Мкб 10 коды болезней желтуха
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Названия
Название: Механическая желтуха.
Механическая желтуха
Описание
Обструктивная желтуха. Синдром желтухи связан с нарушением выброса конъюгированного билирубина в просвет кишечника. Это проявляется желтухой кожи, слизистых оболочек, склеры, болями в подреберье и правом эпигастрии, диспепсическими явлениями, алкогольным стулом и темной мочой, зудом кожи. Диагностика: биохимический анализ крови, УЗИ гепатобилиарной системы, МСКТ брюшной полости, СЛР. Для лечения используются комплексные лекарственные препараты, хирургические методы временного и постоянного восстановления желчевыводящих путей (литотрипсия, стент, дренаж, желудок и др. ;).
Дополнительные факты
Синдром механической желтухи (печеночной, обструктивной, сжимающей, застойной) является вторичным патологическим состоянием, которое осложняет течение других заболеваний брюшной полости. У 20% пациентов расстройство связано с наличием желчнокаменной болезни, у 67% — с онкопатологией, у 3% — с другими причинами. До 30 лет синдром желтухи обычно вызывается желчнокаменной болезнью, у 30-40 лет соотношение нераковой желтухи и обструктивной опухоли составляет 1: 1, после 40 лет этиологические этиологические факторы преобладают. До 82% составляют женщины с холестазом в основном на фоне желчнокаменной болезни. У мужчин чаще наблюдается обструкция опухоли (до 54% случаев).
Механическая желтуха
Причины
Подпеченочный холестаз представляет собой синдромное полиэтиологическое состояние, вызванное нарушением оттока желчи из печени. У большинства пациентов закупорка желчевыводящих путей обусловлена механической обструкцией, реже обструкция желчных протоков имеет динамику (функциональное происхождение). Специалисты в области гастроэнтерологии, гепатологии и хирургии выделяют следующие группы причин подпеченочной желтухи:
• Аномалии развития. Нормальное выведение желчи становится невозможным при врожденной атрезии желчных протоков. Препятствиями для выделения желчи могут быть общие кисты желчных протоков, двенадцатиперстная кишка, расположенная вблизи соска Ватера. Отток желчи значительно замедляется гипоплазией желчных протоков.
• Невоспалительная патология желчных протоков. Подпеченочный холестаз возникает при холангиолитиазе, который осложняет желчнокаменную болезнь. Нарушение проницаемости желчных протоков наблюдается при обструкции большого сосочка двенадцатиперстной кишки с забитыми камнями, ее стенозе, рубцовом сужении желчных протоков, сдавлении желчного протока кистозной головкой поджелудочной железы.
• Воспалительные процессы. Холангит, острый холецистит, осложненный спаечным спаечным процессом, панкреатит, острый папиллит приводят к значительному сужению или перекрытию путей оттока желчи. Во всех этих случаях физиологический отток желчи замедляется из-за набухания стенок протоков, паренхимы органов и механического сжатия от спаек.
• Объемные формации. При раке головки поджелудочной железы, сосков Ватера, печеночных протоков и холедоха, папилломатозе желчных протоков создаются условия для стойкой механической обструкции желчных протоков. Аналогичная ситуация возникает, когда лимфомы, метастатически пораженные лимфатические узлы, располагаются в воротах печени.
У некоторых пациентов паразитарные заболевания становятся причиной развития печеночной желтухи — желчные протоки могут сдавливаться снаружи эхинококковыми и альвеококковыми кистами, а попадание гельминтов в просвет протоков приводит к механической обструкции. Чрезвычайно редко развивается холестаз из-за сдавления большого сосочка двенадцатиперстной кишки во время отека поджелудочной железы или его закупорки слизистой пробкой, «замазкой» желчи.
Патогенез
Отправной точкой для развития механической желтухи является застой желчи, который связан с отсутствием, недоразвитием желчных протоков, их сужением, запором изнутри или компрессией извне. Холестаз включает обратное всасывание связанного билирубина в лимфатическую систему, а затем в кровоток через стенки желчных протоков, сообщения между желчными капиллярами и перисинусоидальными пространствами. В результате уровень прямого билирубина, холестерина в крови увеличивается, возникает холемия, кожа и слизистые оболочки приобретают желтый цвет, который окрашен желчными пигментами.
Благодаря выделению почками конъюгированного водорастворимого билирубина моча приобретает характерный темный цвет («цвет пива»), в нем появляются желчные кислоты. Застой усугубляется внутрипеченочной билиарной гипертензией. При достижении уровня воды 270 Ст. Капилляры желчи расширяются, их стенки повреждены, что способствует попаданию компонентов желчи непосредственно в кровоток. Вторичное повреждение гепатоцитов сопровождается плохим захватом и непрямой конъюгацией билирубина, что приводит к повышению его уровня в плазме. Поскольку желчь не поступает в кишечник с полной механической обструкцией и не подвергается дальнейшим преобразованиям, уробилин не обнаруживается в кале и моче. Из-за отсутствия стеркобилина стул становится обесцвеченным.
Симптомы
Основными симптомами заболевания являются интенсивное желтое окрашивание кожи, слизистых оболочек и склеры, тупые, постепенно усиливающиеся боли в правом подреберье и эпигастральной области, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, снижение аппетита). Патогномоничным симптомом механической обструкции желчного протока является изменение цвета кала в сочетании с темной мочой. У большинства пациентов сильный зуд, который не поддается медикаментозному лечению. При желтухе, связанной с воспалительными процессами в желчных протоках, может быть обнаружена гипертермия. При раковой природе заболевания пациенты испытывают быструю потерю веса вплоть до кахексии.
Кал серовато-белого цвета. Лейкоцитоз. Отсутствие аппетита. Рвота. Тошнота.
Возможные осложнения
Ингибирование детоксикационной функции печени при желтухе приводит к накоплению аммиака и ацетальдегидов в крови, что проявляется в виде синдрома эндотоксемии. В результате нарушается микроциркуляция, происходят дегенеративные изменения в органах, в тяжелых случаях — ДВС-синдром. Наиболее опасным осложнением механической желтухи является формирование печеночно-почечной недостаточности, которая является частой причиной смерти пациентов. Из-за проникновения токсинов в мозг через гематоэнцефалический барьер формируется печеночная энцефалопатия, которая проявляется в ухудшении когнитивных функций, нарушении сознания и нарушении координации движений. Чрезмерное накопление желчных кислот также может привести к изменению свойств сурфактанта и нарушению газообмена в легких.
Диагностика
Диагноз механической желтухи несложен при наличии характерной клинической картины. Диагностический поиск направлен на определение степени тяжести состояния пациента и выявление основного заболевания, которое привело к блокированию секреции желчи. План обследования содержит следующие лабораторные и инструментальные методы:
• Биохимический анализ крови. Основным симптомом является значительное (многократное) повышение уровня прямого билирубина. При желтухе также наблюдается увеличение щелочной фосфатазы и холестерина, что указывает на синдром холестаза. Иногда наблюдается повышение уровня печеночных трансаминаз, альдолазы, лецитина и липопротеинов.
• УЗИ печени и желчного пузыря. При ультразвуковом исследовании вы можете обнаружить структурные изменения в паренхиме печени (увеличение или уменьшение эхогенности ткани), утолщение стенки желчного пузыря и расширение протоков. Сонография используется для определения камней, которые вызывают механическую блокировку желчи в кишечнике.
_TMSM органов брюшной полости. Используя послойное исследование с тонкими срезами (0,625 мм) с последующим трехфазным контрастным усилением, визуализируют относительное положение и размер печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. Компьютерная томография позволяет идентифицировать камни и новообразования, которые вызывают развитие желтухи.
Ретроградная холангиопанкреатография. Контрастность внутривенного желчного протока выполняется для обнаружения камней, представленных в виде теней на холангиограмме. При наличии противопоказаний возможно проведение чрескожной холангиографии, что особенно ценно в случаях подозрения на опухолевый характер желтухи.
При клиническом анализе крови часто выявляют повышение СОЭ до 20 мм / час и умеренный лейкоцитоз, уменьшение эритроцитов и гемоглобина. Кроме того, проводится анализ крови на альфа-фетопротеин, концентрация которого увеличивается при наличии злокачественных новообразований. При лабораторном анализе мочи с механической закупоркой желчных протоков уробилин отсутствует. Если поставить диагноз сложно, проводится лапароскопия.
Дифференциальный диагноз ставится при печеночной и гемолитической желтухе, врожденных ферментопатиях, сопровождающихся повышением уровня билирубина в крови (синдром Гилберта, синдром Дабина-Джонсона), пожелтением кожи при длительном применении «acrychin Помимо наблюдения за гастроэнтерологом или гепатологом, пациенту рекомендуется проконсультироваться с абдоминальным хирургом, специалистом по инфекционным заболеваниям, неврологом, гематологом, онкологом, анестезиологом.
Лечение
На первом этапе при субпеченочном холестазе назначают комплексную терапию, которая позволяет устранить застой желчи, прервать эндотоксикацию и стабилизировать состояние пациента. Режим медикаментозного лечения включает гепатопротекторы, аминокислоты, восстановители, анаболические препараты и витаминные препараты. В более тяжелых случаях механической желтухи целесообразно использовать кортикостероиды, инфузионную терапию с массивным вливанием коллоидных и кристаллоидных растворов, кровезаменителей. При тяжелой интоксикации рекомендуются гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ.
Для профилактики острых желудочно-кишечных язв назначаются блокаторы протонного насоса, антациды и окружающие препараты. При риске развития острого холангита показано введение карбапенемов, цефалоспоринов 3-4 поколения и других антибактериальных средств широкого спектра действия, способных проникать в желчь. Для экстренной декомпрессии желчных путей используют хирургические доступы:
• Минимально инвазивные инструментальные вмешательства. Эффективными методами удаления включений, которые блокируют секрецию желчи, являются литотрипсия камней желчного протока, эндоскопическое удаление камней в сочетании с ретроградной панкреатохолангиографией и рассечение устья соскового отца, а также назобилиальный дренаж с помощью РПХ. Эндоскопические методы используются для стриктур и стенозов — стентирование общего желчного протока, бугинирование желчных протоков, баллонное расширение сфинктера Одди. Чрескожное чреспеченочное дренирование желчных протоков делает возможным декомпрессию, если манипуляция эндоскопом невозможна.
• Операции на билиарной системе. Показаниями к прямым хирургическим вмешательствам в разгар желтухи являются сочетание желтушного синдрома с острым панкреатитом, случаи механической обструкции с поражением общего желчного протока. При сохраненной проходимости пузырного протока, желчного протока открытая, лапароскопическая, пункционная холецистостомия. Осуществление холедохотомии обеспечивает восстановление проходимости общего желчного протока. При сложной патологии с повреждением нескольких органов наружное дренирование желчных путей по Холстеду, Керр может стать более эффективным методом декомпрессии желчевыводящей системы.
После того, как состояние пациента стабилизировалось, хирургические методы используются для полного устранения предпосылок механической обструкции желчных путей на втором этапе лечения патологии, осложненной подпеченочной желтухой. При запоре из-за общего камня в протоках проводится холедохолитотомия — радикальное вмешательство, которое позволяет восстановить желчную секрецию. Добыче камня может предшествовать холецистэктомия, которая лучше всего подходит для конкретного пациента (лапароскопическая, открытая, операция SILS, вмешательство мини-доступа). Холецистэктомия с резекцией ложа желчного пузыря и лимфодиссекцией показана при локальной злокачественной неоплазии.
Наложение билиодигестивных анастомозов (холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия, холецистогастростомия, холецистодуоденостомия, холецистоэнтеростомия) применяется при опухолевых процессах и выраженной рубцовой деформации желчного дерева. Объем хирургического лечения при обструктивной гепатобилиарной, желудочно-кишечной и других видах хирургической патологии подбирается с учетом соответствующих медицинских протоколов.
Список литературы
1. Госпитальная хирургия. Синдромология/ Абдулаев А. Г. И тд; под ред. Миланова Н. О. — 2013.
2. Дифференциальная диагностика желтух/ Самсон А. А. // Медицина неотложных состояний – 2014 — №5.
3. Дифференциальная диагностика желтух/ учебно-методическое пособие Гончарик Т. А. — 2009.
4. Желчнокаменная болезнь/ Дадвани С. А. , Ветшев П. С. , Шулутко А. М. , Прудков М. И. — 2009.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
R17 Неуточненная желтуха.
Синонимы диагноза
Неуточненная желтуха, желтуха, желтуха вызванная лекарствами, желтуха при гемолитической анемии, желтуха хроническая семейная, механическая желтуха, обтурационная желтуха.
Описание
Желтуха (лат. Icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина.
Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина.
Симптомы
Желтуха — симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной — от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие. В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания. Поэтому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови. При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепеченочным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях — внутрипеченочные причины холестаза. Камни в желчном пузыре — внепеченочные причины холестаза. Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):
* При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
* При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
* Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
* У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
* Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипеченочном холестазе.
* Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
* У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
* При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
* Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
* Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
* Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.
Причины
Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:
1. Чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
2. Нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
3. Наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.
Желтуха ложная (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.
Лечение
Больного с желтухой необходимо как можно быстрее госпитализировать с целью уточнения диагноза и проведения рационального лечения. Очень важное и нередко первостепенное значение имеет лечение основного заболевания, включая оперативное вмешательство (например, при обтурационных желтухах).
Источник
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Лечение
Краткое описание
Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический
- B15 Острый гепатит a
- B16 Острый гепатит b
- B17 Другие острые вирусные гепатиты
- B18 Хронический вирусный гепатит
- B19 Вирусный гепатит неуточненный
- D58 Другие наследственные гемолитические анемии
- D59 Приобретенная гемолитическая анемия
- E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
- E80.4 Синдром жильберта
- E80.5 Синдром криглера-найяра
- E80.6 Другие нарушения обмена билирубина
- P55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
- P57 Ядерная желтуха
- P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом
- P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами
Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).
Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло — эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди — и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.
ЭТИОЛОГИЯ
• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).
• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).
• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.
ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло — лимонного оттенка до оранжево — жёлтого и зелёного или оливково — жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.
• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).
• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).
• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).
• Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов.
Патоморфология при холестазе • Жёлчный пигмент в гепатоцитах • «Жёлчные озёра» • Расширение жёлчных канальцев • Признаки повреждения жёлчных протоков • Образование новых жёлчных протоков.
Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.
Симптомы (признаки)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).
• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.
• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.
• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.
• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.
• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, — глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.
• Подпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке увеличена преимущественно за счёт прямой фракции •• Концентрации холестерин, ЩФ, g — глутамил транспептидазы в сыворотке крови значительно повышены •• Активность АЛТ в сыворотке крови не изменена, при длительном холестазе умеренно повышена •• ПТИ может быть снижен, после введения менадиона натрия бисульфита повышается •• Повышена концентрация a2 — и b — глобулинов.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.
МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно — геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый
ПРИЛОЖЕНИЯ
Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная (r) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из — за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Желтуха ядерная — тяжёлая форма желтухи новорождённых с высокой концентрацией неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций. Этиология: избыточное содержание непрямого билирубина в крови (свыше 320 мкмоль/л у доношенных и 150–250 мкмоль/л у недоношенных). Причины гипербилирубинемии: несовместимость матери и плода по группам крови; наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, гемолиз, обусловленный недостатком витамина К3, приёмом нитрофурантоина, сульфаниламидных препаратов и др., кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Хиршспрунга; метаболические и эндокринные нарушения, обструктивные нарушения (синдром Дабина–Джонсона–Ротора, муковисцидоз, опухоли), сепсис, внутриутробные инфекции, респираторный дистресс — синдром новорождённых, тяжёлый эритробластоз плода. Клиническая картина • Окрашенные в жёлтый цвет околоплодные воды • С рождения умеренная желтуха, прогрессирующая с каждым часом • Артериальная гипотензия • Двигательное беспокойство, судороги • Увеличение паренхиматозных органов • Опистотонус, сонливость, плохое сосание, искажённый или отсутствующий рефлекс Моро; поздние проявления (после 6 мес жизни): глухота, параличи, отставание в умственном развитии. Диагностика, лечение, профилактика, прогноз — см. Эритробластоз плода; дополнительно проводят лечение основного заболевания. Синоним: билирубиновая энцефалопатия. МКБ-10. P57 Ядерная желтуха.
Жильбера синдром (#143500, дефекты гена УДФГТ UGT1A1, 1q21 q23, Â) — доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия умеренной выраженности. Распространённость — 5–7%, синдром чаще развивается у лиц мужского пола в юношеском возрасте • В сыворотке крови периодически повышается концентрация непрямого билирубина до 17–85 мкмоль/л. Желтуха непостоянная, может появляться или усиливаться после инфекций, голодания и уменьшаться после приёма фенобарбитала (пробы с фенобарбиталом и голоданием используют в диагностике). Функция печени не нарушена, гистологическая картина не изменена. Прогноз благоприятный, лечения не требуется. Синонимы: синдром Жильбера–Мейленграхта, Мейленграхта желтуха, гипербилирубинемия врождённая, гипербилирубинемия конституциональная, Жильбера–Лербуйе синдром. МКБ-10. E80.4 Синдром Жильбера
Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r; тип II, 143500, Â) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.
• I тип •• В печени полностью отсутствует активность УДФГТ •• Очень высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, развивается ядерная желтуха •• Больные обычно погибают на 1 — м году жизни •• Фенобарбитал неэффективен, плазмаферез оказывает временный эффект •• Фототерапия позволяет снизить концентрацию непрямого билирубина в 2 раза •• Энцефалопатия (ядерная желтуха) может развиться в любой момент в течение первых 10–20 лет жизни •• Трансплантация печени приводит к нормализации обмена билирубина, прогноз улучшается • Трансплантацию следует проводить в молодом возрасте, до развития ядерной желтухи.
• II типа •• Активность УДФГТ снижена до 10% и ниже по сравнению с нормальной •• Концентрация непрямого билирубина высокая, но обычно ниже, чем при синдроме Криглера — Найяра I типа •• Фенобарбитал эффективен •• Иногда нео?