Надклапанный стеноз аорты синдром вильямса

   Аортальный стеноз еще называют стеноз аорты или стеноз устья аорты. Говоря по-простому, это сужение отверстия аорты по различным причинам. Патология неприятная, поскольку значительно уменьшает продолжительность жизни (если не лечить!) – от 15-ти до 20-ти процентов могут получить внезапную смерть.

Статистика заболевания говорит о том, что в возрасте до 30 лет чаще всего диагностируется врожденный стеноз, а после – ревматический. В ряде случаев аортальные стенозы сопровождаются другими патологиями.

Не своевременное обращение к врачу может привести к радикальному лечению в виде пересадки аортального клапана. Далеко не дешевая операция, поэтому лучше обойтись лекарственной терапией и профилактикой.

Что такое стеноз

Стеноз в медицинской практике обозначает сужение органического характера сосуда, полого органа, канала, протока. При этом отмечается полное или частичное нарушение проходимости стенозированного участка.

Стеноз бывает:

• Ложный (компрессионный) – в таких случаях сужение обусловлено внешними факторами.
• Истинный – такое сужение развивается вследствие изменений в стенках сосудов, органов и пр. Истинные стенозы, в сою очередь, бывают врожденными и приобретенными; компенсированными и декомпенсированными.

Все стенозы, независимо от их природы, могут быть единичными и множественными.

Стеноз аорты – что это такое

Аортальный стеноз – это патология полулунного клапана аорты, заключающаяся в сужении его выносящего тракта. Такой дефект относится к порокам сердца и характеризуется затрудненным током крови из левого желудочка при систоле.

При этом возникает выраженная разница давления между аортой и камерой левого желудочка, а нагрузка на сердечную мышцу возрастает во всех отделах сердца. Со временем возникает выраженное нарушение гемодинамики.

Справочно! Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) до 4 раз чаще регистрируется у мужчин.

В кардиологической практике наиболее часто встречается сочетанное поражение аортального клапана вместе с другими пороками сердца.

Изолированное поражение фиксируется очень редко – всего лишь в 1,5% случаев.

Справочно! Из всех клапанных пороков стеноз устья аорты охватывает приблизительно 25% от всех пороков развития сердца.

Основные патогенетические звенья такой болезни заключаются в развитии последовательных реакций:

• Стенозированный участок не позволяет обеспечить должный ток крови.
   
• При попытке протолкнуть нужный объем крови в такой отдел сердце начинает работать в условиях постоянной нагрузки.
   
• Постоянная деятельность сердца в таком режиме приводит к развитию гипертрофии левого желудочка.
   
• Нехватка крови, которую недополучают сосуды, а соответственно, и внутренние органы, приводит к тотальной гипоксии.
   
• Гипертрофированный миокард левого желудочка теряет способность поддерживать на должном уровне ударный объем крови и фракцию выброса с последующим развитием систолической дисфункции. При этом сердце уже не в состоянии вправиться с нагрузкой.
   
• Такие изменения повышают давление в левом предсердии, малом круге кровообращения с развитием легочной гипертензии. При этом появляется гипертрофия правого желудочка по причине легочной гипертензии. Так возникает тотальная сердечная недостаточность.

Справочно! При развитии гипоксии поражаются все жизненно важные органы, особенно головной мозг, который обладает малыми запасами глюкозы и в условиях недостатка кислорода подвержен развитию сосудистых катастроф.

Аортальный стеноз. Классификация по градиенту

В первую очередь стеноз аортального клапана делят на разновидности по происхождению:

• Врожденный.
• Приобретенный.

По месту локализации аортальный стеноз бывает:

• Подклапанный – встречается в 25-30% случаев.
• Надклапанный – регистрируется у 6-10% пациентов.
• Клапанный – встречается наиболее часто, в 60% случаев.

Для оценки степени стеноза устья аорты врачи-кардиологи используют данные градиента давления.

Справочно! Градиент давления – это разница давления крови в левом желудочке до аортального клапана и после него. При отсутствии сужение давление минимальное, а чем более выражено сужение, тем более высоким становится давление.

В физиологических условиях отверстие клапана аорты находится в пределах от 2,5 до 3,5 см2. В таких случаях кровь течет без препятствий, доставляя необходимый объем кислорода от сердца в ткани.

В случае развития стеноза, в зависимости от выраженности сужения устья аорты, различают несколько степеней тяжести, что определяется по площади раскрытия створок клапана и разнице давления. Аортальный стеноз и его классификация по градиенту следующая:

• I степень, стеноз незначительный – отверстие клапана не менее 1,2см2, градиент давления от 10 до 35 мм рт. ст.
   
• II степень, умеренный – площадь устья 1,2 – 0, 75 см2 с градиентом 36-65 мм рт. ст.
   
• III степень, тяжелый – отверстие клапана не более 0,74 см2, а градиент становится более 65 мм рт. ст.
   
• IV степень, критический стеноз – просвет сужен до 0,5 – 0,7 см2 с градиентом давления более 80 мм рт. ст.

Аортальный стеноз характеризуется нарушениями гемодинамики, которые зависят от степени сужения устья аорты. При этом клиницисты делят заболевание на несколько стадий:

• Стадия 1, компенсированная – в таких случаях дефект может быть выявлен только при аускультации сердца, степень сужения клапана незначительная. Сердце функционирует практически нормально.
   
• Стадия 2, сердечная недостаточность скрытая – патология определяется на ЭКГ и рентгене грудной клетки. В этой стадии пациенты начинают предъявлять жалобы на изменение состояния здоровья. Градиент давления от 36 до 65 мм рт. ст.
   
• Стадия 3, относительная коронарная недостаточность – жалобы усиливаются, состояние пациентов ухудшается. Градиент давления более 65 мм рт. ст.
   
• Стадия 4, выраженная сердечная недостаточность – значительное ухудшение состояния больных. градиент более 80 мм рт. ст.
   
• Стадия 5, терминальная – тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Справочно! Аортальный стеноз может быть компенсированным, когда еще возможно помочь пациентам, и декомпенсированным, когда возможна только кратковременная симптоматическая помощь. Такое явление называется критический аортальный стеноз.

Причины появления аортального стеноза

Зачастую приобретенный аортальный стеноз обусловлен поражением клапанов ревматического генеза. В основе такого поражения лежит

деформация створок клапана, их сращивание, уплотнение, слабость, что и приводит к сужению устья аорты.

Также, причинами развития приобретенного стеноза аортального клапана могут быть:

• Инфекционный эндокардит.
• Атеросклероз аорты.
• Болезнь Педжета.
• Кальциноз клапана аорты.
• Системная красная волчанка с вовлечением сердца в патологический процесс.
• Ревматоидный артрит.
• Уремия.
• Деформирующий остеит.
• Сахарный диабет.
• Наследственность.

Отдельно к факторам риска развития относят чрезмерно употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ.

Причины врожденного стеноза аорты

Главная причина врожденного аортального стеноза – аномалии эмбриогенеза сердца и сосудов. Такие пороки, как правило, дают о себе знать в возрасте до 30 лет.

Нередко врожденный порок устья аорты развивается у детей, у которых мать до и во время беременности имела вредные привычки. Также немаловажную роль в развитии врожденного порока играет наследственность.

Симптомы заболевания

Клинические признаки аортального стеноза зависят от степени сужения устья аорты. Но существуют общие симптомы, которые характерны для пациентов:

• Бледная кожа, что является результатом спазмирования мелких сосудов кожи.
• Брадикардия с частотой сокращений сердца менее 60 в минуту. Пульс при этом наполнен плохо, редкий.
• Аортальный стеноз при аускультации позволяет определить при осмотре «дрожание» на грудной клетке – результат прохождения крови через суженное отверстие клапана.
• Определение ослабленного звука закрытия створок клапана аорты с наличием шума.
• Прослушивание в легких хрипах различного характера.
• Головные боли.
• Изменение артериального давления.

Справочно. Клинические признаки начинают проявляться при сужении устья аорты от 1,2 см2.

I степень аортального стеноза

На первой стадии аортального стеноза деятельность сердца полностью компенсирована потому, что пропускная способность клапана практически сохранена. Такая стадия может протекать длительно – около 10 лет и более. Постепенно может появиться одышка, повышенная усталость при выполнении физических нагрузок.

Боли в сердце отсутствуют. Пациенты в этом случае должны состоять на учете у врача-кардиолога, проходить систематическое обследование. Оперативное вмешательство на таком этапе не показано.

Симптомы II степени аортального стеноза

Вторая стадия заболевания сопровождается присутствием скрытой сердечной недостаточности. Возникают жалобы на усиление одышки, повышенную утомляемость, головные боли и головокружения.

Возможны кратковременные обмороки, развивается стенокардия напряжения с появлением болей давящего характера за грудиной, одышка моет возникать ночью с присоединением сердечной астмы, отека легких.

Справочно. Такая степень поражения уже является показанием к проведению хирургической операции.

III степень

Для третьей стадии характерна относительная сердечная недостаточность. Усугубляется одышка, которая появляется в состоянии покоя, учащаются эпизоды потери сознания, развиваются приступы удушья.

Справочно. Со временем кризы сердечной астмы становятся практически постоянными. В таком случае проведение оперативного вмешательства необходимо.

IV степень аортального стеноза

При четвертой стадии болезни выраженная сердечная недостаточность – основной симптом. Пациенты постоянно испытывают одышку в состоянии покоя, повышается частота возникновения отека легких, выражены отеки ног, асцит, болевые ощущения в правом подреберье по причине застоя в крови в печени и ее увеличения.

Справочно. Коррекция порока аортального клапана на таком этапе с помощью проведения хирургических операций исключается. В редких случаях возможно проведение операции, но на таких стадиях эффект от такого лечения буде гораздо меньшим.

V степень аортального стеноза

Пятая стадия является терминальной. Критический аортальный стеноз влечет за собой неминуемое прогрессирование сердечной недостаточности. Отверстие клапана аорты сужено максимально. Пациенты тяжело дышат, развивается анасарка – тотальный отек всего тела, акроцианоз.

Внимание. В терминальном состоянии операция уже бессмысленна. Облегчить состояние таких больных можно лишь с помощью симптоматической терапии.

Осложнения

Все осложнения аортального стеноза можно разделить на 2 группы:

• До оперативного вмешательства:
  • Прогрессирование сердечной недостаточности с летальным исходом.
  • Желудочковая тахикардия.
  • Отек легких.
  • Мерцательная аритмия и тромбоэмболические нарушения при этом.
  • Фибрилляция желудочков.
• После оперативного вмешательства:
  • Кровотечение.
  • Нагноение раны.
  • Бактериальный эндокардит.
  • Повторное развитие стеноза.

Также, независимо от проведения оперативного вмешательства, могут развиться инфаркт миокарда, транзиторные ишемические атаки, инсульт, желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика аортального стеноза

Диагностическими мероприятиями при стенозе аорты являются:   

• Электрокардиограмма – левого желудочка и предсердия увеличены, аритмия, блокады.
• Электрокардиограмма с нагрузкой для оценки переносимости пациентами.
• Рентгенография грудной клетки – расширение отдела аорты, расположенного выше стенозированного участка, кальциноз устья, увеличение левого желудочка сердца.
• Эхокардиография – створки аортального клапана уплотнены, размер их увеличен, левый желудочек гипертрофирован, уменьшение просвета входного отверстия аортального клапана.
• Допплеровская ЭхоКГ – увеличение градиента давления, остаток крови в левом желудочке, которая не может попасть в аорту.
• Катетеризация камер сердца – уменьшение пропускной способности аортального клапана, измененное соотношение давления.
• Коронарная ангиография – атеросклероз, ИБС.

Очень важно! От момента появления первых признаков заболевания без лечения пациенты живут максимум 5 лет.

Лечение аортального стеноза

Для аортального стеноза лечение пациентов определяется состоянием проходимости клапана и выраженности заболевания.

Главные направления в терапии – это прием лекарственных препаратов и/или проведение операции.

Консервативное лечение

Лечение начинается немедленно после проведения диагностики:

• Диуретические препараты (Торасемид, Фуросемид) – выводят из организма излишний объем жидкости, уменьшая нагрузку на сердце.
   
• Дофаминергические средства (Дофамин) – активизируют мышечные сокращения сердца. При этом отмечается повышение давления в аорте и других артериальных сосудах.
   
• Вазодилатирующие препараты (Нитроглицерин короткого и пролонгированного действия) – эффективно устраняют боль в сердце. Но, при аортальном стенозе такие средства принимаются только по согласованию с врачом.
   
• Антибактериальная терапия – выбор группы таких препаратов зависит от состояния больных. применяется такое лечение для профилактики эндокардитов.

Внимание. Указанные препараты – это общий подход к консервативному лечению аортального стеноза. В каждом отдельном случае терапия строго индивидуальна.

Операция при аортальном стенозе

Наиболее действенный способ лечения аортального стеноза – хирургическое вмешательство.

Операция должна проводиться до наступления критического состояния, так как потом уже проведение коррекции бессмысленно.

Виды оперативного вмешательства, которые применяются для устранения дефекта:

• Аортальная балонная вальвулопластика – вид операции с самой малой травматизацией. Проведение такого вида вмешательства позволяет на половину восстановить отверстие устья и значительно облегчить из левого желудочка ток крови. Предпочтителен такой вид лечения у беременных, детей, у пациентов с тяжелой сопутствующей патологией.
   
• Пластика клапана – непосредственное рассечение измененных элементов клапана. Показана такая операциях при выраженном стенозе у взрослых, детям и подросткам.
   
• Протезирование аортального клапана – постановка нового клапана. Такой метод коррекции избавляет от симптомов болезни, значительно улучшает состояние больных. может применяться у всех и при любых поражениях клапана. Единственным недостатком такого метода лечения является неспособность больных на поздних стадиях физически перенести оперативное вмешательство.

Для того, чтобы прибегнуть к оперативному вмешательству при аортальном стенозе, используется ряд прямых показаний к осуществлению хирургического лечения:

• Размеры отверстия аортального клапана меньше 1 см2 .
• Врожденный порок у детей.
• Критический аортальный стеноз у беременных.
• Падение объема выбрасываемой крови из левого желудочка ниже 50%.
• Сердечная недостаточность.

Противопоказаниями к операции являются:

• Сердечная недостаточность в терминальной стадии.
• Возраст от 70 лет.
• Тяжелые хронические заболевания в стадии декомпенсации.

После оперативного лечения важно придерживаться всех назначений врача для предупреждения развития осложнений и исключения развития инфекционных заболеваний.

Виды операций при стенозе аорты у новорожденных

У новорожденных пациентов для коррекции аортального стеноза применяются те же виды операций, что и для взрослых.

Наиболее щадящим видом вмешательства является балонная вальвулопластика, которая считается малотравматичной.

Тем не менее, выбор операции зависит от состояния новорожденного ребенка, выраженности симптомов и состояния ССС.

Справочно! Проведение операции на клапане в раннем возрасте по прямым показаниям на 97% повышает возможность в дальнейшем вести здоровую жизнь.

Профилактика

Для профилактики заболевания нужно выполнять ежедневные физические нагрузки, предписанные врачом, правильно питаться, беречь себя от простудных заболеваний, не находится длительное время под открытым солнцем, избавиться от вредных привычек и принимать назначенное лечение.

Специальная диета

Обязательным элементом терапии аортального стеноза считается соблюдение диеты. Основными принципами такого питания являются:

• Исключение соленой, острой, копченой, жареной, жирной пищи.
• Газированных сладких напитков.
• Чрезмерного употребления крепкого чая и кофе.
• Отказа от алкоголя.
• Включения в ежедневный рацион нежирного фруктов, овощей, каш, говядины, филейной части курицы, индейки, мяса кролика, рыбы нежирных сортов, кефира, творога.

Дополнительно рекомендовано применение витаминных комплексов, назначенных только врачом.

Аортальный стеноз у детей, особенности

   Аортальный стеноз детского возраста почти в четыре раза чаще обнаруживается у мальчиков. Такая патология у новорожденных и старших деток является врожденной и формируется на первых трех месяцах внутриутробного развития.

Если при рождении просвет устья аорты сужен до 0,5 см и меньше, симптомы стеноза проявляются сразу. Ребенок при этом становится апатичным, кожные покровы лица, рук, головы приобретают синюшный оттенок, аппетит ухудшается. Все такие новорожденные детки набирают плохо. У такой категории пациентов практически постоянная одышка и выраженная тахикардия – до 170 ударов сердца в минуту.

Наиболее тяжелым течением характеризуется состояние, когда у ребенка аортальный клапан имеет одну створку. Сердечная недостаточность нарастает крайне быстро, признаки острой недостаточности левого желудочка могут учащаться с каждым днем. В таких случаях показано немедленное оперативное вмешательство.

В остальных ситуациях заболевание развивается постепенно. При постоянном наблюдении и отсутствии признаков выраженного прогрессирования заболевания оптимальный срок проведения операции составляет возраст после 18 лет.

Очень важно! У детей с аортальным стенозом значительно повышен риск мгновенного летального исхода. Простое падение, малейшая перегрузка кровообращения могут привести к быстрой смерти. Поэтому при малейших признаках болезни и жалобах ребенка немедленно стоит обратиться к врачу-кардиологу.

Стеноз устья аорты у беременных

   Если аортальный стеноз у женщины репродуктивного возраста не является критическим, противопоказания для беременности нет.

Тем не менее, следует учитывать, что наступление беременности влечет увеличение нагрузки на сердце. При этом необходим постоянный контроль за состоянием беременной женщины.

Во время беременности женщина продолжает лечение с пересмотром лекарственных препаратов, их дозировок в зависимости от проявлений заболевания. При необходимости существует возможность проведения балонной вальвулопластики, которая не противопоказана при беременности.

Внимание. Если же состояние пациентки ухудшается, нужно прервать беременность ввиду высокого риска жизни матери и плода.

Прогноз

Ожидания для дальнейшей жизни и здоровья при отсутствии терапии аортального стеноза крайне неблагоприятны. Особенно опасно это у новорожденных детей, так как отсутствие хирургического лечения на первом году жизни таких деток приводит почти в 10% случаев к смерти.

Шансы на здоровое существование значительно повышаются после успешной операции по поводу аортального стеноза.

Справочно. Современные успехи в области детской и взрослой кардиохирургии аортальный стеноз перенесли в разряд излечимых заболеваний, после устранения которых возможна полноценная жизнь здорового человека.