Ладонно подошвенная кератодермия код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Кератодермия.
Кератодермия подошв
Описание
Кератодермии — группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, — избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.
Причины
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии).
Симптомы
Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и ) кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем па их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит па тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и щ патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.
Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы.
Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда — акантоз, в сосочковом слое дермы — хронический воспалительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме — незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.
Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) — разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме — небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Лечение
В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Кератодермии — группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, — избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).
Симптомы. Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.
Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда — акантоз, в сосочковом слое дермы — хронический воспалительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме — незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.
Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) — разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.
Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме — небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Лечение. В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Источник
Точных данных о распространенности кератодермии нет. Частота поражения не зависит от пола.Кератодермии — наследственные заболевания с аутосомно-доминантным (кератодермия Тоста-Унны, кератодермия эпидермолитическая, кератодермия мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Бушке-Фишера, кератодермия Сименса) или аутосомно-рецессивным (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) типом наследования.
Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая).При некоторых формах
обнаружены мутации генов,кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста-Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34-36 при кератодермии Грейтера.Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов).
По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.
- К основным диффузным формам относятся наследственная кератодермия Тоста-Унны, кератодермия Грейтера, кератодермия Вернера, мутилирующая ке-ратодермия, болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра.
- Очаговая кератодермия может быть крупно- и мелкоочаговой, а также линейной. Наиболее часто встречается кератодермия Сименса и пятнистая диссеминированная симметричная кератодермия (кератодермия Бушке-Фишера).
В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста-Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на
тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом.
Очаговые кератодермии отличаются небольшими размерами поражения — от точечных до нескольких сантиметров в диаметре.
Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для ке-ратодермии Папийона-Лефевра типично наличие пародонтоза.
Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом.
При наличии очаговых болезненных участков ке-ратодермии в сочетании с кератитом требуется исключить тирозинемию II типа.
Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.
Схема поэтапного ведения пациентов
Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препараты ретинола (витамина А) и кератолити-ческие средства. Учитывая ограниченность поражения, кератолитические препараты применяются в более высоких дозах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:
- Ацитретин внутрь не более 1 мг/кг/сут (при диффузных невоспалительных формах), не более 0,5 мг/кг/сут (при воспалительных формах), не более 0,3 мг/кг/сут (при эпидермолитической форме), 0,3-0,75 мг/кг/сут (при очаговых формах у детей) в течение 6-8 нед или
- Ретинол внутрь 100 000 ME/сут (при эпидермолитической форме), 300 000 МЕ/сут (при других формах) в течение 1,5-2 мес
- Мочевина, 5-30% мазь, местно 1 р/сут до достижения клинического улучшения или
- Салициловая кислота, 5-10% мазь, ме-стно 1 р/сут до достижения клинического улучшения.
При достаточном терапевтическом эффекте доза ацитретина может быть уменьшена до 0,3 мг/кг/сут при невоспалительных кератодермиях и до 0,1 мг/кг/сут при воспалительных и эпидермолитической формах. У взрослых больных средняя доза ацитретина составляет 25-30 мг/сут, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 50 мг/сут. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3-4 нед):
- Ксантинола никотинат внутрь по 0,15 г 3 р/сут в течение 3-4 нед или
- Никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 р/сут после еды в течение 3-4 нед или
- Пентоксифиллин внутрь по 0,2 г 2 р/сут в течение 3-4 нед или
- Солкосерил в/м 85 мг по 2 мл 1 р/сут в течение 3-4 нед.
При кератодермии Папийона-Лефевра лечение включает санацию полости рта.Чтобы эффект от лечения сохранялся как можно дольше, больным следует избегать длительной механической нагрузки на кожу ладоней и подошв. Показано ношение ортопедической обуви.
Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения служит значительное уменьшение выраженности клинических проявлений.
Осложнения и побочные эффекты лечения
К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием ретинола и его производных у детей, относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.
Ошибки и необоснованные назначения
- Превышение рекомендуемой дозы ретинола приводит к развитию гипервитаминоза А.
- Применение кератолитических препаратов в повышенных дозах при выраженном воспалении и наличии пузырей не показано.
- Использование ацитретина в дозе, превышающей рекомендуемую, увеличивает риск образования пузырей.
Прогноз — полного излечения добиться не удается.
Источник