Митрально аортальный порок код по мкб

I05 Ревматические болезни митрального клапана

Включено: состояния, классифицированные в рубриках I05.0 и

I05.2-I05.9, уточненные или не уточненные как ревматические

Исключено: случаи, уточненные как неревматические (I34.-)

I05.0 Митральный стеноз

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I05.8 Другие болезни митрального клапана

I05.9 Болезнь митрального клапана неуточненная

I06 Ревматические болезни аортального клапана

Исключено: случаи, не уточненные как ревматические (I35.-)

I06.0 Ревматический аортальный стеноз

I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана

I06.2 Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью

I06.8 Другие ревматические болезни аортального клапана

I06.9 Ревматическая болезнь аортального клапана неуточненная

I07 Ревматические болезни трехстворчатого клапана

Включено: случаи, уточненные или не уточненные как ревматические

Исключено: случаи, уточненные как неревматические (I36.-)

I07.0 Трикуспидальный стеноз

I07.1 Трикуспидальная недостаточность

I07.2 Трикуспидальный стеноз с недостаточностью

I07.8 Другие болезни трехстворчатого клапана

I07.9 Болезнь трехстворчатого клапана неуточненная

I08 Поражения нескольких клапанов

Включено: случаи, уточненные или не уточненные как ревматические

Исключено:

ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен (I09.1)

эндокардит, клапан не уточнен (I38)

I08.0 Сочетанные поражения митрального и аортального клапанов

I08.1 Сочетанные поражения митрального и трехстворчатого клапа-

нов

I08.2 Сочетанные поражения аортального и трехстворчатого клапа-

нов

I08.3 Сочетанные поражения митрального, аортального и трехствор-

чатого клапанов

I08.8 Другие множественные болезни клапанов

I08.9 Множественное поражение клапанов неуточненное

I09 Другие ревматические болезни сердца

I09.0 Ревматический миокардит

Исключено: миокардит, не уточненный как ревматический

(I51.4)

I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен

Исключено: эндокардит, клапан не уточнен (I38)

I09.2 Хронический ревматический перикардит

Исключено: состояния, не уточненные как ревматические

(I31.-)

I09.8 Другие уточненные ревматические болезни сердца

I09.9 Ревматические болезни сердца неуточненные

Исключено: ревматоидный кардит (M05.3)

I06.8 Other rheumatic aortic valve diseases

I07.2 Tricuspid stenosis with insufficiency

I07.8 Other tricuspid valve diseases

I08.1 Disorders of both mitral and tricuspid valves

I08.2 Disorders of both aortic and tricuspid valves

I08.3 Combined disorders of mitral, aortic and tricuspid valves

I08.8 Other multiple valve diseases

I08.9 Multiple valve disease, unspecified

I09 Other rheumatic heart diseases

Комбинированные пороки сердца – это группа хронических прогрессирующих заболеваний, характеризующихся поражением двух и более клапанов сердца.

Они занимают 6,4% случаев кардиологической патологии, из них 93% причинно связаны с ревматизмом и представляют собой одновременное сужение отверстия одного клапана и недостаточность второго.

Комбинированные пороки всегда являются следствием хронических заболеваний, поражающих эндокард (эндокардит, сифилис, атеросклероз), и характеризуются быстрым ухудшением состояния больного.

Отличия от изолированных и сочетанных

Изолированный порок представляет собой один вид порока в одном клапане (например, аортальная недостаточность), сочетанный — два вида порока в одном клапане (стеноз + недостаточность митрального клапана), комбинированный — поражение любого типа в двух и более клапанах (митральный стеноз + аортальная недостаточность).

Может ли быть комбинированный порок одновременно сочетанным? Сочетанный порок может являться частью комбинированного (например, стеноз и недостаточность митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью). Комбинированный порок не может являться одновременно сочетанным, так как затрагивает несколько клапанов, а сочетанный — только один.

Рассмотрим 3 самых распространенных комбинированных порока сердца, которые могут развиться в течение жизни, а также приведем их коды по МКБ-10.

Аортально-митральный порок

Код по МКБ-10: I08.0

Что это такое?

Представляет собой комбинацию аортального стеноза с митральной недостаточностью. Первым всегда развивается стеноз, недостаточность второго клапана присоединяется вторично. Встречаемость — 1,2 случая на 100000 населения.

Оба клапана относятся к левой половине сердца, поэтому порок отличается обеднением большого круга кровообращения. Стеноз вызывает недостаточное поступление крови в аорту, что быстро приводит к гипоксии внутренних органов и гипертрофии левого желудочка (компенсация). Компенсаторное увеличение силы сокращений при невозможности качать кровь в аорту приводит к усилению нагрузки на митральный клапан, который поначалу является здоровым (субкомпенсация).

Поскольку сердце не в состоянии побороть стенотическое сужение, усиленной работы второго клапана оказывается недостаточно для восполнения кровотока, и развивается его недостаточность с явлениями застоя в легких (декомпенсация).

Симптомы

Для митрально-аортального порока сердца характерно сочетание легочных и внелегочных симптомов. Кожные покровы поначалу бледные, в дальнейшем – синюшные, всегда холодные. Больные испытывают зябкость независимо от температуры воздуха, жалуются на обмороки, преходящие нарушения зрения и слуха, снижение количества мочи, увеличение печени, кровохарканье.

• Компенсация. Одышка при физической нагрузке, перебои в работе сердца, головные боли, бледность, выпадение волос.
• Субкомпенсация. Состояние ухудшается в положении лежа, сон нарушен. Больные дышат ртом, теряют в весе, вынуждены носить теплую одежду вне сезона. Появляются отеки (пациенты ограничивают употребление воды, что не приводит к улучшению состояния), темнеет моча.
• Декомпенсация. Выраженные отеки ног и увеличение печени. Кровохарканье, переходящее в отек легких, страх смерти, ступор. Пульс частый и едва прощупываемый. Высокая вероятность удушья во время отека легких или фибрилляции.

Диагностика

• Осмотр. Бледно-синюшные холодные кожные покровы, одышка, шумное дыхание, влажный кашель (позже – с кровью).
• Пальпация. Плотные отеки ног и увеличение печени. Высокое систолическое давление в сочетании с низким диастолическим (например, 180 на 60). Пульс тем чаще, чем более выражен порок.
• Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и влево. Притупление легочного звука за счет скопления жидкости.
• Аускультация. Смешанный систоло-диастолический шум, снижение громкости 2 тона и усиление 1 тона, добавочные тоны.
• ЭКГ. Высокая амплитуда и расщепление зубцов R или Р, аритмия, нарушение реполяризации желудочков (расширение сегмента ST).
• Рентгенография. Смещение сердечных границ влево, жидкость в легких.
• УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий определить тип и тяжесть поражения обоих клапанов, а также степень обратного заброса крови, по локализации которого судят о преобладании порока.

Лечение

Тактика лечения комбинированного порока аортального клапана определена жалобами, клинической картиной и данными УЗИ. Показания к лечению зависят от стадии: компенсация — лекарственная терапия, субкомпенсация — операция, декомпенсация — паллиативная помощь.

• Консервативная терапия подходит лишь на 1 стадии и включает в себя: бета-адреноблокаторы (бисопролол), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (в исключительных случаях). Ни одно лекарственное средство не может полностью компенсировать стеноз, поэтому вылечить порок без операции нельзя.
• Хирургическое лечение проводится на 2 стадии при отсутствии противопоказаний (острые состояния, старческий возраст). Операция выбора – протезирование клапанов.

Митрально-трикуспидальный порок

Код по МКБ-10: I08.1.

Характеристика

Этот комбинированный порок представлен комбинацией стеноза митрального клапана с трикуспидальной недостаточностью. Недостаточность всегда развивается вторично в течение 2-3 лет после стеноза. Встречаемость — 4 случая на 100000 населения. Болезнь характеризуется быстротой развития.

Порок затрагивает обе половины сердца, поэтому вызывает поражение легочной системы с венозным застоем по большому кругу. Стеноз вызывает застой в легких с повышением в них давления и гипертрофией левого предсердия и правого желудочка (компенсация). Нагрузка с расширенного желудочка передается на трикуспидальный клапан (субкомпенсация), постепенное истончение и растяжение которого вызывает венозный застой по всему телу (декомпенсация).

Порок отличается быстрым ухудшением состояния, сочетанием цианоза с одновременным набуханием поверхностных вен, развитием плотных и теплых отеков.

Клиническая картина

• Компенсация. Головокружение, шум в ушах, головные боли и снижение зрения, сердцебиение, одышка, потеря аппетита.
• Субкомпенсация. Периодический влажный кашель в покое, неспособность выполнять физическую работу, подбор обуви и одежды не по размеру, парестезии (мурашки), онемения конечностей.
• Декомпенсация. Выраженные отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости (симптом «лягушачьего живота»), увеличение печени, отек легких.

Как диагностируют?

• Осмотр. Диффузный цианоз, расширение вен сетчатки (подтверждается у офтальмолога), увеличение печени и голеней.
• Пальпация. Плотные теплые отеки, извитость поверхностных вен.
• Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и вправо.
• Аускультация. Усиление 1 тона над легочной артерией, систоло-диастолический шум, нарушения ритма.
• ЭКГ. Смещение оси сердца вправо, увеличение правого желудочка (расщепление зубца R), аритмии.
• Рентгенография. Расширение сердечной тени вправо и вверх, застой в легких.
• УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий выявить степень стеноза и обратного заброса крови, отек легких, величину недостаточности второго клапана. Преобладание порока локализовано в том клапане, где сильнее выражен обратный заброс крови.

Лечение

Выбор терапии основан на стадии заболевания и количестве жалоб. Показания: компенсация — лекарственное лечение, субкомпенсация — хирургическое, декомпенсация — симптоматическое.

• Консервативная терапия показана в стадии компенсации. С ее помощью можно подготовить больного к операции (но не излечить). В нее входят: бета-адреноблокаторы, диуретики и ингибиторы АПФ (периндоприл, фуросемид), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (редко).
• Операция показана в стадии субкомпенсации и при отсутствии противопоказаний (возраст старше 70 лет, острые состояния). Метод выбора – протезирование обоих клапанов или сочетание вальвулопластики с протезированием.

Трехклапанный порок

Код по МКБ-10: I08.3.

Описание

Комбинация аортального стеноза с недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. Встречаемость — 1 случай на 100000 населения. Болезнь отличается крайне быстрой декомпенсацией (в пределах 1 года).

Затронуты оба круга кровообращения. В зависимости от того, в какой половине сердца находится преобладающее поражение, заболевание будет начинаться либо с артериальной недостаточности, либо с венозного застоя (компенсация), всегда дополняясь повышением давления в легких и вовлечением в процесс соседних клапанов (субкомпенсация). Застой в легких приводит к повышению давления в правом желудочке и его быстрому истощению, что вызывает скопление крови и расширение вен по всему телу (декомпенсация).

Характерен неблагоприятный прогноз ввиду быстрого истощения волокон миокарда. Отличительные признаки – ранний отек легких, склонность к пневмонии, набор веса, расстройства сознания, пищеварения и мочевыделения.

Характерные признаки

• Компенсация. Бледность, быстро переходящая в посинение кожи. Преходящие отеки ног, одышка, снижение давления.
• Субкомпенсация. Перебои в работе сердца, трудности при ходьбе, одышка в покое, постоянные головные боли, потеря аппетита. Ухудшение состояния в ночное время. Отеки поднимаются до колен и не спадают.
• Декомпенсация. Потеря сознания, уменьшение количества мочи, истончение и ранимость кожи, ступор, отсутствие реакции на любые сердечные препараты.

Диагностика

• Осмотр. Шумная одышка, трудности при разговоре, хрипы, кашель с прожилками крови.
• Пальпация. Кожные покровы теплые, отеки плотные. Печень выступает из-под края реберной дуги. Определяются сердечный толчок, «лягушачий живот», снижение давления, частый пульс.
• Перкуссия. Расширение всех границ сердца, притупление легочного звука (отек легких).
• Аускультация. Постоянный дующий шум, наложенный на ритм «перепела», снижение громкости тонов, влажные хрипы.
• ЭКГ. Экстрасистолы, мерцательная аритмия, признаки гипертрофии желудочков и предсердий (раздвоение и повышение амплитуды зубцов Р и R).
• Рентгенография. Скопление жидкости в легких, шаровидное сердце (кардиомегалия).
• УЗИ. Метод утверждения диагноза. На УЗИ выявляют тип комбинации и величину стеноза, а также степень обратного тока крови. В зависимости от того, у какого клапана наблюдается наибольший обратный заброс, определяют преобладание порока.

Как лечат?

Выбор метода зависит от жалоб и общего состояния. Заболевание быстро приводит к декомпенсации, поэтому важно обнаружить больного в ранний период. Показание к лекарственному лечению — подготовка к операции, к хирургическому вмешательству — субкомпенсация.

• Консервативная терапия применяется в 1 стадии. Вылечить порок без операции невозможно. Используемые препараты: сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные, антиаритмики, адрено-блокаторы.
• Хирургическое лечение показано в субкомпенсированной стадии и часто сочетает в себе комиссуротомию (разъединение спаенных складок), вальвулопластику (расширение клапана) и протезирование, которые выполняются в несколько этапов.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз для жизни относительно благоприятен при соблюдении следующих условий:

1. Стадия заболевания — 1 или 2;
2. Раннее выполнение операции;
3. Постановка на учет у кардиолога;
4. Возраст до 60 лет;
5. Сопутствующие заболевания отсутствуют.

Без лечения срок жизни больных ограничен 3-5 годами с момента развития заболевания. Как правило, консервативная терапия применяется в качестве подготовки к оперативному вмешательству, которое является единственно эффективным методом лечения.

Декомпенсированная стадия любого порока у всех больных приводит к летальному исходу в течение 0.5-1 года (смерть от отека легких).

Комбинированный порок сердца – это тяжелый комплекс синдромов, вызванный одновременным поражением нескольких клапанных структур. Патология характеризуется прогрессирующим течением и постепенной утратой всех сердечных функций, многообразием жалоб и клинических проявлений. Лечение комбинированных пороков должно быть безотлагательным, комплексным и пожизненным.