Монография по синдрому гийена барре

Этиология и патогенез

Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 — 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.

При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.

Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

Источник

Заболевание довольно часто встречается в наших реанимационных отделениях. Синдром Гийена-Барре является аутоиммунным заболеванием, которое начинается с мышечной слабости и покалывания (по-научному парестезии) в различных частях тела. В некоторых случаях это может вызвать паралич и даже смерть. Каковы причины и симптомы синдрома Гийена-Барре? Как лечить такого пациента? Может ли реабилитация восстановить полную физическую форму?

Синдром Гийена-Барре — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система поражает части периферической нервной системы . Его симптомы могут появиться в любом возрасте. Согласно исследованиям, заболевание поражает мужчин чаще (примерно в 1,7 раза).

Синдром Гийена-Барре: причины

До сих пор не установлено, почему иммунная система, в частности лейкоциты (лимфоциты), атакует защитную оболочку нервов, (покрытую миелином), вызывая их повреждение. Суть примерно следующая — нервы похожи на провода в своей оплетке. Но в ряде ситуаций иммунная система их повреждает, что приводит к «оголению проводки и короткому замыканию в системе». Это если очень примитивно подходить к патогенезу.

Бразильские врачи подозревают, что синдром Гийена и Барри может также явиться осложнением вирусной инфекции Зика. Центр контроля заболеваний в Атланте (CDC) утверждает, что вирус Зика еще не был напрямую связан с синдромом Гийена-Барри, но это подозрение очень серьезное. В настоящее время в регионах, где было выявлено большинство случаев заражения этим вирусом, отмечено увеличение заболеваемости синдромом Гийена-Барре.

Предполагается, что вирусные и бактериальные инфекции — чаще всего верхних дыхательных путей или желудка и кишечника влияют на появление симптомов заболевания.

По словам исследователей, микроорганизмы, которые могут способствовать возникновению заболевания, включают

бактерии Campylobacter jejuni , что дает симптомы , связанные с пищевым отравлением

бактерии микоплазмы пневмонии (часто вызывает воспаление легких),
вирус Эпштейна-Барр вирус (EBV), что дает гриппоподобные симптомы.

Факторами, которые могут увеличить риск заболевания, являются операции или прививки.

Синдром Гийена-Барре: симптомы

Первыми признаками синдрома Гийена-Барре являются парестезия , онемение или покалывание в конечностях. Возникает также мышечная слабость — в первую очередь нижних конечностей, а затем мышц верхних конечностей и туловища. Пациент также жалуется на мышечные боли. Также может возникнуть паралич лицевого нерва. Следовательно, возникают проблемы с речью, жеванием и глотанием. Эти расстройства могут развиться в течение нескольких часов или дней и даже от 3 до 4 недель.

Синдром Гийена-Барре: диагностика

Если подозревается синдром Гийена-Барре, люмбальная пункция проводится для сбора спинномозговой жидкости и нервной проводимости (оценка периферических нервов).

Синдром Гийена-Барре: лечение

Пациент обычно требует госпитализации и медицинского наблюдения.

В лечении используется иммуномодулирующая терапия, которая состоит из:

Плазменный обмен (плазмаферез) — кровь берется из организма, затем удаляются обнаруженные в ней вредные антитела. Затем очищенная кровь поступает в организм пациента.
внутривенное вливание препарата иммуноглобулина человека (антитела добавляются в кровь)
в некоторых случаях, когда мышцы, ответственные за дыхание, ослаблены, может потребоваться респиратор и подключение пациента к ИВЛ.

При стационарном лечении очень важны профилактические меры для защиты пациента от возможных осложнений, связанных с длительным постельным режимом (тромбоз глубоких вен , пролежни , инфекции). Чаще всего такие больные в итоге оказываются полностью недееспособными, что требует подключения к ним методик интенсивной терапии.

Синдром Гийена-Барре: прогноз

Прогноз и темпы выздоровления зависят от тяжести заболевания и общего состояния пациента. Около 75 процентов пациентов возвращаются к полной физической форме, и около 20 процентов после окончания лечения могут иметь такие симптомы, как покалывание в конечностях, мышечная слабость. К сожалению около 5 процентов пациентов умирают.

Источник

Наука

Научно-координационный и образовательный отдел
Основные направления научной деятельности
Научные подразделения
Научные достижения
Ученый совет
Диссертационный совет
Лекции, мастер-классы и другие научные мероприятия
Участие в Федеральных целевых программах
Центр коллективного пользования «Структурно-функциональное картирование мозга»
- О ЦКП
- Услуги и методики ЦКП
- Оборудование ЦКП
- Заявка на проведение исследования
- Документы
- Контакты
Монографии, руководства и методические рекомендации
Журналы
Патенты
Совет молодых учёных
Международная деятельность
Сотрудничающие центры (филиалы)
Федеральный научный центр рассеянного склероза
Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений
Премия имени профессора П.Я. Гапонюка в области сосудистой патологии мозга 2017
МАНН
Локальный этический комитет
Новости
Статьи для практикующих врачей

Монография по синдрому гийена барре

М.А. Пирадов
М.: Интермедика, 2003. 240 с.
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы, требующее в трети случаев проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая искусственную вентиляцию легких. Синдром Гийена-Барре является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей, морфологически характеризуется клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами, деструкцией миелина и, в ряде случаев, аксональ-ной дегенерацией. Особый интерес к СГБ неврологов, отмечаемый в последние десятилетия, не случаен. Это заболевание — одно из немногих, а может быть и единственное, среди тяжелых болезней нервной системы, которое при правильном его лечении позволяет добиваться полного восстановления у большинства больных, многие из которых в течение недель, а нередко и месяцев находились на искусственной вентиляции легких и/или были прикованы к кровати вследствие тотальных параличей мышц тела.

Значительные изменения во взглядах на природу СГБ и, прежде всего, установление факта его гетерогенности, когда оказалось, что под одним именем скрывается целый спектр различных по клиническому течению и, видимо, патогенезу форм заболевания; введение в терапевтический арсенал новых высокоэффективных методов лечения — программного плазмафереза и иммуноглобулинов класса G, наряду с достоверным установлением неэффективности ранее широко применявшейся гормонотерапии; наконец, создание четких критериев диагностики — все это привело к необходимости переосмысления традиционных представлений о данном заболевании и послужило стимулом к написанию данной книги.
СОДЕРЖАНИЕ
Предисловие Глава I. История и терминология Глава II. Диагноз Глава III. Общие сведения Глава IV. Этиология и патогенез Глава V. Патоморфология Глава IV. Клиника Глава VII. Лабораторные и инструментальные исследования Глава VIII. Клинические формы заболевания Глава IX. Дифференциальный диагноз Глава X. Лечение Глава XI. Прогноз и восстановление Глава XII. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

2003 г.

Источник

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Синонимы русские

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Симптомы

Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
Повышение или снижение артериального давления
Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
Задержка мочи
Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
вирусом гриппа;
вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

Лица молодого и пожилого возраста.
Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

Общий анализ крови. Позволяет определить количество форменных элементов в крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Снижение количества эритроцитов и гемоглобина возможно при анемии, повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
Определение уровня витамина В12 (цианокобаламина). При недостаточном количестве в организме витамина B12, может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B12-дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и развитию полиневропатии (поражение различных нервов).

Другие исследования:

Электромиография. Позволяет зафиксировать электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. По их интенсивности оценивают проводимость нервных волокон, для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.

Дополнительные исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие других заболеваний нервной системы (например, объемных образований).

Лечение

Лечение заболевания консервативное. Применяются различные препараты для устранения отдельных проявлений заболевания, борьбы с осложнениями синдрома Гийена – Барре.

Наиболее эффективными являются следующие методики:

Плазмаферез. У пациента берется кровь, которая разделяется на жидкую часть (плазму) и часть, содержащую клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Клетки крови затем возвращаются в организм человека, а жидкая часть удаляется. Этим достигается своеобразная очистка крови от антител, которые могут разрушать миелиновую оболочку нервов.
Введение иммуноглобулина внутривенно. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Они блокируют разрушающее действие антител пациента на оболочку нервов.

Очень важно поддерживать нарушенные функции организма (искусственная вентиляция легких), тщательно ухаживать за пациентом, проводить профилактику осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больных.

В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, физиотерапия для восстановления силы различных групп мышц.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Гийена – Барре не существует.

Рекомендуемые анализы

Белок общий в ликворе
Общий анализ крови
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Витамин В12 (цианокобаламин)
Свинец в моче

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

Источник