Коронарно легочная фистула код мкб

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Патогенез
5. Классификация
6. Симптомы
7. Возможные осложнения
8. Диагностика
9. Лечение
10. Список литературы

Названия

 Название: Коронарная фистула.

Коронарная фистула

Описание

Это один из вариантов нарушений коронарного притока, при которых кровь сливается из коронарной вены в желудочки или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется через потоотделение, медленное увеличение веса, кожный цианоз. Есть доказательства сердечной недостаточности у взрослых с сосудистыми нарушениями. Основными методами диагностики являются эхокардиография, селективная коронарография и МСКТ, ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение дефекта включает транскатетерное закрытие коронарного свища или хирургическую коррекцию патологии.

Дополнительные факты

 Фистула коронарной артерии является редким пороком развития, частота которого в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще всего диагностируется в период новорожденности и раннего детства. Не было статистически значимых различий по полу или расе между пациентами с коронарным свищом. Часто встречаются свищи с одним сообщением, но есть и несколько недостатков.

Коронарная фистула

Причины

 Точная этиология дефекта не установлена. Считается, что аномалия образуется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода появляются синусоидальные сообщения, необходимые для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до рождения, может возникнуть коронарная патология.
 Другая теория формирования свища указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. В этом случае вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, между коронарными сосудами и полостями желудочков появляются ненормальные шунты. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии являются различные варианты обструкции кровотока — например, при атрезии легочной артерии.

Патогенез

 Основным патофизиологическим механизмом заболевания является развитие синдрома грабежа на участках миокарда, расположенных дистальнее фистулы. В пораженном коронарном сосуде кровоток и диастолическое давление постепенно уменьшаются из-за сброса большей части крови в полость при более низком давлении. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее рот расширяется.
 Со временем коронарный сосуд расширяется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные части миокарда страдают от ишемии, сначала с физической нагрузкой, а затем с ежедневной активностью и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвления и разрывы точек в интиме.

Коронарная фистула

Классификация

 Существует много классификаций нарушений коронарного кровотока в клинической кардиологии. Все свищи делятся на 2 группы:
 • врожденные (98–99%), которые связаны с другими пороками развития;
 • приобретенный в результате хирургических вмешательств в области сердечной мышцы или коронарных сосудов.
 Тип дренажа свища, который ухудшает ваши симптомы, имеет клиническое значение. Кардиолог и кардиохирург Ханс Банкль (Австрия) различает два типа свищей:
 • Артериовенозный анастомоз. Такие коронарные нарушения составляют около 90% и являются в основном врожденными. Существует анастомоз коронарной артерии с правым сердцем, коронарным синусом или легочным стволом.
 • Артериовенозные свищи. Этот тип дефекта включает анастомоз сосудов, которые снабжают сердечную мышцу левым предсердием или желудочком. Это наблюдается у 10% пациентов.
 Более 50% пороков развития образуются в правой коронарной артерии, 46% в левой, 4% — двусторонние свищи в двух коронарных сосудах. Различают также одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. Маленькие коронарные свищи с размером рта менее 2 мм и крупные с входом более 2 мм отличаются диаметром сформированного шунта.

Симптомы

 Большинство мелких коронарных нарушений бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей наблюдаются приступы повышенной нервной возбудимости, потоотделение. У детей после 2-3 месяцев наблюдается быстрая утомляемость во время кормления, плохое прибавление в весе. Во время крика кожа вокруг губ приобретает голубоватый оттенок. Иногда хрип слышен во сне.
 У взрослых пациентов симптомы сердечной недостаточности постепенно усиливаются. Одним из первых симптомов является одышка и учащенное сердцебиение, возникающие во время тренировки. Характеризуется постоянной слабостью, снижением производительности. Пациенты замечают отечность ног, которая усиливается вечером. Иногда его беспокоит боль в области грудной клетки, которая напоминает приступ стенокардии.

Возможные осложнения

 Небольшие свищи редко вызывают осложнения, но они со временем расширяются, что увеличивает риск образования коронарной аневризмы. Большие недиагностированные шунты связаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти у молодых людей в возрасте 20-35 лет. Частота осложнений увеличивается с возрастом. У 80-90% пациентов постепенно развивается хроническая ишемия миокарда, которая, если ее не лечить, приводит к ишемической кардиомиопатии.
 Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и тампонадой сердца. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные свищи у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего наступления атеросклероза коронарной артерии. Иногда возникает инфаркт миокарда из-за тромбоза свища.

Диагностика

 Педиатр участвует в осмотре детей совместно с детским кардиологом; Взрослые пациенты требуют консультации с кардиологом. При небольших аномалиях объективных симптомов заболевания нет. При больших свищах обнаруживаются патологические шумы в сердце, приглушенные тоны. Для подтверждения уродства используются инструментальные исследования: УЗИ сердца является «золотым стандартом» диагностики, который показывает расширение пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через свищ выполняется картирование.
 • Электрокардиография. Специфические изменения отмечены при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двухгорбый зубец P, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка признаки ишемии миокарда регистрируют на кардиограмме.
 • КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — лучший неинвазивный метод трехмерной реконструкции сердца и сосудов, которые его снабжают. Даже дистальные коронарные свищи обнаружены во время исследования. Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет исследовать ход коронарного сосуда, степень его расширения и диаметр свища. Катетеризация сердца также проводится для оценки типа кровотока.
 КТ коронарография. A — Коронарный свищ, начинающийся от правой коронарной артерии (RCA) и заканчивающийся в коронарном синусе (CS). B — трехмерная объемная реконструкция изображения, показывающая фистулоподобный сосуд, соединенный с коронарным синусом.

Лечение

 Клинические записи рекомендуются для пациентов с небольшими свищами без клинических проявлений. Когда симптомы коронарной недостаточности появляются во время физической активности, показано симптоматическое лечение. Учитывая основные клинические симптомы, назначают несколько групп препаратов: диуретики, бета-блокаторы, вазодилататоры и.
 Хирургия — это метод радикального лечения коронарного свища с отверстием более 2,0 мм, а также с расширением коронарного сосуда более 5,0 При выборе оптимальной хирургической техники учитывается количество свищевых отверстий, степень гемодинамических нарушений и расположение коронарной аномалии. Основные виды хирургических процедур:
 • Транскатетерная окклюзия. Техника показана детям с простыми свищевыми пассажами, которые не сопровождаются другими пороками сердца. Для закрытия аномального сосудистого сообщения используют обтураторы, спирали или съемные цилиндры.
 • Хирургическая коррекция. Открытая операция рекомендуется при множественных коронарных свищах, наличии аневризм крупных сосудов. Операция направлена ​​на полное устранение аномальных сосудистых путей и показывает хорошие результаты даже при сочетанной патологии сердца.

Список литературы

 1. Коронарные фистулы/ В. М. Субботин, Ю. М. Белозеров, Л. В. Брегель // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2015.
 2. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца/ Л. А. Бокерия, О. Л. Бокерия, М. Б. Биниашвили и соавт. // Анналы аритмологии. – 2013.
 3. Эхокардиографическая диагностика коронарных фистул у детей с шумами над областью сердца/ Н. Ф. Прийман, Д. О. Иванов, Ю. В. Петренко// Вопросы практической педиатрии. – 2015.

Источник