Малые аномалии развития сердца код по мкб 10 у детей

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы
Возможные осложнения
Диагностика
Лечение
Список литературы

Названия

Название: Малые аномалии развития сердца.

Малые аномалии развития сердца

Описание

Небольшие нарушения в развитии сердца. Это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений сердечной мышцы и прилегающих крупных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда вызывают развитие патологических состояний в течение всей жизни. Это может осложниться внезапной сердечной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, тройничной недостаточностью, разрывом струны. При значительных отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы наблюдаются цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие боли в груди. Лечение часто консервативное, операция на сердце проводится в соответствии с указаниями.

Дополнительные факты

Небольшие сердечные нарушения (MAC) широко распространены, они представляют собой разнообразную группу патологических состояний, вызванных изменениями в соединительной ткани сердца. Они считается частным случаем дисплазии висцеральной соединительной ткани, часто ассоциируется с дисплазией кожи, опорно-двигательным аппаратом и другими внутренними органами. В 96–99% случаев они не обнаруживаются во время обследования, остаются недиагностированными или случайно обнаруживаются при обследовании на предмет другой патологии. Заболеваемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%. Чаще болеют мальчики — 58% от общего числа детей с установленными нарушениями. Наиболее часто диагностируемыми отклонениями являются аномалия межпредсердной перегородки (26%) и функциональный артериальный проток (6%).

Малые аномалии развития сердца

Причины

В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, возникающее под влиянием различных факторов и приводящее к стойким анатомическим или функциональным дефектам структур соединительной ткани, которые являются основой каркаса сердца. Большинство из этих дефектов связаны с дисплазией соединительной ткани (ТЛЧ). Основными причинами развития МАС являются:
• Недифференцированный DST. Это обширная группа состояний, которые не вписываются в картину некоторых наследственных заболеваний. Характеризуется полиморфными проявлениями. Наряду с повреждением сердца часто обнаруживаются гипермобильность суставов, вегетативно-сосудистые нарушения и нарушения внутренних органов различной степени тяжести.
• Наследственные заболевания. Они включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции и дефицитом ферментов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
• Патология беременности. Отклонения от нормы возникают на стадии внутриутробного развития, как правило, связаны с нарушением укладки органов на ранних стадиях — до 8 недель. Доступные тесты не позволяют диагностировать отклонения из-за их небольшого размера. Предрасполагающими факторами сердечной патологии являются употребление алкоголя и наркотиков будущей матерью и курение.
• Экзогенные воздействия. Дети, которые изначально имеют здоровое сердце, могут иметь легкие патологии сердечно-сосудистых заболеваний. Особое значение в этом случае придается неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредных химических соединений и инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются до трех лет, имеют незначительные симптомы. Чувствовать себя хуже можно с возрастом.

Патогенез

Небольшие аномалии связаны с дефектами структуры интерстициальной ткани сердца. Основным типом клеточной патологии, лежащей в основе повреждения, является дисплазия. Структуры соединительной ткани играют роль сердечного «скелета», составляют основу клапанного аппарата, сосудов. Дисплазия становится причиной нарушения дифференцировки, пролиферации, микроструктуры, клеточного метаболизма в этих структурах, развития аномальной гисто-архитектуры с образованием различных структурных аномалий, которые могут привести к нарушению функциональности органа. Небольшие сердечные аномалии часто сочетаются с патологией других систем и тканей.

Классификация

Небольшие отклонения представляют собой патологии самой сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируются по локализации дефекта с последующим выяснением наличия гемодинамических нарушений и их тяжести. Существует шесть основных групп изменений в миокарде и кровеносных сосудах, которые определяются с помощью УЗИ сердца:
• Аномалии предсердия, межпредсердной перегородки. Они включают открытое овальное окно, которое формирует прямое сообщение между предсердиями, увеличенный евстахиевый лоскут (более 10 миллиметров), дисфункциональный клапан нижней полой вены и дополнительные трабекулы.
• Аномалии левого желудочка, межжелудочковая перегородка. В этих местах обнаруживаются небольшие аневризмы межжелудочковой стенки, изменения в пути оттока левого желудочка, трабекулы. Как правило, хирургическая коррекция таких дефектов проводится в детстве. Эта локализация включает структурные дефекты как самого сосуда, так и его клапана. Существует узкое или широкое основание аорты, расширение пазух Вальсальвы, наличие только двух (обычно трех) долей клапана или их асимметрия, выпадение.
• Аномалии легочной артерии. В области ствола и промежности сосуда диагностируется субкомпенсированное расширение просвета, пролапс клапана.
• Аномалии в трикуспидальном клапане. Субвенкулярные сужения (высокие, низкие, трубчатые) определяются у пациентов с острыми остриями до 12 мм в пространство правого желудочка.
• Аномалии митрального клапана. Можно выявить пролапс, легкое прикрепление морщин сухожилия, дополнительные или ненормально расположенные папиллярные мышцы, врожденный стеноз и недостаточность.

Симптомы

У 96% пациентов сердечно-сосудистая система и организм в целом не страдают от стромальных дефектов, а клинические симптомы отсутствуют. При значительном повреждении различных ветвей сердца могут быть определены неспецифические симптомы: цианоз кожи, особенно в носогубном треугольнике, быстрая утомляемость, одышка, легкая редкая сердечная боль. Чаще всего небольшие нарушения проявляются при гормональной регуляции (подростковый возраст, беременность). Тахикардия, аритмии, компрессионные ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружение. Возможно появление симптомов вегетативной дистонии, в том числе субфебрильной лихорадки.
У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сердечных сокращений во время кормления, купанием. Есть характерные симптомы отдельных дефектов. Далее левый желудочек становится этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного закрытия трикуспидального клапана или его нефизиологической циркуляции с открытым овальным окном может привести к застою в малом круге кровообращения, что сопровождается сильной одышкой даже при небольшой физической нагрузке.
Одышка. Тошнота.

Возможные осложнения

Несмотря на отсутствие прямого патологического эффекта, небольшие аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что увеличивает риск формирования патологий сердечно-сосудистой системы. Например, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всего инфекционного эндокардита, вероятность внезапной смерти с массивной регургитацией увеличивается в 50 раз, особенно у молодых людей обоего пола. У некоторых пациентов возникают фатальные нарушения ритма и проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с последующим их разрывом. Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором для атеросклероза и кальцификации, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стеноз) между полостями сердца и / или сосудами.

Диагностика

Иногда кардиологу удается заподозрить наличие незначительных аномалий во время первоначального обследования, но это происходит только тогда, когда обнаруживается характерная, достаточно выраженная симптоматика, связанные с ней состояния. Патологии сердца, вызванные дисплазией соединительной ткани у маленьких детей, часто сопровождаются грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной подвижностью, удлинением конечностей и пальцев на руках, ногах, деформациями грудной клетки. Аускультативные изменения в миокарде проявляются в виде звуков во время сокращения или путем идентификации нескольких звуковых явлений одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются: Эхокардиография является основным методом диагностики дефектов структуры миокарда. При расширении основания аорты или легочной артерии отмечаются специфические признаки нарушения структуры и внутрисердечной гемодинамики, в частности значительная разница в гидростатическом давлении в аорте и в полости левого желудочка. При открытом сообщении между предсердиями в области перегородки наблюдается прерывание сигнала, ультразвуковая допплерография выявляет нарушения линейного кровотока до турбулентного характера. При наличии выпадения клапана устанавливаются его степень в миллиметрах и приблизительный объем регургитации. Эхо-КГ визуализирует дополнительные аккорды, их эктопическую фиксацию.
• Электрокардиография. При незначительных отклонениях ЭКГ назначают в основном для диагностики аритмий и определения их генеза. Большое значение имеют тесты с физической нагрузкой, которые позволяют оценить способности резерва миокарда, выявить скрытые патологии проводящей системы. Чреспищеводная стимуляция полезна при обнаружении патологических путей импульсной проводимости. Рентгенография OGC выполняется для визуализации сердца и крупных сосудов. С помощью рентгенологического исследования можно выявить признаки увеличения желудочков, реже — дилатацию восходящей аорты, объяснить состояние других сосудов, подтвердить наличие патологических форм, например аневризм, оценить их смещение. Эта техника позволяет заподозрить повреждение клапана.

Лечение

Лечение патологии необходимо только в тех случаях, когда диспластические сердечные явления влияют на его работу, функционирование крупных сосудов. При отсутствии симптомов рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным визитом к кардиологу для консультации и УЗИ. Существует несколько направлений для коррекции состояния пациентов:
• Немедикаментозная терапия. В связи с выраженностью вегетативных проявлений важную роль в улучшении состояния пациента играют меры по нормализации образа жизни. Пациенту или его родителям объясняется важность соблюдения режима работы и отдыха в соответствии с возрастными характеристиками, необходимость исключения переутомления, стресса и чрезмерных физических нагрузок, а также обеспечить здоровое и сбалансированное питание. Назначается дополнительный массаж, лечебная гимнастика, водные процедуры, как указано — консультации с психологом.
• Наркотики. Требуется при значительных нарушениях внутрисердечного кровообращения или нарушениях работы многих органов. Обычно используются препараты калия и магния, препараты, которые улучшают снабжение и потребление кислорода сердечной мышцей (убихинон, цитохром С, карнитин), витамины (В1, В2, В3, РР), кардиопротекторы (триметазидин, таурин, никорандил). При аритмии, нарушениях проводимости используются антиаритмические средства (амиодарон, бета-адреноблокаторы, прокаинамид).
• Хирургические методы. Показано, выявляет ли пациент массивное гемодинамическое расстройство с возможным развитием опасных для жизни осложнений. Нарушения межжелудочковой и межпредсердной перегородок работают в условиях шунтирования и дыхания, гипотермии. Мелкие дефекты сшиты, крупные покрыты искусственным барьером из синтетических или биоорганических материалов. В случае стеноза, пролапса клапана, их протезирование не проводится.

Список литературы

1. Малые аномалии сердца (клиническое значение, диагностика, осложнения)/ Бова А. А. , Трисветова Е. Л. — 2001.
2. Малые аномалии сердца/ Земцовский Э. В. , Малев Э. Г. , Лобанов М. Ю. , Парфенова Н. Н. , Реева С. В. , Хасанова С. И, Беляева Е. Л. // Российский кардиологический журнал. — 2012 — №1(93).
3. Малые аномалии сердца: диагностика и клиническое течение// Романова Е. Н. , Говорин А. В. Забайкальский медицинский вестник. — 2009 — №2.
4. Малые аномалии развития сердца и их значение в генезе нарушений сердечного ритма у детей и подростков: Автореферат диссертации/ Сурова О. В. — 2005.

Источник

Описание
Диагностика
Лечение

Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.

Диагностика

Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ — критерии • Рентгенологические критерии.

Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Лечение

Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца

МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).

Источник

МАРС у ребенка МАРС (малая аномалия развития сердца) – многочисленная группа заболеваний сердца, возникающих в результате неправильного развития соединительной ткани, что проявляется в нарушении нормальной работы сердечных клапанов и крупных сосудов, отходящих от него; наличием дефекта в межпредсердной перегородке, повышенной податливость стенок сердца и сосудов, наличием дополнительных хорд или аномальным их прикреплением.

Достаточно многим мамам на приеме у педиатра приходилось слышать слова: «У вашего ребенка функциональный шум в сердце». Целый рой мыслей возникает в голове: «У моего ребенка порок сердца? Как же в роддоме упустили? Что делать дальше? Это угрожает жизни ребенка? Может я сама в чем-то виновата? Ребенку нужна операция? Какие лекарства нужно давать?» Но на самом деле так паниковать не стоит.

В последнее время количество случаев постановки диагноза МАРС многократно увеличилось. Это связано в первую очередь лишь с тем, что уровень ультразвуковой диагностики сердца стал намного выше и доступность увеличилась.

Заболевания, которые относятся к МАРС

Самые распространенные патологии, относящиеся к МАРС, у ребенка:

пролапс митрального клапана;
открытое овальное окно и дополнительная хорда левого желудочка;
их сочетание.

Намного реже встречаются:

увеличенный евстахиев клапан;
пролабирование гребенчатых мышц в правом предсердии;
аневризма межжелудочковой перегородки;
дилатация или пролапс клапана легочной артерии;
дилатация, пролапс или смещение трикуспидального клапана;
двустворчатый, пролапс или дилатация аорты.

Код по МКБ-10 в кардиологии МАРС – Q20.9 «Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная». Но при современном уровне развития диагностики врачам под силу поставить более конкретный диагноз, исходя из патологии определенной части сердца. Поэтому код может быть другим.

Причины

Основная причина развития МАРС – это дефект в гена, отвечающего за синтез соединительной ткани в организме. В результате соединительная ткань становится более податливой, эластичной, что и предопределяет развитие патологических функций многих органов.

Повреждающими факторами во внутриутробном периоде являются: перенесенные инфекционные заболевания, загрязнение окружающей среды, нерациональное питание беременной женщины, повышенная инсоляция (влияние солнечной радиации). Не исключен и наследственный вариант появления дефективного гена.

МАРС у ребенка является проявлением дисплазии соединительной ткани в сердце, но дисплазия (неправильное развитие) затрагивает и многие другие органы и системы органов (желудочно-кишечный тракт, дыхательную, моче- половую, вегето-сосудистую систему, костно-мышечный аппарат, зрение). И тогда у ребенка наблюдаются признаки рефлюкса, вегето-сосудистая дистония, нарушения осанки, гипермобильности суставов, миопии и много другого. Очень часто бывает сочетание нескольких признаков дисплазии разных органов у одного ребенка.

Симптомы и признаки

В большинстве случаев развития данного заболевания никаких жалоб нет ни у матери, ни у ребенка. И МАРС оказывается диагнозом-находкой, когда во время аускультации (прослушивания) врач замечает систолический шум, и для подтверждения направляет на ультразвуковую диагностику сердца. Нередко симптомы МАРС становятся заметны у ребенка во время взросления, так как он уже сам может на них обращать внимание.

На качество жизни ребенка МАРС в большинстве случаев практически не влияет. Дети после обследования могут заниматься спортом, вести активный образ жизни.

Но у 5-6 % больных патологии могут быть более тяжелыми, признаки которых проявляются в виде посинение носогубного треугольника, замирание, перебои в работе сердца, колющие боли в области сердца, незначительная одышка после физической нагрузки. Возможны изменения на ЭКГ: нарушение ритма, присутствие блокад ножек пучка Гисса, удлинение или укорочение интервала PQ. Обычно это возникает у детей параллельно с недержанием мочи, гастро-эзофагальным рефлюксом, сколиозом, опущением почек, близорукостью и является общим проявлением дисплазии соединительной ткани.

Особенностью человека является то, что с ростом организма, сердце тоже увеличивается в размерах и признаки МАРС могут как исчезнуть, так и усилится вместе с самой проблемой. Поэтому очень важно динамическое наблюдение за ребенком.

Диагностика

Основным способом является ультразвуковая диагностика сердца, после которого и выставляется диагноз МАРС. Также могут использоваться электрокардиограмма с нагрузкой и аускультация сердца пациента. Единственным условием является периодическое прохождение УЗИ сердца, для контроля динамики данных изменений.

Лечение

В основном при отсутствии объективных жалоб и изменений на ЭКГ, дети с МАРС в медикаментозном лечении не нуждаются. Им вполне достаточно вести здоровый образ жизни, придерживаться правильного и сбалансированного питания, соблюдать режим труда и отдыха, санировать хронические очаги инфекций и периодически проходить ЭКГ и УЗИ сердца для контроля динамики МАРС.

Если же у ребенка есть объективные жалобы и или изменения на ЭКГ, то тогда не помешает прием:

кардиопротекторов (рибоксин, коэнзим Q 10, АТФ, милдронат и другие);
препаратов, содержащие магний и калий (Панангин, Магне В6, коплексные поливитамины);
антиаритмических препаратов (исключительно по назначению кардиолога);
антибактериальных препаратов (при ангине у ребенка для профилактики инфекционного эндокардита).

В итоге из выше сказанного, можно сделать вывод – если знать, что такое МАРС, то не так и страшно это заболевание. Самое главное с ответственностью относиться к здоровью своего ребенка и вовремя проходить профилактическую УЗИ и ЭКГ диагностику сердца.

(Пока оценок нет)

Загрузка…

Источник