Миелотоксическая анемия код мкб

Рубрика МКБ-10: D46.4

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D46 Миелодиспластические синдромы

Определение и общие сведения[править]

Для миелодиспластических синдромов (МДС) характерны неэффективный гемопоэз в более чем одной его линиях, диспластические изменения в клетках костного мозга, цитопения периферической крови и клональные цитогенетические нарушения. С начала ХХ в. к МДС применяли термины: «дремлющий лейкоз», «малопроцентный лейкоз», «сидероахрестическая анемия» и др. — и рассматривали как непосредственный предлейкоз.

Классификация

В 1982 г. ФАБ-группой была предложена классификация МДС, предусматривающая пять вариантов заболевания:

— рефрактерная анемия;

— рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;

— рефрактерная анемия с избытком бластов;

— рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз;

— хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Эта схема основана на данных анализов периферической крови и миелограм-мы и предусматривает наличие не более 5% бластов в крови и не более 30% — в миелограмме. Особое внимание в ней уделено диспластическим изменениям в клетках разных линий гемопоэза. В эритроидном ряду они проявляются наличием дву- и многоядерных эритробластов, клеток мегалобластоидного вида, ринг-сидеробластов, сидерофагов, а также отложениями внеклеточного гемосидерина, что указывает и на нарушение обмена железа. В гранулоцитарной линии клеток выявляют аномалию лейкоцитов Пельгера: гипосегментацию их ядер и иногда небольшой сдвиг в сторону незрелых форм. О дисплазии клеток мегакариоци-тарного ростка можно судить по появлению микрогенераций мегакариоцитов и клеток с гипосегментированным ядром.

МДС впервые были введены в классификацию ВОЗ в 2001 г. По сравнению с ФАБ-классификацией, в ней изменилось разделение МДС на варианты и уменьшено допустимое число бластов в периферической крови (менее 5%) и костном мозге (до 20%). В новой схеме не отражен хронический миеломоноцитарный лейкоз, сочетающий в себе морфологические особенности МДС и миелопролифератив-ного заболевания, хотя ряд исследователей вместо него выделяют форму МДС/
МПЗ.

Согласно модифицированной схеме ВОЗ различают следующие варианты первичных МДС:

— рефрактерная анемия;

— рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;

— рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;

— рефрактерная анемия с избытком бластов;

— МДС, ассоциированный с изолированной делецией хромосомы 5 (del 5q);

— МДС неклассифицируемый.

Первичными МДС, в отличие от вторичных, называют заболевания, причина которых после тщательного обследования больного не была установлена. Вторичные МДС и так называемые вторичные лейкозы, развивающиеся после
химио- и лучевой терапии по поводу опухолей различной природы, составляют 10-15% первичных МДС и не входят в приведенную классификацию.

Этиология и патогенез[править]

Этиология МДС до конца не изучена; его возникновение многие исследователи связывают с неблагоприятными экологическими факторами, повышенной радиацией, воздействием ряда химических веществ и пр.

Патогенез

МДС — заболевание пациентов преимущественно старшего возраста, дети и молодые люди поражаются значительно реже. В числе механизмов возникновения МДС называют цитогенетические изменения. Уже на этапе первоначальной диагностики у 40-60% больных выявляют хромосомные аберрации, наиболее частые из которых — делеция и моносомия хромосом 5 и 7, а также изменения в хромосомах 8, 12, 17, 18 и 20. Наиболее изучен прогностически неблагоприятный 5q-синдром, при котором миелоидные (CD34+, CD38-) и про-В-лимфоидные (CD34+, CD19+) клетки-предшественницы неустойчивы к апоптозу и не способны поддерживать лимфомиелоидную пролиферацию. Часто отмечают также мутации в коротком плече хромосомы 17 (17p) c вовлечением 53p. МДС относят к клональным заболеваниям, что подтверждает обнаружение однотипных хромосомных нарушений в стволовых клетках и элементах миелоидного и лимфоидного ряда, а также мутации гена NRAS в гранулоцитах, моноцитах и лимфоцитах обоих фенотипов. О клональном поражении стволовых и клеток-предшественниц свидетельствует и возможность трансформации МДС в ОМЛ или бифенотипический острый лейкоз. Особенностью МДС являются разнообразие хромосомных аберраций и их сочетания. Клональность МДС легла в основу классификации ВОЗ. Большинство исследователей расценивают МДС как предлейкоз, однако в ряде наблюдений не было зафиксировано трансформации его в острый лейкоз даже при длительном течении болезни. Этот феномен объясняют как генетической нестабильностью стволовых клеток, что теоретически возможно, так и различными изменениями в некоторых онкогенах и факторах роста, нарушениями колониеобразования и др. В патогенезе МДС рассматривают и нарушения межклеточных и клеточно-матриксных взаимодействий в кроветворной ткани. В моноцитарно-миелоидных клетках-предшественницах увеличена экспрессия СЭФР и его мембранного рецептора РСЭФР-1, с чем связывают повышенную васкуляризацию кроветворной ткани, свойственную, в частности, ОМЛ, а также экспрессия фактора роста фибро-бластов, что объясняет фиброзное поражение стромы. При всех вариантах МДС в CD34-положительных клетках обнаруживают высокую экспрессию гена Bcl-2, повышенный уровень Fas и его лигандов в эритроидной линии клеток, другие изменения в семействе Bcl-2 белков, а также увеличенный уровень циклина D1 и дефицит ростовых факторов. Дисбаланс экспрессии указанных белков определяет уровень пролиферации и степень дифференцировки клеток при МДС.

Клинические проявления[править]

Основные клинические симптомы МДС — цитопения периферической крови (одно-, двух или трехростковая) и анемический синдром, не поддающийся медикаментозной коррекции и выявляемый у 80% больных. Анемия обычно носит макроцитарный характер. Примерно в половине случаев отмечают нейтропению, иногда — в сочетании с увеличенным числом моноцитов. У 25% больных снижено число тромбоцитов, функциональные нарушения в которых связаны с изменениями количества и размеров гранул. У некоторых пациентов наблюдают артралгии, незначительное увеличение селезенки. С лейкопенией и тромбоцитопенией при МДС связывают инфекционные и геморрагические осложнения, нередко определяющие танатогенез.

Рефрактерная анемия неуточненная: Диагностика[править]

Данные исследований трепанобиопсий при МДС требуют тщательного сопоставления их с результатами лабораторных анализов. Диагноз «МДС» верен при различной, чаще повышенной клеточности кроветворной ткани, наличии диспла-стических изменений в клетках двух или трех линий гемопоэза, так называемых воспалительных участков огрубения в строме (лимфоидная или лимфоплазмоклеточная очаговая пролиферация). Нарушения обмена железа обнаруживают при сидероахрестической форме МДС. Подтверждение любого варианта МДС требует исследования трепанобиоптата костного мозга в динамике, особенно в случаях изменений в клетках гранулоцитарной линии, а также после проведенного лечения, которое может включать и трансплантацию костного мозга или стволовых клеток.

Дифференциальный диагноз[править]

Рефрактерная анемия неуточненная: Лечение[править]

В настоящее время нет данных, что циторедуктивная терапия полезна для пациентов с РАКС-Т (рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, ассоциированная с выраженным тромбоцитозом); более того, назначение гидроксикарбамида может приводить к нарастанию анемии. Показана эффективность леналидомида у единичных пациентов с JAK2V617F с достижением независимости от трансфузий и полной молекулярной ремиссии. Необходимы новые клинические исследования пациентов с РАКС-Т.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html

Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Анемия – это несоответствие пропорции гемоглобина в крови человека критериям, принятым Всемирной организацией здравоохранения для конкретного возраста и пола. Термин «анемия» не является диагнозом заболевания, а только указывает на ненормальные изменения в анализе крови.

Врач работает с кровью

Код по международной классификации болезней МКБ-10: железодефицитная анемия – D50.

Наиболее распространенными является анемия в результате кровопотери и железодефицитная анемия:

Анемия в результате кровопотери может быть вызвана длительными менструациями, кровотечениями в пищеварительном тракте и мочевыводящих путях, травмами, операциями, онкологическими заболеваниями.
Железодефицитная анемия образуется в результате дефицита в производстве организмом красных кровяных клеток

Причины и факторы

Среди факторов, которые увеличивают риск заболеть анемией, врачи выделяют:

недостаточное употребление железа, витаминов и минералов;
плохое питание;
потери крови из-за травмы или операции;
болезни почек;
рак;
диабет;
ревматоидный артрит;
ВИЧ / СПИД;
воспалительные заболевания кишечника (включая болезнь Крона);
заболевания печени;
сердечная недостаточность;
заболевания щитовидной железы;
анемия после болезни, вызванной инфекцией.

Ошибочное мнение, что анемии возникают только после болезни.

Причин намного больше:

Питание.
Еда с недостаточным количеством железа, фолиевой кислоты и витамин B12-диета может вызвать нарушения в производстве красных кровяных телец в организме. Витамин С помогает производить красные кровяные клетки, необходимы также рибофлавин, медь.
Гормоны.
Чтобы производить красные кровяные клетки тело нуждается в гормоне эритропоэтин. Он стимулирует производство этих клеток в костном мозге.
Болезни.
Хронические заболевания почек и рак могут подавлять выработку достаточного количества красных кровяных клеток в организме. Некоторые методы лечения рака приводят к повреждению костного мозга или недостатку кислорода, несущего гемоглобин.
Если костный мозг поврежден, он не может производить новую кровь достаточно быстро. У людей, больных ВИЧ / СПИДом, которые используют препараты для лечения инфекций, тоже развивается анемия.
Беременность.
Анемия может произойти в результате изменений в крови из-за низкого уровня железа и фолиевой кислоты во время беременности.
Апластическая анемия.
Некоторые дети рождаются с недостаточным потенциалом в организме для выработки красных кровяных телец. Это явление называется апластическая анемия.
Если у ребенка определена апластическая анемия, ему нужно делать частые переливания крови, чтобы увеличить количество эритроцитов в крови.
Быстрое уничтожение эритроцитов, переданное по наследству.
Во время приобретенных и наследственных анемиях в организме могут образоваться условия, которые заставляют тело уничтожать красне клетки крови.
Примером приобретенного состояния, которое увеличивает риск разрушения эритроцитов, является больная селезенка. Селезенка это орган, который удаляет старые и изношенные эритроциты из организма. Если она растет или болеет, то устраняет больше кровяных клеток, чем обычно.
Серповидноклеточная анемия является примерами наследственных разрушений кровяных клеток. Причина этому – отсутствия фермента для выработки крови.
Гемолитическая анемия также является примером ситуации, когда в теле уничтожаются слишком много эритроцитов. Наследственные и приобретенные факторы вызывают анемию этого рода: нарушения иммунной системы, инфекции, некоторые лекарства и реакции на переливания крови.

Степени и типы анемии

легкие – количество гемоглобина составляет 90 г/л и выше;
средней степени тяжести – гемоглобин 70-90 г/л;
тяжелые анемии – гемоглобина ниже 70 г/л при норме для женщин 120-140 г/л, для мужчин – 130-160 г/л.

Анемия из-за дефицита железа. Женщинам во время беременности, менструации и в период лактации железа необходимо в несколько раз больше, чем обычно. Поэтому железодефицитные анемии часто случаются в этот период.
Точно так же и детское тело требует много железа. Такую анемию можно лечить с использованием железосодержащих таблеток или сиропов.
Мегалобластная анемия возникает в результате дефицита гормонов щитовидной железы, болезней печени и туберкулезе. Этот тип анемии, вызванный недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты. Ранняя диагностика и лечение очень важны для больных мегалобластной анемией.
Слабость, усталость, онемение рук, боль и жжение языка, отдышка – распространенные жалобы этого типа болезни.
Хроническая инфекционная анемия возникает из-за недостатка костного мозга, при туберкулезе, лейкозе и в результате приема некоторых лекарств, в составе которых есть токсичные вещества.
Средиземноморская анемия (болезнь, также известная как талассемия) это наследственное заболевание крови. Высокая заболеваемость этим типом наблюдается в итальянцев и греков. На начальном этапе симптомы такие же, как при анемии из-за дефицита железа.
По мере прогрессирования болезни наблюдается желтуха, добавляется анемия в результате болезней почек и роста селезенки. Талассемия лечится переливанием крови.
Серповидноклеточная анемия это тоже наследственная болезнь при которых структура гемоглобина в крови отличается от нормальных показателей. Эритроцит принимает форму полумесяца, время его жизни является очень коротким. Этот тип наблюдается в представителей черной расы. Переносчиком гена этой анемии являются женщины.
Апластическая анемия это нарушение производства красных кровяных клеток в костном мозге. Причиной могут стать испарения вредных веществ, таких как бензол, мышьяк, воздействие радиации. Уровень кровяных клеток тромбоцитов также снижается.
Противоположностью апластической анемии является полицитемия, во время которой обычное количество эритроцитов крови возрастает более чем в 2 раза. Кожа пациента становится красной и может наблюдаться увеличение кровяного давления. Причина этому – недостаток кислорода. Лечится эта болезнь путем изъятия крови из организма человека.

Кто может заболеть анемией?

Анемия является болезнью, которая поражает все возрастные и этнические группы, расы.

Некоторые дети в первый год жизни подвергаются риску анемии из-за дефицита железа. Это преждевременно рожденные и дети, которых кормили грудным молоком с недостатком железа. У таких младенцев анемия развивается в течение первых 6 месяцев.
Дети от одного до двух лет подвержены развитию анемии. Особенно, если они пьют много коровьего молока и не едят пищу с достаточным количеством железа. В составе коровьего молока нет достаточного объема железа для роста ребенка. Вместо молока малыша до 3 лет следует кормить богатыми железом продуктами. Коровье молоко может также предотвращать всасывание железа в организме.
Исследователи продолжают изучать как анемия влияет на взрослых. Более десяти процентов взрослых постоянно находятся в состоянии легкой анемии. Большинство из этих людей имеет другие медицинские диагнозы.

Признаки и симптомы

Наиболее частым симптомом анемии является усталость. Люди чувствуют себя усталым и исчерпанными.

Другие признаки и симптомы анемии включают:

затруднение дыхания;
головокружение;
головные боли;
холодные стопы и ладони;
боль в груди.

Эти симптомы могут появиться из-за того, что сердцу стало тяжелее накачивать богатую кислородом кровь в теле.

В легкой и средней степени анемии (железодефицитный тип) симптомами являются:

желание съесть инородный предмет: землю, лед, известняк, крахмал;
трещины в уголках рта;
раздраженный язык.

Признаки дефицита фолиевой кислоты:

понос;
депрессия;
опухлый и красный язык;

Симптомы анемия из-за недостатка витамина В12:

покалывание и потеря чувствительности в верхних и нижних конечностях;
сложность в различении желтого и синего цвета;
отек и боль в гортани;
потеря в весе;
почернение кожи;
понос;
депрессия;
снижение интеллектуальной функции.

Осложнения

Врач при оглашении диагноза должен предупредить чем опасна анемия:

У больных может возникнуть аритмия – проблема со скоростью и ритмом сердечных сокращений. Аритмия может привести к повреждению сердца и сердечной недостаточности.
Анемия может также привести к повреждению других органов в теле: кровь не может обеспечить органы достаточным количеством кислорода.
При онкологических заболеваниях и ВИЧ / СПИДе недуг может ослабить организм, и уменьшить результат от лечения.
Повышенный риск возникновения анемии при болезни почек, у пациентов с проблемами сердца.
Некоторые типы анемии возникают при недостаточном потреблении жидкости или чрезмерной потери воды в организме. Сильное обезвоживание – причина заболевания крови.

Диагностика

Врач должен узнать семейную историю болезни, чтобы определить наследственный или приобретенный тип болезни. Он может спросить пациента об общих признаках анемии, находиться ли он на диете.

Физическое обследование составляет:

прослушивание ритма сердца и регулярности дыхания;
измерение размера селезенки;
наличие тазового или ректального кровотечения.
лабораторные анализы помогут определить тип анемии:
- общий анализ крови;
- гемограммы.

Тест гемограмма измеряет значение гемоглобина и гематокрита в крови. Низкий гемоглобин и гематокрит является признаком анемии. Нормальные значения варьируются в зависимости от расы и населения.

Другие тесты и процедуры:

Электрофорез гемоглобина определяет количество различных типов гемоглобина в крови.
Измерение ретикулоцитов – это подсчет молодых красных кровяных телец в крови. Этот тест показывает скорость производства эритроцитов костным мозгом.
Тесты измерения железа в крови – это определение уровня и общего содержания железа, передачи, связывающей способности крови.
Если врач подозревает анемию из-за кровопотери, он может предложить анализ на определение источника кровотечения. Предложит сдать анализ кала на определение крови в стуле.
Если кровь есть, необходима эндоскопия: обследование внутренней стороны пищеварительной системы маленькой камерой.
Может понадобиться также анализ костного мозга.

Читайте также: Код мкб 10 нсд

Как лечится анемия?

Лечение анемии зависит от причины, тяжести и типа недуга. Целью лечения является увеличение кислорода в крови путем размножения красных клеток и повышения уровня гемоглобина.

Гемоглобин это белок, который транспортирует кислород к телу с помощью железа.

Изменения и дополнения режима питания

Железо

Организм нуждается в железе для формирования гемоглобина. Тело поглощает железо из мяса легче, чем из овощей и других продуктов питания. Для лечения анемии необходимо есть больше мяса, особенно красного (говядина или печень), а также курицу, индейку и морепродукты.

Помимо мяса, железо есть в:

шпинате и других темно-зеленых листовых овощах;
соевом сыре тофу;
зеленом горошке, чечевице, соевых бобах и горохе;
высушенных на солнце фруктах, особенно черносливе, абрикосах и винограде;
мякоти сливы;
обогащенных железом крупах и хлебе.

Витамин B12

Низкий уровень витамина В12 может привести к злокачественной анемии.

Источниками витамина B12 являются:

зерновые;
красное мясо, печень, птица, рыба;
яйца и молочные продукты (молоко, йогурт и сыр);
соевые напитки на основе железа и вегетарианские продукты, обогащенные витамином B12.

Фолиевая кислота

Организм нуждается в фолиевой кислоте, чтобы продуцировать новые клетки и защитить их. Фолиевая кислота необходима беременным женщинам. Она защищает от анемии и помогает здоровому развитию плода.

Хороший источник пищевых продуктов фолиевой кислоты являются:

хлеб, макаронные изделия, рис;
шпинат, темно-зеленые листовые овощи;
сухие бобы;
печень;
яйца;
бананы, апельсины, апельсиновый сок и некоторые другие фрукты и соки.

Витамин С

Он помогает организму поглощать железо. Фрукты и овощи, особенно цитрусовые, является хорошим источником витамина С. В свежих и замороженных фруктах и овощах больше витамина С, чем в консервированных продуктах.

Витамином C богаты киви, клубника, дыни, брокколи, перец, брюссельская капуста, помидоры, картофель, шпинат, редис.

Медикаменты

Врач может назначить лекарства для лечения основной причины анемии и увеличения количества красных кровяных клеток в организме.

Это могут быть:

антибиотики для лечения инфекций;
гормоны для предотвращения чрезмерного менструального кровотечения у молодых девушек и женщин;
искусственный эритропоэтин для стимуляции выработки эритроцитов.

Операции

Если анемия переросла в тяжелую стадию, может потребоваться операция: трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга, переливания крови.

Трансплантация стволовых клеток осуществляется для замены поврежденных у больного от другого здорового донора. Стволовые клетки находятся в костном мозге. Передача клеток осуществляется через трубку, вставленную в вену в груди. Процесс похож на переливание крови.

Хирургические вмешательства

При угрожающих жизни кровотечениях в организме, вызывающих анемию, необходимо хирургическое вмешательство.

Например, анемия при язвенной болезни желудка или рака толстой кишки требуют хирургического вмешательства для предотвращения кровотечения.

Профилактика

Некоторые типы анемии возможно предотвратить, употребляя пищу, богатую железом и витаминами. Полезно принимать пищевые добавки во время диеты.

Важно! Для женщин, которые увлекаются похудением и различными диетами прием дополнительных добавок с железом и витаминных комплексов является обязательным!

После основного лечения анемии необходимо поддерживать связь со своим лечащим врачом и регулярно проверять состав крови.

Если больной унаследовал злокачественный тип анемии, лечение и профилактика должна длиться годами. К этому необходимо быть готовым.

Анемия у детей и молодежи

Младенцы и маленькие дети нуждаются в большом количестве железа, потому что они быстро растут. Недостаток железа может привести к анемии.
Преждевременно рожденные дети с низкой массой тела тщательно контролируются педиатрами. Если мать кормит ребенка только грудным молоком, в котором недостаточно железа, педиатр может порекомендовать дополнительные препараты.
В юношеском возрасте есть большой риск развития анемии из-за быстрого роста и развития. У молодых людей в возрасте до 20 лет может произойти железодефицитная анемия.
Дети старшего возраста с тяжелой формой анемии легко стают жертвами инфекций и болезней. Для таких детей желательно получить освобождение от занятий физкультуры.
У молодых девушек в период полового созревания часто определяется недостаток железа. Для них особенно важно правильное питание.

Хронические заболевания, дефицит железа и плохое питание может привести к анемии. Заболевания часто сопровождается другими проблемами со здоровьем. Таким образом, признаки и симптомы анемии часто не столь очевидны.

Обязательно стоит обратиться к врачу, если наблюдаются симптомы анемии или человек находиться на диете. Возможно, понадобиться переливание крови или гормональная терапия. Если вовремя диагностировать анемию, ее можно полностью вылечить.

Загрузка…

Источник