Мкб 10 код расслоение аорты

Мкб 10 код расслоение аорты thumbnail

Содержание

  1. Описание
  2. Классификация
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Расслаивающая аневризма аорты.

Описание

 Расслаивающая аневризма аорты (dissection of the aorta) возникает, когда кровь из просвета аорты попадает внутрь ее стенки, образуя т. Н. Ложный канал и распространяясь по ее ходу на различную длину. Это состояние возникает остро и является жизнеугрожающим. Без лечения 25% пациентов умирают в течение 24 часов, 50% — в течение 48 часов и 1 год проживают только 10%.
 На современном этапе развития медицины благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения расслаивающая аневризма аорты превратилась из практически абсолютно фатального процесса в патологию с 75% 5-летней выживаемостью.

Классификация

 До сих пор широко используется оригинальная классификация расслоения аорты по DeBakey, выделяющая три ее типа:
 1. Тип — расслоение начинается на восходящей аорте и распространяется дистально на дугу и, чаще, дальше на нисходящую аорту;
 2. Тип — расслоение начинается и ограничивается восходящей аортой;
 3. Тип — расслоение начинается и ограничивается нисходящей аортой, с двумя подтипами: расслоение заканчивается выше диафрагмы и расслоение распространяется ниже диафрагмы.
 Основываясь на различиях в клиническом течении и прогнозе, Daily предложил альтернативную классификацию, выделяющую следующие два типа расслоения аорты: Тип А — расслоение,.
 Вовлекающее восходящую аорту (тип I и II по DeBakey). Тип В — расслоение, ограниченное нисходящей аортой (тип III по DeBakey). Расслоение считается острым, если со времени его возникновения прошло менее двух недель, хроническим — если более двух недель.

Симптомы

 Ведущим проявлением острого расслоения аорты является внезапный приступ очень интенсивной боли в груди (в 90% случаев). Наиболее часто боль локализуется по передней поверхности грудной клетки и иррадиирует в межлопаточное пространство. Если боль ограничивается передней поверхностью грудной клетки, наиболее вероятно расслоение восходящей аорты, и если боль локализуется только в спине, наиболее вероятно расслоение нисходящей аорты.
 Расслоение аорты клинически может также проявляться синкопальными состояниями, острой сердечной недостаточностью, обычно обусловленной тампонадой сердца, или острой недостаточностью аортального клапана, ДВС синдромом. Помимо того, могут наблюдаться разнообразные ишемические синдромы как следствие нарушения кровообращения по скомпрометированным расслоением артериям. Например, инфаркт миокарда, острая ишемия головного мозга, почечная недостаточность, реноваскулярная гипертензия, ишемия спинного мозга, обусловленная сдавлением передней спинномозговой артерии с моторным и сенсорным дефицитом, ишемия кишечника, ишемия конечностей, отсутствие или ослабление пульса на конечностях. Физикальное обследование.
 При помощи простых методов физикального обследования можно выявить повышение артериального давления, характерное для многих пациентов с расслаивающей аневризмой аорты. В случае острой сердечной недостаточности, в т. При тампонаде сердца, выявляются снижение артериального давления, тахикардия, повышение центрального венозного давления, растяжение шейных вен, парадоксальный пульс. Отсутствие или ослабление пульса, которое является критерием расслоения аорты, при расслоении восходящей аорты наблюдается у 50 % пациентов, а при расслоении нисходящей аорты — у 10-15 %.
 Аортальная недостаточность обнаруживается у большинства пациентов с расслоением восходящей аорты. Реже ретроградное распространение расслоения дуги или нисходящей аорты может вовлекать аортальный клапан, но в целом, она указывает на начало расслоения в восходящей аорте. Если острая значительная аортальная регургитация приводит к левожелудочковой недостаточности, увеличения пульсового давления, обычно ассоциированного с хронической аортальной недостаточностью не наблюдается. Наружный разрыв расслаивающей аневризмы в левую плевру обуславливает тупость при перкуссии легких и ослабление дыхательных шумов.
 Неврологический дефицит в виде гемиплегии может быть обусловлен скомпрометированностью сонных артерий, и в виде параплегии — передней спинномозговой артерии. Значительная ишемия конечностей проявляется потерей глубоких сухожильных рефлексов, анестезией и параличом.
 Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Одышка.

Причины

 Общепринятым механизмом расслоения аорты считается проникновение крови из ее просвета в медию через разрыв в интиме. Поперечно ориентированный разрыв интимы в 61% случаев обнаруживается в точке, расположенной на несколько сантиметров выше аортального клапана, в 16% — между отхождением левой подключичной артерии и ligamentum arteriosum Менее типичными местами разрыва интимы являются нисходящая аорта (9%), дуга аорты (8%) и брюшная аорта (2%).
 Признается также возможность развития расслоения аорты после образования первичного кровоизлияния в медию из vasa vasorum уже со вторичным разрывом интимы. Этот механизм считают ответственным в 4% случаев обнаружения гематомы внутри стенки аорты, однако без нарушения целостности интимы. Разрыв интимы не находят также в 13% случаев расслоения нисходящей грудной или брюшной аорты. При этом какого-либо патологического процесса, ответственного за развитие разрыва интимы или кровоизлияния в медию, не находят.
 Атеросклероз не оказался четким этиологическим фактором расслоения аорты и относительно его роли в нем до сих пор существуют разногласия. С одной стороны, место наиболее частого и тяжелого атеросклеротического поражения — брюшная аорта является участком самого редкого возникновения расслоения аорты, а разрывы интимы в участке аорты, пораженном атеросклерозом, обнаруживаются менее чем в 5% случаев. С другой стороны, Wilson и Hutchins, обнаружившие незначительное, но достоверное преобладание атеросклеротического поражения у пациентов с расслаивающей аневризмой против контрольной группы лиц, не исключают даже в этих случаях его вероятной роли в расслоении.
 Патологические процессы в медии (некроз, эластиновая фрагментация и фиброз) изучались гистологическими методами в нормальной аорте вне признаков внешнего поражения, у пожилых людей, пациентов с аортальным стенозом, при синдроме Марфана и расслаивающей аневризме аорты. Достоверного преобладания этих процессов при расслаивающей аневризме аорты не было выявлено, хотя при ней они и были выражены значительнее. Пузырный медионекроз (cystic medionecrosis) у пациентов моложе 40 лет с расслаивающей аневризмой аорты в классической работе Schlatmann и Becker оказался единственным процессом, частота встречаемости которого не увеличивалась с возрастом. Однако альтернативное мнение существует и по этому поводу, так как другим исследователям удалось показать прогрессирование пузырного медионекроза с возрастом и при артериальной гипертензии. Хотя пузырный медионекроз часто встречается при синдроме Марфана, у некоторых пациентов с расслоением аорты при синдроме Марфана пузырного медионекроза нет.
 На современном этапе четко определены пока только предрасполагающие факторы расслоения аорты. Наиболее важным среди них является артериальная гипертензия (АГ). Клинически очевидная АГ или АГ в анамнезе присутствовала в 92% из 463 аутопсий, проанализированных в классической работе Hirst 1958г. По данным других авторов этот процент колеблется от 52 до 82%. Вторым по распространенности предрасполагающим фактором являются врожденные аномалии аортального клапана. Двустворчатый клапан в клинике Mayo обнаруживался в 11,4% случаев расслоения аорты. Другими процессами, ассоциированными с расслоением аорты, являются синдромы Марфана и Элерсона-Данлоса, беременность, коарктация аорты, аортальнй стеноз, синдром Турнера, рецидивирующий полихондрит. Еще менее частые ассоциации включают в себя гигантоклеточный артериит (височный артериит, синдром Хортона), сифилитический аортит и употребление кокаина.
 На особом месте стоят ятрогенные причины расслоения — катетеризация сердца, установка системы для внутриаортальной баллонной контрпульсации через бедренную артерию, выполнение баллонной ангиопластики для устранения коарктации аорты. Сердечно-сосудистые оперативные вмешательства являются редкой причиной расслоения аорты. По данным Массачусетского центрального госпиталя США они наблюдаются в 0,16% случаев (24 случая на 14 877 операций), но по данным клиники Mayo этот процент может достигать 11,6%. Третей по частоте встречаемости причиной расслоения аорты после АГ и двустворчатого аортального клапана выступают кардиохирургические вмешательства.

Лечение

 На современном этапе принят следующий подход к лечению пациентов с острой расслаивающей аневризмой аорты. Все пациенты с диагнозом острой расслаивающей аневризмы аорты госпитализируются в реанимационное отделение специализированной кардиохирургической клиники, где начинается медикаментозная терапия, и оцениваются показания к экстренному оперативному вмешательству.
 Целью медикаментозной терапии является предотвращение дальнейшего расслоения и наружного разрыва аорты. Пациентам без острой левожелудочковой недостаточности рекомендуется снизить сократимость миокарда, частоту сердечных сокращений и артериальное давление до минимально возможных значений, когда еще обеспечивается перфузия жизненно важных органов, и находятся под контролем мочеотделение и функции центральной нервной системы. Классической медикаментозной комбинацией для этой цели считается внутривенная инфузия нитропруссида натрия с b-адреноблокатором (пропранолол, эсмолол, лабеталол). Одновременное назначение этих препаратов является обязательным, т. Нитропруссид увеличивает миокардиальную сократимость, которая нежелательна, нивелируемую b-адреноблокатором. Триметафан также эффективно снижает артериальное давление и сократимость миокарда, но по причине развивающейся к нему тахифилаксии считается препаратом второго порядка. При противопоказаниях к b-адреноблокаторам (бронхиальная астма) могут быть использованы внутривенные формы блокаторов кальциевых каналов (нифедипин), хотя по этому поводу в литературе существует мало данных.
 Второй целью медикаментозной терапии на дооперационном этапе является адекватное обезболивание. Боли при расслаивающей аневризме аорты очень интенсивные и требуют введения наркотических анальгетиков. Некупирующиеся боли считаются признаком продолжающегося расслоения и являются показанием к экстренному оперативному вмешательству.
 Параллельно с проводимой медикаментозной терапией требуется оценить показания к экстренному оперативному лечению. Этими показаниями считаются следующие: расслоение восходящей аорты, острая сердечная недостаточность, признаки наружного разрыва (гемоперикард, гемоторакс), нарушение кровотока по ветвям аорты, признаки прогрессирования расслоения (некупирующаяся боль, увеличение размеров аневризмы). Первой особенностью операций расслаивающих аневризмах аорты является то, что они экстренные, так как каждый час их отсрочки увеличивает вероятность гибели пациента. На подготовку пациента, как правило, времени практически не остается. При I типе расслоения, не требующем протезирования дуги аорты, и II типе выполняются следующие операции.
 Операция Бенталла заключается в иссекании аортального клапана, протезировании аортального клапана и восходящей аорты (со стороны интимы) одним комбинированным протезом с ре-имплантацией коронарных сосудов в протез. В случае минимальной аортальной недостаточности или когда удается сохранить клапан путем пластической операции, выполняется супракоронарное протезирование восходящей аорты.
 Обе операции длительные, трудоемкие и выполняются в условиях искусственного кровообращения. Для них типичны большие кровопотери. Особо тщательно при этих операциях требуется проводить защиту миокарда,.
 Используя стандартные солевые кардиоплегические растворы и альтернативные методики кардиоплегии — кровяная и с перфтораном. Пациент олаждается до температуры 24-260С, что в сочетании с большой кровопотерей и длительным искусственным кровообращением дает большое число осложнений после операции, в том числе развитие ДВС синдрома. При вовлечении в расслоение дуги аорты (I тип) выполняется ее протезирование с ре-имплантацией сосудов головы и шеи (плечеголовной ствол, левая общая сонная, левая подключичная). При этом используется полная остановка кровообращения (cardiac arrest) и ретроградная перфузия головного мозга через внутренние яремные вены. В этих условиях одной из главных задач является защита головного мозга, что достигается общей глубокой гипотермией до 12-140С и применением препаратов, снижающих потребность головного мозга в кислороде (пропофол, седуксен). Длительная перфузия, полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия неблагоприятным образом сказываются на функциях центральной нервной системы, приводя к различным осложнениям в послеоперационном периоде, от незначительной энцефалопатии до глубокой комы и отека мозга. Для коррекции этих состояний используют симптоматическую терапию, подобную к медикаментозной защите головного мозга при операциях с ретроградной перфузией.
 При коррекции расслоения нисходящей грудной аорты (Ш тип расслоения) выполняется протезирование нисходящей грудной аорты с ре-имплантацией межреберных сосудов в протез. Это самые тяжелые операции. Их особенностью является наложение шунта в обход места протезирования аорты с полной остановки кровообращения на время его наложения с ретроградной перфузией головного мозга и также гипотермией до 12-140 С. Для обеспечения хирургического доступа (боковой, а не срединный, как в предыдущих случаях), выполняется однолегочная интубация, требуется защита головного мозга, как в предыдущем случае, плюс органов грудной и брюшной полости, кровоснабжаемых из выделенного участка аорты.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 539 в 31 городе

Источник

Рубрика МКБ-10: I71.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I70-I79 Болезни артерий, артериол и капилляров / I71 Аневризма и расслоение аорты

Определение и общие сведения[править]

Острый аортальный синдром — общее понятие для описания состояний, вызванных острым прогрессирующим нарушением целостности стенки аорты. К этой группе относят расслоение аорты, интрамуральную гематому и пенетрирующую атеросклеротическую язву аорты.

Пик заболеваемости приходится на пятую и шестую декады жизни. Острый аортальный синдром у мужчин диагностируют в 3 раза чаще, чем у женщин.

Классификация

А. Классическое острое расслоение аорты

В основе классического острого расслоения аорты лежит разрыв внутреннего слоя (интимы) стенки аорты (или её крупных ветвей), распространяющийся до мышечной оболочки.

Классификация расслаивающихся аневризм аорты основана на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяжённости расслоения. Разрыв внутренней оболочки чаще всего происходит в передней стенке восходящей части аорты (на границе проксимальной и средней трети), а также в начальном сегменте нисходящей части аорты (дистальнее устья левой подключичной артерии).

1 — DeBakey I (Standford A);

2 — DeBakey II (Standford A);

3 — DeBakey III (Standford B).

а) Классификация М. DeBakey в модификации F. Robicsek.

• I тип — разрыв внутренней оболочки локализован в восходящей части аорты, а расслоение её стенок распространяется до брюшной части аорты:

— расслоение стенки заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;

— наличие второго — дистального — разрыва аорты (дистальная фенестрация).

• II тип — разрыв внутренней оболочки расположен в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком (проксимальнее плечеголовного ствола).

• III тип — разрыв внутренней оболочки аорты локализован в начальном отделе нисходящей части грудной аорты (дистальнее устья левой подключичной артерии):

— расслоение заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;

— расслоение заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;

— расслоение направлено не только дистально, но распространяется также ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепыми мешками;

— расслоение распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.

б) Классификация по Stanford.

• Тип А: в процесс вовлечён только восходящий отдел аорты.

• Тип В: расслоение наблюдают только в нисходящем отделе аорты.

Б. Интрамуральная гематома

Интрамуральная гематома возникает вследствие кровотечения из мелких артерий и вен (vasa vasorum), питающих стенки кровеносных сосудов. Такая гематома, вызывая инфаркт в стенке аорты, нередко приводит к классическому её расслоению. Поэтому данный вид острого аортального синдрома — состояние, предшествующее острому расслоению аорты. Различить интрамуральную гематому и острое расслоение по клиническим симптомам невозможно.

В. Пенетрирующая атеросклеротическая язва аорты

Пенетрирующая язва аорты возникает вследствие глубокого изъязвления атеросклеротической бляшки и приводит к формированию интрамуральной гематомы с последующим расслоением аорты.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее важный этиологический фактор — артериальная гипертензия, особенно при наличии у пациента дислипидемии и вредных привычек (курение). К другим причинам острого аортального синдрома относят соединительнотканные дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло IV типа, двустворчатый аортальный клапан); аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу, болезнь Бехчета, болезнь Ормонда); сифилис; травмы; употребление кокаина и амфетаминов; беременность (III триместр); ятрогенные повреждения аорты.

Патофизиологический механизм — увеличение напряжённости стенки аорты с развитием её дилатации и последующим формированием аневризмы. Аневризма с течением времени расслаивается или разрывается. Появление термина «острый аортальный синдром» связано с практической необходимостью выбора лечебной тактики до установления окончательной этиологии расслоения аорты.

Клинические проявления[править]

Расслоение аорты (любой части): Диагностика[править]

Данные анамнеза в типичных случаях содержат информацию об АГ (с трудноконтролируемым уровнем АД), курении, гиперлипидемии. У молодых пациентов следует обратить внимание на признаки синдрома соединительнотканной дисплазии. Факторы риска развития острого аортального синдрома: травма грудной клетки, беременность (III триместр), сифилис, употребление кокаина и амфетаминов.

Классическим клиническим признаком (почти в 90% случаев) служит внезапно возникшая резкая, разрывающая боль в области межлопаточного пространства («аортальная боль»), меняющая свою локализацию по мере развития расслоения. Для расслоения типа А характерна локализация боли в передней части грудной клетки с иррадиацией в область лица, а для расслоения типа В — в спине.

Клинические симптомы могут сильно варьироваться.

• Признаки окклюзии крупных сосудов:

— Дуга аорты: транзиторные ишемические атаки, инсульт, синкопальные состояния.

— Межрёберные ветви: параплегия.

— Мезентериальные артерии: сжимающая боль в брюшной полости («брюшная жаба»).

— Почечные артерии: олигурия, анурия.

— Подвздошные артерии: признаки ишемии нижних конечностей.

• Внезапная смерть.

• Гиповолемический шок:

— Кровотечение в периаортальные ткани.

— Тампонада сердца.

• Застойная сердечная недостаточность, острая недостаточность аортального клапана.

Физикальное исследование

При остром аортальном синдроме возникают серьёзные нарушения гемодинамики. Состояние пациента при данном заболевании может быть крайне тяжёлым. В этом случае необходимо следить за проходимостью дыхательных путей и показателями гемодинамики. Основные диагностические симптомы — асимметрия пульса и АД, а также признаки аортальной регургитации.

Пульс: одностороннее исчезновение пульсации на периферических артериях диагностируют в 5-30% случаев.

АД: при измерении на плечевых артериях разность давления превышает 20 мм рт.ст.

При аускультации сердца шум аортальной регургитации выслушивают в 10-30% случаев.

Наличие таких клинических симптомов, как гипоперфузия головного мозга (гемипарез) и органов брюшной полости (отсутствие перистальтики), сердечная недостаточность (отёк лёгких), зависит от уровня и объёма поражения.

Лабораторные исследования

Проведение лабораторных исследований не имеет большого значения для диагностики острого расслоения аорты. Лабораторные исследования помогают исключить другие возможные причины существующей клинической картины. Всем пациентам при подозрении на острое расслоение аорты необходимо определить биохимические маркёры некроза миокарда (тропонин I, тропонин T и MB-КФК). Анализ проводят сразу и спустя 6-12 ч. Повторное исследование необходимо при получении отрицательного результата исходного анализа или в том случае, если с момента начала болевого приступа до забора крови прошло менее 6 ч. В качестве биохимических критериев используют показатели красной крови, лейкоциты, D-димер.

Инструментальные исследования

ЭКГ используют для обнаружения признаков острой ишемии миокарда, а также жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма.

Рентгенография органов грудной клетки помогает визуализировать расширение тени аорты (или средостения) и левосторонний плевральный выпот.

Дифференциальный диагноз[править]

• Острый коронарный синдром

• ТЭЛА

• Перикардит

• Плеврит

• Разрыв пищевода

• Мышечно-скелетная боль

• Холецистит

Почти 1/3 случаев острого расслоения аорты не удаётся диагностировать при жизни. Иногда (1-2% случаев) острое расслоение аорты с вовлечением в патологический процесс устья одной из коронарных артерий приводит к развитию острого ИМ. Однако в большинстве случаев диагноз острого ИМ при остром аортальном синдроме ставят ошибочно. При этом нельзя забывать: при остром расслоении аорты проведение тромболизиса противопоказано!

Критерии достоверности диагноза

Достоверность диагноза острого расслоения аорты составляет 83% при обнаружении следующих признаков: аортальная боль; расширение тени средостения (по данным рентгенографии органов грудной клетки); одностороннее исчезновение пульсации на одной лучевой артерии или повышение (более чем на 20 мм рт.ст.) разности показателей САД на разных руках. При отсутствии всех трёх признаков диагноз острого расслоения аорты маловероятен (7%).

Специальные методы исследования

Специальные методы исследования включают ультразвуковое исследование (трансторакальное, чреспищеводное и внутрисосудистое); КТ (мультиспиральную с контрастным усилением); аортографию и магнитно-резонансную томографию. Возможность лечебного учреждения провести то или иное исследование в экстренных ситуациях, а также опыт персонала отделения диагностики определяет выбор диагностического метода.

Расслоение аорты (любой части): Лечение[править]

— Острое расслоение аорты — состояние, требующее немедленной госпитализации.

— Необходимо исключить проведение малоинформативных и неприемлемых в данной клинической ситуации методов исследования; перевести пациента в специализированное отделение (блок интенсивной терапии), оснащённое аппаратурой для инвазивного мониторинга гемодинамики.

— При нестабильной гемодинамике пациентам с острым аортальным синдромом дальнейшее обследование для подтверждения диагноза следует проводить только после интубации.

— Сразу после установления диагноза необходимо согласовать тактику ведения больного с сосудистым хирургом.

Медикаментозное лечение

Основные направления медикаментозной терапии — обезболивание и антигипертензивная терапия. В случае необходимости назначают противорвотные средства (рвота способствует увеличению напряжения стенки аорты).

Цель антигипертензивной терапии — стабилизация САД на уровне 120 мм рт.ст. при ЧСС 60 ударов в минуту.

Лекарственное лечение — основной метод лечения при неосложнённом остром расслоении аорты типа В и интрамуральной гематоме нисходящего отдела аорты.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводят при остром расслоении аорты типа А, интрамуральной гематоме восходящего отдела аорты, расслоении типа В, осложнённом разрывом стенки, а также при расслоении аорты у пациентов с синдромом Марфана.

В большинстве случаев основной целью хирургического вмешательства считают закрытие проксимального дефекта интимы. Иногда возможна резекция поражённого сегмента аорты с последующей интерпозицией искусственного протеза. В ряде случаев может возникнуть необходимость в протезировании корня аорты с реимплантацией коронарных артерий и нативного аортального клапана (или клапанного протеза).

При нестабильном состоянии (при расслоении аорты типа В), как правило, проводят малоинвазивные (эндоскопические) вмешательства, направленные на закрытие ложного просвета (с помощью графта) и увеличение диаметра истинного просвета (с использованием стента).

Прогноз

При отсутствии лечения острое расслоение аорты часто приводит к летальному исходу: в первые сутки от начала заболевания погибает 25% больных, в течение первой недели — 50%, в течение первого года — 90%. Наиболее неблагоприятный исход наблюдают при расслоении типа А, при этом в течение каждого часа после клинической манифестации погибает 1-2% больных. В среднем смертность при остром расслоении аорты типа А составляет 35%, при типе В — 15%.

Профилактика[править]

Все профилактические мероприятия направлены на устранение факторов риска.

Первичная профилактика

• Прекращение курения.

• Нормализация липидного профиля.

• Адекватный контроль АД.

Профилактика в группах риска

Пациентам с соединительнотканной дисплазией (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, аннулоаортальная эктазия) показаны длительный приём β-адреноблокаторов, периодическое рутинное исследование аорты с помощью методов визуализации, профилактическое протезирование корня аорты при увеличении его диаметра до 5,5 см, умеренное ограничение физической активности.

При наличии аневризмы аорты диаметром более 3 см пациентам рекомендуют регулярные обследования не реже одного раза в год, а при увеличении размеров аневризмы до 5 см (у женщин до 4,5 см) — не реже одного раза в полгода.

Прочее[править]

Наследственное расслоение аорты

Синонимы: аннулоаортальная эктазия, кистозный медионекроз аорты, болезнь Эрдгейма

Наследственное расслоение аорты — это термин, используемый для описания состояния разрыва стенки аорты на уровне медии, приводящее к образованию ложного канала и девиации части аорты.

Была выявлена семейная предрасположенность к развитию аневризм грудной аорты и расслоению типа А (восходящая часты аорты и/или дуга аорты) примерно у 19% пациентов. Несколько локусов идентифицированы на сегодняшний день: 16p12.2-p13 .13, 3p24-25. Предрасположенность к наследственному расслоению аорты передается как аутосомно-доминантный признак.

Источники (ссылки)[править]

Кардиология [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970417348.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник