Марс по мкб код по мкб

  • Описание
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.

Диагностика

Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ — критерии • Рентгенологические критерии.

Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Лечение

Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца

МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).

Источник

МАРС — это не только название красной планеты, таким образом обозначается заболевание сердца, которым страдают дети. Эта проблема мало где описана в доступной форме, хотя вопросов вызывает немало. Будем разбираться и искать ответы на распространённые вопросы, которые возникают у родителей.

Что значит диагноз МАРС у ребёнка

Описание и характеристика

Когда ставится диагноз МАРС у ребёнка, первый вопрос, который тревожит родителей — что это. Аббревиатура расшифровывается как малые аномалии развития сердца. Под этим непонятным названием скрываются аномалии развития соединительной ткани сердечной мышцы.

Соединительная ткань составляет каркас сердца, его клапаны и стенки в сосудах. За счёт присутствия этой ткани сердечная мышца является эластичной и прочной. Под малыми аномальными явлениями подразумеваются анатомические изменения, которые имеют врождённый характер.

При этом диагнозе соединительная ткань может быть слабой, формироваться в отличных от нормы местах, её количество может быть недостаточным или, наоборот, избыточным. Выявляется подобная проблема до достижения ребёнком трёхлетнего возраста. Недуг не прогрессирует и имеет склонность исчезать по мере роста ребёнка.

Что провоцирует

Специалисты выявили ряд причин, по которым может возникать заболевание МАРС у детей.

  1. Внешние факторы, которые оказывали воздействие на плод ещё в момент беременности. Это могут быть приём лекарств, контакт с химическими препаратами, воздействие излучения и вибраций, вредные привычки будущей мамы.
  2. Вирусные и бактериальные заболевания.
  3. Нехватка витаминов и неполноценное питание.
  4. Наследственный и генетический фон, хромосомные отклонения.
  5. Приобретённые коллагенозы.

Причин много, они разнообразные и непохожие друг на друга. Но объединяет их одно обстоятельство — все они могут вызывать развитие МАРС.

Распространённые виды

МАРС может проявляться в различном виде. Есть много разновидностей этого заболевания. Мы рассмотрим наиболее распространённые варианты:

  1. ПМК расшифровывается как пролапс митрального клапана. Под этим диагнозом скрывается провисание двустворчатого клапана, которое наступает при сокращении сердечной мышцы. Клапан провисает в полость левого желудочка. Такая ситуация приводит к образованию завихрения крови. К МАРС относят лишь первую степень такого недуга. Более серьёзные проявления вызывают значительные нарушения в системе кровообращения и относятся к сердечным порокам.
  2. ДХПЛЖ — под этим набором букв скрываются дополнительные хорды, которые локализуются в левом желудочке. Недуг также называется аномальными хордами или АРХ ЛЖ. Внутри желудочка соединительная ткань образовывает дополнительные тяжи. При нормальном состоянии хорды закрепляются на клапанных створках, а при аномалиях местом их закрепления могут быть стенки желудочка или перегородка. Такое проявление МАРС чаще обнаруживается у мальчиков. Расположение и количество хорд может сильно разниться: единичные и множественные, вдоль кровотока, поперёк или в диагональном направлении. От этого зависят уровень шума и степень нарушения ритма.
  3. Ещё одна патология малых аномалий развития сердца — это открытое овальное окно, которое обозначается аббревиатурой ООО. В норме до года может присутствовать незначительный дефект до 3 мм. Наличие такой проблемы в более старшем возрасте говорит о наличии аномалии развития или даже о сердечном пороке.

Характерные симптомы

Малые аномалии развития сердца у детей редко когда проявляются, в большинстве случаев ребёнок не имеет жалоб. В редких случаях родители могут замечать следующую симптоматику:

  • болевые ощущения в области сердца;
  • перебои в работе сердечной мышцы;
  • нестабильные показатели артериального давления;
  • проявление аритмии на показателях с электрокардиограммы.

Боли в сердце у ребенка

В подавляющем большинстве случаев МАРС сочетается с другими заболеваниями, связанными с развитием соединительной ткани. Проблемы могут быть связаны с органами зрения, скелетным корпусом, кожей, почками и желчным пузырём. Ввиду такого обстоятельства симптоматика имеет системный характер, другими словами, затрагивает весь организм. Такие проявления могут быть незначительными и существенными, каждый случай индивидуален.

Сочетаний МАРС с другими заболеваниями масса, перечислить их все мы не сможем. Лишь постараемся выделить основные и наиболее распространённые.

  • сколиоз, плоскостопие и гипермобильность суставов;
  • гастроэзофагеальный рефлекс, который проявляется обратным забросом пищи из желудка в пищевод, перегибом желчного пузыря и расширенной формой мочеточника;
  • нейровегетативные расстройства заключаются в несбалансированном функционировании периферической и центральной НС.

Диагностика и исследования

В международной классификации болезней для малых аномалий развития сердца выделен отдельный код. Для МАРС у детей отведён код по МКБ 10 Q20.9. Чтобы подтвердить диагноз МАРС у ребёнка, в кардиологии используется много методов:

  • аускультация;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • эхокардиография плода проводится в соответствии с ограниченными показаниями, а на поздних сроках и вовсе даёт неточные результаты;
  • определение содержания CD16+ лимфоцитов и вычисление коэффициента, который отображает наличие антител по отношению к коллагену. Для анализа берётся периферическая кровь беременной из вены. Такой анализ проводится с 36 по 38 неделю беременности.
Читайте также:  J90 код по мкб

УЗИ сердца ребенку

Последний метод является простым и результативным, поэтому всё больше специалистов выбирают именно его.

Лечение МАРС

Есть немало способов лечения малых аномалий развития сердца. Все эти методы имеют условное разделение на три группы:

  1. Лечение медикаментами подразумевает приём лекарств, которые позволяют привести в норму метаболизм соединительных тканей. К таким препаратам относятся медикаменты, основанные на магнии и калии. Также может быть назначена кардиотрофическая терапия, основанная на питании сердца. В некоторых случаях оказывается достаточной витаминная терапия, которая требует пропить курс витаминов и минералов.
  2. Хирургическое вмешательство рекомендуется крайне редко, в запущенных и тяжёлых состояниях.
  3. Немедикаментозное лечение основано на соблюдении режима сна, правильном, здоровом питании, активном образе жизни. Такие простые методы оказываются весьма продуктивными и позволяют навсегда забыть о такой проблеме, как МАРС у ребёнка.

Осмотр кардиологом ребенка

Возможные осложнения

Хотя в большинстве случаев МАРС проходит с возрастом, но всё же в отдельных ситуациях он может быть причиной образования ряда осложнений:

  • нарушения в работе сердечной мышцы;
  • снижение способности проведения импульса;
  • инфекционный эндокардит;
  • лёгочная гипертензия.

Такие осложнения по большей части характерны для ПМК и ДХПЛЖ.

Прогноз при заболевании

Если МАРС протекает без каких-либо жалоб на состояние и не вызывает развития нарушений в работе сердца, то заболевание можно считать индивидуальной особенностью организма. В этом случае человек может никогда не узнать о своём заболевании, или выявить его случайно. На качество и продолжительность жизни МАРС не окажет ни малейшего влияния.

При наличии хоть одного симптома из описанных выше заболевание нуждается в диагностике, лечении и контроле. Игнорировать проблему исходя из того, что она не является опасной, нельзя. Никто не может сказать, каким образом МАРС будет развиваться, и как организм отреагирует на эти изменения.

Возможна ли профилактика?

Можно снизить вероятность развития МАРС и даже вообще исключить его появление. Для этого нужно придерживаться несложных мер профилактики:

  • сбалансированный рацион питания, в котором будут присутствовать продукты с высоким содержанием магния;
  • водные процедуры оказывают благотворное влияние на сердце, поэтому стоит регулярно посещать бассейн;
  • стрессовые ситуации не должны иметь место в жизни ребёнка;
  • здоровый, продолжительный сон;
  • регулярные активные занятия.

Будет ли у ребёнка обнаружен МАРС и как он повлияет на его организм — всё это зависит от родителей, их сознательности и внимательности. Своевременное выявление проблемы, постоянное наблюдение, лечение и профилактика — основа здоровья вашего малыша.

Источник

МАРС у ребенкаМАРС (малая аномалия развития сердца) – многочисленная группа заболеваний сердца, возникающих в результате неправильного развития соединительной ткани, что проявляется в нарушении нормальной работы сердечных клапанов и крупных сосудов, отходящих от него; наличием дефекта в межпредсердной перегородке, повышенной податливость стенок сердца и сосудов, наличием дополнительных хорд или аномальным их прикреплением.

Достаточно многим мамам на приеме у педиатра приходилось слышать слова: «У вашего ребенка функциональный шум в сердце». Целый рой мыслей возникает в голове: «У моего ребенка порок сердца? Как же в роддоме упустили? Что делать дальше? Это угрожает жизни ребенка? Может я сама в чем-то виновата? Ребенку нужна операция? Какие лекарства нужно давать?» Но на самом деле так паниковать не стоит.

В последнее время количество случаев постановки диагноза МАРС многократно увеличилось. Это связано в первую очередь лишь с тем, что уровень ультразвуковой диагностики сердца стал намного выше и доступность увеличилась.

Заболевания, которые относятся к МАРС

Самые распространенные патологии, относящиеся к МАРС, у ребенка:

  • пролапс митрального клапана;
  • открытое овальное окно и дополнительная хорда левого желудочка;
  • их сочетание.

Намного реже встречаются:

  • увеличенный евстахиев клапан;
  • пролабирование гребенчатых мышц в правом предсердии;
  • аневризма межжелудочковой перегородки;
  • дилатация или пролапс клапана легочной артерии;
  • дилатация, пролапс или смещение трикуспидального клапана;
  • двустворчатый, пролапс или дилатация аорты.

Код по МКБ-10 в кардиологии МАРС – Q20.9 «Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная». Но при современном уровне развития диагностики врачам под силу поставить более конкретный диагноз, исходя из патологии определенной части сердца. Поэтому код может быть другим.

Причины

Основная причина развития МАРС – это дефект в гена, отвечающего за синтез соединительной ткани в организме. В результате соединительная ткань становится более податливой, эластичной, что и предопределяет развитие патологических функций многих органов.

Повреждающими факторами во внутриутробном периоде являются: перенесенные инфекционные заболевания, загрязнение окружающей среды, нерациональное питание беременной женщины, повышенная инсоляция (влияние солнечной радиации). Не исключен и наследственный вариант появления дефективного гена.

МАРС у ребенка является проявлением дисплазии соединительной ткани в сердце, но дисплазия (неправильное развитие) затрагивает и многие другие органы и системы органов (желудочно-кишечный тракт, дыхательную, моче- половую, вегето-сосудистую систему, костно-мышечный аппарат, зрение). И тогда у ребенка наблюдаются признаки рефлюкса, вегето-сосудистая дистония, нарушения осанки, гипермобильности суставов, миопии и много другого. Очень часто бывает сочетание нескольких признаков дисплазии разных органов у одного ребенка.

Симптомы и признаки

В большинстве случаев развития данного заболевания никаких жалоб нет ни у матери, ни у ребенка. И МАРС оказывается диагнозом-находкой, когда во время аускультации (прослушивания) врач замечает систолический шум, и для подтверждения направляет на ультразвуковую диагностику сердца. Нередко симптомы МАРС становятся заметны у ребенка во время взросления, так как он уже сам может на них обращать внимание.

На качество жизни ребенка МАРС в большинстве случаев практически не влияет. Дети после обследования могут заниматься спортом, вести активный образ жизни.

Но у 5-6 % больных патологии могут быть более тяжелыми, признаки которых проявляются в виде посинение носогубного треугольника, замирание, перебои в работе сердца, колющие боли в области сердца, незначительная одышка после физической нагрузки. Возможны изменения на ЭКГ: нарушение ритма, присутствие блокад ножек пучка Гисса, удлинение или укорочение интервала PQ. Обычно это возникает у детей параллельно с недержанием мочи, гастро-эзофагальным рефлюксом, сколиозом, опущением почек, близорукостью и является общим проявлением дисплазии соединительной ткани.

Особенностью человека является то, что с ростом организма, сердце тоже увеличивается в размерах и признаки МАРС могут как исчезнуть, так и усилится вместе с самой проблемой. Поэтому очень важно динамическое наблюдение за ребенком.

Диагностика

Основным способом является ультразвуковая диагностика сердца, после которого и выставляется диагноз МАРС. Также могут использоваться электрокардиограмма с нагрузкой и аускультация сердца пациента. Единственным условием является периодическое прохождение УЗИ сердца, для контроля динамики данных изменений.

Читайте также:  Код мкб травма коленного сустава

Лечение

В основном при отсутствии объективных жалоб и изменений на ЭКГ, дети с МАРС в медикаментозном лечении не нуждаются. Им вполне достаточно вести здоровый образ жизни, придерживаться правильного и сбалансированного питания, соблюдать режим труда и отдыха, санировать хронические очаги инфекций и периодически проходить ЭКГ и УЗИ сердца для контроля динамики МАРС.

Если же у ребенка есть объективные жалобы и или изменения на ЭКГ, то тогда не помешает прием:

  • кардиопротекторов (рибоксин, коэнзим Q 10, АТФ, милдронат и другие);
  • препаратов, содержащие магний и калий (Панангин, Магне В6, коплексные поливитамины);
  • антиаритмических препаратов (исключительно по назначению кардиолога);
  • антибактериальных препаратов (при ангине у ребенка для профилактики инфекционного эндокардита).

В итоге из выше сказанного, можно сделать вывод – если знать, что такое МАРС, то не так и страшно это заболевание. Самое главное с ответственностью относиться к здоровью своего ребенка и вовремя проходить профилактическую УЗИ и ЭКГ диагностику сердца.

(Пока оценок нет)

Загрузка…

Источник

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Профилактика
  10. Основные медицинские услуги
  11. Клиники для лечения

Названия

 Название: Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца

Описание

 Врожденные пороки сердца. Группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Дополнительные факты

 Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
 Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
 К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца.

 В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
 Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
 При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
 Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
 При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца

Причины

 Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
 Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.
 Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и тд ), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и тд ) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и тд ).
 Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.
 Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и тд ). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
 Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и тд.
 В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
 У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
 Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Читайте также:  Код мкб доа колено

Классификация

 Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
 • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и тд.
 • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией).
 • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна).
 • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
 В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Симптомы

 Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
 У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
 Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и тд ).
 Боль в грудной клетке. Внешние изменения. Одышка. Потливость. Ретикулоцитоз. Судороги.

Диагностика

 Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
 ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
 При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение

 Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
 Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и тд При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики.
 Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. Е. Разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и тд Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
 Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз

 В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика

 Профилактика врожденных пороков сердца требует