Миофиброз код по мкб
Патогенез: заболевание относится к первично хроническим дистрофическим процессам, в развитии которого имеется определенная стадийность. Выделяют 3 стадии процесса:
1.миалгия
2.миозит
3.фибромиозит
Миозит является асептическим воспалением с наклонностью к образованию соединительной ткани. Термин «фибромиозит» и синоним его «миофасцит», широко применяемые в отечественной литературе, аналогичны термину «миофиброз» из международной классификации болезней для обозначения миофибродистрофических нарушений.
Профессиональные группы:строительные профессии, швеи, прядильщики, заготовщики обуви, штамповщики.
Этиологические факторы:часто повторяющиеся движения, статодинамические нагрузки, неудобная рабочая поза.
Клиника:миалгии могут наблюдаться у малостажированных рабочих, недостаточно тренированных, в период их адаптации к новой работе (при стаже до 2 лет). Вначале возникают боли в одной или нескольких мышцах, наиболее подвергающихся физической нагрузке, возникающие после работы и самостоятельно исчезающие в покое. Возможно уже в этой стадии возникновение болезненных триггерных точек. Продолжающееся воздействие неблагоприятных производственных факторов приводит к прогрессированию процесса. Функциональные изменения в мышцах (повышение тонуса, изменения обменных процессов) перерастают в более глубокие структурные нарушения. В процесс при этом вовлекаются не только мышцы. Но и фасции, другие соединительнотканные образования. Изменяется характер болей – они становятся ноющими, ломящими, усиливаются во время отдыха. При глубокой пальпации выявляется изменение тонуса и структуры мышц. В отдельных мышечных пучках – участки уплотнения.
Диагностика миофасциального синдрома не проста, так как одновременно могут страдать несколько мышц, зоны отраженных болей могут перекрывать друг друга. В этом случае имеет место сложный болевой паттерн с комбинацией различных болевых зон, вызванный триггерными точками, расположенными в нескольких мышцах. Помочь в постановке диагноза могут следующие клинические ориентиры, предложенные Тревеллом и Симонсом в 1989 г.
1. История развития боли. Характерна четкая связь боли с физической перегрузкой, возникновение ее после длительного пребывания в одном неудобном положении, после прямого переохлаждения мышцы.
2. Распространение боли. Существенно, что боль распространяется в области (зоны отраженных болей), достаточно отдаленные от напряженной, спазмированной мышцы.
3. В мышцах никогда не наблюдаются гипо — или атрофии. В мышцах обязательно определяются плотные болезненные тяжи.
4. В пределах напряженных мышц пальпируются участки еще большего болезненного мышечного уплотнения. Их болезненность резко усиливается принадавливании – симптом прыжка.
5. Характерна четкая воспроизводимость боли в зоне отраженных болей при сдавливании или проколе активных триггерных точек.
Заболевание развивается при достаточно большом стаже работы (в среднем более 20 лет).
Частным случаем миофасцита мышц предплечья является эпикондилез плечевой кости, являющийся своеобразным сочетанием миофиброза, тендовагинита и периостита. Другие названия плечевого эпикондилеза — локоть прачки, теннисиста, фехтовальщика, виолончелиста, писателя.
Профессиональные группы:кузнецы, каменщики, вальцовщики, шлифовщики, полировщики, штукатуры и др.
Этиологические факторы: выполнение частых разгибательно-сгибательных и ротационных движений в локтевом суставе, особенно с физическим усилием.
Клиника.Заболевание развивается постепенно. Появляется ноющая боль в области надмыщелка — вначале при форсированных движениях предплечья и напряженной экстензии кисти. Со временем боль усиливается и возникает при любых движениях в локтевом суставе. Постоянным симптомом является болезненность при пальпации латерального надмыщелка. Возможно выявление болезненности при пальпации мышц разгибательно-супинаторной группы, наличие в них болезненных мышечных уплотнений. Внешние изменения отсутствуют. Характерно наличие двух симптомов: 1) симптом Томпсена — резкая боль в зоне надмыщелка при напряженной экстензии кисти; 2) симптом Вэлша — появление боли при быстром выпрямлении руки с одновременной супинацией предплечья. У всех больных отмечается снижение мышечной силы на больной стороне. Рентгенологические изменения появляются лишь при большой давности заболевания и заключаются в образовании параоссальных уплотнений у контура надмыщелка, обызвествлении связок.
Теносиновиты
Представляют собой поражения синовиальной оболочки сухожильных влагалищ мышц дегенеративно-дистрофического характера.
Профессиональные группы: портные, машинистки, ткачи, каменщики и др.
Этиологические факторы: значительные статодинамические нагрузки, особенно при выполнении большого числа движений пальцами, кистью. Обычно поражаются сухожилия сгибателей и разгибателей пальцев кисти.
Клиника: Прихроническом крепитирующем тендовагините=теносиновитепатологический процесс чаще развивается в области запястного канала, по ходу сухожилий сгибателей. Сухожилия болезненны, нередко утолщены. На ладонной поверхности запястья и предплечья определяется болезненная припухлость и прощупываются «рисовые тела». Боль по ходу пораженных сухожилий усиливается при пальпации и активных движениях с участием соответствующих мышц, а при пассивных движениях отсутствует. Хронический тендовагинит может развиваться исподволь или же быть следствием рецидива крепитирующего. Нарастающий фиброз соединительно-тканных образований может приводить к сужению синовиального пространства и нарушению движений (стенозирующий тендовагинит).
Плечелопаточный периартроз (ПЛП) представляет собой совокупность рефлекторных мышечно-тонических и дистрофических изменений в мышцах, фиксирующих сустав, и других периартикулярных образованиях. В последние десятилетия термин ПЛП практически исчез из научной медицинской литературы. Современный уровень знаний о заболеваниях периартикулярных тканей плечевого сустава позволяет отчетливо дифференцировать их между собой. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра диагноз ПЛП отсутствует; все периартикулярные поражения области плечевого сустава представлены в виде отдельных нозологических форм, в основном соответствующих классификации, предложенной T.Thornhill (1989 г.):
Классификация периартикулярных поражений области плечевого сустава T.Thornhill (1989 г.)
1. Тендинит мышц вращательной манжеты (с указанием конкретной мышцы)
2. Тендинит двуглавой мышцы плеча
3. Кальцифицирующий тендинит
4. Разрыв (частичный или полный) сухожилий мышц области плечевого сустава
4.Ретрактильный капсулит
Данная классификация логично дополняется «синдромом столкновения плеча» или «синдромом сдавления ротаторов плеча, супраспинальным синдромом» (М75.1 по МКБ-10). Эта патология известна в международной литературе как impingement syndrome, subacromial impingement syndrome, impingement shoulder syndrome и представляет собой комплексное поражение структур, прилежащих к субакромиальной сумке, связанное с нарушением биомеханики плечевого сустава. Эта нозологическая форма еще не получила общепринятого русскоязычного названия. В связи с этим, целесообразнееиспользовать термин «субакромиальный синдром».
Для профессиональных поражений периартикулярной области плечевого сустава характерно постепенное и довольно медленное развитие, склонность к рецидивам, начало в возрасте 30-40 лет (когда отсутствуют инволютивные изменения в периартикулярных тканях), при профстаже не менее 5 лет.
Профессиональные группы: маляры, штукатуры, плотники, кузнецы и мн.др.
Этиологические факторы:частое отведение-приведение и поднимание-опускание работающей руки, особенное форсированные, со значительным физическим усилием, что неизбежно приводит к травматизации периартикулярных тканей.
Клиника.Анализ жалоб пациента позволяет сделать предварительный вывод о локализации пораженной структуры (табл.3):
Таблица 3
Определение пораженных структур области плечевого сустава
на основании жалоб пациента
| Боль, ограничение движения | Пораженная структура |
| Отведение руки | Сухожилие надостной мышцы, субакромиальная сумка |
| Максимальный подъем руки вверх | Ключично-акромиальный сустав |
| Наружная ротация (попытка причесаться) | Сухожилия подостной и малой круглой мышц |
| Внутренняя ротация (попытка завести руку за спину) | Сухожилие подлопаточной мышцы |
| Сгибание в локтевом суставе и супинация предплечья (подъем тяжести, поворот ключа в двери кнаружи) | Сухожилия двуглавой мышцы плеча |
| Нарушены (болезненны и/или ограничены) все движения | Поражение капсулы (или собственно плечевого сустава) |
Рентгенологическая диагностика периартикулярных поражений области плечевого сустава складывается из признаков поражения проксимального отдела плечевой кости и периартикулярных мягких тканей, окружающих плечевой сустав.
К рентгенологическим симптомам поражения плечевой кости относятся остеосклероз, неровность и/или нечеткость контура кости, деформация, остеофиты в местах прикрепления связок к большому бугорку. Локальный, в области большого бугорка, или околосуставной остеопороз, единичные или множественные кистовидные просветления костной ткани в области большого бугорка и плечевой головки могут дополнять общую картину поражения костей.
Вторым видом патологических изменений является отложение солей кальция в мягкие ткани плечевого сустава. Наиболее часто кальцификаты определяются в толще сухожилия надостной мышцы. На рентгенограмме при этом обызвествления будут видны рядом с большим бугорком или несколько выше его. При поражении сухожилия подостной мышцы тень кальцификата располагается несколько ниже большого бугорка, а если кнаружи от него, тогда можно говорить о поражении слизистой оболочки сумки плечевого сустава. Кроме этих основных мест, где определяются кальцификаты, соли кальция также откладываются в мышцах, в коракоакромиальной и коракоключичной связках.
Источник
Рубрика МКБ-10: D48.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D48 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций
Определение и общие сведения[править]
Синовиальный хондроматоз
Синонимы: синовиальный остеохондроматоз, синдром Рейхеля
Первичный синовиальный хондроматоз, также известный как болезнь Рейхеля, представляет собой доброкачественное моносуставное расстройство неизвестного происхождения, характеризующееся синовиальной метаплазией и пролиферацией, приводящее к образованию множественных внутрисуставных хрящевых рыхлых масс относительно одинакового размера, не все из которых оссифицированы.
Первичный синовиальный хондроматоз необходимо дифференцировать от вторичного синовиального хондроматоза, который является результатом дегенеративного изменения сустава.
Синовиальный хондроматоз примерно втрое чаще поражает мужчин, чем женщин, в основном на 4-5-м десятилетии жизни.
Этиология и патогенез[править]
Первичный синовиальный хондроматоз представляет собой самоограничивающийся доброкачественный неопластический процесс, характеризующийся пролиферацией хондроидных узелков синовиальной оболочки.
Выделяют три фазы заболевания:
- начальная фаза: метапластическое образование хрящевых узлов в синовиальной оболочки;
- переходная фаза: отделение этих узелков и образование свободных внутрисуставных тел;
- неактивная фаза: разрешение синовиальной пролиферации, но свободные тела остаются в суставе и могут увеличиваться в размерах, получая питание из внутрисуставной жидкости за счет диффузии.
Клинические проявления[править]
Пациенты обычно предъявляют жалобы на боль, опухание и ограничение движения в суставе из-за выпота в сустав. Симптомптика в течение нескольких лет медленно прогрессируют.
Обычно поражения являются односторонними, чаще всего затрагиваются коленный сустав (до 70% слкчаев), бедренный (20%), локтевой или плечевой сустав. Иногда развиваются бурситы и тендениты соответствующих суставов.
Новообразование соединительной и других мягких тканей: Диагностика[править]
Макроскопически определяется синовиальная оболочка с множеством белых/синеватых узелков, которые состоят из гиалинового хряща, прикрепленного к синовиальной оболочке. Эти узелки могут отделяться, образуя рыхлые тела. Большинство узелков небольшие (менее 2-3 см) и обычно одинаковые по размеру. Сообщалось о случаях массивных конкреций, при этом многочисленные узелки сливаются в гигантские узлы размером до 20 см.
Гистологически метапластическая синовиальная оболочка демонстрирует хрящевые конкреции под поверхностной оболочкой синовиальной оболочки. Они характеризуются пролиферацией и метапластической трансформацией синовиальной оболочки с образованием множественных хрящевых или остеохрящевых узлов в суставах, суставных сумках или оболочках сухожилий.
Результаты визуализации зависят от стадии заболевания и степени кальцификации или оссификации хрящевых узлов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз первичного синовиального хондроматоза включает вторичный остеохондроматоз (более пожилой возраст, обширные дегенеративные изменения, меньшее число и большие размеры фрагментов), пигментный виллонодулярный синовит (PVNS), синовиальная гемангиома, древовидная липома.
Новообразование соединительной и других мягких тканей: Лечение[править]
Лечение синовиального хондроматоза обычно заключается в удалении внутрисуставных образований с или без синовэктомии, рецидивы встречаются нечасто ~ 12,5% случаев.
Сообщалось о редких случаях злокачественной дегенерации в хондросаркому.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Десмоидная опухоль
Синонимы: агрессивный фиброматоз, фиброматоз десмоидного типа
Определение и общие сведения
Десмоидная опухоль представляет собой доброкачественную локально инвазивную опухоль мягких тканей, имеющую высокую частоту рецидивов, но без метастатического потенциала.
Десмоидная опухоль составляют <3% опухолей мягких тканей. Ежегодная заболеваемость оценивается в пределах от 1/250 000-1/500 000 человек. Десмоидная опухоль преимущественно поражают женщин и может возникать в возрасте от 15 до 60 лет, часто в раннем подростковом возрасте с пиком заболеваемости в возрасте около 30 лет. Большинство случаев являются спорадическими. Семейные случаи (5-10%) связаны с семейным адноматозным полипозом.
Этиология и патогенез
Десмоидная опухоль является результатом пролиферации высокодифференцированных миофибробластов. Точный этиопатогенетический механизм до сих пор неизвестен, но похоже он многофакторный с участием гормональных и генетических факторов. Соматические мутации в гене CTNNB1 (3q21), кодирующим бета-катенин, были обнаружены примерно в 85% спорадических случаев десмоидной опухоли. В случаях семейного адноматозного полипоза, десмоидные опухоли были связаны с мутациями гена-супрессора опухоли APC (5q21-q22), кодирующего белок аденоматозного полипоза толстой кишки.
Клинические проявления
Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела: внеабдоминально (шея, плечи, верхние конечности, ягодичная область), абдоминально (из мышечной фасции брюшной стенки или грудной клетки), реже интраабдоминально — в брыжейке или ретроперитонеально. Обычно десмоидные опухоли проявляются твердой и гладкой пальпируемой массой. В зависимости от локализации симптомы опухоли могут включать в себя боль, лихорадку и функциональные нарушения со стороны вовлеченного органа. Десмоидная опухоль может обнаруживаться в ходе хирургических операций, как правило, кесарева сечения. Внутрибрюшные десмоидные опухоли часто наблюдаются у пациентов с семейным адноматозным полипозом или синдромом Гарднера.
Диагностика
Первоначальная диагностика основана на методах визуализации (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография), которые выявляют присутствие инфильтративной растущей массы. Диагноз подтверждается биопсией опухоли, обнаруживается коллаген, окружающий удлиненные веретенообразные клетки, содержащие небольшие ядра и бледную цитоплазму. Иммуногистологическое исследование демонстрирует экспрессию маркеров мышечных клеток (например, актин, десмин, виментин) и отсутствие CD34. Диагноз может быть подтвержден скринингом на мутации CTNNB1.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз обширен — от фибросарком до миофибробластических процессов, такими как узловой фасциит и гипертрофическими рубцами и келоидами. Дифференциальная диагностика внутрибрюшной десмоидной опухоли включает желудочно-кишечные стромальные опухоли, одиночные фиброзные опухоли, воспалительные миофибробластические опухоли, склерозирующий мезентерит и забрюшинный фиброз.
Лечение
Показана тотальная хирургическая резекция, для неоперабельных десмоидных опухолей, опухолей с R0 или при неприемлемой потере функции в результате операции — осуществляют нехирургические методы лечения: лучевую терапию, антиэстрогенную терапию, нестероидные противовоспалительные средства, химиотерапию (например, метотрексат, винбластин/винорелбин, пегилированный липосомальный доксорубицин) и/или ингибиторы тирозинкиназы (например, иматиниб, сорафениб). Поскольку десмоидные опухоли имеют ваотабедбное и часто непредсказуемое клиническое течение — для бессимптомных пациентов рекомендуется наблюдение. Поскольку десмоидные опухоли часто рецидивирует — важен регулярный мониторинг пациентов каждые 3-6 месяцев.
Прогноз
Рецидивы происходят примерно в 70% случаев. Прогноз зависит от типа опухоли. Ожидаемая продолжительность жизни является нормальной для брюшных и внебрюшных локализаций. Тем не менее, он ниже в случаях внутрибрюшных десмоидных опухолей из-за развития осложнений, таких как обструкция кишечника, гидронефроз или сепсис. Повторные хирургические резекции имеют высокий риск морбидности.
Источники (ссылки)[править]
Davis RI, Hamilton A, Biggart JD. Primary synovial chondromatosis: a clinicopathologic review and assessment of malignant potential. Hum. Pathol. 1998;29 (7): 683-8.
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Агногенная миелоидная метаплазия, Сублейкемический миелоз.
Названия
Миелофиброз.
Синонимы диагноза
Агногенная миелоидная метаплазия, Сублейкемический миелоз.
Описание
Миелофиброз (myelofibrosis) — миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности — от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов.
Симптомы
Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс. Следует еще раз подчеркнуть, что это болезнь людей среднего и пожилого возраста: максимальная заболеваемость отмечается в возрастной группе 50-70 лет. Лица обоего пола болеют одинаково часто.
Болезнь прогрессирует медленно, и из-за скрытого начала диагноз часто ставят при обследовании пациента по совершенно иному поводу. Часто наблюдаются симптомы, обусловленные анемией: сонливость, слабость и одышка при физической нагрузке. Иногда первыми проявлениями заболевания бывают симптомы, обусловленные увеличением селезенки, а именно вздутие живота, ощущение дискомфорта после приема пищи, изжога и даже отеки в области лодыжек. Спленомегалия — почти постоянный признак, селезенка в одних случаях слегка увеличена, в других же достигает огромных размеров, фактически занимая всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается острой болью в левом подреберье и шумом трения брюшины. Часто выявляется гепатомегалия. Портальная гипертензия возникает в результате тромбоза селезеночной вены, образования экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих клеток по ходу портального тракта или его увеличенного кровенаполнения. У больных с портальной гипертензией могут возникать кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и асцит.
Нередко обнаруживаются признаки подагры. Больные также страдают от зуда, который становится особенно мучительным в тепле. Возникают судороги в икроножных мышцах, боли в костях, причем все эти симптомы очень легко можно отнести за счет возраста пациента.
Встречающиеся иногда функциональные нарушения тромбоцитов бывают причиной внутрикожных кровоизлияний и желудочно-кишечных кровотечений. Примерно у 1/3 больных миелофиброзом обнаруживается очаговый остеосклероз, обычно захватывающий кости осевого скелета и проксимальные эпифизы плечевых и бедренных костей. Изредка поражаются и другие участки скелета, например череп.
Кашель. Кровохарканье. Понос (диарея). Потливость. Судороги. Тромбоцитоз.
Течение и стадии
Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина и минимальной спленомегалии. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья, прогрессированием анемии и спленомегалии. Средний срок жизни от момента установления диагноза составляет 3 года, но многие больные живут дольше. Неблагоприятными прогностическими признаками являются тяжелая анемия, которую не удается устранить с помощью переливаний крови, выраженная лейкопения, спонтанные кровотечения и быстрая потеря массы тела. Все эти симптомы могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты. Причиной смерти чаще всего является прогрессирующая анемия, примерно 20 % больных умирают от острого миелобластного лейкоза. .
Причины
Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Нередко наблюдается также пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани. Неизвестно, является ли фиброз костного мозга реакцией на нарушения пролиферативной активности клеток кроветворной системы или же компонентом таких патологических пролиферативных реакций. Миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов обычно рассматривается как компенсаторный процесс; возможно, однако, что она является результатом пролиферации стволовой клетки.
Лечение
Специфического лечения нет. Больные с умеренно выраженными симптомами нуждаются только в периодическом обследовании. Анемия является главным поводом для начала терапии. Нередко возникающий дефицит фолатов хорошо поддается лечению фолиевой кислотой. Миелофиброз — одна из немногих болезней, при которых показан длительный профилактический прием фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут. Следует убедиться в том, что у больного не нарушено всасывание витамина B12. Многим больным назначают андрогены, однако последние не всегда эффективны, улучшение состояния если и наступает, то только спустя несколько недель.
Если анемия настолько тяжела, что вызывает сердечно-сосудистые нарушения, то необходимо переливать кровь, стараясь поддерживать гемоглобин на уровне 90-100 г/л. Однако прежде чем приступить к программе повторных гемотрансфузий, следует внимательно оценить общее состояние пациента. После переливания крови подъем уровня гемоглобина часто бывает меньше ожидаемого, и в конечном итоге его прирост становится все меньше по величине и короче по времени, а улучшение состояния длится только 1-2 нед. Это может быть обусловлено разрушением перелитых эритроцитов в селезенке.
Депонирование крови в селезенке является важной причиной развития анемии, степень депонирования необходимо определять с помощью 51Сг. Очень эффективным средством уменьшения размеров селезенки является миелосан — короткий курс лечения этим препаратом приводит к длительному улучшению состояния больного.
Для уменьшения размеров селезенки используют также ее облучение, результаты которого неоднозначны. Прибегать к спленэктомии у больных пожилого возраста не рекомендуется из-за высокой летальности и многочисленных осложнений, а также из-за возможного реактивного увеличения содержания тромбоцитов. Более безопасен метод эмболизации через внутриартериальный катетер.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник