Многоформная экссудативная эритема синдром стивенса джонсона
Эритема – это физиологическое проявление в виде покраснения кожи. Основываясь на множестве её причин, врачи выделяют более 25 разновидностей симптомов. Но некоторые из них рассматриваются как самостоятельные болезни. Одно из них – многоформная (полиморфная) экссудативная эритема. Такое название болезнь получила из-за того, что её проявления идентичны другим видам этой патологии. Чаще всего она проявляется у детей старше 3 лет, подростков и молодых людей до 21 года.
Причины и классификация
Несмотря на то, что механизм развития болезни хорошо изучен, причины из-за которых она возникает, до конца не ясны. В медицине это называют неуточненной этиологией. Врачи предполагают, что эритема возникает из-за аллергической реакции, вызванной непереносимостью некоторых веществ. Учитывая природу появления последних, это заболевание делится на 2 вида:
- идиопатическая или инфекционная,
- токсико-аллергическая.
Первый тип возникает как осложнение болезней, затрагивающих слизистые оболочки рта и носа: простуды, гриппа, герпеса, ринита, гайморита. Кроме них, спровоцировать появление эритемы может присутствие стафилококковой и стрептококковой инфекций, грибковых поражений (микозов), вируса СПИДа и гепатита. Для неё характерна сезонность: она проявляется поздней осенью и ранней весной. Это связано с тем, что на это время приходится пик заболеваемости ОРЗ и ОРВИ.
Появление второй разновидности болезни вызывает использование:
- антибиотиков,
- противовоспалительных препаратов (НПВС),
- сульфаниламидов,
- обезболивающих,
- антисептиков,
- средств, предотвращающих приступы эпилепсии и судорог,
- вакцин и сывороток,
- мультивитаминных комплексов.
Механизм возникновения
Чужеродное вещество, попадая на кожу или слизистые оболочки, проникает в них, одновременно повреждая кератиноциты. Иммунная система, спустя 1-2 суток перестаёт считать их частью организма. Такой тип реакции называется замедленной. После «признания» поврежденных клеток чужими она стремится избавиться от них. Для этого она запускает механизм воспаления, в ходе которого усиливается кровоснабжение поврежденного участка и проницаемость сосудов. Из-за этого возникают отечности, покраснения, лимфо- и кровоизлияния, симптомы и развитие инфекционной полиморфной эритемы
В 15% случаях появлению первых проявлений сыпи предшествует стойкое повышение температуры до отметки 39-40°C, которая сопровождается слабостью, болью в скелетных мышцах и голове, отсутствием аппетита. Через 1-2 дня, после высыпаний, она резко снижается до субфебрильной (37,3-37,5°C).
В остальных случаях болезнь начинается с появления характерной сыпи на локтях и коленях, а также на внешней стороне рук (от плеча до ладоней), ног (бедра, голени, стопы). Реже они появляются на лице (около рта), шее, грудной клетке.
Высыпания представляют собой круглые выпуклые пятна, чем-то похожие на эритроциты, у которых края располагаются выше центра. Первоначально они имеют диаметр 2-5 мм и постепенно разрастаются до 20-30 мм. Окраска пятен выглядит с ярко-розовыми краями с синим или фиолетовым центром.
Иногда они накладываются друг на друга, образуя собой «мишень». Через 1-2 дня центр пятен превращается в пузырёк (пустулу), заполненный кровью или серозной жидкостью. Пустула вскрывается и на её месте появляется кровоточащая рана. Она сразу покрывается серым налетом, поверх которого возникает кровяная корка. Эрозия заживает в течение 1-2 недель, а на её месте остаются тёмные пятна.
От проявления первых симптомов до полного выздоровления проходит в среднем 2-3 недели.
Симптомы и развитие токсико-аллергической эритемы
Токсико-аллергическая экссудативная эритема развивается аналогично инфекционной, но различается внешним видом сыпи и местами её появления. Её повторное прогрессирование не зависит от времени года.
Высыпания отличаются более ярким окрасом и тем, что возникновение одного пятна внутри другого случается в 3 раза чаще. Везикулы, возникающие в их центрах, имею более прочные стенки, и поэтому сохраняют свою структуру достаточно долго. Кроме этого, они объединяются между собой. Поэтому после вскрытия на их месте возникают большие и долго незаживающие эрозии.
Сыпь в первую очередь появляется на лице, слизистой рта, носа, глаз. Потом она распространяется по телу, появляясь на руках, ногах, грудной клетке, половых органах и внутри них. В случае рецидива она проявляется на одном и том же месте несколько раз.
Эта разновидность эритемы склонна к генерализации (к поражению части тела или органа целиком). Например: если болезнь появилась на тыльной стороне ладони, то это значит, что она скоро появится и на её внутренней стороне.
Редкие и тяжелые формы
К ним относятся: высыпания на слизистой рта при инфекционной эритеме, синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла.
Высыпания на слизистой рта
Сыпь проявляется на слизистой оболочке рта и встречается у 5% больных. Она появляется внезапно, без каких-либо симптомов и выглядит как красные пятна с бледными границами, покрывающими поверхность языка, щек и неба. Через 3 суток высыпания превращаются в везикулы с тонкими стенками. Из-за этого они быстро лопаются, а на их месте появляется большая по площади поверхностная рана, которая покрывается серым налетом. Весь этот процесс сопровождается сильной болью, отёком и высокой температурой. Это приводит к тому, что больной не может разговаривать, есть и чистить зубы, от чего происходит рост числа бактерий и усиление воспалительного процесса.
Синдром Стивенса–Джонсона
Злокачественная экссудативная эритема или синдром Стивенса–Джонсона – это разновидность токсико-аллергической формы заболевания.
Она отличается тем, что высыпания достигают 50 мм в диаметре и появляются преимущественно в полости рта. Повреждение поверхности вызывает усиленное слюноотделение, а также мешает дышать, есть и говорить. Сыпь распространяется на смежные полости и органы, вызывая:
носовые кровотечения,
воспаление слизистой глаз (конъюнктивит),
пневмонию,
проктит,
колит,
менингит.
Кроме рта, пятна появляются на шее, руках, ногах. Развиваются они тем же образом, что и на слизистых. После вскрытия пузырей около 10% поверхности кожи превращается в кровоточащую рану, покрывающуюся затем коркой.
Весь процесс сопровождается высокой температурой, болью и понижением давления. Эта форма с трудом поддаётся лечению и приводит к гибели пациента.
Синдром Лайелла
Синдром Лайелла или эпидермальный некролиз поражает лицо и грудную клетку больного пузырьковой сыпью, под которой протекают некротические процессы. При вскрытии везикул около 30% кожи превращается в эрозивную поверхность. Через неё организм теряет большое количество белков, ферментов и жидкости. Этот процесс вызывает полиорганную недостаточность.
Диагностика
Цель диагностики – отделить полиморфную экссудативную эритему от других кожных болезней. Для этого дерматолог осматривает пациента и собирает анамнез. Чтобы отличить её от других видов эритем, он назначает исследование мазков и соскобов с поверхности сыпи. Эти методы позволяют отличить болезнь от пузырчатки, узловой эритемы и системной красной волчанки. Для того, чтобы исключить из подозрений сифилис, врач назначает ПЦР и РИФ.
Лечение
Лечение для инфекционной и токсико-аллергической формы существенно отличается. В первом случае цель – устранить возбудителя и облегчить симптомы. Во втором – избавиться от токсина, вызвавшего аллергическую реакцию.
Для лечения инфекционной формы используются:
- Противовирусные препараты: Ацикловир, Фармавир, Валацикловир.
- Антибиотики широкого спектра действия в виде мазей или инъекций.
- Антисептики: бриллиантовый зеленый (зелёнка), Хлоргексидин, перекись водорода, Мирамистин.
- Противоаллергические средства: Преднизолон, Гидрокортизон, Тавегил, Зодак.
Для терапии токсико-аллергической формы используются:
- Энтеросорбенты: активированный уголь, тиосульфат натрия.
- Диуретики: Фуросемид, Метолазон.
- Обильное питьё.
Лечение ведется только в амбулаторных условиях. В том случае, если у больного проявился синдром Стивенса–Джонсона или Лайелла, то его переводят в реанимацию или ожоговое отделение.
Профилактика
Для того, чтобы предотвратить появление многоформной экссудативной эритемы достаточно следовать простым рекомендациям:
- В период обострения респираторных заболеваний пользоваться оксолиновой мазью, медицинской маской, не посещать без необходимости общественные места.
- Не допускать переохлаждения.
- Укреплять иммунитет при помощи физической активности и правильного питания.
- Выяснить, какие лекарства вызывают аллергию и исключить их применение.
Многоформная экссудативная эритема это болезнь кожи, проявляющая себя несколькими видами сыпи одновременно. Во время своего прогрессирования она сильно портит внешний облик человека многочисленными высыпаниями. Также её тяжелые формы вызывают нарушения работы сердца, легких, печени, почек. Эти проблемы, накладываясь друг на друга пациента могут привести к летальному исходу.
Источник
Многоформная экссудативная эритема – это полиморфное острое заболевание, чаще инфекционно-аллергического и токсико-аллергического происхождения. Проявляется пятнами синюшно-красного цвета, папулами, везикулами и эрозиями. В самых тяжелых случаях проявлениями заболевания могут стать язвы и поражение внутренних органов.
Мультиформная экссудативная эритема встречается как у детей, так и у взрослых. Для этого вида эритемы характерна сезонность: осенью и весной она проявляется чаще. Заболевание имеет склонность к рецидивам и хроническому течению.
В современном мире заболевание очень распространено. В некоторых случаях ее проявления становятся настолько многообразными, что отличить ее от похожих заболеваний (например экземы) очень трудно.
Причины возникновения многоформной экссудативной эритемы[править | править код]
Причины возникновения заболевания до конца не исследованы. Но изучив большое количество больных, врачи пришли к выводу, что спровоцировать заболевание могут отдельные препараты, вакцины, инфекции (микроплазма, герпес, стафилоккок и стрептококк), чрезмерное возействие солнца, проблемы с иммунитетом, хронические заболевания ротовой полости.
Виды многоформной экссудативной эритемы[править | править код]
- Идиопатическая (инфекционно-аллергическая);
- Симптоматическая (токсико-аллергическая).
У пациентов, в анамнезе которых есть указанные выше бактериальные инфекции и заболевания, отмечается повышенная чувствительность к бактериальным аллергенам, а значить, гуморальный и Т-клеточный иммунитет снижается, как и нейтрофильные гранулоциты (разновидность лейкоцитов) уровень В-лимфоцитов наоборот ростут. Совокупность этих факторов приводит к специфическим проявлениям на коже.
Провокаторы симптоматической формы[править | править код]
- сульфаниламидные препараты;
- контрацептивы;
- жаропонижающие;
- пенициллин;
- прививки против туляремии.
Провокаторы идиопатической формы[править | править код]
- стрептококки;
- стафилококки;
- герпесвирусная инфекция;
- микоплазменная инфекция;
- туберкулез.
Факторы, вызывающие рецидив[править | править код]
- переохлаждении;
- чрезмерное пребывание на солнце;
- иммунодефицитные состояния;
- употреблении некоторых пищевых продуктов (инивидуальный фактор).
Многоформная экссудативная эритема не заразное заболевание. Инкубационный период — до двух суток.
Симптомы многоформной экссудативной эритемы[править | править код]
Высыпания, которые чаще всего находятся на:
- локтях и коленях;
- руках и ногах;
- кистях и стопах;
- внешних половых органах;
- слизистой рта;
- контуре губ;
- лице;
- полости носа;
- соединительной оболочке;
- в анальном канале.
В начале заболевания на коже появляется покраснение, через время (от нескольких часов до нескольких дней, индивидуально) — папулы синюшно-красного цвета. На папулах образуются пузырьки (везикулы). После они начинают лопаться, а на их месте появляются эрозии и корочки. В тяжелых случаях повреждаются внутренние органы . При поражении слизистой рта отмечается повышенная болезненность.
Многоформную эритему сопровождают:
- зуд,
- жжение,
- болезненные ощущение при надавливании на папулы и везикулы.
Возможно проявление симптомов интоксикации (повышение температуры до 38–39°С, слабость, ломота в теле, головная боль).
Формы многоформной экссудативной эритемы[править | править код]
По этиологическим факторам[править | править код]
- идиопатическая (инфекционно-аллергическая);
- симптоматическая (токсико-аллергическая).
По тяжести:[править | править код]
- Легкая (или простая) форма – проявляется мелкими папулами с западанием в центре, поражения слизистых нет. Симптомы легкой формы проходят за 2-3 недели.
- Везикуло-буллезная форма (среднетяжелая) – сначала на покрасневшей коже начинают появляются папулы, которые через некоторое время сливаются, образуя бляшки красного цвета. В центре бляшки образуется пузырь, который по контуру покрыт везикулами (пузырьками). Пузырьки лопаются, образуя эрозии и корочки. При среднетяжелой форме повреждаются слизистые оболочки. Этот тип эритемы может сопровождаться повышеной температурой, слабостью, ломотой в теле. Симптомы сопровождаются сильным зудом, болезненными ощущениями и жжением.
- Буллезная форма (тяжелая) Стивенса–Джонсона – Повреждаются все слизистые оболочки. Характеризуется тяжелая форма появлением пузырей на эритематозном фоне вокруг природных отверстий (рта, ануса, наружных половых органов), глаз. С прогрессом болезни повреждаются внутренние органы (трахея, легкие, бронхи, мочевой пузырь). Пузыри, лопаясь, образовывают болезненные эрозии большого размера. Высыпания распространяются по всему телу. Симптомы сопровождаются повышением температуры, общею слабостью, ломотой в теле, ознобом. Если проигнорировать симптомы и не обратиться за медицинской помощью вовремя возможен летальный исход.
- Синдром Лайелла (крайне тяжелая форма) – Первым поражается лицо, после него остальные участки тела. Положительный симптом Никольского (если потянуть за оболочку лопнувшего пузыря, начинается отслойка эпидермиса на участках здоровой кожи). Вся пораженная поверхность невыносимо болит, ощущается жжение.
Диагностика многоформной экссудативной эритемы[править | править код]
Диагностика экссудативной эритемы основывается на данных анамнеза и внешнем осмотре. Дополнительные методы исследования:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- микроскопический метод – мазки из эрозий, пузырей;
- дерматоскопия (в редких случаях).
Методы лечения многоформной экссудативной эритемы[править | править код]
Медикаментозное лечение зависит от степени тяжести заболевания.
Прогноз и профилактика[править | править код]
Прогноз благоприятный при адекватном и своевременном лечении.
Примечания[править | править код]
Источник
Синдром Стивенса–Джонсона — тяжёлая клиническая разновидность буллёзной многоформной экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки как минимум двух органов.
Этиология в большинстве случаев связана с приёмом ЛС (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС, анальгетики, витамины).
Патогенез. Предполагают, что при лекарственном генезе синдрома реализуются аллергические механизмы — аллергические реакции III и IV типов.
Клинические проявления. Заболевание начинается остро с высокой температуры тела, иногда с продромальным гриппоподобным периодом в течение 1–13 дней. Поражаются многие органы.
• Слизистая оболочка полости рта вовлекается в 100% случаев. Образуются пузыри и эрозии с серо-белыми плёнками или геморрагическими корками. Иногда процесс переходит и на красную кайму губ.
• В 91% случаев поражаются глаза — катаральный или гнойный конъюнктивит с появлением пузырьков и эрозий. Иногда появляются изъязвления и рубцовые изменения роговицы, увеиты.
• В 57% случаев поражаются половые органы (у мужчин — уретрит, у женщин — вульвовагинит). Возможна задержка мочи.
• Сыпь на коже носит более ограниченный, чем при многоформной экссудативной эритеме, характер и проявляется различного размера пятнисто-папулёзными элементами, пузырьками, пустулами, геморрагиями.
• Тяжёлая интоксикация с лихорадкой сохраняется в течение 2–3 нед. Часто развиваются пневмонии, гломерулонефрит, диарея, отит, стриктуры пищевода.
• Длительность проявлений при синдроме Стивенса–Джонсона — около 6 нед.
Дифференциальная диагностика • Синдром Лайела • Доброкачественная пузырчатка • Синдром Бехчета • Болезнь Райтера.
Лечение • Обязательна госпитализация. Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене • Системная терапия •• ГК: предпочтительно парентеральное введение в сочетании с пероральным применением в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы •• При присоединении вторичной инфекции — антибактериальная терапия •• Дезинтоксикационная терапия • Местная терапия: дезинфицирующая терапия, подсушивающие средства, ГК местного применения.
Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении. Летальный исход в 5–10 % случаев, главным образом при наличии сопутствующей пневмонии и нефрита.
МКБ-10 • L10.5 Пузырчатка, вызванная ЛС
Источник