Мультисистемная атрофия головного мозга код мкб

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

• слабоумия;
• дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
• дисфункциивегетативной нервной системы;
• атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
• недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

• координация движений;
• регуляция мышечного тонуса;
• чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
• регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
• выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

До 2016 года в МКБ―10 мультисистемная атрофия была причислена к коду G90.3 под названием «полисистемная дегенерация». Сейчас в справочнике остался паркинсонический тип МСА под шифром G23.2 «MSA-P» и мозжечковый – G23.3 «MSA-C». В МКБ-10-КМ патология отмечена как «мультисистемная дегенерация ВНС (вегетативной нервной системы)» под номером G90.3.

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

• болезнь Паркинсона либо Альцгеймера;
• контакт с нейротоксическими веществами;
• изменчивость гена «α-синуклеин»;
• отравление алкоголем, наркотиками у людей с зависимостью;
• травма головного и/или спинного мозга;
• гипоксия тканей ГМ.

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

Классификация патологии:

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Отличия симптомов разных типов МСА

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

• Приглушенность голоса;
• Растянутое произношение слов;
• Скандированная речь;
• Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
• Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

• МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
• вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
• патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
• у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
• лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

• ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
• нерегулярного тремора;
• холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
• храпа, который вновь появился либо усилился;
• плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
• тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
• затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
• недержания мочи;
• нарушений эректильной функции;
• кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
• непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
• искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
• учащения случаев падения;
• мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Лечение

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

• медпрепараты леводопы;
• вазоактивные средства;
• нейрометаболические лекарства;
• массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
• диету с соблюдением нормы потребления соли;
• немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

• Силденафил (при эректильной дисфункции);
• Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
• Антагонист альфа1-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
• Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Прогноз и продолжительность жизни

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.

Что нужно запомнить?

1. При мультисистемной атрофии в мозге происходит необратимая дегенерация тканей центральной нервной системы.
2. Причины возникновения и механизм развития продолжают исследоваться.
3. В справочнике МКБ-10 оставили два типа болезни: паркинсонический и мозжечковый.
4. В клинике МСА присутствуют 2―3 синдрома одновременно: вегетативная недостаточность в сочетании с мозжечковой дисфункцией и/или паркинсонизмом.
5. В ходе диагностики пациента тестируют на различные виды расстройств ЦНС, делают томографию мозга.
6. Лечение мультифокальной атрофии головного мозга заключается в применении симптоматической терапии.
7. Сепсис, бульбарный паралич и иные осложнения МСА приводят к смерти.
8. Прогноз на выздоровление отсутствует, пациент живет максимум 15 лет.
9. Профилактика МСА не разработана, поскольку невыяснены причины болезни.

Литература

• Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Мультисистемная атрофия — распространённость в Нижнем Новгороде. Сборник материалов научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней -2009» 2009 г.
• Шиндряева H.H., Левин О.С. Вегетативные проявления у больных с мультисистемной атрофией. Сборник материалов III научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» 2010 г.
• Дамулин И.В., Яхно H.H., Гончаров O.A. Сравнительная оценка нарушений высших мозговых функций при различных типах церебральной атрофии.// Журн. неврологии и психиатрии С.С.Корсакова -1990.
• Пономарев, В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. -СПб. Фолиант.
• Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; for the NNIPPS Study Group (August 2010). “Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy”. Brain. 133(Pt 8): 2382—93.
• Swan L, Dupont J (May 1999). “Multiple system atrophy”. Phys Ther. 79(5): 488—94. PMID 10331752.
• American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4th edition, (DSM IV).// Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
• The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology (1996). “Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy”. Neurology. 46(5): 1470. PMID8628505.