Ксантогранулема код мкб 10

Заболевание встречается у детей раннего возраста,в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года,а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых,как правило в 20-30 лет,но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков,чем у девочек в соотношении 1,5:1,но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола,по сравнении с женским,резко возрастает и
составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще,чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение,что гистиоциты, возможно, реагируют
таким образом
на травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают,что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием,но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+
ювенильный
миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Заболевание начинается с появления розовых,красновато-серых пятен,которые быстро трансформируются в папулы,бляшки и узлы,умеренно плотные и эластичные при пальпации,с четкими границами,часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого,затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

Поверхность элементов обычно гладкая,иногда с выраженным кожным рисунком,у крупных образований на ней могут наблюдаться телангиоэктазии,а в отдельных случаях эрозии и изъязвления.Наиболее частая локализация сыпи — волосистая часть головы,лицо,шея,верхняя часть груди,реже верхние и нижние конечности,половые органы.Необычными являются элементы сыпи с гиперкератозом,подкожные и сгруппированные в бляшки.

У части больных могут наблюдаться пятна «кофе с молоком»,что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое,обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения,позже они сморщиваются и исчезают,оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Ксантогранулема код мкб 10 Характеризуется высыпанием мелких куполообразных папул диаметром 2-5 мм,расположенных рассеянно.В большинстве случаев наблюдаются множественные высыпания (иногда до сотен).Чаще выявляется у детей.Описаны диссеминированные формы.

Крупноузловая форма

Ксантогранулема код мкб 10 Самый распространенный вариант ювенильной ксантогранулемы.Встречается в любом возрасте.Проявляется в виде высыпания одного или нескольких узлов диаметром 1-2 см.У взрослых чаще всего наблюдается одиночный узел.

Бляшковидная форма

Ксантогранулема код мкб 10 Характеризуется высыпанием одиночной или нескольких плоских бляшек желтого или оранжевого цвета,часто с неправильными границами,иногда достигающих больших размеров.Сообщается о случаях симметричной локализации.

Гигантская форма

Ксантогранулема код мкб 10 Редкая форма заболевания,как правило,наблюдаемая у девочек в
возрасте до 14 месяцев,которая представлена узлом более 2 см,располагающимся обычно в области верхней части спины,который часто неправильно диагностируют как детскую гемангиому.

Язвенная форма

Ксантогранулема код мкб 10 Изъязвление центральной части поверхности ксантогранулемы с ее западением,придающее элементу кратерообразный вид — редкое осложнение крупноузловой или гигантской формы.

Оральная форма

Ксантогранулема код мкб 10 Характеризуется одиночным узлом красно-желтого цвета,чаще на боковой поверхности языка или на средней линии твердого неба.

Глазная форма

Ксантогранулема код мкб 10 Чаще встречается в возрасте до 2 лет в 10% случаев заболевания.Чаще это односторонний процесс.Локализуется на конъюнктиве глаза с захватом лимба или без.Сочетание глазной и кожной формы ксантогранулемы по данным разных авторов встречается у 0,5 — 1% при одиночных высыпаниях и до 40% при множественных.Обычные симптомы — эритема конъюнктивы,светобоязнь,изменение
окраски радужки и увеличение глазного яблока.Серьезными осложнениями являются гифема (кровоизлияние в переднюю камеру) и глаукома,которые могут привести в слепоте.

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах,печени,селезенке,легких.Реже в процесс вовлекаются яички,кости и центральная нервная система,при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния,задержка развития,несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах
в случаях
прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

В ранней стадии — скопления мономорфных гистиоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, макрофаги, лимфоидные клетки и эозинофильные гранулоциты.
В стадии развития — скопления липидов в цитоплазме гистиоцитов,придающих им пенистый «ксантоматозный» вид, гигантские клетки Тутона,клетки с размещенными ядрами в
виде венчика, что является типичным для ювениальной ксантагрануломы.В инфильтрате присутствуют лимфоциты,эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки.
В стадии регресса наблюдается пролиферация фибробластов и фиброз.

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Дети в возрасте до 2-х лет с множественными высыпаниями должны находится под наблюдением офтальмолога,а с нейрофиброматозом — гематолога.

Мастоцитома

Красно-коричневые папулы, кожа над которыми изменена по типу апельсиновой корки
При потирании очаги краснеют и становятся более выпуклыми, превращаются в волдыри (симптом Дарье)

Невус Шпиц

Папулы ярко-красного цвета
Очаги не накапливают липиды, поэтому не желтеют
При диаскопии (осмотре очага при надавливании предметным стеклом) могут менять окраску на коричневую

Ксантомы
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Ретикулогистиоцитоз врожденный саморазрешающийся Хасимото-Притцкера
Меланоцитарный невус

Обычно коричневый или цвета загара
Может сопровождаться гипертрихозом

Дерматофиброма
Ретикулогистиоцитома кожи
Пиогенная гранулема

Пациенты с кожной формой заболевания,ввиду самопроизвольного разрешения процесса,лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель,субконъюнктивальных инъекция,перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство,химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин),метотрексат,циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

Источник

D70 Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
- Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
D72 Другие нарушения белых кровяных клеток.
- Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 — D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
- D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая — Хегглина, Пельгера — Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
- Исключен: синдром Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
- D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
- D72.8 Другие уточнённые нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
- D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73 Болезни селезенки
- D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
- Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
- D73.1 Гиперспленизм.
- Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
- D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
- D73.3 Абсцесс селезенки
- D73.4 Киста селезенки
- D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
- Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
- D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
- D73.9 Болезнь селезенки неуточнённая
D74 Метгемоглобинемия
- D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
- D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретённая метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
- D74.9 Метгемоглобинемия неуточнённая
D75 Другие болезни крови и кроветворных органов.
- Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
- D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
- Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
- D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретённая, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
- Исключены полицитемия: новорождённого (P61.1), истинная (D45)
- D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
- D75.8 Другие уточнённые болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
- D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая
D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.

- Исключены: болезнь Леттерера — Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
- D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (Hand — Schuller — Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
- D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
- D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
- D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)

Источник

Исключены:

родовая травма (P10-P15)
акушерская травма (O70-O71)
перелом неправильно сросшийся (M84.0)
перелом несросшийся [ложный сустав] (M84.1)
перелом патологический (M84.4)
перелом с остеопорозом (M80.-)
перелом стрессовый (M84.3)

Этот класс содержит следующие блоки:

S00-S09 Травмы головы
S10-S19 Травмы шеи
S20-S29 Травмы грудной клетки
S30-S39 Травмы живота, нижней части спины, поясничного отдела позвоночника и таза
S40-S49 Травмы плечевого пояса и плеча
S50-S59 Травмы локтя и предплечья
S60-S69 Травмы запястья и кисти
S70-S79 Травмы области тазобедренного сустава и бедра
S80-S89 Травмы колена и голени
S90-S99 Травмы области голеностопного сустава и стопы
T00-T07 Травмы, захватывающие несколько областей тела
T08-T14 Травмы неуточненной части туловища, конечности или области тела
T15-T19 Последствия проникновения инородного тела через естественные отверстия
T20-T32 Термические и химические ожоги
- T20-T25 Термические и химические ожоги наружных поверхностей тела, уточненные по их локализации
- T26-T28 Термические и химические ожоги глаза и внутренних органов
- T29-T32 Термические и химические ожоги множественной и неуточненной части тела
T33-T35 Отморожение
T36-T50 Отравления лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами
T51-T65 Токсическое действие веществ, преимущественно немедицинского назначения
T66-T78 Другие и неуточненные эффекты воздействия внешних причин
T79-T79 Некоторые ранние осложнения травмы
T80-T88 Осложнения хирургических и терапевтических вмешательств, не классифицированные в других рубриках
T90-T98 Последствия травм, отравлений и других воздействий внешних причин

В данном классе раздел, обозначенный буквой S, используется для кодирования различных видов травм, относящихся к какой-то определенной области тела, а раздел с буквой T — для кодирования множественных травм и травм отдельных неуточненных частей тела, а также отравлений и некоторых других последствий воздействия внешних причин. В тех случаях, когда заголовок указывает на множественный характер травмы, союз «c» означает одновременное поражение обоих названных участков тела, а союз «и» — как одного, так и обоих участков.

Принцип множественного кодирования травм следует применять возможно более широко. Комбинированные рубрики для множественных травм даны для использования при недостаточной детализации характера каждой отдельной травмы или при первичных статистических разработках, когда удобнее регистрировать единый код; в других случаях каждый компонент травмы следует кодировать отдельно. Кроме того, необходимо учитывать правила кодирования заболеваемости и смертности, изложенные в т. 2.

Блоки раздела S, так же как и рубрики T00-T14 и T90-T98 включают в себя травмы, которые на уровне трехзначных рубрик классифицируются по типам следующим образом:

Поверхностная травма, в том числе:

ссадина
водяной пузырь (нетермический)
ушиб, включая синяк, кровоподтек и гематому
травма от поверхностного инородного тела (заноза) без большой открытой раны
укус насекомого (неядовитого)

Открытая рана, в том числе:

укушенная
резаная
рваная
колотая:
- БДУ
- с (проникающим) инородным телом

Перелом, в том числе:

закрытый:

оскольчатый
вдавленный
выступающий
трещина
неполный (по типу зеленой веточки)
вколоченный
линейный
маршевый
простой
эпифиза
винтообразный (спиральный)

с задержкой или без задержки заживления

с вывихом
со смещением

открытый:

сложный
инфицированный
огнестрельный
с точечной раной
с инородным телом

с задержкой или без задержки заживления

Исключены:

перелом:
- перелом патологический (M84.4)
  - перелом с остеопорозом (M80.-)
- перелом стрессовый (M84.3)
неправильно сросшийся перелом перелом (M84.0)
несращение перелома [псевдоартроз] (M84.1)

Вывихи, растяжения и перенапряжение капсульно-связочного аппарата сустава, в том числе:

отрыв
разрыв
растяжение
перенапряжение
травматический(ая):
- гемартроз
- надрыв
- подвывих
- разрыв }

хряща
сустава (капсулы)
связки

Травма нервов и спинного мозга, в том числе:

полное или неполное повреждение спинного мозга
нарушение целостности нервов и спинного мозга
травматическое(ая)(ий):
- пересечение нерва
- гематомиелия
- паралич (преходящий)
- параплегия
- квадриплегия

Повреждение кровеносных сосудов, в том числе:

отрыв
рассечение
надрыв
травматическая(ий):
- аневризма или свищ (артериовенозный)
- артериальная гематома
- разрыв

кровеносных сосудов

Повреждение мышц, фасций и сухожилий включает:

отрыв
рассечение
надрыв
растяжение
травматическая разрыв

мышц, фасций и сухожилий

Размозжение [раздавливание]

Травматическая ампутация

Травма внутренних органов, в том числе:

от взрывной волны
кровоподтек
травмы от сотрясения
размозжение
рассечение
травматическая(ий):
- гематома
- прокол
- разрыв
- надрыв

внутренних органов

Другие и неуточненные травмы

последние изменения: январь 2017

Примечание. Перечисленные ниже категории следует использовать для того, чтобы обозначить состояния, указанные в рубриках S00-S99 и T00-T88, в качестве причины отдаленных последследствий, которые сами классифицированы в других рубриках. Понятие «последствие» включает эти состояния как таковые или как отдаленные эффекты, сохраняющиеся в течение года или более после острой травмы.

Коды рубрики не должны использоваться для хронических отравлений и вредного воздействия веществ. В этих случаях используются коды отравлений и вредного воздействия веществ.

Источник

Исключены:

отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
болезни височно-нижнечелюстного сустава (K07.6)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
синдром сдавления (T79.6)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
новообразования (C00-D48)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

M00-M25 Артропатии
- M00-M03 Инфекционные артропатии
- M05-M14 Воспалительные полиартропатии
- M15-M19 Артрозы
- M20-M25 Другие поражения суставов
M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
M40-M54 Дорсопатии
- M40-M43 Деформирующие дорсопатии
- M50-M54 Другие дорсопатии
M60-M79 Болезни мягких тканей
- M60-M63 Поражения мышц
- M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
- M70-M79 Другие поражения мягких тканей
M80-M94 Остеопатии и хондропатии
- M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
- M86-M90 Другие остеопатии
- M91-M94 Хондропатии
M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

0 Множественная локализация
1 Плечевая область
- Ключица,
- акромиально-ключичный сустав,
- лопатка,
- плечевой сустав,
- грудино-ключичный сустав
2 Плечо
- Плечевая кость
- Локтевой сустав
3 Предплечье
- Лучевая кость
- Лучезапястный сустав,
- локтевая кость
4 Кисть
- Запястье,
- Суставы между этими костями
- пальцы,
- пясть
5 Тазовая область и бедро
- Ягодичная область
- Тазобедренный сустав,
- крестцо-подвздошный сустав
- бедренная кость,
- таз
6 Голень
- Малоберцовая кость,
- большеберцовая кость
- Коленный сустав
7 Голеностопный сустав и стопа
- Голеностопный сустав,
- Плюсна,
- предплюсна,
- другие суставы стопы пальцы стопы
8 Другие
- Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
9 Локализация неуточненная

последние изменения: январь 2004

Следующие дополнительные пятые знаки, обозначающие локализацию поражения, даны для факультативного использования с соответствующими рубриками блока «Дорсопатии», исключая рубрики M50 и M51; см. также примечание в разделе M00-M99.

0 Множественные отделы позвоночника
1 Область затылка, первого и второго шейных позвонков
2 Область шеи
3 Шейно-грудной отдел
4 Грудной отдел
5 Пояснично-грудной отдел
6 Поясничный отдел
7 Пояснично-крестцовый отдел
8 Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел
9 Неуточненная локализация

Источник