Ландау клеффнера синдром по мкб

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Симптомы
Причины
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
Прогноз

Названия

Название: Синдром Ландау-Клеффнера.

Синдром Ландау-Клеффнера

Описание

Синдром Ландау. Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов. Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга. В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

Дополнительные факты

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году. Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи. В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».
Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. Чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Синдром Ландау-Клеффнера

Симптомы

Агрессивность. Замкнутость. Эмоциональная лабильность.

Причины

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Диагностика

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.
При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.
МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Лечение

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.
Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Прогноз

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.

Источник

Тактика лечения

Цели лечения: в настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациента.

Назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) следует начинать после повторного приступа. Единственный приступ может быть «случайным», обусловленный лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами.

Принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом.
В настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3 АЭП одновременно.

АЭП назначают строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.

Занятия с логопедом. Занятия с психологом.

Цель лечения: предотвращение развития припадков применением противосудорожных препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови, достижение медикаментозной ремиссии при хорошем качестве жизни, отсутствие побочных действий от применяемых АЭП.

Немедикаментозное лечение:

1. Соблюдение режима дня: достаточный сон, отдых.

2. Соблюдение диеты с ограничением сладкого, соленого, жареного, экстрактивных веществ.

3. Ограничение занятий на персональном компьютере, просмотра телевизионных программ.

4. Индивидуальные занятия с логопедом.

5. Занятия с психологом.

6. Физиолечение — кислородный коктейль.

Медикаментозное лечение

Антиэпилептические препараты:

1. Карбамазепин, является базовым препаратом в терапии парциальных эпилепсий, торговое название — финлепсин, карбамазепин, карбалекс, зептол, тегретол. Терапевтическая доза детям 5-20 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

2. Фенитоин, торговое название дифенин, дифантоин, дилантин. Терапевтическая доза 5-7 мг/кг/ сут.

3. Диазепам, ампулы по 2 мл — 10 мг. Торговые названия: реланиум, брюзепам, седуксен, диазепам, применяется в/в и в/м для купирования эпилептического статуса.

4. Клоназепам, торговое название — клоназепам, антелепсин, ривотрил, валиум. Терапевтическая доза 0,1-0,2 мг/кг/сутки.

5. Ламотриджин, торговое название — ламиктал, ламитор. Терапевтическая доза, поддерживающая доза в комбинации с вальпроатами, детям до 12 лет — 1-5 мг/кг/в сутки.

6. Вальпроат является базовым препаратом в терапии генерализованных эпилепсий, торговое название — депакин, депакин хроно (пролангированная форма), конвулекс, энкорат хроно, конвульсофин. Терапевтическая доза детям — 15-60 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

7. Топирамат, торговое название — топамакс. Монотерапия: детям старше 2 лет в первую неделю следует давать топирамат в дозе 0,5-1 мг/кг тела перед сном. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 недели на 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на два приема). Рекомендуемый начальный целевой диапазон доз при монотерапии топираматом в возрасте старше 2 лет составляет 3-6 мг/кг в сутки. Детям с недавно диагностированными парциальными припадками можно назначать до 500 мг в сутки.

Комбинированная терапия у детей старше 2 лет: рекомендуемая суммарная дневная доза топамакса в качестве средства комбинированной терапии составляет от 5 мг до 9 мг/кг и принимается в два приема. Подбор дозы необходимо начать с 25 мг (или менее, основываясь на начальной дозе от 1 до 3 мг/кг в день), принимая их на ночь, в течение недели. В дальнейшем с недельным или двухнедельным интервалом дозу можно увеличивать на 1-3 мг/кг и применять ее в два приема. При подборе дозы необходимо руководствоваться клиническим эффектом. Дневная доза до 30 мг/кг обычно хорошо переносится. Препарат достаточно принимать 1-2 раза в сутки.

Дегидратационная терапия: ацетозоламид (10-25 мг/кг внутрь) — по схеме, сульфат магния, фуросемид таблетки 40 мг, лазикс 2 мл/20 мг.

Сосудистые средства: сермион, танакан, кавинтон.

Ноотропы: пантогам, пантокальцин, оксибрал, глицин.

Метаболические препараты: глицин, магне В6, аевит.

Витаминотерапия: фолиевая кислота, пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), тиамин бромид (витамин В1).

Гормональная терапия: адренокортикотропный гормон (АКТГ) — АКТГ-гель 80 ЕД/мл, синактен депо, ампулы 1 мг-1 мл(1 мг синактен депо соответствует приблизительно 100 ЕД АКТГ-геля). Предпочтительно лечение малыми дозами из-за меньшей опасности осложнений: разовая доза 0,015-0,0125 мг/кг на инъекцию по схеме:

— 1-2 -я неделя — одна инъекция в день;

— 3-4 неделя — 1 в 2 дня;

— 5-6 неделя — 2 инъекции в неделю;

— 7-8 неделя — 1 раз в неделю;

Преднизолон, таблетки 5 мг, инъекции 25 мг и 30 мг, терапевтическая доза — 1-2 мг/кг/сутки.

Профилактические мероприятия:

— улучшение качества жизни;

— хорошая переносимость препаратов;

— профилактика травматизма;

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, продолжить регулярный длительный прием антиконвульсантов без перерыва, соблюдение режима дня, контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ), общий анализ крови, ЭЭГ, УЗИ органов брюшной полости в динамике.

Основные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Ацетозоламид, таблетки 0,25

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Гопантеновая кислота (пантогам, пантокальцин), таблетки 0,25

5. Диазепам, ампулы 2 мл 10 мг

6. Дифенин, таблетки 0,117

7. Карбамазепин, таблетки 200 мг

8. Магне В6, таблетки

9. Магния сульфат, 25% раствор, 5 мл

10. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

11. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

12. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. АКТГ (АКТГ — гель 80 ЕД/мл, синактен депо ампула 1 мл-1мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Депакин хроно, таблетки 300 мг и 500 мг

5. Депакин, сироп

6. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)

7. Конвулекс сироп, 50 мг/мл

8. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл =30 капель=300 мг

9. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг

10. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг

11. Ламотриджин (ламиктал), таблетки 0,025, 0,05

12. Нейромультивит, таблетки

13. Преднизолон, ампулы 25 и 30 мг

14. Преднизолон, таблетки 5 мг

15. Топирамат (топамакс), капсулы 0,015 и 0,025

16. Топирамат (топамакс), таблетки 0,025, 0,1

Индикаторы эффективности лечения:

— достижение ремиссии применением противоэпилептических препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови;

— уменьшение частоты и тяжести приступов судорог;

— уменьшение продолжительности приступа;

— улучшение речевых функций: сенсорной и моторной речи, внимания, памяти, работоспособности;

— повышение эмоционального и психического тонуса, настроения ребенка, улучшение поведения.