Мегакариоцитарный лейкоз код мкб

Мегакариоцитарный лейкоз код мкб thumbnail

Эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия

(идиопатическая тромбоцитемия, мегакариоцитарный миелоз) — Хронический лейкоз развивающийся из стволовой клетки с неограниченной пролиферацией клеток мегакариоцитарной линии с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм.

Заболевание относится к группе миелопролиферативных заболеваний, объединенных по общности гистогенеза и патогенетических механизмов. Это заболевания, первично возникающие в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Потомство мутировавшей клетки, приобретая возможность бесконтрольно пролифелировать, сохраняет, тем не менее, способность дифференцироваться до зрелых клеток. Наиболее вероятна генетическая природа этих заболеваний.

По МКБ-10 D 47.3

Частота заболеваемости составляет в среднем 1 новый случай на 1 млн. населения в год.

Этиология.

Причина развития полностью не ясна. К возможным этиологическим факторам относят:

  • Воздействие химических факторов.
  • Воздействие физических факторов – ионизирующее излучение.
  • Вирусные инфекции.
  • Неблагоприятная наследственность.
  • Приобретенная недостаточность противоопухолевого иммунитета.

Патогенез.

В основе заболевания мутации стволовой клетки крови. Развивается усиленный мегакариоцитопоэз и повышение количества тромбоцитов в периферической крови. В 4% случаев развивается фиброз костного мозга.

Клиника.

В большинстве случаев тромбоцитемия обнаруживается случайно.
Первыми клиническими проявлениями заболевания становятся тромбозы мелких сосудов. Развиваются трофические язвы, участки ознобления, эритромелалгии — острые жгучие боли в кончиках пальцев.
Возможны тромбозы венечных артерий сердца с развитием острого инфаркта миокарда, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен, эмболия легочных артерий.
Характерны также спонтанные кровотечения – желудочно-кишечные, носовые различной тяжести. Появляются синяки и петехии.
Спленомегалия развивается редко, гепатомегалия еще реже.

Диагностика.

  • УЗИ органов брюшной полости: спленомегалия и далее гепатомегалия.
  • Клинический анализ крови. Тромбоцитемия до 1000-3000х10 а 9/л. Морфорлогические изменения тромбоцитов – гигантские, микро или уродливые6 формы. Других изменений в периферической крови обычно нет. Может быть лейкоцитоз со сдвигом влево.
  • Стернальная пункция. Патоморфология костного мозга.Резкое увеличение количества мегакариоцитов и их морфологические изменения. В 4% случаев развивается фиброз костного мозга.
  • Нарушение агрегационной способности тромбоцитов в ответ на адреналин на фоне общей повышенной способности к агрегации.
  • Активность щелочной фосфатазы нейтрофиловов периферической крови у 70% в норме, у 10% — низкая.
  • Увеличение концентрации витамина В12, мочевой кислоты и лактатдегидрогеназы в сыворотке крови у 25% больных.
  • Цитогенетическое исследование обычно патологии не выявляет (может быть обнаружена анеуплоидия и делеция части длинного плеча хромосомы 21).

Лечение.

Нормализация тромбоцитов в крови не является самоцелью лечения, так как тяжесть клинических проявлений не коррелирует с уровнем тромбоцитов.
В качестве цитостатика применяют гидроксимочевину (гидреа) в дозе 10-20 мг/кг/сутки.
Вспомогательно назначают аспирин 125 мг/сутки через день или курантил 200 мг/сутки ежедневно. Однако это лечение требует осторожности при возможности развития кровотечений.
Новым является использование анагрелида и Альфа-интерферона (Интрон А) – 3-9 млн. МЕ 3 в день в/м до получения гематологической ремиссии (снижение количества тромбоцитов ниже 440 000/мкл). Далее проводится поддерживающая терапия Альфа-интерферон – 3 млн. МЕ 3 раза в неделю в/м, с последующим ежегодным уменьшением дозы до 6 и 2 млн. МЕ в неделю.

Профилактика.

Не существует. Регулярный контроль за показателями периферической крови.

Прогноз.

Продолжительность жизни при адекватной терапии – около 15 лет.
Основная причина смерти – тромбоэмболические осложнения и кровотечения в первые 6 месяцев от начала заболевания.

Источник

MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

  • С91 — Лимфоидная форма.
  • С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Лейкоз: коды в МКБ 10 – C91 и C92 – подгруппы и описание внутри

Лимфолейкоз

КодировкаЛимфоидный лейкоз
C 91.0Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников.
C 91.1Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера.
C 91.2Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется)
C 91.3Пролимфоцитарный В-клеточный
C 91.4Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз
C 91.5Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий.
C 91.6Пролимфоцитарный T-клеточный
C 91.7Хронический из больших зернистых лимфоцитов.
C 91.8Зрелый B-клеточный (Беркитта)
C 91.9Неутонченная форма.

Миелолейкоз

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

КодыМиелоидный лейкоз
C 92.0Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ)
С 92.1Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
C 92.2Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный.
С 92.3Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома.
C 92.4Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ;  17).
С 92.5Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16)
C 92.6С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы.
С 92.7Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный.
C 92.8С многолинейной дисплазией.
С 92.9Неутонченные формы.

Причины

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

  • Повышенная радиация
  • Экология.
  • Плохое питание.
  • Ожирение.
  • Чрезмерное употребление лекарственных средств.
  • Лишний вес.
  • Курение, алкоголь.
  • Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.

Лейкоз: коды в МКБ 10 – C91 и C92 – подгруппы и описание внутри

Симптомы и аномалии

  • Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
  • Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
  • Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
  • Боль в суставах и ломка.
  • Слабость, утомляемость, сонливость.
  • Систематическая субфебрильная температура без причины.
  • Изменение запаха, вкусов.
  • Потеря веса и аппетита.
  • Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
  • Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Диагностика

Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.

Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.

Лечение, терапия и прогноз

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка…

Источник

Мегакариоцитарный лейкоз относится к редким заболеваниям, при котором происходит поражение крови. На сегодняшний день патология изучена недостаточно, чтобы осуществлять эффективное лечение.

Что такое мегакариоцитарный рак

Свое название болезнь получила в результате того, что патологический процесс затрагивает мегакариоцит. Это клетка, которая в последующем образует тромбоцит. Заболевание диагностируется в редких случаях.

В медицине мегакариоцитарный лейкоз носит название геморрагической тромбоцитемии. Отличается бесконтрольным увеличением числа клеток и тромбоцитов.

Патология устанавливается преимущественно у взрослых от 45 лет и детей до 3 лет, страдающих синдромом Дауна.

Особенностью болезни является продолжительное течение без проявления симптомов. От выявлений изменений состава крови до возникновения клинической картины проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

По теме

Мегакариоцитарный лейкоз представляет опасность для организма, так как способен становится причиной метастазирования. Основными признаками является увеличение печени и селезенки.

Выделяют острый и хронический мегакариоцитарный лейкоз. Они различаются интенсивностью симптомов и продолжительностью течения.

Заболевание на сегодняшний день изучено недостаточно, так как диагностируется в крайне редких случаях. Специалистам не удалось разработать определенный курс терапии.

Причины

В результате того, что информации о заболевании недостаточно, истинных причин развития не установлено. Но проведенные исследования в области онкологии позволили выделить ряд провоцирующих факторов.

Ионизирующее облучение

В группу риска входят работники рентген-кабинетов, лучевой терапии, рабочие атомных электростанций. Также в зону риска попадают люди, проживающие вблизи подобных сооружений.

Регулярное облучение негативно отражается на состоянии организма и может спровоцировать развитие мегакариоцитарного лейкоза.

Вредные вещества

Воздействие химических, токсических, ядовитых веществ и канцерогенов может стать одной из причин возникновения болезни. Также отрицательное воздействие оказывают составляющие красок, лаков.

В группу риска входят работники металлургических, нефтяных и других промышленных отраслей, где в производстве применяют подобные вещества.

Т-лимфома

По мнению ученых, т-клеточная лимфома является провокатором развития заболевания. В группу риска входят жители южных стран.

Также патология способна развиваться у инъекционных наркоманов. Такое заболевание как т-лимфома передается и половым путем.

Генетическая предрасположенность

Возникновение болезней злокачественного характера чаще всего спровоцировано генетической предрасположенностью, когда в организме уже присутствует ген, способный увеличит вероятность развития онкологического заболевания.

По данным проведенных исследований, установлено, что у большинства пациентов с диагностированными раковыми патологиями, в том числе и мегакариоцитарным лейкозом, ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Другие факторы

Провокаторами развития геморрагической тромбоцитемии могут стать такие факторы, как курение, употребление спиртных напитков, плохая экологическая обстановка.

Специалисты предполагают, что причинами служат регулярное употребление продуктов с большим содержанием пищевых добавок, длительный прием отдельных групп препаратов.

Симптомы

Мегакариоцитарный лейкоз, особенно хронического типа, способен длительное время протекать без признаков. Но в некоторых случаях, когда патология находится на ранней стадии развития или имеет острое течение, возникает ряд симптомов, которые разделяют на общие и специфические.

Общие признаки

Когда в состав крови входит небольшое количество мутированных клеток, возникает ряд клинических проявлений, которые могут указывать на множество заболеваний. Но их комплекс чаще всего указывает на наличие рака.

В первую очередь пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость и повышение показателей температуры тела.

Когда патологический процесс затрагивает лимфатическую систему, при исследовании устанавливается увеличение селезенки и имфоузлов в области паха, подмышечных впадинах.

У больных отмечается потливость, преимущественно в ночное время, снижение веса, потеря аппетита. Также возникают головные боли, головокружения. При пальпаторном исследовании брюшной области устанавливается увеличение печени.

Специфические признаки

При установлении мегакариоцитарного лейкоза у пациентов наблюдается комплекс синдромов, которые могут проявляться по отдельности или сочетаться.

В первую очередь в результате поражения тромбоцитов возникает анемия. Это приводит к кислородной недостаточности органов и тканей. Сопутствующими признаками являются слабость, головокружения, бледность кожных покровов и выпадение волос.

При проведении диагностики устанавливается и геморрагический синдром, причиной которого становится недостаток здоровых тромбоцитов. На ранних этапах развития патологии проявляется в виде кровотечений, появления синяков и кровоточивости десен.

Распространение патологически измененных клеток приводит к интоксикации организма. На фоне изменений происходит значительное снижение иммунитета, организм становится подвержен возникновению инфекционных поражений. В результате пациент часто более гриппом, ангиной и другими подобными заболеваниями.

Диагностика

Основным методом исследования при подозрении на мегакариоцитарный лейкоз является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет установить недостаток тромбоцитов и определить наличие измененных клеток.

Для подтверждения предварительного диагноза и определения особенностей заболевания специалист назначает ряд диагностических мероприятий.

Цитогенетическое исследование

Анализ костного мозга позволяет выявить качественные и количественные нарушения структуры хромосом, определения кариотипа и подтверждения наличия злокачественного заболевания.

Для проведения исследования необходимо проведения забора не менее 20 клеток костного мозга. Биопат отправляют в лабораторию для проведения анализа.

Биопсия

Тонкоигольная биопсия проводится не только в целях забора клеток костного мозга. Для комплексного цитологического анализа необходимы биологические материалы, полученные из лимфатических узлов и селезенки.

Методика достаточно информативна и позволяет получить практически 100% точный результат.

УЗИ

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет определить степень увеличение печени и селезенки.

Процедура позволяет быстро получить достаточно точные результаты и установить предварительный диагноз.

МРТ и КТ

Более информативные методы диагностики, так как позволяют послойно сканировать органы и определить их размеры.

МРТ и КТ используются только в случаях, когда ультразвуковое исследование по определенным причинам не позволило получить достаточно информации о заболевании.

Рентгенологическое исследование

Рентген назначается с целью выявления метастатических поражений и различных изменений в костной ткани.

Методика позволяет определить стадию развития патологического процесса.

Также пациенту необходимо посетить узких специалистов для получения консультации и проведения комплексного исследования. Больного должны осмотреть невропатолог, уролог, отоларинголог и гематолог.

Методы лечения

Терапия при установлении мегакариоцитарного лейкоза осуществляется только в том случае, когда у пациента наблюдаются выраженные симптом, патологический процесс достаточно распространен, затрагивает внутренние органы и наблюдаются клеточные изменения.

При отсутствии показаний к проведению курса лечения назначается тщательное наблюдение за состоянием и прогрессированием патологии. В остальных случаях используется несколько способов лечения.

Химиотерапия

Для купирования процесса распространения раковых клеток и предотвращения возникновения новых назначаются специальные противоопухолевые препараты. Активные вещества средств оказывают негативное влияние на клетки, а также предотвращают распространение метастатических поражений.

При мегакариоцитарном лейкозе химиотерапия проводится в два этапа: индукционная терапия и закрепляющая. В первом случае курс лечения составляет от 4 до 6 недель. Закрепляющая терапия направлена на уничтожение атипичных клеток.

Трансплантация костного мозга

Методика играет основную роль в лечении заболевания. Пациенту вводятся клетки от донора. Но перед процедурой проводится лучевая терапия.

Недостатками данного способа лечения является вероятность отторжения донорского материала и длительный курс реабилитации.

Но специально разработанного курса лечения при установлении патологии не разработано. Химиотерапия и пересадка костного мозга показывают хорошие результаты, но не позволяет снизить процент летальных исходов.

Осложнения

Мегакариоцитарный лейкоз при отсутствии терапии вне зависимости от формы, при отсутствии лечения становится причиной развития ряд осложнений.

По теме

В первую очередь пациенты страдают от постоянных кровотечений, что приводит в анемии. В результате органы и ткани, в том числе и головной мозг, перестают получать достаточно количество кислорода. На фоне подобных изменений нарушается их работоспособность.

При развитии патологического процесса патологически измененные клетки проникают в различные органы, провоцируя формирование метастаз. С течением времени состояние пациента ухудшается и наступает летальный исход.

Сколько живут

Прогноз в случае установления мегакариоцитарного лейкоза для взрослых и детей неблагоприятный. Это обусловлено тем, что заболевание недостаточно изучено, отсутствует разработанный курс терапии.

Даже после проведенного лечения смерть наступает спустя 12-15 лет в результате развития бластного криза. Он имеет стремительное течение. От начала его возникновения до летального исхода проходит не более полугода.

Прогноз для детей также неблагоприятный. Выживает после лечения около 50% пациентов. Лучше всего болезнь поддается лечению у детей с синдромом Дауна.

Профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз изучен на сегодняшний день недостаточно. Ученые не смогли установить причины развития патологии. Именно поэтому особых мер профилактики заболевания не разработаны.

По теме

Но специалисты рекомендуют пользоваться общими правилами, чтобы снизить риск возникновения лейкоза:

  1. Исключить воздействие на организм вредных веществ, таких как химикаты и токсины. При работе на производстве, где они применятся, необходимо пользоваться специальными средствами защиты.
  2. Правильно питаться. В рационе не должны присутствовать продукты, содержание большое количество канцерогенов. Ежедневно нужно употреблять свежие овощи и фрукты.
  3. Отказаться от курения и приема спиртных напитков. В них также содержаться канцерогенные вещества.
  4. Перед приемом любых препаратов нужно консультироваться с врачом.

Важно регулярно посещать терапевта с целью прохождения профилактических осмотров. При возникновении неприятных симптомов также нужно незамедлительно обратиться к специалисту.

Мегакариоцитарный лейкоз – редкое злокачественное заболевание. Развивается в результате поражения клеток крови и способно протекать длительное время без проявления признаков.

Патология на сегодняшний день недостаточно хорошо изучена и специалисты не разработали подходящий курс терапии, который позволит улучшить прогноз. Для снижения риска возникновения патологии необходимо соблюдать правила профилактики и регулярно посещать врача.

Источник