Лечение нефротического синдрома в германии

Лечение за рубежом >> Термины и названия на букву «Н» >>

Нефротический синдром – почечная патология, характеризующаяся воспалительным процессом и дегенеративными изменениями в почечных канальцах.

Согласно статистике, среди заболеваний почек синдром встречается примерно в 20–30 % случаев, причем недугу подвержены в основном дети в возрасте от 2 до 5 лет и взрослые, независимо от пола, в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет.

Этиология и клиническая картина

В зависимости от этиологических факторов различают первичную и вторичную форму болезни. В первом случае синдром развивается непосредственно в результате почечных заболеваний, среди которых главенствующим является гломерулонефрит.

Вторичная форма – следствие различных недугов, при которых почки вовлекаются в процесс как побочный эффект. Это может быть сахарный диабет, всевозможные хронические болезни (туберкулез, сифилис и другие), аллергические и аутоиммунные заболевания, тромбозы.

К вторичным причинам также относят отравления химическими веществами, тяжелыми металлами (свинец, ртуть) и ядовитыми грибами. Патология может развиться и вследствие укуса пчел либо змей, после приема некоторых лекарственных препаратов или в результате появления опухолей почек и других органов. Иногда, обычно у детей, причину синдрома выявить не удается, что дает возможность ученым выделить идиопатический вариант развития болезни.

Независимо от этиологии, синдром проявляется однотипно и начинается с небольших отеков, которые сначала появляются в области лица и поясницы, а затем распространяются на другие части тела. Для заболевших характерны повышенная бледность, одутловатое лицо и припухшие веки. Несмотря на бледность, анемия обычно отсутствует, однако вполне может развиться в случае появления почечной недостаточности.

Прогрессирование болезни сопровождается повышенной утомляемостью, плохим аппетитом, головными болями. Человек замечает постоянную сухость во рту, расстройства ЖКТ, включая вздутие живота и жидкий стул, тяжесть в районе поясницы. Характерным симптомом недуга выступает уменьшение количества мочи, объем которой не превышает 1 литра в сутки. Если в процесс вовлекается сердце, человек жалуется на одышку.

При заболевании возможны судороги, чувство онемения и покалывания на отдельных участках тела, повышается ломкость ногтей и волос, отмечается сухость кожи. В случае отсутствия должного лечения синдром может привести к вирусным и грибковым инфекциям, отеку мозга либо сетчатки, различным видам тромбоза, а также гиповолемическому шоку.

Лечение нефротического синдрома за рубежом

Общие лечебные мероприятия в клиниках Европы включают в себя симптоматическую терапию, направленную на восстановление функции почек и устранение неприятных симптомов, а также иммуносупрессивную терапию, улучшающую кровообращение.

Дополнительно при лечении нефротического синдрома за рубежом назначается капельное введение растворимых белков и бессолевая диета. В периоды ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Где лечить нефротический синдром?

Лечение нефротического синдрома за границей возможно во многих зарубежных клиниках, представленных на нашем сайте (см. меню в левой части страницы). Это, например, могут быть такие клиники, как:

Медицинский центр имени Хаима Шиба является самым крупным лечебным учреждением страны и ведущим медицинским центром Ближнего Востока. В распоряжении центра – 150 отделений и клиник.

Университетская Клиника Мюнхена является многопрофильным медицинским учреждением и предлагает свои услуги практически по всем направлениям медицины. Тесно сотрудничает со многими известными клиниками США и Европы.

Клиника «Веллингтон» — многопрофильная частная клиника Великобритании, одна из самых крупных в стране. За счет высокого качества обслуживания и эффективности применяемых методик эта клиника смогла завоевать прекрасную репутацию.

Клиника «Герцлия Медикал Центр» является одной из лучших частных больниц Израиля, принимающей пациентов со всего мира. В больнице работает более 500 ведущих врачей. Лаборатории оснащены по последнему слову техники.

Университетская клиника Дюссельдорфа – многопрофильная клиника, предлагающая широкий комплекс диагностических и лечебных услуг. Клиника располагает огромным спектром терапевтических возможностей.

Больница Джона Хопкинса – многопрофильное медицинское учреждение, оказывающее пациентам как терапевтическую, так и хирургическую помощь. Это учреждение находится у истоков современной американской медицины.

Университетская больница Цюриха – один из крупнейших и наиболее значимых медицинских центров Европы, получивший широкую известность благодаря немалым достижениям в области медицинской практики и научных исследований.

Университетская клиника Саар является многопрофильной и предлагает диагностику, лечение целого спектра самых распространенных заболеваний на самом высоком уровне.

Медицинский центр «Ассута» является ведущим частным медицинским центром в стране. Ежегодно в клиниках «Ассута» осуществляется примерно 85 тыс. операций, 235 тыс. диагностических обследований, 650 тыс. амбулаторных обследований.

Американский госпиталь в Париже — частное многопрофильное медицинское учреждение. Высоким результатам выздоровления сопутствует индивидуальный подход и применение новейших достижений медицины.

Диагностика гломерулонефрита

Большим преимуществом диагностики болезней почек в Германии является использование современного высокоинформативного оборудования. Кроме того, немецкие специалисты придают большое значение дифференциальной диагностике.

При поступлении пациента в немецкую клинику лечащий врач проводит общий осмотр, опрос жалоб и анамнеза у больного. Высококвалифицированный специалист уже на первичном этапе диагностики может заподозрить поражение почек.

Далее пациенту назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Для гломерулонефрита характерна дефицитная анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ;
• Общий анализ мочи – является основным методом диагностики заболевания на первичном этапе. Наблюдается изменение цвета мочи за счет микро- и макрогематурии, протеинурия;
• Биохимическое исследование крови с обязательным определением уровней креатинина, мочевины, мочевой кислоты, скорости клубочковой фильтрации, общего билирубина и его фракций, общего белка с фракциями, а также холестерина;
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• Рентгенологическое исследование почек;
• Нефробиопсия является основным методом подтверждения у пациента гломерулонефрита. Во время этого исследования у пациента проводится забор тканей почек с последующим морфологическим и иммунологическим исследованием биоптата.

Лечение гломерулонефрита

Как правило, гломерулонефрит не проходит для пациента бесследно. Это очень тяжелое заболевание, которые вызывает стойкие нарушения анатомо-функциональных структур почек. Поэтому основной задачей лечения гломерулонефрита является максимальное предотвращение разрушения нефронов. Для этого немецкие специалисты на базе своих клиник используют этиологическое, патогенетическое и симптоматическое лечение. Только комплексный подход к терапии заболеваний почек может положительно влиять на выздоровление пациента.

Большое значение придается диете и режиму пациента. Лечащий врач всегда предупреждает больных о том, что им необходимо соблюдать строгий постельный режим (в горизонтальном положении почки лучше снабжаются кровью), а также употреблять в пищевой рацион легкоусвояемые продукты, богаты на витамины и клетчатку. Рекомендуется уменьшить употребление поваренной соли и продуктов богатых на белок (в первую очередь мяса).

Этиологическое лечение гломерулонефрита заключается в применении бактериальных, противовирусных средств, которые непосредственно влияют на причину заболевания, также практически всем пациентам с гломерулонефритом назначают нестероидные противовоспалительные средства.

С целью патогенетической терапии пациентам назначаются глюкокортикостероиды, которые уменьшают аутоиммунные процессы и воспаление в зоне поражения. Также всем больным назначаются антиагреганты и антикоагулянты (средства для уменьшения свертываемости крови). Это необходимо для предупреждения микротромбозов в почечных капиллярах.

С целью симптоматического лечения пациентам с гломерулонефритом применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или сартаны (необходимы для контроля артериального давления).

Кроме того в высокоспециализированных немецких клиниках с успехом используются гемодиализ и гемосорбция. С помощью этих методов специалисты добиваются нормализации общего состояния пациентов даже с очень тяжелыми формами гломерулонефрита. Большим преимуществом лечения заболеваний почек в Германии является то, что самые эффективные методы терапии доступны  всем пациентам без исключения.

Лечение генетических заболеваний в Германии ограничивается симптоматическим лечением. Гораздо важнее — генетическая диагностика на этапе планирования беременности, осознание рисков, определение методов профилактики.

Генетические или, как их еще называют, наследственные болезни могут быть вызваны мутацией в определённом гене или же несколькими мутациями в нескольких генах. Поэтому среди генетических заболеваний выделяют моногенные и полигенные.

Наследственные заболевания всё же отличаются от генетических, так как они вызваны нетипичными изменениями в гене и передаются из поколения в поколение. Самые яркие примеры — гемофилия или дальтонизм.

Генетические заболевания, помимо наследственных, включают также спонтанные изменения в геноме человека. Как, например, при трисомии (это наличие трёх гомологичных хромосом вместо пары, самым известным примером трисомии является болезнь Дауна, которую часто называют трисомией по хромосоме 21). Изменения в хромосомном составе происходят самопроизвольно во время деления клеток эмбриона и не наследуются от родителей.

Наследственные заболевания имеют различную степень вероятности наследования. Различают аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования. Болезни могут быть связаны как с нарушением ядерной, так и митохондриальной ДНК.

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Заболевание проявляется только в том случае, если изменения определённого гена есть в каждой из двух хромосом, когда мутированный ген наследуется и от биологического отца, и от матери. Родители при этом не всегда имеют признаки болезни, а являются только носителями изменённого гена. Примерами аутосомно-рецессивных типов наследования являются муковисцидоз, альбинизм и фенилкетонурия.

Заболевания по аутосомно-рецессивному типу наследования

Врожденная гиперплазия надпочечников (АГС);

• Лейциноз;
• Альбинизм;
• Алкаптонурия;
• Дефицит Alpha1-антитрипсина;
• Галактоземия;
• Наследственная непереносимость фруктозы;
• Синдром Жубера;
• Кретинизм;
• Полидактилия;
• Синдром Барде-Бидля;
• Расщепление губы и нёба (заячья губа, волчья пасть);
• Болезнь Вильсона-Коновалова;
• Мукополисахаридоз (МПС);
• Муковисцидоз (кистозный фиброз);
• Нефротический синдром;
• Аномалия Петерса;
• Фенилкетонурия;
• Синдром Ангельмана;
• Талассемия;
• Ксеродерма;
• Поликистоз почек.

Аутосомно-доминантный тип наследования

Генетическая болезнь развивается вследствие наличия в гене изменённой аллели в одной из двух гомологичных хромосом. Генетическая информация с патологическим отклонением закладывается на одной из 44 аутосом (неполовые хромосомы) и наследуется независимо от пола, если у человека есть хотя бы один изменённый аллель в аутосоме. Случаи заболевания диагностируются в каждом поколении и наследуются вертикально по родословной.

Заболевания по аутосомно-доминантному типу наследования

• Болезнь Гентингтона;
• Ретинобластома;
• Полидактилия;
• Парциальный альбинизм;
• Ахондроплазия;
• Синдром Аперта;
• Брахидактилия;
• Синдром Элерса — Данлоса;
• Синдром Ангельмана;
• Протопорферия;
• Эритропоэтическая протопорфирия;
• Фактор 5, мутация Лейдена;
• Гиперлипидемия;
• Наследственная моторно-сенсорная нейропатия (Шарко-Мари-Тута);
• Злокачественная гипертермия;
• Синдром Марфана;
• Миотоническая дистрофия;
• Нейрофиброматоз;
• Несовершенный остеогенез;
• Синдром Банаян-Райли-Рувальбака;
• Серповидноклеточная анемия;
• Поликистоз почек.

Болезни, сцепленные с Х- или Y-хромосомами

Большинство генетических болезней связаны с мутацией в Х-хромосоме, так как Y-хромосома содержит меньше генов.

X-сцеплённое рецессивное наследование

У женщин болезнь проявляется только в случае, если обе Х-хромосомы повреждены, в иных случаях они являются только носителями и передают их далее своим детям. Женщины могут компенсировать патологические изменения в Х-хромосоме благодаря наличию второй Х-хромосомы, если она не изменена. У мужчин заболевание проявляется, если они получают унаследованную измененную Х-хромосому от фенотипически здоровой матери, или одну из двух патологически изменённых Х-хромосом фенотипически больной матери, потому что мужчины на самом деле имеют только одну Х-хромосому в генотипе и наследуют её от матери.

Примерами являются:

• Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы;
• Гемофилия А и В;
• Синдром Лёша — Нихена;
• Болезнь Фабри;
• Мукополисахаридоз II типа;
• Мышечная дистрофия (типа Дюшенна, Беккера Кинер);
• Болезнь Норри;
• Пигментный ретинит;
• Дейтеранопия;
• Септический гранулематоз;
• Тяжёлый комбинированный иммунодефицит (X-SCID);
• Дефицит орнитин-карбамоилтрансферазы (OTC).

X-сцеплённое доминантное наследование

50% мужчин имеют проявления заболевания в случае, ели их мать — носитель патологически изменённой Х-хромосомы. Если же мать имеет обе патологическе Х-хромосомы, то все дети будут затронуты. У женщин вероятность проявления болезни выше, т.к. они имеют 2 Х-хромосомы (одна от матери, одна от отца), в то время как у мужчин всего одна Х-хромосома.

Примерами могут служить:

• Синдром де Тони — Дебре — Фанкони (первичный изолированный синдром Фанкони, глюкозо-фосфат-аминовый диабет);
• Синдром Ретта.

Митохондриальные и внехромосомные наследственные болезни

Около 0,1 процента ДНК человеческой клетки располагается не в ядре, а в митохондриях. Так как яйцеклетки, в отличие от сперматозоидов имеют сотни тысяч митохондрий, мутации в митохондриальной ДНК наследуются преимущественно только от матери. Помимо довольно распространённой митохондриальной миопатии, среди этого типа болезней выделяются также митохондриальный сахарный диабет, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, рассеянный склероз, синдром Лея, митохондриальная нейрогастроинтенстинальная энцефалопатия.

Диагностика и лечение наследственных и генетических заболеваний в Германии

При существовании подозрения возможной наследственной болезни, назначается генетическое исследование. Хромосомы проверяются на наличие количественных и структурных изменений. Если подозрение конкретного генетического дефекта будет подтверждено в ходе такого предварительного обследования, возможно назначение также более широкого и комплексного изучения структуры гена. Результаты могут быть полезны при определении рисков появления определенной наследственной патологии на этапе планирования беременности или в ходе пренатальной диагностики и определении эффективного метода профилактики.

Основные методы диагностики: клинико-генеалогический, цитогенетический, биохимический, иммунологический, молекулярно-генетический (ДНК-анализ), методы пренатальной диагностики.

Терапевтически невозможно воздействовать на генетически унаследованную особенность человека. Возможно, только дать совет относительно дальнейшего образа жизни, осознавая все возможные риски, а также принимать симптоматические меры лечения. В большинстве случаев речь идет не о болезни, а о восприимчивости человека к определённым факторам и изменении образа жизни, как части комплексной терапии болезни. Главной остаётся профилактика наследственных патологий посредством диагностики и определения рисков.