Лимфопролиферативный синдром пропедевтика внутренних болезней
Синдром лимфопролиферативный ( синонимы: синдром увеличения лимфатических
узлов, лимфаденопатия) имеет в соей основе увеличение размеров лимфатических
узлов различной природы. Лимфоузлы при этом синдроме пальпируются в одной или
нескольких группах.
Выделяется четыре группы причин увеличения лимфоузлов:
1. Увеличение числа доброкачественных лимфоцитов и макрофагов в процессе иммунного ответа на антиген;
2. Инфильтрация воспалительными клетками при инфекциях, когда в процесс вовлекаются лимфоузлы;
3. Пролиферация в лимфоузлах злокачественных лимфоцитов и макрофагов;
4. Инфильтрация лимфоузлов метастатическими злокачественным клетками.
Практически можно по этиологии и патогенезу выделить даже две группы лимфаденопатий — воспалительные и опухолевые.
Синдром лимфопролиферативный — клиника
Основной симптом — увеличение лимфатических узлов. Необходимо при осмотре и пальпации больных выявить ряд параметров этого симптома, что позволяет в дальнейшем проводить дифференциальный диагноз. Устанавливается точная локализация увеличения лимфоузлов — в одной, двух или нескольких группах, т.е.
имеется ли регионарная или генерализованная лимфаденопатия. Оценивается величина лимфоузлов, их консистенция, болезненность, подвижность, спаянность между собой и с кожей, изменения кожи над лимфоузлами, наличие свищей.
Можно выделить особенности клиники лимфопролиферативного синдрома воспалительного и опухолевого генеза.
При воспалительных лимфаденопатиях чаще встречаются регионарное увеличение лимфоузлов, нередко можно найти входные ворота инфекции. Лимфоузлы увеличены умеренно, всегда болезненны при пальпации, кожа над ними может быть гиперемированной. Лимфоузлы обычно подвижны, не спаяны между собой. Иногда выявляется лимфангоит.
При опухолевых лимфаденопатиях поражение узлов или генерализованное или изолированное в одной-двух группах; узлы нередко спаяны между собой, образуют пакеты. Узлы умеренной плотности или плотные и, как правило, безболезненные. Метастазы в лимфоузлы обычно одиночные, в регионарные области, очень плотные, безболезненные.
Регионарные воспалительные лимфаденопатии — острый лимфаденит.
При остром лимфадените увеличиваются один, реже 2-3 лимфоузла, они мягкой консистенции, чаще всего довольно болезненны, подвижны, не спаяны с кожей, при выраженном воспалении кожа над увеличенным лимфоузлом может быть гиперемированной. Надо искать входные ворота инфекции. Это могут быть инфицированные раны, фурункулы, абсцессы, мастит, панариций, больные зубы. Нередко бывают случаи уже полностью затихшего воспаления в первичном очаге. Иногда вместе с лимфаденитом определяется лимфангоит — красный тяже от входных ворот инфекции к увеличенному лимфоузлу.
Бубоны — это лимфоузы значительных размеров (до 3-5 см в диаметре), с нередким нагноением и распадом. Регионарное их выявление позволяет заподозрить ряд серьезных, опасных в эпидемиологическом отношении заболеваний:бубонную форму чумы, туляремию, содоку (болезнь укуса крыс), болезнь кошачьих царапин, болезнь Никола-Фавра (венерический лимфогранулематоз). Укажем опорные симптомы этих заболеваний.
Думать о чуме следует, если больной приехал из природного очага этой болезни — Забайкалья, Закавказья, районов Каспийского и Аральского морей. Обычно бывает выраженная лихорадка, интоксикация, бубоны выявляются в паховой и бедренной областях. Контуры бубонов нечеткие, они спаяны между собой и с кожей. Уже в течение недели наступает нагноение и образование свища. Диагноз чумы подтверждается выделением возбудителя из пунктата бубона.
Предположение о туляремии должно возникнуть при указаниях на контакт с грызунами, при укусах кровососущих насекомых. Поражаются подмышечные и шейные лимфоузлы. Они не спаяны с кожей и между собой. Развитие бубона медленное, распад происходит к концу третьей недели. Диагноз ставится на основании пробы с тулярином и серологических исследований.
Для содоку характерно указание на укус крысы, развитие на месте укуса первичного аффекта, повторные периоды лихорадки, появление уртикарной сыпи. Бубон чаще всего развивается в подмышечной области. Диагноз устанавливается микроскопически — в крови и материале из первичного аффекта обнаруживаются спирохеты или стрептобациллы.
Для диагностики болезни кошачьих царапин важны указания на контакт с животным, наличие первичного аффекта в виде небольшой пустулы или язвочки, длительный период формирования бубона — 15-30 дней; бубон чаще в подмышечной области, течение его доброкачественное. При размягчении бубона в гное выявляются хламидии.
Для болезни Никола-Фавра характерны указания на случайные и беспорядочные половые связи, наличие бубона в паховой области при отсутствии первичного аффекта.
Регионарные воспалительные лимфаденопатии с первичным аффектом.
При ряде инфекционных заболеваний развивается регионарный умеренно выраженный лимфаденит, и всегда можно обнаружить первичный аффект в виде участка гиперемии с инфильтрацией вокруг. В последующем на месте гиперемии образуется корочка, затем эрозия или язвочка. Регионарные лимфоузлы небольших размеров — менее 2 см в диаметре, болезненные, не нагнаиваются. Такие симптомы характерны для группы заболеваний с природной очаговостью — марсельской лихорадки, клещевого сыпного тифа Северной Азии, лихорадки цуцугамуши, везикулярного риккетсиоза, клещевого энцефалита. Заболевания эти возникают в эндемичных зонах. Окончательный диагноз ставится на основании серологических исследований.
Из хронических инфекционных заболеваний регионарное увеличение лимфоузлов с определением первичного аффекта (шанкра) характерно для первичного сифилиса.
Инфекционный мононуклеоз.
Инфекционный мононуклеоз — острое вирусное заболевание, ведущим синдромом которого является генерализованное увеличение лимфатических узлов практически во всех группах, но больше всех увеличиваются шейные и подмышечные узлы. Они небольших размеров, эластичной консистенции, болезненные, подвижные, не спаяны между собой и кожей, не нагнаиваются. Лимфаденопатия сочетается с лихорадкой, гепатомегалией и спленомегалией, часто бывает ангина. Диагноз устанавливается на основании типичных изменений гемограммы. Увеличивается число лейкоцитов ( в пределах 12 -15 х 109/л), определяется нейтропения и увеличение числа мононуклеаров. Подтверждают диагноз мононуклеоза положительные результаты реакции гетерогемагглютинации. Специфичной является также реакция связывания комплемента с антигеном вируса Эпштейна — Бара.
Краснуха
Краснуха — острое вирусное заболевание, названное так по основному симптому — появлении с первого дня болезни по всему телу красноватой бледной сыпи. Лимфаденопатия также весьма характерна для этого заболевания. Лимфатические узлы увеличиваются позади ушных раковин, сосцевидного отростка, в затылочной и шейной областях; они величиной с горошину, плотные и болезненные.
Аденовирусные заболевания
Из всех форм ОРЗ аденовирусные заболевания часто проявляются генерализованной лимфаденопатией. Увеличиваются преимущественно подчелюстные, заднешейные и затылочные узлы, они величиной с вишню, подвижные и болезненные. Наблюдаются также умеренная лихорадка, ринит, конъюнктивит, реже фарингит.
Бруцелез
Увеличение лимфоузлов при бруцеллезе отмечается нечасто. Они увеличиваются во многих группах, но незначительно. Некоторые из них могут быть болезненными, другие нет. Подозрение на бруцеллез должно возникнуть, если в анамнезе имеются указания на пребывание больного в эндемичных очагах, контакт с сельскохозяйственными животными. Характерны для бруцеллеза разнообразные формы поражения опорно-двигательного аппарата — артриты, синовиты, бурситы, миозиты. Часто выявляются признаки поражения нервной системы в виде невритов, радикулитов. Диагноз подтверждается с помощью внутрикожной пробы Бюрне, реакции Райта-Хедльсона, реакции связывания комплемента со специфическим диагностикумом.
Токсоплазмоз
Хронические формы этого заболевания в подавляющем большинстве случаев протекают с увеличением лимфоузлов. Узлы увеличиваются во многих группах, но весьма подозрительным на токсоплазмоз является увеличение мезентериальных лимфоузлов и развитие мезоаденита. У ряда больных поражается также миокард. Диагностика основывается на клинических данных. Положительные реакции с токсоплазмином, выявление токсоплазменных антител подтверждают диагноз косвенно, больше указывая на инфицированность.
Туберкулез
Поражаются обычно шейные лимфоузлы. Вначале они небольших размеров (1-2 см), довольно плотные и всегда болезненные. По мере прогрессирования заболевания узлы увеличиваются, становятся спаянными с кожей и размягчаются. Кожа над ними становится синюшной. Как правило, узел расплавляется, возникает холодный абсцесс, который, прорвавшись наружу, оставляет после себя свищ. В гное обнаруживаются бациллы Коха. Может быть положительной реакция Манту.
СПИД
Генерализованное увеличение лимфатических узлов является одним из ранних и постоянных признаков СПИДа. Увеличение наблюдается во всех или в большинстве групп, размеры узлов до 2-3 см в диаметре, они плотные, болезненные при пальпации, не спаяны с кожей. СПИД необходимо заподозрить, если лимфаденопатия сочетается с 2-3 серьезными (по терминологии ВОЗ) симптомами: снижением массы тела на 10% и выше, хронической диареей продолжительностью более 1 месяца, перемежающейся или постоянной лихорадкой более 1 месяца. Выявление у больного саркомы Капоши или криптококкового менингита делает диагноз СПИДа почти несомненным. Для верификации диагноза используются реакции обнаружения противовирусных антител.
«Варнинг»
Копирование материалов без размещения ссылки на наш сайт ЗАПРЕЩЕНО!!!
Авторские права на все материалы принадлежат их авторам.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.
Источник
Данный симптомокомплекс встречается при хроническом классическом лимфолейкозе и других её формах (опухолевая, костномозговая, спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр. лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а также иных его вариантах (волосатоклеточный лейкоз и хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов). Этиология ассоциируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (ретровирусов) и генетических аномалий (хромосомных).
Клиника. Чаще всего лимфопролиферативный синдром развивается у лиц старше 50-60 лет, исключительно редко в возрасте молеже 25 лет, чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин. По течению различают 1) доброкачественную, 2) прогрессирующую, 3) селезеночную (спленомегалическую), 4) абдоминальную, 5) опухолевую, 6) костномозговую, 7) пролимфоцитарную. Начальный период: активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость, простудные болезни. Случайно или при профилактическом осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и лимфоцитоз (до 60-80%). Обычно увеличиваются шейные, затем подмышечные и значительно позже (в развернутой форме болезни) — другие группы лимфоузлов,от небольшого до значительного размера,эластично-тестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не
нагнаиваются. Период выраженных проявлений — развернутая картина: резко выраженная слабость, снижение работоспособности, значительная потливость, похудание, повышение температуры тела, увеличение лифмоузлов.
Осмотр: обращают на себя внимание лифмоаденопатия и нередко изменения кожи (лимфоидные инфильтраты,неспецифические поражения,обстрения течения ранее существовавших кожных болезней, нередко — эксфолиативная эритродермия, опоясывающий герпес, крапивница, нейродермит). С помощью специальных методов (УЗИ, компьютерная томография) выявляется также увеличение внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов (признаки компрессии в ряде случаев не наблюдается).Печень и селезенка увеличены, наблюдается лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки ЖКТ, что сопровождается язвенным поражением желудка, 12-перстной кишки, кровотечениями и развитием синдрома мальабсорбции. Могут развиваться лейкемическая инфильтрация верхних и нижних дыхательных путей (одышка, кашель, кровохарканье), плевры (фиброзный или экссудативный плеврит), паренхимы почек (хотя клиничекские проявления редки), в кавернозных телах (приапизм — длительная и болезненная эрекция) и центральной нервной системе (с развитием менингита, менингоэнцефалита, паралича черепно-мозговых нервов и даже комы).
Доп.исследования: а) лабораторные — лейкоцитоз и резкое увеличение лимфоцитов (самый характерный признак), нормохромная анемия; протеинурия, нерезко выраженная гематурия; биохимические — гипогаммаглобулинемия, реже — гипоальбуминемия, гиперферментемии (отражают цитолиз гепатоцитов); иммунологические — повышение содержания в крови и селезенке Т-лимфоцитов-супрессоров и нарушение соотношения Т-лимфоциты-хелперы/Т-лимфоциты-супрессоры, а также снижение уровня иммуноглобулинов IgG,IgA,IgM, причем особенно значимо IgA и IgM. Иммунофенотипирование позволяет установить, что основными лейкозными клеками являются В-лимфоциты с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23. Цитогенетическое исследование позволяет установить у 65% больных хромосомные аномалии.
Принципы лечения: лечебный режим, цитостатики(показания — ухудшение общего состояния пациента, быстрое увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, появление лекемической инфильтрации нервных стволов, некроветворных органов, что сопровождается болевым синдромом и нарушением функци), неуклонное нарастание количества лейкоцитов (100х10 в 9/ л и более) — хлорбутин, циклофосфан, пафенцил, проспидин, спиробромин, при специальных показаниях — полихимиотерапия (цитостатики с различным механизмом действия); лимфоцитафарез (при гиперлейкоцитозе более 200х10 в 9/л), лучевая терапия (при преимущественном и резком увеличении отдельных групп лимфатических узлов и селезенки, а также генерализованная лимфаденопатия); cпленэктомия (увеличение селезенки, не поддающееся лучевой и цитостатической терапии; частые инфаркты селезенки; варианты болезни, протекающие с преимущественной спленомегалией и сублейкемическим лейкоцитозом; волосатоклеточный лейкоз, характеризующийся спленомегалией, глубокой эритро-, тромбоцито- и гранулоцитопенией; аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, не контролируемая глкюкокортикоидами); глюкокортикоиды (по строгим показаниям — аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, развившиеся на фоне хр. лимфолейкоза, не менее 80 мг; cублейкемический вариант хр. лимфолейкоза со значительным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, когда невозможно использовать лучевую или цитостатическую терапию или болезнь резистентна к указанным видам лечения; цитопения вследствие терапии цитостатиками, в частности, геморрагический тромбоцитопенический синдром, 60-120 мг; полихимиотерапия с преднизолоном; контроль за инфекционными осложнениями (антибиотики широкого спектра действия — полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды и макролиды, иммуноглобулин.
Следует отметить зависимость программы лечения от нозологического диагноза больного с лимпфопролиферативным синдромом.
Источник
Эти синдромы характерны для гемобластозов. При лейкозах патологические изменения (пролиферация опухолевых клеток) изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы.
Для лейкозов характерны следующие признаки.
- 1. Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного).
- 2. При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференци- ровка клеток пораженного ростка кроветворения, и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).
- 3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферен- цировки клеток. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения.
- 4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный).
- 5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения — лейкемоидные инфильтраты. При остром лейкозе возникновение лейкемоидных инфильтатов возможно в различных органах и тканях (печень, селезенка, лимфатические узлы, кожа, центральная нервная система и др.) При хроническом лимфолейкозе сначала поражаются лимфатические узлы, затем печень и селезенка. При хроническом миелолейкозе в первую очередь характерно увеличение печени и селезенки.
Геморрагический синдром достаточно часто встречается при заболеваниях крови.
Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на следующие формы.
- 1. Коагулопатии — нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания.
- 2. Тромбоцитопении или тромбоцитопатии — нарушен тромбоцитарный гемостаз (например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии).
- 3. Вазопатии — диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при геморрагическом тромбоваскулите — болезнь Шенлейна — Геноха, при наследственной геморрагической телеангиэктазии — болезнь Рандю — Ослера, при лекарственной аллергии, сахарном диабете, злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).
Выделяют 5 типов кровоточивости.
- 1. Гематомный тип — проявляется образованием внутри- и межмышечных гематом, кровоизлияниями в полость суставов (гемартрозы) и характерен для гемофилии.
- 2. Петехиалъно-пятнистый тип — характеризуется появлением мелкоточечных геморрагий, синячков и кровоподтеков больших размеров (экхимозы), не возвышающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Этот тип встречается при тромбоцитопе- ниях (уменьшение количества тромбоцитов) и при тромбоцитопатиях (нарушение функции тромбоцитов). Нередко у этих больных наблюдаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.
- 3. Васкулито-пурпурный тип — характеризуется мелкоточечными геморрагиями, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, не исчезающими при надавливании. Этот тип характерен для геморрагического тромбоваскулита Шенлейна — Геноха.
- 4. Ангиоматозный тип — характеризуется появлением телеанги- эктазов размером от булавочных уколов до крупных ангиом диаметром 3—4 мм на коже лица, туловища и верхних конечностей, на слизистых оболочках, что может сопровождаться развитием кровотечений. Наиболее встречающимся заболеванием с данным типом кровоточивости является врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно- доминантному типу, — геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера).
- 5. Смешанный тип — имеет признаки разных типов. При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, меноррагии. Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжелой форме болезни Виллебранда (БВ), ДВС-синдроме.
Источник