Метастазы без первичного очага код мкб

Отдаленные очаги есть, а исходная опухоль неизвестна. Метастазы из невыявленного первичного очага – это прогностически неблагоприятно и крайне неудобно для лечения: сложно бороться с призраком, поэтому приходится тратить время и средства на поиск врага.

Метастазы из невыявленного первичного очага

CUP-синдром (carcinoma unknown primary). Не более 5% от всех опухолей. Как правило, у онкопациентов от 50 лет и старше. Метастазы из невыявленного первичного очага – это всегда плохо по простым причинам:

· Это уже 4 стадия онкологии;

· Чаще всего вторичные очаги агрессивны и крайне злокачественны;

· Ни о какой эффективности и радикальности лечения нет и речи, если неизвестно месторасположение исходной карциномы.

К обязательным условиям установления CUP-синдрома относятся:

· Биопсия метастазов подтверждает злокачественный процесс;

· Результат гистотипа и иммуногистохимии карциномы указывает на вторичность опухолевого роста;

· Ни один из современных методов исследования не смог определить источник метастазирования.

Метастазы из невыявленной исходной опухоли могут быть 3-х видов:

1. Очаги в лимфоузлах;

2. Поражение органов и тканей (чаще всего печень, кости, легкие, мозг);

3. Сочетанное метастатическое распространение (и в лимфоузлах, и в тканях).

Если обнаружены метастазы из невыявленного первичного очага, то две трети пациентов не переживут год с момента обнаружения метастатического рака с неизвестной исходной локализацией.

Почему не удается найти исходную опухоль?

Сейчас, когда в арсенале врача-онколога есть масса современных высокотехнологичных методов обследования, это кажется нереальным и невозможным. Тем не менее, это бывает. Основными причинами CUP-синдрома являются:

· Спонтанный регресс первичного очага (перед тем, как противораковый иммунитет смог уничтожить опухоль, карцинома успела спрятать часть своих раковых клеток в виде спящих микрометастазов в лимфатических узлах или отдаленных органах);

· Удаление первичного очага без проведения гистологии за месяцы и годы до обнаружения метастатического рака (чаще всего такое возможно при кожных опухолях – или человек сам сковырнул родинку, или дерматолог сжег лазером «бородавку»);

· Крайне малый размер первичного очага (опухоль имеется, но найти её можно только под микроскопом, поэтому ни ПЭТ КТ, ни какие-либо другие высокоэффективные методики бессильны);

· Исходная опухоль – это дисэмбриональный рак (разнообразные варианты гистологического строения, месторасположение непредсказуемо, крайняя степень злокачественности);

· Нестандартный вариант распространения метастазов (как, например, при 4 стадии рака поджелудочной железы);

· Внезапная и массированная атака карциномы, когда в разных местах организма сразу и много метастатических очагов (первичную опухоль может быть найдет патологоанатом).

Метастазы из невыявленного первичного очага – это в большинстве случаев выраженный болевой синдром, симптомы общей опухолевой интоксикации, быстрое ухудшение общего состояния и хаотичные поиски исходной опухоли. Хорошо, если онкопациент сразу попал в крупный онкологический центр, где имеются все возможности для современной диагностики. Хуже, если высокоинформативные диагностические исследования недоступны, а обычные – неинформативны.

Статья опубликована на сайте parashistay.ru

Источник

Рубрика МКБ-10: C78.7

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций / C78 Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения

Определение и общие сведения[править]

По секционным данным, при метастазировании злокачественных опухолей
в 36% случаев диагностируют поражение печени. Метастатические опухоли печени обнаруживают в 10 раз чаще, чем первичные. Основной источник метастазов
в печень: опухоли толстой кишки (48,2%), метастазирование нейроэндокринных опухолей (16%), рака поджелудочной железы (13,5%), молочной железы (13%), желудка (6,2%), лёгкого (4,5%) или пищевода (3,7%) — наблюдают значительно реже. Источником печёночных метастазов могут также быть новообразования простаты и яичников. До 13% метастатических опухолей печени диагностируют без определения первичного очага.

Классификация

1. Классификация метастазов в печень (по количеству):

— Одиночные (солитарные)

— Единичные (2-3)

— Множественные

2. Классификация метастазов в печень (по расположению):

— Унилобарные (поражают одну долю)

— Билобарные (поражают обе доли печени)

Этиология и патогенез[править]

Патогенез

Поражение печени при опухолях органов пищеварительной системы, расположенных в бассейне воротной вены, объясняют попаданием опухолевых клеток
с током крови в печень через портальную систему. Предполагают, что аналогичным образом происходит метастазирование опухолей матки, яичников, мочевого пузыря в соседние органы и ткани, сообщающиеся между собой через бассейн воротной вены. Дренирование опухолей молочных желез, лёгкого, щитовидной железы, меланомы кожи осуществляется по венам большого круга кровообращения, поэтому пути метастазирования этих новообразований различны
(в том числе через печёночную артерию). Однако подтвердить этот механизм распространения опухолей при гистологическом исследовании довольно трудно. Полагают, что сами метастазы в печени — источник новых метастатических узлов. Метастатическое поражение печени путём непосредственной инвазии опухолей соседних органов в печень, а также лимфогенное метастазирование обнаруживают относительно редко. Процесс возникновения и прогрессии метастазов в печени может происходить бессимптомно. При увеличении печени, обусловленном ростом метастазов, пациентов беспокоит чувство тяжести в правом подреберье, в дальнейшем развивается общее истощение. При поражении значительного объёма паренхимы печени диагностируют печёночную недостаточность. При инвазии крупных жёлчных протоков или вовлечении в процесс ворот печени обнаруживают желтуху. Синдром портальной гипертензии возникает при сдавлении, прорастании или тромбозе воротной вены; отёк нижних конечностей, появление плеврального выпота справа, расширение подкожных вен передней брюшной стенки — при компрессии нижней полой вены. При метастазировании нейроэндокринных опухолей развивается карциноидный синдром.

Клинические проявления[править]

Вторичное злокачественное новообразование печени: Диагностика[править]

Метастатическое поражение печени при злокачественных новообразованиях диагностируют либо одновременно с первичным очагом, либо через некоторое время после лечения первичного рака. Обследование печени у онкологических больных обязательно проводят с использованием специальных методов визуализации (УЗИ, КТ).

Основные методы диагностики метастазов в печени — УЗИ и КТ. Нормальные показатели биохимического исследования крови (в субклинической стадии болезни) определяют более чем у 65% пациентов с метастазами в печени. Повышение активности АСТ, АЛТ, билирубина или щелочной фосфатазы регистрируют только у 50-65% больных. Исследование крови для обнаружения РЭА помогает заподозрить метастатическое поражение печени при колоректальном раке.

Ультразвуковое исследование печени — один из основных и доступных методов диагностики — позволяет визуализировать очаги новообразований размером менее 1 см.

С помощью ультразвуковой допплерографии проводят дифференциальную диагностику очаговых образований печени. Интраоперационное УЗИ (как наиболее точный метод) помогает определить мелкие, не обнаруженные при трансабдоминальном исследовании очаги. Причины гиподиагностики — изоэхогенные метастазы и выраженные диффузные изменения печени.

Преимуществом спиральной компьютерной томографии считают возможность визуализации мелких и глубоко расположенных очагов, а также более точная их топическая диагностика. Метод также позволяет проводить динамическое наблюдение, поскольку результаты разных (по времени) исследований легко пересмотреть и сопоставить по снимкам. Точность диагностики повышается при использовании болюсного внутривенного контрастирования. КТволюметрия помогает определить объём непоражённой паренхимы печени при планировании обширных резекций органа (чтобы оценить риск развития печёночной недостаточности после операции).

МРТ обладает сопоставимой с КТ чувствительностью и специфичностью. Однако стоимость проведения МРТисследования очень высока, особенно при использовании контрастного усиления

Преимущества МРТ:

— возможность получить изображение органа в любой плоскости без перемещения пациента или сканирующего устройства;

— большой диапазон контрастности при исследовании;

— высокое пространственное разрешение.

Для уточнения характера очагового поражения печени с помощью МРТ используют три вида контрастов: неспецифический контрастный агент; контраст, специфичный для ретикулоэндотелиальной системы печёночной ткани; гепатоцитспецифический контраст.

Позитронноэмиссионную томографию проводят при планировании оперативного лечения для визуализации субклинических опухолевых очагов.

Важнейшей задачей уточняющей диагностики (при метастазировании опухолей в печень) считают морфологическую верификацию процесса. Для этой цели в настоящее время выполняют пункционную биопсию под контролем УЗИ (реже — под контролем КТ) с последующим гистологическим или цитологическим исследованием полученного материала. В случае затруднения морфологической верификации при первичномножественных опухолях, а также при метастазах без определённого первичного очага проводят гистологическое исследование биопсийного материала (при необходимости дополненное иммуногистохимическим анализом), сопоставляя его результаты.

Дифференциальный диагноз[править]

Вторичное злокачественное новообразование печени: Лечение[править]

Распространённость метастатического поражения печени с учётом характера первичной опухоли определяет лечебную тактику.

При раке толстой кишки, нейроэндокринных опухолях, увеальной меланоме метастазы в печени, как правило, отграничены. В этих случаях целесообразно проводить активное хирургическое лечение, в том числе при множественных метастазах и поражении обеих долей. Основной метод оперативного вмешательства — резекция печени. Резекции печени могут быть анатомическими, при этом удаляют фрагмент печени в соответствии с её сегментарным строением (наиболее часто выполняют правостороннюю или левостороннюю гемигепатэктомию, бисегментэктомию, сегментэктомию); неанатомическими (клиновидные, атипичные); резекциями печени ex vivo (вне организма).

Для повышения резектабельности проводят предоперационную эмболизацию печёночной артерии и неоадъювантную химиотерапию. При рецидиве метастазов в оставшейся части печени необходимо выполнить повторную резекцию.

При нерезектабельных метастазах, противопоказаниях к оперативному лечению используют различные методы локальной деструкции очагов, проводимые чрескожным, оперативным или лапароскопическим способом под контролем УЗИ или КТ. В группу методов локальной деструкции очагов входят алкогольная аблация, криодеструкция, лазериндуцированная термоабляция, радиочастотная термоаблация (проводят наиболее часто), микроволновая деструкция.

При невозможности оперативного лечения и локальной деструкции выполняют артериальную химиоэмболизацию и регионарную внутриартериальную химиотерапию. Наибольший эффект при внутриартериальном введении оказывает флоксуридин.

При опухолях желудка, пищевода, почки поражение печени редко носит изолированный характер (прогноз, как правило, неблагоприятный). Хирургическое лечение проводят при солитарных или единичных метастазах (при отсутствии внепечёночных очагов заболевания). Альтернативой обширному хирургическому вмешательству служит радиочастотная термоаблация как вариант циторедуктивного лечения.

При метастазах опухолей, чувствительных к консервативной терапии (например, рак молочной железы или яичников), резекции печени выполняют при наличии изолированной остаточной опухоли в печени после проведённого лекарственного (гормонального) лечения, при этом допускают выполнение экономных резекций или радиочастотной термоаблации.

Лучевую терапию (как самостоятельный метод) для лечения метастазов
в печени не используют. Однако сочетание её с дистанционным облучением и регионарной химиотерапией позволяет повысить вероятность резорбции опухоли и уменьшить болевой синдром.

Профилактика[править]

— Ранняя диагностика первичного опухолевого очага.

— Регулярное динамическое наблюдение (после успешно выполненной операции) с исследованием печени различными методами визуализации (УЗИ, КТ и др.).

Прочее[править]

Прогноз

При метастазировании опухолей в печень средняя продолжительность жизни больных, как правило, невелика (один год). Вероятность пятилетней выживаемости после резекции печени при метастазах колоректального рака составляет 20-50%, при метастазах карциноидов — 60-80%, при метастазах других опухолей — 10-40%.

Факторы, благоприятно влияющие на прогноз:

— изолированный характер поражения печени;

— солитарные метастазы;

— метахронно обнаруженные метастазы.

Продолжительность жизни больных после химиотерапии не превышает нескольких месяцев.

Источники (ссылки)[править]

Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Интерферон альфа-2b

Источник

Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций

Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.

Функциональная активность

К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.

Морфология

Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».

В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.

Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.

Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.

Использование подрубрик в классе II

Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.

Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)

Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.

Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.

Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:

C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).

Злокачественные новообразования эктопической ткани

Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).

Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований

При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.

Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)

Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].

Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.

Источник