды – это поможет улучшить функционирование головного мозга.
Вернуться в раздел
Источник