На ранней стадии синдрома эйди обычно наблюдается
Впервые данный синдром был описан британским врачом неврологом по имени Уильям Джон Эйди (Adie), который заметил, что у некоторых людей наблюдается очень замедленная реакция зрачков на свет и другие раздражители, или же она полностью отсутствует.
Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.
Причины нарушения
Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.
На данный момент о синдроме Холмса Эйди известно еще не все, но считается, что главными причинами его развития являются такие заболевания:
- врожденная миотония;
- глазной герпес;
- прогрессирующая атрофия мышц глаза;
- возможные воспаления головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит).
Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.
Механизм возникновения и развития синдрома
Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.
То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.
Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.
Разница между синдромами Эйди и Аргайла
В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром Аргайла Робертсона. Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.
Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют нейросифилисом. На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.
Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.
Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.
Клиника и диагностика
Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:
- Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения. Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
- С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным.
- Замедленная реакция при конвергенции. Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
- При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки.
На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет
При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.
Для диагностики используются два метода:
- Исследование с помощью щелевой лампы.
- Применение препарата Пилокарпин. Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.
Это главные методы диагностирования данного заболевания.
Принципы лечения
Для лечения синдрома и уменьшения проявлений его симптоматики используют следующие методы.
Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.
В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.
Нужно отметить, что прогнозы при данном заболевании положительные — синдром Эйди безопасен и не мешает человеку нормально жить. Смертельных случаев среди пациентов с данным нарушением зарегистрировано не было.
Источник
Синдром Эйди (W.J. Adie, 1886-1935, английский невропатолог) – особая форма поражения иннервации зрачка (внутренняя офтальмоплегия) в виде одностороннего мидриаза (нередко с деформацией зрачка) с утратой реакции зрачка на свет (при сохранной реакции на установку взора вблизи) и пупиллотонией.
Синонимы:
•Аргайлла Робертсона псевдосиндром;
•арефлексия конституциональная;
•Вейлля-Рея-Эйди синдром;
•псевдотабеспупиллотонический синдром;
•Эйди-Холмса синдром.
Суть феномена пупиллотонии заключается в следующем — зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Изредка отсутствует реакция зрачка и на конвергенцию («паралитический» вариант синдрома).
Этиология и патогенез. Причина болезни неизвестна. К настоящему времени локализовать дефект, имеющий отношение к ангидрозу, очень трудно. Вероятнее всего, в основе зрачковых нарушений лежит поражение ganglion cilliare (ресничный узел), находящегося в глазнице или постганглионарного поражения парасимпатических зрачковых волокон. Но недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствет напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно. Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка. Нервам радужки присуща удивительная способность к регенерации и реинервции: сердце плода крысы, переаженное в переднюю камеру глаза взрослой особи, будет расти и сокращаться в обычном ритме, который может изменяться в зависимости от ритмической стимуляции сетчатки. Нервы раджки могут врастать в сердце и задавать ЧСС. В большенстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается. К сифилису синдром Эйди отношения не имеет. Синдром Эйди может быть проявлением вегетативной дисфункции и в редких случаях сочетаться с прогрессирующим генерализованным ангидрозом, ортостатичесой гипотензией, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Можно лишь отметить, что сочетание синдрома Эйди с ангидрозом и гипертермией – может иметь общее происхождение и является признаком частичной дизавтономии. Таким образо, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития прогрессирующей вегетативной недостаточности, а иногда может быть первым ее проявлением. Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин. Заболевание в большинстве случаев возникает в третьей декаде жизни (средний возраст заболевания 32 года). Описаны семейные случаи болезни.
Клиническая картина. Остро, иногда после головной боли, развиваются односторонний мидриаз (как правило, зрачковая патология односторонняя) и ухудшение зрения из-за паралича аккомодации. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. У 35% пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм (предположительно это связано с сегментарным параличем ресничной мышцы). Расширенный зрачок не реагирует на свет, но резко сужается при конвергенции. Как сужение, так и особенно последующее расширение зрачка происходит очень медленно (пупиллотония). Отмечается повышение чувствительности зрачка (мышц пораженного зрачка) к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина, в то время как их действие на диаметр нормального зрачка незначительно), что обусловлено (во всех случаях болезни) денервационной гиперчувствительностью. В 60% случаев патология зрачка сочетается с выпадением сухожильных рефлексов на ногах, а иногда и на руках (тотальная сухожильная арефлексия). Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы – неясно. Предполагаются гипотезы о распространенной полинейропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефектов нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации. Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения и второго зрачка (описано несколько случаев синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления, по некоторым данным — от 20 % до 50% больных) нередко в сочетании с прогрессирующим ангидрозом и снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией. При введении парасимпатомиметиков у этих больных также имеются признаки постденервационной гиперчувствительности. В конечном счете оба зрачка через много лет становятся узкими и плохо реагируют на свет. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.
Чрезвычайно важным является формальное сходство (диссоциированное нарушение зрачковых реакций) синдрома Эйди с синдромом Аргайла Робертсона, характерным для нейросифилиса. Как правило, синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, а главное, при нем нет феномена пупиллотонии. В отличие от синдрома Аргайла Робертсона при синдроме Эйди величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Схожую с синдромом Эйди картину наблюдают после инфекций или травм, поражающих ресничный ганглий в орбите. В этих случаях заболевание возникает остро, в начале заболевания отмечается паралич аккомодации, что проявляется преходящим ухудшением зрения. Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клиничски проявляется деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название – посттравматической иридоплегии. Тоническая реакция зрачков также наблюдается при синдроме Шая-Дрейджера, сегментарном гипогидрозе, сахарном диабете и амилоидозе. Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-ой – 3-ей недели заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков при дифтерии, как правило, полностью останавливается. Иногда диссоциированное нарушение зрачковых реакций случайно выявляется у здоровых людей. Для подтверждения диагноза в каждый глаз вводят каплю разведенного (0,125%) пилокарпина. Зрачок пораженного глаза сужается (феномен повышения чувствительности денервированных структур), а нормального — не реагирует.
При изменении зрачков по неизвестной причине необходим осмотр со щелевой лампой, чтобы исключить хирургическую травму радужки, скрытое инородное тело в глазу, проникающие ранения глаза, внутриглазной воспалительный процесс, спайки радужки (синехии), закрытоугольную глаукому, разрыв сфинктера зрачка в результате тупой травмы глаза. В случае синдрома Эйди при исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90% пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.
Лечение не разработано. При идиопатических формах оно не требуется. Для коррекции косметического дефекта возможно попробывать закапывание слабых растворов пилокарпина.
Прогноз. Мидриаз стойкий, но в некоторых случаях возможно смягчение симптоматики. В конце концов оба зрачка становятся маленькими и плохо реагируют на свет.
Источник
Наиболее частой причиной ортостатической гипотензии являются:Передозировка гипотензивных препаратов
Поражение вегетативных волокон характерно для следующего варианта периферической невропатии:Аксонопатии
Феномен денервационной гиперчувствительности характерен для поражения:Постганглионарных симпатических нейронов и постганглионарных парасимпатических нейронов
Для выявления феномена гиперчувствительности при денервации зрачка следует закапать в глаз:0,1% раствор адреналина и 1,25% раствор пилокарпина
Феномен ортостатической гипотензии характеризуется снижением артериального давления в вертикальном положении:Систолического — на 30 мм рт.ст. и более и диастолического — на 20 мм рт.ст. и более
Для лечения ортостатической гипотензии, обусловленной периферической вегетативной недостаточностью, наиболее эффективны следующие средства:Флудрокортизон и симпатомиметики
Наиболее частой причиной вегетативных кризов являются:Тревожные невротические расстройства
Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при следующих вариантах диабетических полиневропатий:Дистальной полиневропатии
Для базисной терапии вегетативных кризов применяются следующие препараты:Клоназепам и трициклические антидепрессанты
Наиболее частой причиной синдрома Горнера является:Поражение корешка Т1
Вегетативные кризы часто сопровождаются следующими психопатологическими проявлениями:Всеми перечисленными
Вегетативные кризы приходится дифференцировать со следующими состояниями:Височной эпилепсией, феохромоцитомой и гипогликемией
Для вегетативных кризов, в отличие от феохромоцитомы, менее характерны:Значительное повышение артериального давления
Поражение периферической (сегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:Периферической вегетативной недостаточностью и ангиотрофалгическими синдромами
Поражение центральной (надсегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:Нейроэндокринно — метаболическими расстройствами и психовегетативным синдромом
Наличие функциональных неврологических (псевдонев-рологических) симптомов наиболее характерно:Для демонстративных припадков
Эффект антидепрессантов при вегетативных кризах обычно наступает:Через 2-4 не
Для синдрома рефлекторной симпатической дистрофии характерны:Регионарное повышение активности симпатической нервной системы
Для развернутой (дистрофической) стадии рефлекторной симпатической дистрофии характерны:Все перечисленное
Наиболее эффективным методом лечения рефлекторной симпатической дистрофии является:Блокада регионарных симпатических узлов
Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен:Для герпетической ганглиопатии
Тазовые расстройства не характерны:Для бокового амиотрофического склероза
Преобладающим типом нарушения мочеиспускания при периферической вегетативной недостаточности является:Нарушение опорожнения мочевого пузыря
При нарушении опорожнения мочевого пузыря применяют:Все перечисленное
Причиной рефлекторной симпатической дистрофии может являться:Все перечисленное
Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является:Синдром Стейнброкера (плечо-кисть)
При невропатических болях стреляющего характера наиболее эффективны:Антиконвульсанты
При невропатических болях жгучего характера наиболее эффективны:Антидепрессанты
Для уменьшения боли при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии применяются:Все перечисленные препараты
Признаками синдрома неадекватной (повышенной) секреции АДГ являются:Гипонатриемия и гипоосмолярность крови
Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 10-25 лет являются:Опухоли
Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 25-50 лет являются:Энцефалопатия Гайе-Вернике
Критерием диагностики гипоталамического синдрома является наличие:Нейроэндокринных расстройств, нейрометаболических расстройств и мотивационно-поведенческих расстройств
Отличительными признаками церебрального ожирения от идиопатического (экзогенно-конституционального) ожирения являются:Ничего из перечисленного
Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является:Синдром верхней апертуры грудной клетки
Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются:Все перечисленное неверно
Птоз при синдроме Горнера уменьшается:При взгляде вверх
При нарушении накопления мочи не назначают:Антихолинэстеразные средства
Причиной гиперпролактинемии (персистирующей галактореи-амено-реи) может явиться:Все перечисленное
При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлексов на руках в первую очередь следует исключить:Интрамедуллярную опухоль шейного отдела спинного мозга
Симптом Аргайла Робертсона наблюдается:При всем перечисленном
На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается:Одностороннее расширение зрачка
Причиной синдрома Горнера с феноменом денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, кроме:Синдрома Панкоста
Причиной синдрома Горнера без денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, за исключением:Воспалительных заболеваний орбиты
Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выраженной вегетативной симптоматикой, являются:Пучковые (кластерные) головные боли
При ботулизме наиболее часто наблюдаются следующие вегетативные симптомы:Нарушение аккомодации и снижение перистальтики кишечника
Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании проводится обычно в течение:3 мин
Критерием положительной гипервентиляционной пробы является:Воспроизведение имеющихся у больных симптомов
Для гипервентиляционного синдрома характерны онемение и парестезии:В дистальных отделах рук, в дистальных отделах ног и в периоральной области
Назовите среднюю суточную дозу трициклических антидепрессантов, окзывающую эффект при вегетативных кризах:50-100 мг
Назовите среднюю суточную дозу клоназепама, подавляющую вегетативные кризы:2 мг
Для периферической вегетативной недостаточности при сахарном диабете характерны все проявления, кроме:Повышенной реакции на гипогликемию
Для нейрогенной импотенции при сахарном диабете в отличие от психогенной импотенции характерно:Отсутствие утренних эрекций
Нейрогенная остеоартропатия при сахарном диабете наиболее часто возникает:В предплюсне-плюсневых суставах
Сегментарный аппарат симпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:С8-L2
Спинальный сегментарный аппарат парасимпатического отдела вегтативной нервной, системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:S2-S5
Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов:С8-T2
В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба:Ортостатическая
Ведущим вазомоторным фактором алгической стадии приступа мигрени считается:Дилатация ветвей наружной сонной артерии
Приступ ассоциированной мигрени от других форм мигрени отличает наличие:Преходящих очаговых неврологических симптомов
Продолжительность приступа больше при следующей форме мигрени:Простой
Для ауры классической (офтальмической) мигрени характерно: «Мерцающие» скотомы
Приступы связанной с месячным циклом «менструальной» мигрени чаще бывают:В течение предшествующей менструации недели
Пучковая (кластерная) головная боль:Чаще бывает у мужчин и приступ обычно бывает ночью
При лечении хронической пароксизмальной гемикрании наиболее эффективен:Индометацин
Синдром акромегалии является результатом гиперпродукции в гипофизе:Соматотропного гормона
Лечение несахарного диабета включает:Адиурекрин
При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение паттерна дыхания характеризуется:Углублением дыхания и увеличением отношения выдох/вдох
При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение кислотно-щелочного состояния характеризуется:Понижением парциального давления углекислого газа в альвеолярном воздухе и понижением напряжения углекислоты в артериальной крови
Электролитный дисбаланс при нейрогенном гипервентиляционном синдроме проявляется:Гипокальциемией
Субъективным симптомом нейрогенного гипервентиляционного синдрома является ощущение:Всего перечисленного
Нейротрансмиттером в терминалях симпатических пре-ганглионарных нейронов является:Ацетилхолин
Нейротрансмиттером в терминалях симпатических постганглионарных нейронов является:Норадреналин
Тахикардия в покое (90-100 у/мин) у больных с прогрессирующей вегетативной недостаточностью обусловлена:Ослаблением парасимпатических влияний на сердце
Эритромелалгия характеризуется болями и отечностью дистальных отделов конечностей, что обусловлено:Дилатацией периферических артерий
Для синдрома поражения звездчатого узла характерны:Все перечисленное
Для заднего шейного симпатического синдрома характерно сочетание:Односторонней пульсирующей головной боли с кохлеовестибулярными нарушениями
Гемианоптический дефект поля зрения при ауре офтальмической мигрени наступает в результате дисциркуляции в области:Коры затылочной доли
Для врожденного синдрома Горнера характерны:Гетерохромия радужки
Феномен денервационной гиперчувствительности сосудов у больных с идиопатической ортостатической гипотензией обусловлен:Увеличением числа рецепторов периферических сосудов без изменения их сродства к медиатору и нарушением процесса обратного захвата медиатора
Date: 2015-12-12; view: 8137; Нарушение авторских прав
Источник