Лицевой череп и зубы при синдроме шерешевского
28.11.2011г.
Синдром Шерешевского — Тернера (Turner) представляет собой вариант дисгенезии гонад, выражающийся в нарушениях половой дифференциации, при этом половые железы представляют собой соединительнотканные тяжи или рудименты яичника.
В настоящее время описано несколько клинических вариантов дисгенезии гонад, отличающихся разной степенью задержки роста, наличием различных пороков развития скелета и внутренних органов и т. д. Наиболее подробно описан клинический вариант дисгенезии гонад, известный под названием синдрома Шерешевского — Тернера.
Частота синдрома составляет в среднем 0,03% от числа новорожденных девочек. Чаще всего типичные клинические проявления синдрома связывают с кариотипом 45,ХО или мозаицизмом 45,ХО/45,ХХ. В связи с этим важным диагностическим тестом является исследование полового хроматина в ядрах клеток буккального эпителия, указывающее на отсутствие или аномалию одной из половых хромосом.
Кариотип культуры крови
Кариотип культуры крови — 45, ХО больной 14 лет. Х2250.
Патогенез заболевания в настоящее время изучен недостаточно. Можно предположить, что отсутствие или изменение половой хромосомы приводит к изменениям синтеза белков и ферментов, к глубоким нарушениям обмена веществ, вызывающим многочисленные аномалии развития.
Содержание гормона роста у больных — в пределах нормы, функция коры надпочечников не изменена. Это позволяет думать о нарушении реакции периферических тканей на гормоны из-за их аномального кариотипа.
Признаком заболевания у новорожденных является лимфатический отек тыльных поверхностей стоп, голеней, шеи, а также наличие врожденных крыловидных складок шеи (у 32%). Через несколько месяцев этот отек проходит, а на шее остаются свободные складки кожи, идущие почти вертикально от затылочной кости к плечам. Д. К. Берлинская и С. Ф. Тысячнюк (1970) отмечали, что лимфатический отек может держаться 2 — 4 нед, а затем исчезает. В 8 — 10 лет становится заметным отставание в росте, хотя рост все же продолжается еще несколько лет.
Низкий рост, инфантилизм, недоразвитие гонад и сопутствующие врожденные аномалии — четыре основных признака синдрома. Изменения скелета отличаются большим разнообразием и выражаются в нарушениях как энхондрального, так и периостального костеобразования.
Рентгенограмма кистей рук больной 14 лет
Резкое укорочение III, IV, V пястных костей. Дифференцировка
костей кисти соответствует 12 годам.
Семейные случаи заболевания очень редки, так что при наличии в семье одной больной рождение второго ребенка с дисгенезией гонад маловероятно. Возраст родителей не играет роли при определении вероятности появления в семье больной дисгенезией.
Л. Н. Уланова и Л. А. Целинова (1970), В. В. Н. Микельсаар с соавт. (1971), S. Lietz, В. Wittwer (1969), М. Rusu с соавт. (1972) предлагают использовать дерматоглифику как метод исследования при хромосомных болезнях, в частности при синдроме Шерешевского — Тернера, при отсутствии возможности исследования кариотипа и полового хроматина.
Синдром Шерешевского — Тернера
Характерные изменения кожного узора ладони
и верхних фаланг пальцев.
Изменения челюстно-лицевой области у больных с синдромом Шерешевского — Тернера изучены недостаточно. При этом изучению стоматологического статуса у детей посвящены лишь отдельные клинические наблюдения.
R. М. Goodman, R. J. Gorlin (1970), С. В. Берзина (1973) и другие авторы отмечали, что у больных лицо часто имеет старческие черты, углы рта опущены. Как частые симптомы можно также отметить миндалевидные глаза, подчеркнутые гиперпигментацией век или наружных углов глаз; выражение лица старше действительного возраста, поражения со стороны глаз — птоз, косоглазие, астигматизм и др.
S. М. Gazn с соавт. (1965), R. J. Gorlin с соавт. (1965) указывали на случаи более раннего прорезывания, а также укорочения корней постоянных зубов. Более раннее прорезывание постоянных зубов наблюдали также R. Filipsson с соавт. (1965), при этом продукция гормонов щитовидной железы и андрогенов надпочечников находилась в пределах нормы. У больных наблюдалась также идиопатическая резорбция корней зубов.
К. Kristen (1963) при обследовании больных 16 — 23 лет отметил, что у них так называемый зубной возраст соответствовал хронологическому. Автор указывает также, что восприимчивость к кариесу у больных была незначительной.
Б. Боянов и Ек. Райчинова (1968) указывают, что при этом заболевании имеет место микродентия, R. Filipsson с соавт. (1965) установили уменьшение мезиодистального диаметра коронок постоянных зубов и связывают это с аберрацией Х-хромосомы.
М. Юлес и И. Холло (1963), М. Rusu с соавт. (1972), Ю. А. Беляков и С. В. Берзина (1973) наблюдали у больных отсутствие боковых резцов на верхней челюсти, различные аномалии коронок зубов.
R. J. Gorlin с соавт. (1965), Б. Боянов и Ек. Райчинова (1968), D. С. Lyons (1968), J. A. Aita (1969) обнаружили у больных асимметрию лицевых и черепных костей, гиперостоз верхней челюсти и других костей черепа.
У больных с синдромом Шерешевского — Тернера в 61,6% наблюдаются изменения в пародонте в виде хронического катарального гингивита с развитием патологических десневых карманов. Рентгенологические изменения альвеолярного отростка определялись в виде нечеткой компактной пластинки, неравномерной резорбции межальвеолярных перегородок [Ардабацкая Г. А., Зарубина Н. А., 1973].
«Зубочелюстная система при эндокринных заболеваниях»,
Ю.А.Беляков
Читайте далее:
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера (цефалометрические исследования)
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера (обследование 40 больных)
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера (физиологическая и биохимическая генетика)
- Ткани полости рта у больных с синдромом Штейна — Левенталя
- Зубы и пародонт при эндокринных изменениях во время беременности
- Зубы и пародонт при эндокринных изменениях во время беременности (гингивит)
- Применение в стоматологии анаболических стероидных гормонов
- Изменения в полости рта в зависимости от фаз менструального цикла
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников (климактерий и климактерические нарушения)
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников (вторичный гипогонадизм)
Источник
28.11.2011г.
Изучение угловых параметров выявило передне-верхнее положение височно-нижнечелюстного сустава, переднее положение и дистальную инклинацию нижней челюсти, диспропорцию в соотношении структур лица в переднем и заднем отделах в вертикальной плоскости и диспропорцию прикуса.
Боковая телерентгенограмма больной 15 лет
Открытый прикус. Диспропорция лицевого черепа.
Мы наблюдали 40 больных с синдромом Шерешевского — Тернера в возрасте 7 — 16 лет (в основном 12 — 15 лет). Диагноз заболевания ставили на основании данных клинического, биохимического и кариологического обследования.
При обследовании полости рта у 32 из 40 больных выявлена патология прикуса: прогнатическое соотношение передних зубов — у 10, прогнатический прикус — у 6, глубокое резцовое перекрытие — у 9, открытый прикус — у 5, прямой прикус — у одного и перекрестный прикус — у одного. Кариес встречался у 82,5% детей, при этом интенсивность (КПУ) соответствовала 3,5. В этом случае необходимо исправление прикуса.
Частота кариеса повышалась с возрастом. Следует отметить, что у наблюдаемых больных имелась обычная локализация кариеса (на жевательных и контактных поверхностях). По-видимому, хромосомные нарушения при этом заболевании не способствуют развитию кариеса зубов [Беляков Ю. А., 1977].
Нами было отмечено, что у 15 детей, у которых лечение основного заболевания (неробол и другие препараты) было начато в 3, 5, 8, 9 и 11 лет, наблюдалось ускорение формирования корней постоянных зубов, а также системное укорочение корней зубов, наиболее выраженное у премоляров верхней и нижней челюсти.
У 3 из этих больных была отмечена петрификация отдельных участков корневой пульпы у первых премоляров. У 2 больных указанные изменения развились на фоне ускорения дифференцировки скелета на 1 — 2 года. У больных, не получавших лечения до пубертатного возраста, задержки дифференцировки скелета не отмечалось.
Боковая рентгенограмма
Боковая рентгенограмма нижней челюсти ребенка 14 лет. Синдром Шерешевского — Тернера. Системное укорочение корней у 
зубов.
Следует отметить, что, несмотря на общую тенденцию к замедлению остеогенеза, выраженного отклонения в сроках формирования корней постоянных зубов, у больных, не получавших лечения, не отмечено. У 15 больных были выявлены хронический катаральный гингивит и отложение зубного камня. Индекс гингивита РМА в среднем соответствовал 43%, проба Шиллера — Писарева была положительна.
Мы провели измерение высоты неба у 30 больных в возрасте 11 — 16 лет (на моделях) с помощью метода Ильиной-Маркосян (1951). Высота неба у детей с синдромом Шерешевского — Тернера по отношению к окклюзионной плоскости на уровне 
зубов, не получавших гормонального лечения, составляла 17,30 ± 0,83 мм. По данным А. И. Яворовской (1948), Н. Г. Снагиной и О. В. Лобзина (1972), высота свода неба у детей 10 — 15 лет с постоянным ортогнатическим прикусом была соответственно 16,9 и 16,56 мм.
При рентгенологическом исследовании челюстей у 10 больных были выявлены нерезко выраженный остеопороз и истончение компактной пластинки нижней челюсти. У 4 больных имелась первичная адентия 
зубов.
Рентгенологическое исследование челюстей показало, что у 22 из 40 больных имелись аномалии формы корней премоляров нижней и верхней челюсти.
У 12 из них имелось раздвоение корня (нижней трети) премоляров нижней челюсти: в зубах — у 5 больных, в 
зубах — у 4 больных, в 
зубах — у 3 больных.
У 4 из 40 больных имелась аномалия формы корней и коронок первых премоляров верхней челюсти. У 2 из 40 больных было выявлено три корня в 
зубах и аномалийные заостренные корни обоих премоляров нижней челюсти. У 6 из 40 больных имелись аномалийные (заостренные) корни у обоих премоляров нижней челюсти.
Боковая рентгенограмма
Боковая рентгенограмма нижней челюсти ребенка 13 лет. Синдром Шерешевского — Тернера. Премоляры 
имеют заостренные (грацильные) корни. Первый моляр 
имеет три корня.
Кариологический анализ лейкоцитов крови у 40 больных показал, что чаще всего типичные клинические проявления синдрома были связаны с кариотипом 45,ХО или мозаицизмом 45,ХО/46,ХХ.
Следует отметить, что при раздвоении корня у премоляров (одного или двух) нижней челюсти кариотип в основном соответствовал 45,ХО. При наличии трех корней у первых моляров нижней челюсти также имелся кариотип 45,ХО. Аномалийные (заостренные) корни у премоляров нижней челюсти наблюдались в основном при кариотипе 45,ХО/46,ХХ.
В наших исследованиях мы отметили, что у больных с синдромом Шерешевского — Тернера имеется аномалия строения корней премоляров, но этот признак выявляется по данным рентгенограммы лишь после формирования корня на 1/3, так как в стадии фолликула (обызвествление коронки, шейки и частично корня зуба), а также после начала прорезывания коронки отклонений от нормального развития не отмечалось.
Боковая рентгенограмма нижней челюсти
Боковая рентгенограмма нижней челюсти ребенка 9 лет. Синдром Шерешевского — Тернера. Заканчивается прорезывание 
зубов, корни 
и 
зубов — в стадии формирования.
Панорамная рентгенограмма
Панорамная рентгенограмма нижней челюсти той же больной в возрасте 12 лет. Формирование корней у премоляров закончено. Корни премоляров 
раздвоены в нижней трети.
Наши данные согласуются с результатами исследований S. М. Garn с соавт. (1965, 1967), а также L. Alvesalo (1971), которые, исследуя влияние генов половых хромосом (X и Y) на размер зубов у человека, высказали предположение, что обе хромосомы содержат гены, влияющие на «фенотипический» размер зубов.
По-видимому, наши клинические исследования подтверждают гипотезу одонтолога A. A. Dahlberg (1945) о морфогенетических полях, согласно которой структура зубов определяется генным контролем, распространяющимся частично на всю зубную систему в целом, частично — на отдельные классы зубов.
Следует отметить, что двукорневой нижний премоляр принадлежит к числу древних особенностей зубной системы человека. Так, у австралопитековых существ, близких к отдаленнейшим предкам человека, двукорневые нижние премоляры были обычным явлением [Robinson J. Т., 1956].
В процессе эволюции происходило постепенное слияние корней, однако даже у неандертальцев двукорневой первый нижний премоляр не представляет еще редкости [Patte Е., 1962]. У современного человека полное разделение корня нижнего премоляра на два ствола в норме — явление довольно редкое. J. Visser (1946, 1947) обнаружил его только в 0,7% случаев у современных европейцев.
Однако случаи неполного разделения корня первого нижнего премоляра с образованием глубокой мезиолингвальной продольной борозды наблюдаются значительно чаще: по данным J. В. Visser — в 23%, по С. Т. Nelson (у индейцев пуэбло) — в 10%, по J. Shaw (у африканцев банту) — в 36,7%, по нашим собственным (Зубов А. А.), еще не опубликованным данным — в 16,6%.
Таким образом, наблюдаемое нами раздвоение корней премоляров встречается у современного человека в норме, как проявление древних, предковых особенностей зубов. Приведенные в нашей работе цифровые данные показывают, однако, что случаи полного разделения корней нижних премоляров чаще встречаются среди больных с синдромом Шерешевского — Тернера (30%), чем в популяции.
Интересно, что наряду с двукорневыми премолярами у больных наблюдалась морфологически диаметрально противоположная аномалия: узкий заостренный единственный корень премоляра (15%), указывающий на редукцию корневой системы и удаление от предкового типа.
На основании приведенных выше фактов и теоретических соображений можно объяснить появление этих аномалий влиянием нарушений хромосомного аппарата на морфогенетическое поле клыка. Это влияние может выражаться как в усилении «канинизации» в пределах поля, т. е. в появлении у премоляров архаичных черт, сближающих их с клыками, или же в ослаблении клыковых особенностей (архаичных, предковых для класса премоляров) и изменении морфологических особенностей премоляров в сторону грацилизадии.
Появление двукорневых премоляров, а также премоляров с заостренными (грацильными) корнями отражает обе эти тенденции в реакции морфогенетического поля клыка на изменения в хромосомном аппарате.
«Зубочелюстная система при эндокринных заболеваниях»,
Ю.А.Беляков
Читайте далее:
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера (цефалометрические исследования)
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера (физиологическая и биохимическая генетика)
- Ткани полости рта у больных с синдромом Штейна — Левенталя
- Зубы и пародонт при эндокринных изменениях во время беременности
- Зубы и пародонт при эндокринных изменениях во время беременности (гингивит)
- Применение в стоматологии анаболических стероидных гормонов
- Изменения в полости рта в зависимости от фаз менструального цикла
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников (климактерий и климактерические нарушения)
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников (вторичный гипогонадизм)
Источник
28.11.2011г.
Физиологическая и биохимическая генетика установила, что наследственные болезни — это болезни обмена веществ. В настоящее время считается доказанным, что пороки развития обусловлены изменениями макромолекулярных структур или нарушениями в ферментных системах, при этом известно также о стимуляции синтеза ферментов гормонами.
Изменения в строении корней премоляров (раздвоение) и увеличение числа корней у первых моляров нижней челюсти (три корня), обусловлены аберрациями половых хромосом. Сопоставление кариологических данных с данными рентгенологического исследования зубов показывает, что при одном и том же кариотипе могут быть различные аномалии корней, и при аналогичной клинике — разные кариотипы.
Подводя итог, можно высказать следующее. Изменения лицевого скелета при синдроме Шерешевского — Тернера обусловлены хромосомной природой основного заболевания, вызывающей снижение потенциала всех видов остеогенеза.
Проявлением нарушения развития лицевого скелета при синдроме Шерешевского — Тернера являются диспропорция лицевого черепа, высокое переднее положение височно-нижнечелюстного сустава, уменьшение длины переднего основания черепа, передневерхней высоты лица, длины тела верхней челюсти, ветви и тела нижней челюсти, а также высоты дистального отдела верхней и нижней челюсти и дистальная инклинация прикуса.
Для данного заболевания характерна аномалия развития зубов: раздвоение корней первых и вторых премоляров нижней челюсти или их грациляция, обусловленные аберрациями половых хромосом. Для больных с синдромом Шерешевского — Тернера является типичным увеличение высоты свода неба в области первых моляров.
В диагностике этого заболевания большое значение имеют клинические признаки; среди специальных методов исследования придается значение рентгенографии черепа, определению костного возраста, уровню содержания эстрогенов, гонадотропинов, определению кариотипа и полового хроматина.
Применение анаболических стероидных гормонов с целью стимуляции роста детей при данной патологии и эстрогенов для феминизации организма до пубертатного периода способствует нарушению развития лицевого скелета и укорочению корней зубов.
Ортодонтическое лечение детей с синдромом Шерешевского — Тернера следует начинать в период молочного прикуса (4 — 5 лет). Неэффективность гормонального лечения этих детей до пубертатного периода и большая частота аномалий прикуса вызывают необходимость организации диспансерного ортодонтического наблюдения.
Раннее и бесконтрольное применение анаболических стероидов и даже более позднее, но при отсутствии отставания костного возраста от хронологического может привести к раннему закрытию зон роста и помешать естественному развитию организма.
«Зубочелюстная система при эндокринных заболеваниях»,
Ю.А.Беляков
Читайте далее:
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера (цефалометрические исследования)
- Лицевой череп и зубы при синдроме Шерешевского — Тернера (обследование 40 больных)
- Ткани полости рта у больных с синдромом Штейна — Левенталя
- Зубы и пародонт при эндокринных изменениях во время беременности
- Зубы и пародонт при эндокринных изменениях во время беременности (гингивит)
- Применение в стоматологии анаболических стероидных гормонов
- Изменения в полости рта в зависимости от фаз менструального цикла
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников (климактерий и климактерические нарушения)
- Пародонт и челюстные кости при дисфункции яичников (вторичный гипогонадизм)
Источник