Метаболический синдром у новорожденного что это
Какие метаболические заболевания могут вызвать тяжелые нарушения у новорожденных?
Многие нарушения метаболизма проявляются уже в первые дни жизни ребенка. Некоторые из них вызывают тяжелый ацидоз и симптомы интоксикации, напоминающие общее заражение. К таким заболеваниям относятся нарушения образования мочевины (гишониемия), некоторые нарушения метаболизма аминокислот (болезнь кленового сиропа, тирозинемия), органических кислот (метилмалоновой, пропионовой, изовалериановой), непереносимость сахаров (галактоземия, фруктоземия). Клинически эти заболевания имеют общие черты: после периода мнимого здоровья развиваются признаки отравления — рвота, сонливость, недостаточность функции печени. Сопутствует им обычно ацидоз, кетоз, гипогликемия или гипераммониемия.
Гипераммониемия:
Гипераммониемия — это повышенное содержание в плазме крови свободных ионов аммония. Обмен аминокислот в организме основан на дезаминировании, химическом процессе отщепления аминогруппы, сопровождающемся образованием свободного аммиака.
В ходе дальнейших реакций образуется легко выделяющееся через почки вещество — малотоксичная мочевина. Превращение состоит из ряда химических реакций, происходящих в основном в печени, известных как мочевинный цикл. Дефекты ферментов, участвующих в реакциях этого цикла, приводят к накоплению аммония, или гипераммониемии.
Новорожденные с гипераммониемией сразу после рождения кажутся вполне здоровыми, но уже на второй или третий день жизни у них появляется чрезмерная сонливость, слабость мышц, дрожание конечностей или судороги, наконец, дети перестают реагировать на внешние раздражители и впадают в спячку. Дыхание становится поверхностным, периодически отмечаются остановки дыхания, затем при полной остановке дыхания ребенок погибает, если не обеспечивается искусственная вентиляция легких. Мозговые нарушения являются результатом токсического действия аммония на нервную систему. Если ребенок с гипераммониемией не погибает в первые дни жизни, часто присоединяется сепсис.
Диагностика основана на обнаружении в крови больных детей значительно повышенного уровня аммония, а также глутамина.
Глутамин происходит из глутаминовой кислоты, которая находится в большом количестве как защита организма при гипераммониемии, основанной на усилении дезаминирования различных соединений. Обнаружение повышенного уровня аммония и глутамина, однако, не позволяет выявить, какого фермента в мочевинном цикле касается дефект. Только накопление в организме одного из соединений химического цикла мочевины позволяет локализовать дефект и тем самым определить вид гипераммониемии.
Названия отдельных нарушений метаболизма происходят от химических соединений, которые накапливаются в организме. Так, например, при цитруллинемии, которая является результатом дефекта энзима — синтетазы аргинин о вой кислоты, накапливается цитруллин, а при аргининемии, возникающей при недостатке энзима аргиназы, накапливается аргинин.
Лечение гипераммониемии у новорожденных основано на переливании кровезаменителей, перитонеальных диализах и применении диеты с ограничением белка. В последнее время используются также соединения, которые облегчают выведение избыточного азота из организма.
Ацидоз пропионовый и метилмалоновый:
Ацидоз пропионовый и метилмалоновый проявляется снижением у новорожденных толерантности к аминокислотам: изолейцину, валину, трионину, метионину. При употреблении белков, содержащих эти аминокислоты, у новорожденных возникает тяжелый ацидоз и признаки интоксикации. Причиной пропионового ацидоза является дефект карбоксилазы пропионилкоэнзима А, а метилмалонового ацидоза — недостаток фермента мутазы метиломалонилоко-энзима А.
Признаки таких ацидозов похожи: через несколько дней или, самое позднее, недель после рождения у детей начинается рвота, теряется аппетит, дети не набирают массу. Иногда гипотрофия достигает такой степени, что годовалый ребенок Может выглядеть как 1—2-месячный.
В периоды обострений, Которые характерны для нарушений метаболизма, появляется гипотония мышц, а также сонливость, нарастающая до комы, приводящей к смерти. В крови и моче больных детей появляются кетоновые тела (ацидоз ацетоуксусный и бетагидроксимасляный), кроме того, при пропионовом ацидозе в крови появляется пропионовая кислота, а при метилмалоновом — пропионовая и метилмалоновая кислоты. Накопление этих кислот, собственно, и есть причина тяжелого метаболического ацидоза. В моче больных детей обнаруживаются такие химические соединения, которых никогда не бывает у здоровых детей — например, метилоцитратная кислота, что позволяет установить диагноз.
Лечение обоих ацидозов основано на быстром уменьшении ацидоза и наводнении организма.
Постоянно применяется диета с ограничением тех аминокислот, которых не переносит организм ребенка. Хорошие результаты при использовании L-карнитина, а при метилмалоновом ацидозе — кобаламина.
Источник
Что такое Метаболический синдром у детей и подростков —
Метаболический синдром — увеличение массы висцерального жира, снижение чувствительности периферических тканей к инсулину и гиперинсулинемия, что приводит к нарушению липидного, углеводного и пуринового обменов. Также составляющей метаболического синдрома является артериальная гипертензия.
Данный синдром может привести к сердечно-сосудистым заболеваниям, диабету и гипертонии. До 2005 года существовало множество нечетких определений метаболического синдрома. Но в 2005 году Международная Диабетическая Федерация (IDF) создала единое понятие, которое может быть рационально использовано исследователями данной тематики.
Что провоцирует / Причины Метаболического синдрома у детей и подростков:
Когда ребенок еще находится в животе матери, у нее может развиться гестационный диабет, что может сказаться на здоровье новорожденного. Также на развитие метаболического синдрома влияют такие факторы:
- особенности кормления
- низкий вес при рождении
- социально-экономические факторы
- генетическая зависимость
- неправильно питание
- малые физические нагрузки
- урбанизация
Из-за этих факторов нарушается уровень сахара в крови, возникает метаболический синдром у детей. Вероятнее всего, что ребенок, страдающий ожирением, перенесет эту проблему в подростковый и далее во взрослый возраст. Диагностика метаболического синдрома включает три измерения. IDF упростила диагностические критерии.
Патогенез (что происходит?) во время Метаболического синдрома у детей и подростков:
Центральная нервная система и почки у больных метаболическим синдромом чувствительны к инсулину. Происходит задержка жидкости в организме, а также задерживаются электролиты, часть их остаётся в стенке сосудов. Развивается дисфункция эндотелия. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца.
Снижается почечный кровоток, из-за чего активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС). Стимулируется липогенез и накапливаются липиды в адипоцитах. Увеличивается масса жира в организме, что приводит в некоторых случаях к развитию системного действия тканевого ангиотензина II. Замедляется скорость расщепления фибрина.
Симптомы Метаболического синдрома у детей и подростков:
Более трети населения (как взрослых, так и детей) в странах мира, по данным некоторых исследований, больны метаболическим синдромом. Такой диагноз ставят тем, у кого есть минимум два из следующих симптомов:
- повышенное артериальное давление
- абдоминальное ожирение (жир скапливается в районе живота)
- нарушение взаимодействия тканей организма с инсулином
- повышение уровня глюкозы в крови
- повышенный уровень «плохого» холестерина
- дыхание во время сна нарушенное
Метаболический синдром медленно убивает организм. На протяжении нескольких лет он приводит к таким заболеваниям как гипертония, сахарный диабет, болезни печени, ишемическая болезнь сердца, болезни ЖКТ. А также он приводит к инсультам и инфарктам.
Диагностика Метаболического синдрома у детей и подростков:
Ярким показателем метаболического синдрома у детей и подростком является повышенная окружность талии. При наличии излишней висцеральной жировой ткани у детей чувствительность к инсулину ниже. Объем талии все чаще измеряют по перцентилям, чтобы диагностировать данное заболевание. Дети с объемом талии свыше 90 перцентилей более подвержены многочисленным факторам риска, чем те, перцентили объема талии которых ниже. По данным некоторых ученых, у детей до 6 лет метаболического синдрома не бывает.
Для диагностики измеряют уровень холестерина ЛПНП и измеряют талию. Считается, что методы диагностики абдоминального синдрома очень не точны и требуют дальнейшей разработки.
Лечение Метаболического синдрома у детей и подростков:
Диетотерапия
При метаболическом синдроме в кровь ребенка поступает излишнее количество жирных кислот, повышен уровень сахара в крови. Потому следует урезать в питании так называемые «быстрые» углеводы и жиры.
| Продукты, в которых содержатся «быстрые углеводы» | Продукты, в которых содержится большое количество жиров |
Сахар и любые сахаросодержащие продукты и блюда Жареная картошка и картофель фри Модифицированный крохмал Булочки, круасаны и пирожки Шоколад Мармелад Торты и пирожные Чипсы Пицца Фрукты, цукаты, сухофрукты Мюсли Покупные соки и нектары и т.д. | Различные масла, сало Кондитерский жир, маргарин Орехи, арахисовая паста, Нутелла Картофельные чипсы Сливки и блюда с их содержанием Сыры, плавленые сырки Жирная свинина Колбаса Пироги и мучные изделия и т. д. |
При метаболическом синдроме категорически запрещено употреблять маргарин, который называют «легким» жиром. Красного мяса в рационе должно быть как можно меньше. Белки следует черпать из рыбы. В ней содержатся полезные жиры Омега 3, которые позитивно сказываются на функционировании сердечно-сосудистой системы.
Полезны такие растительные жиры как масла из орехов и оливковое масло. Но их количество в рационе должно быть очень дозированным. При метаболическом синдроме детям и подросткам можно сидеть на «средиземноморской диете». Допустимы такие продукты: морепродукты, морская рыба, фрукты, овощи в большом количестве, макароны из твердых сортов пшеницы, оливковое масло, низкожирные молочные продукты, молоко, хлеб из муки грубого помола, кисломолочные продукты с минимальным процентом жирности.
Чтобы улучшить работу сердечно-сосудистой системы, давайте детям продукты, в которых содержится магний. Это сухофрукты, орехи, бобовые. Но, опять же, их не должно быть очень много в суточном рационе. Употребление соли лучше минимизировать, чтобы в организме не накапливалась вода, и не возникали отеки. Это позитивно скажется на состоянии сосудов.
При метаболическом синдроме дети и подростки любят десерты и сладости. Но это быстрые углеводы. Их урезают до минимума. Помните про сахарозаменители, которые можно класть в диетическую домашнюю выпечку, в кофе и чай.
Блюда категорически запрещается жарить. Лучше всего готовить на пару, запекать в духовке, можно использовать гриль. Не забывайте также, как вкусны тушеные блюда. Организуйте ребенку дробный режим питания. Порции должны быть небольшими, в день получается 5-6 приемов пищи. Еду нужно тщательно жевать, прежде чем проглатывать. Так у ребенка не возникнет резких скачков уровня сахара в крови.
Физические нагрузки
Ребенок должен систематично заниматься физкультурой в щадящем режиме. Если вы сразу организуете ребенку активные тренировки, есть высокий шанс, что у него будут проблемы с суставами – прежде всего, с коленками. При метаболическом синдроме детям и подросткам рекомендованы такие нагрузки:
- плавание,
- спортивная ходьба,
- велопрогулки
Длительность тренировки сначала должна составлять 10-15 минут, потом продолжительность постепенно увеличивают, доводя до максимума – 40-70 минут в день.
Метаболический синдром и его проявления полностью обратимы. Необходимы физические нагрузки, диетотерапия и соблюдение других рекомендаций лечащего врача. Не пренебрегайте ними, пока метаболический синдром не привел к тяжелым заболеваниям.
Медикаментозная терапия
Врачи могут назначить прием средств для снижения инсулинорезистентности и подавления синтеза жиров. Это препараты, содержащие такие вещества:
- хлорид хрома
- пиколинат хрома
- хитозан
- гидроксицитратный комплекс
Медикаменты необходимы только тогда, когда физические нагрузки и диета не помогают. Показания к назначению лекарств:
— ИМТ ≥ 27 кг/м2, но есть абдоминальном ожирение, наследственная предрасположенность к сахарному диабету II типа и наличие факторов риска сердечно-сосудистых осложнений
— ИМТ ≥ 30 кг/м2
Корректируют нарушения углеводного обмена такие препараты:
— препараты сульфонилмочевины
— бигуаниды
— прандиальные регуляторы гликемии
— сенсетайзеры
— ингибиторы альфа-глюкозидазы
Метформин – препарат из группы бигуанидов, способный повышать печеночную и периферическую чувствительность к эндогенному инсулину, не влияя на его выработку. Он улучшает переработку глюкозы в печени, жировой ткани и мышцах, тормозит усваивание глюкозы в тонком кишечнике.
Дозировка метморфина сугубо индивидуальна. Могут быть противопоказания. Потому категорически не советуем применять этот препарат по собственной инициативе, без назначения врача.
Для регуляции веса и метаболических нарушений используются часто такие препараты как аналог лептина (орлистат) и сибутрамин. Орлистат, он же Ксеникал, тормозит липазу ЖКТ, препятствует расщеплению и последующему всасыванию пищевых жиров. Это позволяет создать дефицит калорий. При большом количестве углеводов в питании данный препарат не применяется.
Сибутрамин известен также как Меридиа или Редуксин. Он усиливает чувство насыщения и стимулирует термогенез. Таким образом, пациент принимает гораздо меньшее количество пищи. Также данный препарат увеличивает энергозатраты организма.
Профилактика Метаболического синдрома у детей и подростков:
Основная цель профилактики – снизить количество абдоминального жира и уменьшить риск болезней сердца и сосудистой системы. Необходимо формировать у ребенка правильное представление о здоровом образе жизни, мотивировать его своим примером. Если вы сажаете ребенка на диету (точнее – правильное питание), следует перейти на него всей семьей. Иначе у ребенка не только будут лишние соблазны, но и лишние шансы скушать что-то запретное.
Следует оптимизировать двигательный режим, бороться с перееданием и избыточным весом. Фармпрепараты применяются только на этапе лечения, для профилактики они не нужны.
Необходимо регулярно проводить осмотры у врача, особенно если у ребенка есть лишний вес. Вовремя диагностированный метаболический синдром помогает провести лечение и избежать проблем с суставами, сердечно-сосудистой системой, предупреждает развитие атеросклероза и проч.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Метаболический синдром у детей и подростков:
Педиатр
Кардиолог
Диетолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Метаболического синдрома у детей и подростков, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник
В настоящее время соматические заболевания значительно разнятся как по причинам происхождения, так по характеру течения и методам лечения. Особую группу болезней составляют метаболические заболевания – патологии, причиной возникновения которых является либо количественное нарушение какого-либо фермента, либо его отсутствие. Чаще всего такие заболевания диагностируются в раннем, детском возрасте, что делает их лечение задачей первостепенной важности.
К наиболее тяжелым формам метаболических заболеваний у детей относятся непереносимость сахаров, в частности, галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). К другим наследственным метаболическим заболеваниям относятся гишониемия (нарушение образования мочевины) и нарушение образования органических кислот (пропионовой, метилмионовой, изовалериановой).
Причины возникновения метаболических заболеваний
Метаболические заболевания у детей чаще всего возникают из-за генетических мутаций. Из-за изменения генного состава нарушается естественный синтез белков — образуются мутантные белки, неспособные полностью выполнять функции, присущие нормальным ферментам. Если же фермент неспособен полноценно осуществлять превращение того или иного вещества в нужные организму элементы, происходит их частичное накопление, которое со временем начинает оказывать влияние на состояние здоровья человека.
Вследствие подобного накопления возможно поражение клеточных либо тканевых структур, которые, в свою очередь, приводят к развитию тяжелых патологий. Следует отметить, что единичная мутация редко приводит к развитию болезни — необходима комбинация как минимум 7 небольших изменений, чтобы у человека возникло одно из перечисленных метаболических заболеваний.
Все метаболические заболевания не проявляют себя характерной симптоматикой до тех пор, пока продукт, содержащий какой-либо непереносимый организмом компонент, не будет употреблен в пищу. После приема такого вещества общая клиническая картина чаще всего схожая – развивается рвота, тошнота, сонливость.
Непереносимость тех или иных продуктов негативно сказывается на состоянии здоровья и нормальном развитии ребенка. Из-за недополучения питательных веществ замедляется нормальный рост организма, нарушается правильное формирование тканей. Страдает иммунная система – дети с метаболическими нарушениями больше восприимчивы к различного рода инфекционным заболеваниям.
Лечение нарушения обменных процессов
Диагностировать метаболические заболевания можно при проведении аллергических проб с определенными антигенами. Изменяются лабораторные показатели – уровень глюкозы, аммонийсодержащих соединений, компонентов буферных систем организма.
Лечение метаболических заболеваний комбинированное. В первую очередь больным назначается диета с полным исключением непереносимых продуктов. Для питания маленьких детей используются специальные гипоаллергенные смеси.
При метаболических заболеваниях, характеризующихся непереносимостью аминокислот, назначают такие препараты, как Кобаламин и L-карнитин. Для устранения ацидоза используют дезинтоксикационную терапию. При крайне тяжелых состояниях прибегают к реанимационным мероприятиям. Лечение проводится в стационаре, в отделении реанимации.
Заболевания метаболизма являются одной из актуальных проблем 21 века. Именно сейчас число детей с подобными патологиями неуклонно растет. Предотвратить дальнейшее распространение подобных патологий крайне сложно, так как профилактические мероприятия должны иметь глобальные масштабы.
С этим материалом так же читают:
Источник