Мастоцитоз у детей код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Названия
Название: Мастоцитоз.
Мастоцитоз
Описание
Мастоцитоз. Системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.
Дополнительные факты
Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.
Мастоцитоз
Классификация
В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:
Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.
Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.
Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.
Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.
Симптомы
Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.
Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.
Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.
Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.
Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.
Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.
Базофилия. Эозинофилия.
Диагностика
Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.
В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.
Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и тд.
Лечение
В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.
К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.
Источник
Мастоцитоз у детей в народе называется пигментной крапивницей. Это редкое заболевание, возникающее на фоне накопления гистамина в тканях и системах организма. При обильном поражении страдает не только кожный покров ребенка, но и лимфосистема, печень, костный мозг.
Характеристика заболевания
Мастоцитоз у детей возникает в результате повышенной активности тучных клеток – разновидности лейкоцитов, состоящих из гистамина и других источников воспаления. Задачей этих клеток является защита организма от воспалительного процесса. Они располагаются в непосредственной близости с лимфатическими узлами, кровеносными сосудами, кожным покровом.
Высвобождающийся в ткани гистамин приводит к разрастанию эпителия. Патология сопровождается воспаленным кожным покровом, в последствии на пораженной области остается пигментация. В 75 % случаев заболевание встречается до 3-х летнего возраста. Причем оно одинаково поражает и девочек, и мальчиков.
Чаще всего мастоцитоз у детей поражает наиболее чувствительные участки эпителия
Виды болезни
Выделяют две формы мастоцитоза: кожная и системная (кожно-висцеральная). Системный вид редко встречается у детей. Он характеризуется поражением эпителия и внутренних органов. Заболевание начинается с покраснения, пузырьков, желтоватых узлов на наиболее чувствительных участках тела.
Кожный вид имеет следующие формы:
- Пигментную. Данный вид встречается у детей до года. Заболевание длится до подросткового периода, после чего на фоне гормональных изменений в организме, проходит. В исключительных случаях временами проявляется в течение жизни.
- Узловатую, часто поражающую детей в первые два года. Ксантеломатозная форма характеризуется наличием желтовато-коричневой сыпи в виде узлов. Многоузловая форма – отдельными круглыми высыпаниями. Узловато-сливная форма характеризуется слиянием в большие очаги поражения нескольких локализованных сыпей. Подобный вид обычно образуется в паховой области, на ягодицах.
- Буллезную, которая диагностируется у ребенка до 3 лет. Патологию характеризуют узелки, пигментация на разных участках тела.
- Мастоцитому, часто поражающую ребенка до 3 месяцев. На кожном покрове грудничка образуется один опухолевидный очаг желтого цвета. Сыпь очерчена четкими границами, возникает на области шеи, плеч, конечностей. Редко сопровождается поражением внутренних органов.
- Диффузную, которая поражает детей любого возраста, проявляется большими коричневыми бляшками. Локализуется в складках эпителия.
- Пятнистую, проявляющуюся особой пигментацией кожного покрова, не возвышающуюся над непораженным эпителием.
Дерматологи выделяют злокачественный вид, представленный перерождением тучных клеток, влекущий за собой поражение внутренних органов.
Симптоматика
Не перепутать у детей мастоцитоз с другими патологиями кожного покрова поможет специфическая симптоматика:
- возникновение на коже пятен красно-коричневого оттенка приводит к развитию волдырей;
- на местах появления сыпи наблюдается покраснение;
- нестерпимый зуд на пораженной области;
- повышение температуры тела;
- головная боль;
- ощущение жара;
- учащенное сердцебиение;
- отеки в области локализации пигментации.
Системные симптомы связаны с выбросом гистамина.
Мастоцитоз у детей начинается с образования красноватых бляшек ограниченного размера
Почему появляется заболевание
Наиболее распространенной причиной патологии являются генные изменения. На фоне чего в организме превышается количество тучных клеток.
К предрасполагающим факторам развития заболевания в течение первого года жизни относятся следующие причины:
- наследственность;
- несбалансированный температурный режим. Патология вызывается как перегревом, так и переохлаждением в помещении;
- несвоевременное начало прикорма. Включение пищи, которая не показана ребенку в соответствии с его возрастом;
- ношение тесной одежды, натирающей кожный покров;
- инфицирование болезнетворными микроорганизмами.
У детей старше года патология может развиться в результате воздействия следующих факторов:
- нахождения ребенка под солнцем;
- частых стрессов;
- лечения сильнодействующими медикаментами;
- ухудшения работы иммунной системы;
- пищевой аллергии;
- употребления подростками алкоголя, наркотиков;
- частого контакта с водой.
Мастоцитоз может вызвать привычка принимать горячие ванны.
Диагностика
Чтобы начать лечение, необходима комплексная диагностика, включающая в себя следующие методы:
- осмотр пораженного кожного покрова;
- биопсию патологической области для выявления инфильтрата;
- ОАК, результат которого позволяет определить число нейтрофилов;
- УЗИ, назначаемый для обнаружения патологий внутренних органов;
- рентген для исключения поражения костей;
- ОАМ на выявление гистаминов.
Показано проведение гистологии, чтобы исключить перерождение патологии в онкологию.
Терапия
Лечение кожного вида заболевания, который не вызывает поражение внутренних органов, симптоматическое. Необходимо облегчить состояние ребенка, снять зуд. Если в результате болезни возникло поражение внутренних органов, то назначается терапия следующими группами медикаментозных препаратов:
- антигистаминными средствами;
- цитостатиками;
- гормональными препаратами.
Одновременно с консервативной терапией назначается физиолечение в виде ПУВА, облучения ультрафиолетовыми лучами. Особое значение имеет специализированная противоаллергическая диета, которая обговаривается в индивидуальном порядке с лечащим врачом. Обычно советуют избегать употребления следующих продуктов:
- цитрусовых;
- жареной, жирной, копченой пищи;
- любых сладостей;
- газированных напитков.
Не следует ребенка с мастоцитозом возить на море. Важно ограничить контакт с водой, оберегать кожный покров от воздействия прямых солнечных лучей.
Народная медицина
При мастоцитозе любые народные методы необходимо согласовывать с лечащим врачом. Если нет противопоказаний, то они могут использоваться в качестве дополнения к основному лечению. Обычно для облегчения симптоматики используются следующие народные рецепты:
- пить трижды в день по 1 ч. л. свежевыжатого сока сельдерея;
- для улучшения сна, снятия зуда принимать на ночь настой валерианы;
- для успокоения воспалительного процесса приготовить компрессы из настоя дуба.
Для уменьшения зуда, ускорения заживления волдырей используется настой крапивы, на 1 ст. кипятка взять 1 с. л. сухой крапивы. Полученным настоем рекомендуется обрабатывать пораженную область до 3 раз в день.
Профилактика рецидивов
Если у ребенка диагностирован мастоцитоз, то увеличить период ремиссии помогут следующие рекомендации:
- избегайте пребывания на прямых солнечных лучах;
- не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты;
- не давайте ребенку иммуностимуляторы;
- встаньте на учет к дерматологу;
- избегайте трения пораженного участка кожи с одеждой.
При данной патологии ребенку запрещены любые прививки, так как они способны вызвать аллергические реакции, которые ухудшат течение болезни.
Пигментная крапивница является серьезным заболеванием, которое успешно лечится при своевременном обращении к врачу. В противном случае возможно перерождение патологических клеток в онкологию.
Смотрите далее: симптомы и лечение крапивницы у детей
Источник
При диагнозе мастоцитоз код по МКБ-10 зависит от формы заболевания. Разновидности заболевания, способы лечения.
Мастоцитоз – группа миелопролиферативных заболеваний, проявлением которых является избыточное образование в костном мозге и скопление функционально дефектных тучных клеток (мастоцитов) или предшественников CD34+ мастоцитов в различных органах и тканях: коже, печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах. Код по МКБ-10 зависит от формы заболевания.
Определить системный мастоцитоз у взрослого пациента можно по сочетанию поражения кожи в виде характерной сыпи и общим симптомам дегрануляции тучных клеток.
На что ориентироваться при диагностике заболевания? Как его лечить? Почему пациенты с мастоцитозом должны быть обучены первой помощи при анафилактическом шоке? Расскажем в статье.
↯
Больше статей в журнале
«Заместитель главного врача»
Активировать доступ
Выделяют следующие разновидности мастоцитоза:
Причины
До настоящего времени установить этиологию заболевания не удалось.
При повреждении стволовых клеток и клеток предшественниц, например, мутация в протоонкогене с-KIT, мастоцитоз развивается как опухолевое заболевание. Либо причиной может быть сбой в работе иммунной системы, и мастоциты структурно здоровы, но в организме вырабатываются в избыточном количестве.
Тучные клетки образуются в костном мозге, а затем мигрируют по организму. Их называют пограничниками человеческого тела, поскольку они концентрируются в местах, где организм человека контактирует с внешней средой: слизистая ЖКТ и дыхательных путей, кожа.
При контакте с чужеродными антигенами именно тучные клетки обеспечивают первую реакцию защиты. Однако при развитии мастоцитоза они вырабатываются в избыточном количестве и их реакция на антиген значительно больше необходимой для защиты.
Используйте интерактивный конструктор, чтобы получить готовый протокол ведения пациента на основе последних клинических рекомендаций Минздрава РФ.
Причины, которые приводят в выбросу биологически активных веществ, различны:
- физическая нагрузка;
- воздействие холода или давления: тугой ремень или тесное платье;
- повышенная инсоляция: пляжный отдых без солнцезащитного крема;
- некоторые продукты питания: пряные травы и специи, алкогольные напитки, копченые колбасы, сыры с плесенью;
- ряд лекарственных средств: аспирин и другие НПВС, йодсодержащие препараты для контраста и др;
- яды и укусы комаров, пчел, медуз приводят к тому, что биологически активные вещества — гистамин, гепарин, простагландины и триптаза — выбрасываются из клетки в окружающие ткани.
Причем реакция на один и тот же раздражитель у одного и того же человека от раза к разу может отличаться. Иногда приятный вечер с дегустацией сыров и вина может пройти лишь с легкой потливостью и одышкой, а в другой день кусочек сыра приведет к выраженной анафилаксии.
Являясь биологически активными медиаторами, выделенные вещества запускают различные местные и системные реакции.
При раздражении тучных клеток в коже — давление, холод, взаимодействие с антигеном — развивается крапивница и ангиоотек.
При активации мастоцитов в дыхательных путях происходит сужение дыхательных путей, отек, увеличение секреции слизи и развитие бронхоспазма.
Желудочно-кишечный тракт на повышенное выделение гистамина и других медиаторов реагирует увеличением секреции жидкости, усилением сокращений гладкой мускулатуры и перистальтики и развитием рвоты и диареи.
Со стороны сердечно-сосудистой системы мастоцитоз проявляется обмороками, сердцебиением, головокружением.
Гепарин как антикоагулянт нарушает работу свертывающей системы крови, и пациента беспокоят носовые кровотечение, мелена, кровавая рвота.
В тяжелом случае болезнь может закончиться анафилаксией, с ее крайним проявлением анафилактическим шоком.
Классификация и эпидемиология
В 2001 году C. Akin и D. Metcalfe предложили классификацию мастоцитозов, которая была принята ВОЗ.
Частота встречаемости мастоцитоза: в общей популяции 1:8000, у детей чаще — 1:1400-2500. На распространение мастоцитоза пол не влияет, и заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин.
При заболевании мастоцитоз — код по МКБ-10 у детей относится к рубрике Q82.2 — проявляется только кожными формами.
В детстве в 80% случаев заболевание проявляется пигментной крапивницей в виде полиморфных кожных высыпаний. В 10–35% мастоцитоз у детей проявляется солитарной мастоцитомой в виде одиночного округлого образования желто-коричневого цвета.
Еще реже, до 10% случаев, приходится на диффузный кожный мастоцитоз, при котором вся кожа инфильтрирована, имеет тестоватую консистенцию и особый “оранжевый” цвет.
Ранее мастоцитоз наряду с другими заболеваниями относили к крапивнице. Какие еще патологии отделены? Полный текст клинических рекомендаций по крапивнице смотрите в Системе Консилиум.
Диагностика и лечение
Кожная форма в 75% случаев начинается в первые два года жизни ребенка. Представляет собой пятнисто-папулезную сыпь от единичных образований до 1000 элементов. Локализация сыпи не имеет четких областей и может располагаться на передней брюшной стенке, груди, спине, конечностях. На коже образуются элементы различных оттенков коричневого цвета: от от лососевого до шоколадного.
Для кожной формы мастоцитоза патогномоничным является симптом Дарье-Унна, когда при механическом раздражении, например, трении, элемент набухает, краснеет, увеличивается в размере и усиливается зуд.
Клинически заподозрить системный мастоцитоз у взрослого пациента можно по сочетанию поражения кожи в виде характерной сыпи и общим симптомам дегрануляции тучных клеток.
Для подтверждения диагноза используются один основной и один малый или три малых критерия по классификации ВОЗ 2008 года.
Лечение
В случае детской формы мастоцитоза основной задачей для врача будет являться работа с родителями, поскольку какого-то специального лечения не существует.
Однако учитывая малую информированность врачей первичного звена о таком редком заболевании, диагноз зачастую ставится не сразу. И родители пытаются сами провести диагностику по картинкам в интернете, и в результате седеют, читая о Т-клеточных лимфомах или гистиоцитозе-Х, которые имеют гораздо более серьезное течение и прогноз.
Иногда дети попадают к хирургам, где им предлагают удалить образования с помощью операции.
От врача в случае кожной формы мастоцитоза требуется успокоить родительские истерики, объяснить как предотвратить обострение и что делать, если оно все таки произошло.
Обратите внимание
Минздрав продолжает менять порядок повышения квалификации медицинских и фармработников. Как медработникам повышать квалификацию в 2020 году, разъяснили замминистра здравоохранения Татьяна Семенова и проректор РНИМУ Ольга Природова в журнале «Заместитель главного врача».
Важной задачей является избегать воздействие провоцирующих факторов, вызывающих дегрануляцию тучных клеток:
- использование репеллентов, солнцезащитных кремов,
- назначение лекарственных препаратов строго по показаниям,
- ношение свободной одежды, чтобы избежать трения.
В случае, если обострения избежать не удалось, проводится симптоматическое лечение Н1/Н2 гистаминоблокаторами.
При кожной форме для снятия зуда используются мази с кортикостероидами, разрешенные к применению по возрасту, под окклюзионную повязку.
Пациенты с мастоцитозом должны быть обучены первой помощи при анафилактическом шоке.
В лечении системного мастоцитоза используют Н1/Н2 гистаминоблокаторы, кромогликат натрия, глюкокортикоиды.
В случае быстрого или агрессивного развития заболевания может также применяться альфа-интерферон.
Пимекролимус и другие ингибиторы кальциневрина могут рассматриваться в качестве потенциальной терапии мастоцитоза.
A. Кинтас-Кардама и соавторы описывают, что перспективными в лечении мастоцитоза являются ингибиторы нетирозинкиназной KIT (гелданамицин, рапамицин, бортезомиб) и моноклональных антител (гемтузумаб, озогамицин и др.). Однако на сегодняшний день достаточная доказательная база по использованию данных препаратов не сформирована.
Альтернативный подход в лечении системного мастоцитоза – трансплантация стволовых клеток. Однако число публикаций для признания данного метода эффективным в научном сообществе ограничено.
Алгоритмы лечения, протоколы первичного приема, новые формы ИДС, памятки для пациентов и врачей — читайте и скачивайте материалы на www.provrach.ru
Источник