Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Лечение стероидчувствительного нефротического синдрома
  • Рекомендовано назначение кортикостероидов (КС): Преднизолонж,вк (код АТХ: H02AB06) [5],[6],[7].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарии: Стандартный курс преднизолонотерапии – пероральный прием преднизолона: 2 мг/кг/день (60 мг/м2), максимальная доза – 60 мг/сутки непрерывно в течение 4-6 недель. Далее проводится терапия КС в альтернирующем режиме, т.е. через день в дозе 2/3 от лечебной (1,5 мг/кг/сутки или 40 мг/м2, но не более 40 мг/сутки по преднизолону) Длительность альтернирующего режима приема КС составляет 4-6 недель. После завершения этого курса проводят постепенное снижение дозы по 10 мг/м2 в 7-10 дней до полной отмены. Общая длительность терапии КС должна составлять 4-5 месяцев.

Основные осложнения терапии: экзогенный гиперкортицизм (Синдром Кушинга), остеопения, остеопороз, катаракта, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, задержка роста, артериальная гипертензия, гипокалиемия, стероидный диабет, психотические реакции [5],[6],[7].

  • При рецидиве нефротического синдрома рекомендовано использовать следующие схемы лечения: стандартный курс КС (преднизолон) как при первом эпизоде. Используется в ситуациях, когда рецидив произошел после длительной ремиссии в отсутствии стероидной терапии (более 6-12 мес.): 2 мг/кг/день (60 мг/м2) до достижения ремиссии и сохранении ее в течение 3-х дней, т.е. до получения трех анализов мочи без протеинурии с последующим переходом на альтернирующий режим приема преднизолона в дозе 2/3 от лечебной (40 мг/м2) в течение 6 недель [2],[5],[8].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Лечение стероидзависимого (СЗНС) и часто рецидивирующего нефротического синдрома (ЧРНС)

Несмотря на хороший первоначальный ответ на стероидную терапию, в 50% случаев нефротический синдром приобретает часто рецидивирующий, а в 25% — стероидзависимый характер.

  • Для поддержания ремиссии при часто рецидивирующем и стероидзависимом НС рекомендован приём минимальной дозы преднизолона, удерживающей ремиссию, в альтернирующем режиме (при отсутствии побочных эффектов) [2],[6],[9],[10],[11],[12],[13].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Комментарий: при неэффективности данной схемы рекомендован приём минимальной дозы преднизолона ежедневно в течение 6-12 и более мес.

  • При развитии побочных эффектов на фоне проводимой стероидной терапии рекомендовано проводить альтернативную иммуносупрессивную терапию [13],[14],[15],[16].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B).

Комментарии:

Наиболее эффективными считаются ингибиторы кальциневрина: Циклоспорин А (ЦСА) (код АТХ: L04AD01) или Такролимус (код АТХ: L04AD02).

 — Циклоспорин Аж,7н рекомендовано назначать в дозе 4-6 мг/кг/день в 2 приема (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C). Начало терапии после достижения ремиссии в условиях приема КС при переходе на альтернирующий режим их приема. Контроль токсичности и достаточности дозы осуществляется оценкой уровня концентрации Циклоспорина в сыворотке крови, т.е. до утреннего приема дозы, но обязательно через 12 часов после приема вечерней дозы (С0), а также через 2 часа после приема утренней дозы (С2). Длительность терапии не менее 2 лет. [2],[5],[14],[15]. Необходимая терапевтическая концентрация ЦСА:

С0- 80-120нг/мл;

С2- 700-1200 нг/мл.

Эффективность до 80-90%.

Основные осложнения терапии: нефротоксичность. При снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 30% дозу ЦСА уменьшают вдвое, при снижении СКФ на 50% — отменяют препарат. При длительности терапии более 2,5-3 лет рекомендуется проведение нефробиопсии для выявления возможных морфологических признаков циклоспориновой токсичности (повреждение эпителия канальцев, склероз интерстиция и стенок артериол). Также среди побочных действий ЦСА – гепатотоксичность, гиперурикемия, гипертрихоз, гиперкалиемия, гипомагнезиемия, гиперплазия десен [2],[15].

 — Такролимусж,7н * (код АТХ: L04AD02), сходен по механизмам действия с Циклоспорином А, назначается в начальной дозе 0,1 мг/кг/сут в 2 приема при косметических побочных эффектах Циклоспорина А или его недостаточной эффективности (Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Широкого применения у детей в настоящее время еще не получил. По данным немногочисленных исследований эффективность до 60-80 % [13],[16].

 — Микофенолата мофетилж,7н * (ММФ) (код АТХ: L04AA06) используется при ЦСА — зависимости или ЦСА-токсичности [17],[18].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C).

Препарат назначается в дозе 20-30 мг/кг (1200 мг/м2 , не более 2000 мг/сут) в 2 приёма. Длительность не менее 12 месяцев (2с). В основном, осложнения терапии минимальные, преимущественно дисфункция ЖКТ; однако, возможно развитие лейкопении – необходим контроль анализа крови, в случае снижение числа лейкоцитов ниже 5,0х109/л, дозу препарата рекомендуется уменьшить. Эффективность до 30-40%.

 — Алкилирующие агенты: Циклофосфамидж,вк (код АТХ: L01AA01), Хлорамбуцилж,вк (код АТХ: L01AA02) назначаются:

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B) — при ЧРНС,

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) — при СЗНС.

Доза циклофосфамида составляет 2 мг/кг/день, длительность терапии – 8-12 недель, максимальная кумулятивная доза – 168 мг/кг.

Терапия циклофосфамидом проводится только после достижения ремиссии на фоне перорального приёма преднизолона. Доза хлорамбуцила составляет от 0,1 до 0,2 мг/кг/сутки. Длительность курса – 8-12 недель Максимальная кумулятивная доза – 11,2 мг/кг Повторные курсы терапии алкилирующими агентами не рекомендуются.

Основные осложнения терапии: цитопения, инфекционные поражения, токсический гепатит, геморрагический цистит. Гонадотоксичность развивается при достижении кумулятивной дозы 250 мг/кг для циклофосфамида и 10 мг/кг для хлорамбуцила. Эффективность не более 30-50%[19].

 — В отдельных случаях по индивидуальным показаниям (например, при ЦСА — зависимости или ЦСА-токсичности) назначается Левамизолж (код АТХ: P02CE01) в дозе 2,5 мг/кг в альтернирующем режиме в течение 12 месяцев (Сила рекомендации 2; уровень доказательств B) под контролем уровня нейтрофилов крови (контроль нейтропении) [20]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C).

 — Ритуксимабж,вк,7н * ((код АТХ: L01XC02) — моноклональные антитела к CD20 лимфоцитам) назначается только при неэффективности предшествующих методов лечения и тяжёлых побочных эффектах стероидной и других видов иммуносупрессивной терапии [21],[22]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

  • Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Мизорибин (отсутствует в Госреестре лекарственных средств РФ)

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

  • Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Азатиоприн (код АТХ: L04AX01) [11],[23].

Читайте также:  Синдромы в гинекологии при беременности

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Источник

Сайт «Жизнь вопреки ХПН» создан для образовательных целей, обмена информацией профессионалов в области диализа и трансплантации, информационной и психологической поддержки пациентов с ХПН и их родственников. Медицинские советы врачей могут носить только самый общий характер. Дистанционная диагностика и лечение при современном состоянии сайта невозможны. Советы пациентов медицинскими советами не являются, выражают только их частное мнение, в том числе, возможно, и ошибочное.
Владелец сайта, Алексей Юрьевич Денисов, не несет ответственности за вредные последствия для здоровья людей, наступившие в результате советов третьих лиц, полученных кем-либо на сайте «Жизнь вопреки ХПН»

Нефротический синдром — ответы на вопросы

mkagan

Дата: Вторник, 25.02.2014, 18:44 | Сообщение # 346

Отрешенный

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Врач-модератор

Сообщений: 3761

Награды: 43

Репутация: 81

Статус:

Цитата Anastasiya ()

ВОПРОС — Михаил Юдович, у вас читала — что снижение начинать с 1.5 мг/кг через день и т д. Скажите пожалуйста ваше мнение по поводу этой (нашей)схемы снижения дозы?

Дело здесь не в моём мнении, а в международных протоколах, которые прошли многолетнюю проверку практикой. Их и надо придерживаться при принятии решения, что и делает всё передовое человечество. Самый последний обновлённый протокол, касающийся гломерулонефритов — следующий: KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis — он содержит раздел: Steroid-sensitive nephrotic syndrome in children (сокращённо SSNS) — стероидчувствительный нефротический синдром у детей — это как раз Ваш случай. Вот, что пишет этот протокол про лечение рецидива нефротического синдрома (нечастого рецидива) — привожу в английском варианте, т.к. нет сейчас времени для перевода на русский. Думаю, что сами сможете перевести, хотя бы с помощью переводчика Гугл (преднизолон — это аналог применяемого на Западе преднизона и дозировки те же):

3.2.1: Corticosteroid therapy for children with infrequent relapses of SSNS:
3.2.1.1: We suggest that infrequent relapses of SSNS in children be treated with a single-daily dose of
prednisone 60 mg/m2 or 2 mg/kg (maximum of 60 mg/d) until the child has been in complete
remission for at least 3 days. (2D)
3.2.1.2: We suggest that, after achieving complete remission, children be given prednisone as a single dose on
alternate days (40 mg/m2 per dose or 1.5 mg/kg per dose: maximum 40 mg on alternate days) for at
least 4 weeks. (2C)

М.Ю.Каган — страница на сайте продокторов.ру:
https://prodoctorov.ru/orenburg/vrach/65570-kagan/

 
mkagan

Дата: Вторник, 25.02.2014, 18:51 | Сообщение # 347

Отрешенный

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Врач-модератор

Сообщений: 3761

Награды: 43

Репутация: 81

Статус:

Кстати полный сборник протоколов по лечению различных гломерулонефритов
(KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis) (GN) можно скачать здесь KDIGO протокол по лечению гломерулонефритов — нажав на Download complete GN Guideline in English. Язык, правда, английский.

М.Ю.Каган — страница на сайте продокторов.ру:
https://prodoctorov.ru/orenburg/vrach/65570-kagan/

 
Anastasiya

Дата: Вторник, 25.02.2014, 19:06 | Сообщение # 348

Зачастивший

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Проверенные

Сообщений: 28

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Михаил Юдович, спасибо большое — вы развеяли мои сомнения, не хочется рисковать здоровьем своего ребенка… очень жаль что у нас нет таких специалистов как вы(

 
snyatka

Дата: Вторник, 25.02.2014, 20:13 | Сообщение # 349

Зачастивший

Группа: Проверенные

Сообщений: 79

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Добрый вечер. Спасибо за ответ. Увеличила дозу до 15мг до Вашего ответа. Сдала анализ белка нет. Вы рекомендовали максимальную дозу, т.е.в нашем случае это 30мг. Но раз белка не оказалось я оставила 15мг. Сдали суточную сегодня. Ответ 0.02. Теперь правильно ли я поняла 3дня принимаю каждый день, а потом через день в течение какого времени и снижать ?..еще вопрос, не могу разобраться в нашем диагноза, написано «НС, ассоциированный цитамегаловирусом и вирусом эпштейн барра.специалистов по вирсусам у нас один) сказал, что ничего у нас нет, вернее есть как у большинства людей. Нефролог настаивает на курсах виферона, циклоферона и валтрекса и рекомендует обследование именно в части вирусологии, т.к.причина там??
НС и гломерулонефрит это одно и тоже?
И какое Ваше мнение по поводу биорезонансной терапии? Спасибо!

 
Алексей_Денисов

Дата: Вторник, 25.02.2014, 22:11 | Сообщение # 350

Виртуальная Сущность

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Администратор

Сообщений: 24935

Награды: 65

Репутация: 153

Статус:

Цитата snyatka ()

Господи, что это?
по-моему это мошенничество с применением технических средств….

 
snyatka

Дата: Среда, 26.02.2014, 02:28 | Сообщение # 351

Зачастивший

Группа: Проверенные

Сообщений: 79

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Не знаю..вот и спросила)

 
snyatka

Дата: Среда, 26.02.2014, 14:38 | Сообщение # 352

Зачастивший

Группа: Проверенные

Сообщений: 79

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Здравствуйте. Вопросы про снижение дозы и вирусологию очень волнуют…

 
Anastasiya

Дата: Среда, 26.02.2014, 15:27 | Сообщение # 353

Зачастивший

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Проверенные

Сообщений: 28

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Здравствуйте Михаил Юдович! Выше вчера я у вас спрашивала по поводу схемы (С завтрашнего дня у нас снижение дозы — наш врач прописал (пишу дословно) — «начать снижение преднизолона по 2.5 мг каждые две недели», как я поняла — т.е. уменьшать максимальную дозу на 2.5мг каждые две недели и принимать каждый день) снижения преднизолона при первом рецидиве….вы мне привели протокол KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis — я позвонила своему доктору и рассказала об этой информации и о схеме по которой лечат все. Но к моему сожалению она настаивает на своей схеме и говорит, что иная схема лечит дебют НС…якобы она многих пролечила и лучше знает…. .и соответственно такой ответ — не нравится ищите другого врача( у меня руки опустились(
Михаил Юдович, скажите пожалуйста — если я решу снижать по схеме 1.5 мг/кг через день — даю эту дозу в течении 4 недель, то каким образом потом снижать дозу и в течении какого времени давать.
Я конечно понимаю, что невозможно лечить детей по интернету, но пожалуйста помогите…

 
mkagan

Дата: Среда, 26.02.2014, 18:09 | Сообщение # 354

Отрешенный

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Врач-модератор

Сообщений: 3761

Награды: 43

Репутация: 81

Статус:

Цитата Anastasiya ()

Но к моему сожалению она настаивает на своей схеме и говорит, что иная схема лечит дебют НС…якобы она многих пролечила и лучше знает….

Не хотелось бы здесь давать информацию, противоречащую тому, что говорит Ваш лечащий врач, т.к. при Вашей болезни (она может длится долго) на каком то этапе могут возникать ситуации, требующие конкретного индивидуального подхода и у многих детей рецидивы возникают часто в связи, с чем приходится не отменять преднизолон совсем, а оставлять надолго дозу от 10 до 15 мг при приёме через день.
Некоторым детям для поддержания ремиссии требуется длительный приём циклоспорина. но.. у какой то весомой части пациентов, не дающей быстрых рецидивов после отмены преднизолона, удаётся обходится дискретными курсами и в конце концов, после нескольких (нечастых) рецидивов всё проходит.

Как будет протекать болезнь у Вашего ребёнка покажет время и на данном этапе (если время этого не опровергнет) лечить надо, как редкий рецидив — через 3-5 дней после исчезновения белка в моче сменить ежедневный приём преднизолона в дозе 2мгкг (детям не дают больше 60 мг, т.е. и при весе 30 кг и при весе 40 кг и т.д. доза остаётся 60 мг) на 1,5 мгкг через день (у иностранцев такой приём преднизолона называется — альтернирующим — это можно заметить при переводе протоколов с английского) — 4 недели и затем снижать у маленького ребёнка по 2,5 мг в неделю (скажем, если принимаете 17,5 мг через день — то принимаем эту дозу в понедельник, среду, пятницу — а в воскресенье снижаем на 2,5 мг и принимаем 15 мг — воскресенье, вторник, четверг, а в субботу снижаем до 12,5 мг и т.д. до полной отмены — при приёме через день дозы более 30 мг — что зависит от веса ребёнка ,в том же ритме снижаем по 5 мг).

Мне кажется, что ознакомится с протоколами KDIGO полезно любому нефрологу, т.к. они являются результатом многолетних наблюдений в разных клиниках за большим количеством пациентов, что намного весомее личного опыта отдельно взятого врача, проживающего к тому же (как, впрочем, и я) в Российской глубинке.

М.Ю.Каган — страница на сайте продокторов.ру:
https://prodoctorov.ru/orenburg/vrach/65570-kagan/

 
mkagan

Дата: Среда, 26.02.2014, 18:32 | Сообщение # 355

Отрешенный

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Врач-модератор

Сообщений: 3761

Награды: 43

Репутация: 81

Статус:

«Здравствуйте. Вопросы про снижение дозы и вирусологию очень волнуют..»
snyatka Вопрос о снижении дозы посмотрите выше в моём ответе Anastasiya.
Про вирусы ответить однозначно не так то просто, так как: 1) теоретически известно, что у младенцев, хотя и редко, цитомегалия может вызывать гломерулонефрит с нефротическим синдромом, 2) с другой стороны — любой человек не стерилен и «несёт» в своём теле, сожительствующие и бактерии и вирусы и антитела к ним и выявление этого сосуществования во многих случаях является обычным, частым и не говорит о текущем инфекционном процессе. Вирусы цитомегалии, Эпштейн-Барра, герпеса относятся к подобным частым вирусам, живущим в теле многих людей, и у многих людей имеются разного рода антитела к ним. Однако, при снижении иммунитета (СПИД, приём иммуносупрессантов, химиотерапия рака) эти вирусы могут начать размножаться (репликация) и вызывать инфекционный процесс, иногда тяжёлый. И доказательством этому будет обнаружение копий генома этих вирусов в крови с помощью ПЦР

М.Ю.Каган — страница на сайте продокторов.ру:
https://prodoctorov.ru/orenburg/vrach/65570-kagan/

 
Anastasiya

Дата: Среда, 26.02.2014, 18:48 | Сообщение # 356

Зачастивший

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Проверенные

Сообщений: 28

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Михаил Юдович еще раз огромное спасибо, что находите время и помогаете нам, дай бог вам здоровья!

 
snyatka

Дата: Среда, 26.02.2014, 19:39 | Сообщение # 357

Зачастивший

Группа: Проверенные

Сообщений: 79

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Здравствуйте. Я Вам писала уже.не могу разобраться в нашем диагнозе, написано «НС, ассоциированный цитамегаловирусом и вирусом эпштейн барра.специалистов по вирсусам у нас один) сказал, что ничего у нас нет, вернее есть как у большинства людей. Нефролог настаивает на курсах виферона, циклоферона и валтрекса и рекомендует обследование именно в части вирусологии, т.к.причина там?? Интересно Ваше мнение по поводу возможных причин НС?
НС и гломерулонефрит это одно и тоже?

 
snyatka

Дата: Среда, 26.02.2014, 21:25 | Сообщение # 358

Зачастивший

Группа: Проверенные

Сообщений: 79

Награды: 0

Репутация: 0

Статус:

Спасибо большое за ответ!!!! да насчет дозы я все поняла! Вирусы лечат препаратами интерферона, кот.не рекомендуется принимать при НС. А если НС вызван цитовирусом , то получается замкнутый круг, я имею в виду именно принятие препарата при обоих заболеваниях. Одно лечим, другое калечим?

 
mkagan

Дата: Четверг, 27.02.2014, 09:37 | Сообщение # 359

Отрешенный

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Врач-модератор

Сообщений: 3761

Награды: 43

Репутация: 81

Статус:

Цитата snyatka ()

Вирусы лечат препаратами интерферона

Препараты интерферона подходят далеко не для всех вирусов и их используют только для лечения некоторых вирусов: прежде гепатиты В и С.
Цитомегалию лечат не интерферонами, а ганцикловиром (коммерческое название препарата: вальцит)
Об имеющей значение цитомегаловирусной инфекции можно говорить только при прямом выявлении вируса с помощью ПЦР.

М.Ю.Каган — страница на сайте продокторов.ру:
https://prodoctorov.ru/orenburg/vrach/65570-kagan/

 
mkagan

Дата: Четверг, 27.02.2014, 12:40 | Сообщение # 360

Отрешенный

Лечение нефротического синдрома по международному протоколу

Группа: Врач-модератор

Сообщений: 3761

Награды: 43

Репутация: 81

Статус:

Ниже два наиболее употребимых в мире протокола по лечению нефротического синдрома у детей (Children’s Nephrotic Syndrome Consensus и
KDIGO guideline). Привожу их в нативном английском варианте:

Children’s Nephrotic Syndrome Consensus — In 2009, the Children’s Nephrotic Syndrome Consensus Conference, which included pediatric nephrologists from the southeast and midwest sections of the United States, developed the following guidelines for the treatment of children with nephrotic syndrome (NS) [ 3 ].

Initial therapy – Initial prednisone therapy of 2 mg/kg per day for six weeks, followed by alternate-day prednisone of 1.5 mg/kg for an additional six weeks.
First relapse/Infrequent relapse – Prednisone therapy of 2 mg/kg per day until the urine protein tests are negative or trace for three consecutive days, followed by alternate-day prednisone of 1.5 mg/kg for four weeks.
Frequent relapses – Prednisone therapy of 2 mg/kg per day until the urine protein tests are negative or trace for three consecutive days, followed by alternate-day prednisone of 1.5 mg/kg for four weeks, which is then tapered over two months by 0.5 mg/kg every other day. In this guideline, steroid-sparing agents, such as oral cyclophosphamide , cyclosporine , and mycophenolate mofetil may be used to sustain remission and thereby reduce cumulative steroid doses and toxicity. However, in our experience, these patients usually do not require steroid sparing agents because low dose alternate-day prednisone is effective in preventing frequent relapses and is well tolerated. (See ‘Frequent relapsing/steroid dependent NS’ below.)
Steroid-dependent disease – Prednisone remains the preferred therapy in the absence of significant steroid toxicity. Steroid-sparing agents, such as levamisole, cyclophosphamide , mycophenolate mofetil, and calcineurin inhibitors (ie, cyclosporine or tacrolimus ), may be helpful in reducing steroid dosing. However, there are no data based upon controlled trials in helping to chose among these agents, and drug selection is based upon the risk/benefit ratio of each agent as determined by the clinician. (See ‘Nonsteroidal therapy’ below.)
Steroid-resistant disease – Therapy is based upon the histologic findings found on renal biopsy. Additional treatment includes angiotensin antagonism and supportive care focused on managing the complications of nephrotic syndrome (eg, edema, hypertension, infection, dyslipidemia, and thromboembolism). (See «Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children» .)

KDIGO guidelines — Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) was established in 2003 and is an international organization focused on improving the outcome of patients with kidney disease globally. In 2012, a working committee developed the following guidelines to manage children with steroid-sensitive nephrotic syndrome as follows [ 4 ].

Initial therapy – Initial prednisone therapy of 60 mg/m 2 or 2 mg/kg per day for four to six weeks (maximum dose of 60 mg/day), followed by alternate-day prednisone of 40 mg/m 2 or 1.5 mg/kg (maximum dose of 40 mg/day) and continued for two to five months with tapering of the dose.
Infrequent relapses – Prednisone therapy of 60 mg/m 2 or 2 mg/kg per day (maximum dose of 60 mg/day) until the urine protein tests are negative or trace for three consecutive days, followed by alternate-day prednisone of 40 mg/m 2 or 1.5 mg/kg (maximum dose of 40 mg/day) for at least four weeks. (See ‘Initial or infrequent relapse’ below.)
Frequent relapses or steroid-dependent disease – Prednisone therapy of 60 mg/m 2 or 2 mg/kg per day (maximum dose of 60 mg/day) until the urine protein tests are negative or trace for three consecutive days, followed by alternate-day prednisone for at least three months. The dose of alternate-day prednisone should be the lowest dose needed to maintain remission without adverse side effects. In patients in whom alternate-day therapy is not effective in maintaining remission, the lowest possible dose of daily prednisone is given to maintain remission to minimize adverse side effects. Daily prednisone should be given to patients during episodes of upper respiratory tract infection and other infections that are associated with relapse. (See ‘Infections as relapse triggers’ below.)
Corticosteroid-sparing agents should be given to children with frequently relapsing or steroid-dependent disease who develop steroid-related adverse effects. Data are insufficient to choose among the following agents. Drug selection is based on the reported efficacy, adverse effects, local availability, and cost.

Alkylating agents include cyclophosphamide (dose of 2 mg/kg per day for 8 to 12 weeks [maximum cumulative dose of 168 mg/kg]) or chlorambucil (dose of 0.1 to 0.2 mg/kg per day for 8 weeks [maximum cumulative dose 11.2 mg/kg]). (See ‘Alkylating agents’ below.)
Levamisole (dose of 2.5 mg/kg on alternate days for at least 12 months). (See ‘Levamisole’ below.)
Calcineurin inhibitors include cyclosporine (initial dose of 4 to 5 mg/kg per day given in two divided doses) or tacrolimus (initial dose of 0.1 mg/kg per day given in two divided doses). (See ‘Calcineurin inhibitors’ below.)
Mycophenolate mofetil (initial dose of 1200 mg/m 2 per day given in two divided doses for at least 12 months). (See ‘Mycophenolate’ below.)
Rituximab (an anti-CD20 monoclonal) should be considered only in children who have failed combination therapy of prednisone and other corticosteroid-sparing agents and have serious adverse effects of therapy. (See ‘Rituximab’ below.)
Both mizoribine and azathioprine are NOT recommended in the management of children with NS.

М.Ю.Каган — страница на сайте продокторов.ру:
https://prodoctorov.ru/orenburg/vrach/65570-kagan/

 

Источник

Читайте также:  На узи определить синдром дауна