Мрт при синдроме гийена барре
Лучевая диагностика синдрома Гийена-Барре
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Синдром Гийена-Барре (СГБ)
2. Синонимы:
• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоней-ропатия (ОВДП)
• «Восходящий паралич»
3. Определения:
• Аутоиммунное постинфекционное или поствакцинальное острое воспалительное демиелинизирующее заболевание периферических нервов, корешков спинного мозга, черепных нервов
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Равномерное контрастное усиление мягкой мозговой оболочки конского хвоста и конуса спинного мозга
• Локализация:
о Лучевая картина обычно характеризуется изменением конского хвоста, особенно вентральных корешков
• Размеры:
о Корешки спинного мозга могут быть несколько утолщенными
• Морфология:
о Симметричные, равномерные изменения корешков
2. КТ при синдроме Гийена-Барре:
• КТ с КУ:
о Может наблюдаться симметричное контрастирование поясничных корешков спинного мозга
3. МРТ при синдроме Гийена-Барре:
• Т2-ВИ:
о Конус спинного мозга должен выглядеть нормально
о Корешки спинного мозга могут быть несколько увеличенными в размерах:
• Т1-ВИ с КУ:
о Яркое контрастное усиление конского хвоста:
— Корешки могут быть несколько утолщены, однако узелкового усиления их сигнала не бывает
о На аксиальных изображениях отмечается преимущественное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста
о Вариабельная степень контрастного усиления поверхности дистальной части и конуса спинного мозга
4. Несосудистые рентгенологические вмешательства:
• Люмбальная пункция
5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ ± контрастирование гадолинием
(Слева) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ отмечается яркое усиление сигнала мягкой мозговой оболочки вентральной поверхности конуса спинного мозга и вентральных корешков конского хвоста при сохранении нормальной картины дорзальных чувствительных корешков. Для СГБ более, чем для ХВДП, характерно поражение вегетативной нервной системы, парез лицевого нерва, предшествующие инфекционные заболевания и потребность в искусственной вентиляции легких.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: интенсивное контрастное усиление сигнала вентральных корешков конского хвоста. Исследование ликвора на ранних стадиях заболевания позволяет оценить его химический состав, уровни белка и активность инфекционного процесса.
в) Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре:
1. Синдром Миллера-Фишера (СМФ):
• Вариант СГБ: атаксия, арефлексия, офтальмоплегия
• Анти-GQ1b антитела обнаруживаются у 85% пациентов с СМФ, однако не являются специфическим признаком этого заболевания
• Триггерные факторы могут быть те же, что и при СГБ
2. Хронические полинейропатии:
• Подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ПВДП):
о Пациенты с продолжительностью заболевания от 4 недель до 2 месяцев (ПВДП)
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лонейропатия (ХВДП):
о Медленное развитие симптоматики, длительное течение заболевания
о Минимальная продолжительность симптоматики до ее угасания — два месяца
• Наследственные полинейропатии:
о Болезнь Шарко-Мари-Тута
о Болезнь Дежерин-Сотта
3. Васкулитная нейропатия:
• Узелковый полиартериит, болезнь Чарга-Стросса — наиболее часто
• Черепные и диафрагмальные нервы обычно интактны
4. Острый поперечный миелит:
• Черепные нервы обычно интактны
5. Бактериальный или гранулематозный менингит:
• Острое начало заболевания
• Лихорадка, головная боль + ЛП
6. Карциноматозный или лимфоматозный менингит:
• Контрастное усиление сигнала обычно более неравномерное, чем при СГБ
• Причиной изменений Т2-сигнала конуса спинного мозга обычно становятся опухолевые депозиты
7. Химический или послеоперационный арахноидит:
• Воспаление паутинной оболочки на фоне кровоизлияния
• Системная химиотерапия → винкристиновая нейропатия
8. Передняя поясничная радикулопатия:
• Редко встречающееся осложнение интратекальной химиотерапии — транзиторная или стойкая параплегия
• Равномерное линейное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста и мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга
9. Постлучевая радикулопатия:
• Предшествующая лучевая терапия
• Равномерное контрастное усиление сигнала вентральных и дорзальных корешков конского хвоста
10. Физиологическое контрастное усиление корешков:
• Контрастное усиление корешков в норме выражено намного меньше
• Отсутствие клинической симптоматики
• В послеоперационном периоде может сохраняться до 6 недель
(Слева) Фронтальный срез, Т1-ВИ FS с КУ, ребенок с СГБ: яркое контрастное усиление сигнала спинномозговых нервов и корешков поясничного сплетения.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: выраженное контрастное усиление сигнала вентральных и дорзальных корешков конского хвоста. Контрастное усиление сигнала интратекальной и экстрафораминальной части корешков спинного мозга может наблюдаться при острых и хронических полинейропатиях. СГБ на самом деле может быть дебютом хронического или наследственного заболевания.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Воспалительное (аутоиммунное или вирусное) демиелинизирующее заболевание:
— В 70% случаев СГБ имеется предшествующее заболеванию событие или «триггер»
— Обычно таким триггером является вирусная инфекция
— Триггером может быть инфекция, вызванная Campylobacter jejuni
— У 1/3 пациентов обнаруживаются антитела к ганглиозидам оболочек нервов, которые отличаются перекрестной реактивностью клипополисахаридам С. jejuni:
Инфекция, вызванная С. jejuni, сопровождается формированием антител к ганглиозидам GM1 и GD1a, развитием аксональной нейропатии и более выраженными функциональными нарушениями
— В редких случаях триггером может стать вакцинация (против гриппа и других заболеваний)
о Связь заболевания с перенесенным оперативным вмешательством или системными заболеваниями отмечается гораздо реже
• Генетика:
о Заболевания может стать дебютом генетического или наследственного заболевания:
— Мутация в локусе 17р12
— Описана связь между антигенами системы HLA и некоторыми подтипами синдрома Гийена-Барре (возможно, таким антигеном является HLA DR2)
• Множественные рассеянные очаги поражения периферических нервов, корешков и черепных нервов
• Патогенез заболевания опосредован как клеточными, так и гуморальными механизмами
2. Стадирование, степени и классификация синдрома Гийена-Барре:
• Заболевание относят к группе подострых воспалительных демиелинизирующих полирадикулонейропатий (ПВДП):
о ПВДП: является предшественницей хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулопатии (ХВДП):
— Оба состояния характеризуются медленным развитием, длительным течением, периодами обострения, менее выраженным поражением черепных нервов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщение корешков спинного мозга
4. Микроскопия:
• Фокальная сегментарная демиелинизация
• Периваскулярные и эндоневральные лимфоцитарные/моноцитарные (макрофаги) инфильтраты
• Аксональная дегенерация в сочетании с сегментарной демиелинизацией в тяжелых случаях
• Патогенетическим фактором являются антиганглиозидные антитела:
о Повреждение нервов возникает вторично на фоне активации системы комплемента или дисфункции мембранных молекул, например, вольтаж-зависимых натриевых и кальциевых каналов
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ FS с КУ: тонкое линейной контрастное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки среднешейного отдела спинного мозга. У данной пациентки отмечалась слабость мышц, миалгии и арефлексия с поражением в большей степени дистальных сегментов конечностей, продолжающиеся менее четырех недель. Чувствительных нарушений не было. Исследование ликвора выявило увеличение уровня протеина и лейкоцитоз.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ отмечается яркое контрастное усиление и некоторое утолщение интрадуральной части корешков спинного мозга на уровне шейно-грудного перехода.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина синдрома Гийена-Барре:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Классическая картина «восходящего паралича»
о Распространение процесса на ствол мозга может приводить к поражению черепных нервов:
— В тяжелых случаях возможен паралич диафрагмы, требующий респираторной поддержки (ок. 25%)
о Другие симптомы/признаки:
— Нарушения чувствительности также встречаются достаточно часто, однако протекают менее тяжело
— Онемение, парестезии
• Вслед за парестезиями дистальных отделов конечностей быстро прогрессирует «восходящий паралич»:
о Нередко он двусторонний и симметричный
• Вегетативные нарушения
• Часты поражения черепных нервов:
о В 50% случаев наблюдается поражение лицевого нерва
о В 10-20% случаев-офтальмопарез
• Связь СГБ с синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) обусловлена нарушениями ауторегуляции
2. Демография:
• Возраст:
о Детский и молодой возраст
о Клинические факторы, связанныеснеблагоприятными исходами:
— Старший возраст, предшествующая диарея, тяжесть функционального дефицита на ранней стадии заболевания
• Эпидемиология:
о Частота: 0,6-2,73 случая на 100 тыс. человек в год
о Заболевание регистрируется во всех возрастных, популяционных и социально-экономических группах
о В западных странах является наиболее частой причиной параличей
3. Течение заболевания и прогноз:
• Остро развивающийся вялый паралич или дистальные парестезии, вслед за которыми быстро развивается восходящий паралич
• Нередко поражение черепных нервов: о В 50% случаев-лицевой нерв:
о Офтальмопарез менее, чем в 10% случаев
• Угасание симптоматики начинается через четыре недели
• Клиническое улучшение у большинства пациентов наступает к 2-3 месяцам:
о У 30-50% пациентов остаточная симптоматика сохраняется до одного года
о Стойкие неврологические нарушения наблюдаются у 5-10% пациентов
о Около 20% пациентов через 6 месяцев не могут самостоятельно передвигаться
• Рецидив (2-10%):
о Ранние рецидивы, развивающиеся менее, чем через девять недель после начала заболевания, более характерны для СГБ
о У 6% пациентов заболевание принимает хроническое течение, напоминающее ХВДП
о Ранние стадии ПВДП и ХВДП клинически бывает сложно отличить от СГБ
• Летальность — до 8%
4. Лечение синдрома Гийена-Барре:
• Медикаментозная терапия в виде обменной плазматрансфузии или внутривенного введения иммуноглобулина (IVIG):
о В тяжелых случаях СГБ, рефрактерных к IVIG, может быть эффективно обменное переливание плазмы
о Обменное переливание плазмы должно выполняться как можно раньше в случаях аксонального поражения и при рецидивных или семейных формах СГБ
• Терапия только одними глюкокортикоидами в значимой степени не влияет на сроки выздоровления или отдаленные исходы СГБ
• В тяжелых случаях — лечение в условиях отделения интенсивной терапии
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клиническая картина контрастного усиления корешков конского хвоста является важным фактором дифференциальной диагностики
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важным диагностическим признаком является контрастное усиление сигнала передних корешков конского хвоста и мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга при отсутствии значительного их утолщения или узловатого рисунка усиления
ж) Список использованной литературы:
1. Dalakas МС: Pathogenesis of immune-mediated neuropathies. Biochim Biophys Acta. ePub, 2014
2. Sung JY et al: Early identification of ‘acute-onset’ chronic inflammatory demye-linating polyneuropathy. Brain. ePub, 2014
3. Barbay M et al: Clinically silent posterior reversible encephalopathy in Guillain-Barre syndrome. Can J Neurol Sci. 40(2):267, 2013
4. Pietrini V et al: Miller Fisher syndrome with positivity of anti-GAD antibodies. Clin Neurol Neurosurg. 115(8): 1479-81, 2013
5. Topcu Y et al: Coexistence of myositis, transverse myelitis, and Guillain Barre syndrome following Mycoplasma pneumoniae infection in an adolescent. J Pediatr Neurosci. 8(1):59-63, 2013
6. Rigamonti A et al: Posterior reversible encephalopathy syndrome as the initial manifestation of Guillain-Barre syndrome: case report and review of the literature. J Peripher Nerv Syst. 17(3):356-60, 2012
7. Zuccoli G et al: Redefining the Guillain-Barre spectrum in children: neuroimaging findings of cranial nerve involvement. AJNR Am J Neuroradiol. 32(4):639-42, 2011
— Также рекомендуем «МРТ при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП)»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.8.2019
Источник
Синдром Гийена — Барре (СГБ) — одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. СГБ в трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это заболевание — одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.
Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году. Исторически сложившиеся терминологические разногласия, как более корректно называть данное заболевание, привели к тому, что в настоящее время существует не менее восьми названий болезни. При этом следует подчеркнуть, что синдром Ландри, синдром Гийена — Барре, синдром Гийена — Барре — Штроля, синдром Ландри — Гийена — Барре, синдром Ландри — Гийена — Барре — Штроля, острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная полинейропатия, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — синонимы одного заболевания. Имевшиеся ранее представления о том, что синдром Ландри — заболевание с обязательно неблагоприятным течением, связанное с поражением бульбарной и дыхательной мускулатуры, а синдром Гийена — Барре — «доброкачественный» вариант синдрома Ландри без вовлечения в процесс дыхательной мускулатуры, в настоящее время пересмотрены, и эти состояния признаются как единое по своей природе заболевание. В МКБ X пересмотра заболевание входит как синдром Гийена — Барре и именно так его необходимо обозначать
СГБ наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.
Этиология и патогенез СГБ до конца не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев СГБ) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь СГБ и с вирусом Epstein — Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее распространенной форме СГБ — острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа антител при СГБ остается предметом активных дискуссий.
Обычно развитию первых неврологических признаков СГБ предшествуют гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала СГБ. Нередко СГБ может развиться на фоне полного благополучия.
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже — с мышечных болей различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах. При СГБ почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после появления.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии СГБ, как и при любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение СГБ — слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический характер («перчатки», «носки» и т.д.). Глубокая чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить также «мышечный» характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах СГБ всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней, стоп.
В наиболее тяжелых случаях СГБ у больных наблюдаются тотальные параличи всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек, неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться. Однако при СГБ никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и проведенная в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы. Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст положительные результаты уже через несколько дней.
Многие годы заболевание рассматривалось как первичная демиелинизирующая полинейропатия, в основе развития которой лежала клеточно-опосредованная иммунная атака на белки миелина. Однако сегодня общепризнано, что под названием «СГБ» объединены разные формы острых демиелинизирующих и аксональных полинейропатий. В рамках СГБ выделяют острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию; острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН) и как ее вариант — острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН); синдром Фишера. ОВДП характеризуется преимущественно (но не всегда!) проксимальными парезами, больше выраженными в ногах, и чувствительными нарушениями. При этом часто наблюдается вовлечение в процесс черепных нервов и дыхательной мускулатуры. Эта форма составляет до 75-80% всех случаев и в основном встречается в Европе, Америке и Австралии. Как провоцирующие развитие заболевания, могут выступать все описанные ранее факторы (Campylobacter jejuni, cytomegalovirus и др.). Электромиография (ЭМГ) выявляет нарушения, характерные для деструкции миелина. ОМАН обычно протекает как чисто двигательный вариант СГБ с тенденцией к более выраженной дистальной мышечной слабости без вовлечения черепных нервов. На ее долю (вместе с более редким вариантом — ОМСАН) приходится примерно 20% всех случаев. Чаще она наблюдается в Азии (особенно в Китае и Японии), преимущественно у детей и подростков. Эту форму связывают с увеличением встречаемости предшествующей инфекции, вызываемой Campylobacter jejuni. ЭМГ в данных случаях обычно выявляет легкие признаки деструкции миелина, что позволяет относить к этой форме лиц с первичным аксональным поражением, которое, как правило, прогностически наиболее неблагоприятно. Среди всех больных с СГБ доля синдрома Фишера составляет около 3%. Этот синдром наблюдается преимущественно в неазиатских странах. Синдром Фишера часто ассоциируется с Campylobacter jejuni и характеризуется двусторонней относительно симметричной слабостью глазодвигательных мышц и птозом; координаторной и статической атаксией мозжечкового типа; арефлексией в руках и ногах к концу первой недели заболевания; прогрессированием всех этих симптомов от нескольких дней до 3 недель; отсутствием или легкими чувствительными и двигательными нарушениями в конечностях, на лице, иногда орофарингеальной слабостью; легким повышением белка в ликворе, снижением скорости проведения по двигательным нервам.
В течение классического монофазного СГБ выделяют три периода: нарастание неврологических нарушений (3-4 недели), стабилизацию (в среднем 10-14 дней), восстановление (длительность варьирует в широких пределах). Существуют варианты течения заболевания: СГБ с коротким повторным обострением; рецидив СГБ спустя длительный клинически асимптомный период; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП), начинающаяся как СГБ; ХВДП, развивающаяся после полного восстановления от СГБ. В настоящее время своевременное применение эффективных методов терапии резко изменило естественный характер течения заболевания.
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют СГБ в нашей стране и Европе: миастения; острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит; дифтерия; ботулизм; СПИД.
Источник