Колобома радужки код мкб
Рубрика МКБ-10: Q13.0
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q13 Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глаза
Определение и общие сведения[править]
Колобома радужки
Типичная колобома радужки чаще бывает двусторонней и не имеет явной корреляции с полом. По последним данным билатеральная врожденная колобома встречается в 67,9% случаев и одинаково поражает как мужчин, так и женщин.
Достаточно часто врожденная колобома радужки сочетается с другой глазной патологией:
— микрокорнеа (патология, при которой диаметр роговицы составляет 9,5-10,5 мм) наблюдается в 8,9% случаев
— микрофтальм — выраженное недоразвитие всех структур глазного яблока — диагностируется у 3,6% пациентов и расценивается как инкурабельное состояние
— нистагм отмечен у 14,3% пациентов с врожденной колобомой радужки
— косоглазие (монолатеральное, альтернирующее) — у 7,1%.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Типичная колобома радужки, т.е. та, которая располагается в проекции закрытия эмбриональной щели, всегда направлена книзу или книзу кнутри. Форма и размеры колобомы радужки могут быть различными, что связано с особенностями отклонения в заращении зародышевой щели: она может быть узкой трещиной, обычно треугольной или грушевидной формы с широким основанием у зрачкового края; стороны ее могут быть параллельными или, реже, расходиться к периферии, тогда в некоторых случаях колобома может распространяться на 1/4 или 1/2 окружности глаза (состояние, близкое к аниридии).
Наиболее часто встречающаяся разновидность колобомы радужки — колобома в форме дуги. Места перехода в край зрачка закруглены. Иногда ткань радужки может быть сохранена в виде узкой полоски у корня. Ввиду отсутствия в проекции колобомы ткани радужки зрачок приобретает форму груши, обращенной верхушкой книзу. Таким образом, считается, что грушевидная форма — наиболее распространенная разновидность колобом.
В радужке, не считая колобомы, сохраняется нормальный рельеф архитектуры мезодермальных слоев. Параллельно зрачковому краю (концентрически к нему) располагается невысокий зубчатый валик — круг Краузе (брыжжи), который условно делит радужку на две топографические зоны: зрачковый и цилиарный пояс. В наружном отделе радужки хорошо различимы контракционные борозды, которые сливаются по мере приближения к зрачковому краю и отсутствуют только в проекции колобомы. Пигментный эпителий обычно покрывает края колобомы, иногда выступая за ее пределы и формируя небольшое возвышение. Нижняя часть колобомы, как правило, закруглена. Сфинктер радужки с круглой части зрачка переходит на край дефекта, охватывая в виде серпа не только зрачок, но и колобому. Таким образом, при освещении диафрагмальные функции сохраняются и в колобоматозно измененном сегменте радужки. Это служит дифференциальным признаком, отличающим врожденную колобому от приобретенной (травматической, послеоперационной). Обычно радужка хорошо развивается, исключение составляет участок дефекта, где она может выглядеть как небольшая культя. Однако мышца сфинктера может отсутствовать, исчезнув по краю колобомы, или быть плохо развитой.
Duke-Elder предложил разделять врожденные колобомы радужки на тотальные и частичные в зависимости от размера колобомы и полные и неполные в зависимости от глубины поражения ткани радужки.
Если колобома охватывает весь сектор радужки до цилиарного тела, ее называют тотальной, если нет — это частичная колобома. Частичная колобома может быть трех видов.
• Самая легкая степень колобомы — «колобома-углубление» или так называемая нижняя борозда Штрейфа (Streiff). Это относительно частый дефект в виде выемки или очень мелкого углубления на зрачковом крае. Часто этот дефект визуализируется только при очень косом направлении света. Считается, что колобомы такого рода присутствуют в 20% нормальных глаз. Ни косметического дефекта, ни снижения остроты зрения эта аномалия за собой не влечет, поэтому обнаруживается случайно и не требует никакой коррекции.
• Псевдополикория или центральное отверстие в середине радужки (в отличие от истинной поликории, когда присутствует второй зрачок с независимой подвижностью и наличием отдельного сфинктера). Данная патология может встречаться в сочетании с полной колобомой радужки в том же или другом глазу.
• Иридодиастаз — колобоматозный дефект, поражающий периферический край радужки (цилиарный пояс) и оставляющий нетронутым зрачковый край. По внешнему виду напоминает иридодиализ.
Дефект обычно маленький; он может быть круглым, щелеобразным или треугольным. Возможно наличие множественных отверстий, которые занимают большую площадь, чем оставшаяся ткань радужки. Края дефекта обычно правильные, четко очерченные. В ткани радужки отсутствует атрофия и патологические изменения, что облегчает дифференциальную диагностику с травматическим иридодиализом.
Если дефект захватывает все слои радужки, то колобома называется полной. В случаях, когда дефектны только нейральные листки или мезодермальная строма, то это неполная или псевдоколобома.
Колобома радужки: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Колобома радужки: Лечение[править]
У пациентов с врожденной колобомой радужки и катарактой значительно повышен риск развития осложнений во время катарактальных операций из-за глазных аномалий, связанных с нарушениями эмбрионального развития.
На сегодняшний день нет четких рекомендаций по проведению факоэмульсификации катаракт при врожденных колобомах радужки, особенностей факопроцедуры у данной категории пациентов. Недостаточно полно разработаны меры профилактики интра- и послеоперационных осложнений. Практически отсутствуют сведения о методиках иридо- и пупиллопластики, направленных на коррекцию врожденных колобом радужки и центрацию зрачка. В свою очередь, полиморфность сочетания аномалий глазного яблока при врожденной колобоме радужки определяет селективный подход в выборе оптимальных (необходимых) хирургических приемов и комбинаций технологий.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Микроинвазивная хирургия переднего отрезка глаза [Электронный ресурс] / Шантурова М.А., Сташкевич С.В., Щуко А.Г., Малышев В.В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970417232.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.
Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)
Молодая пациентка с колобомой радужки в обоих глазах
Как самостоятельное заболевание проявляется редко , зачастую проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).
Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.
Чем заметна колобома?
В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:
- хрусталика;
- века;
- радужки;
- диска зрительного нерва,
- сосудистой оболочки ,
- сетчатки.
На фото врожденная колобома верхнего века у ребенка
При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.
Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома.
Основные симптомы:
- Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях ( комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность ) .
- Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
- Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
- Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
- Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.
При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!
Причины возникновения
Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:
• Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.
На фото колобома радужки врожденного вида у ребенка
• Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь , случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).
Пример приобретенной колобомы после воспалительного заболевания роговицы и хрусталика
Диагностика
При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.
На фото проводится диагностика колобомы радужки у взрослого пациента мужского пола
При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.
Лечение
Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!
1. Хирургическое лечение
- пластическая операция ( удаляется сшиванием );
- фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
- протезирование – замена дефектного хрусталика ;
- коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
- пластика век;
- блефаропластика применяется при колобоме век.
2.Медикаментозное лечение
- Капли-слезозаменители;
- при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
- при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
- при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
- для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.
3. Коллагенопластика
Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.
Диагностика
Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.
Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.
Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.
Осложнения
- Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
- Отслойка сетчатки.
- В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.
Профилактика
Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.
Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.
Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.
Заключение
Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).
Колобома века на фоне других пороков развития у мужчины
Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.
Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!
Источник
Колобома представляет собой полиэтиологическую патологию, которая сопровождается изолированным или комбинированным расщеплением радужки, сосудистой оболочки, сетчатки. Также поражение может затрагивать веки или зрительный нерв. При развитии недуга снижается острота зрения, появляются болевые ощущения в глазах, возникают астенопические проявления. Вылечить заболевание консервативными методами невозможно. Потому при этом диагнозе врачи назначают оперативное вмешательство.
Под термином колобома понимают врожденную патологию зрительного органа, при которой страдает одна из его структур. Это может быть веко, сетчатка, радужка. Также есть риск поражения зрительного нерва.
В нормальном состоянии эти элементы формируются к 7 неделе развития плода. Если этого не происходит, в глазной оболочке появляется отверстие или дефект. Это нарушение и есть колобома. Иногда это состояние носит генетический характер и передается по наследству. Однако нередко оно возникает впервые в семье.
Также встречаются и приобретенные формы заболевания. Их появление обусловлено влиянием внешних факторов. В зависимости от локализации колобома может сказываться на зрении или не влиять на него. Заболевание способно оказывать воздействие на внешний вид глаз или протекать без видимых симптомов.
В международной классификации болезней МКБ–10 Колобома имеет коды: Q13.0 — колобома радужки, Q12.2 — колобома хрусталика.
Виды колобом
В зависимости от происхождения, виды колобом бывают врожденными и приобретенными. Эти формы отличаются по причинам и механизму развития.
В первом случае провоцирующими факторами заболевания выступают генные мутации, которые отвечают за развитие зрительного органа, нарушение баланса гормонов при беременности.
Помимо этого, причинами являются алкогольная зависимость будущей матери, инфицирование цитомегаловирусом в первом триместре. Также провоцировать недуг могут отклонения в период внутриутробного развития – в частности, неправильное закрытие зародышевой щели.
Приобретенная форма патологии связана с отмиранием тканей или появлением рубцовых дефектов после травматических повреждений или оперативных вмешательств на глазах.
В зависимости от количества пораженных слоев колобома бывает частичной или полной. С учетом распространенности выделяют одностороннюю или двустороннюю формы заболевания. В зависимости от локализации в структуре глаз заболевание бывает типичным и атипическим.
С учетом степени поражения выделают изолированную и комбинированную формы. В первом случае страдает участок одной оболочки, во втором – поражается несколько слоев. Так, встречается симметричная двусторонняя колобома радужки и сетчатки.
Колобома хрусталика
Колобома хрусталика встречается очень редко. Для патологии характерно частичное отсутствие или деформация хрусталика. Отклонение провоцирует нарушение преломляющих функций. При этом возникают зоны разного светопреломления. Как следствие, человек страдает астигматизмом.
Колобома век
При этой форме заболевания наблюдается отсутствие фрагмента верхнего и нижнего века.
Для колобомы век характерны следующие проявления:
- неполное смыкание век;
- эрозивные дефекты;
- вторичный конъюнктивит;
- поражение конъюнктивы ресницами;
- выраженные косметические недостатки.
Колобома радужки глаза
Колобома радужки глаза — самый частый вид заболевания. Для этого дефекта характерна грушевидная форма, потому его легко диагностировать.
К другим проявлениям относят следующее:
- небольшое уменьшение остроты зрения;
- проблемы с восприятием света;
- появление слепых зон в поле зрения;
- непроизвольные колебания глаз высокой частоты – они возникают при поражении двустороннего характера.
Колобома диска зрительного нерва
Колобома диска зрительного нерва встречается очень редко. Для нее характерно отсутствие фрагментов зрительного нерва. Если дефект носит изолированный характер, у человека отсутствуют рефракционные отклонения. При этом на фоне уменьшения размеров глазного яблока и поражения его других структур есть риск полной потери зрения.
При этом нарушении возникают следующие симптомы:
- диплопия – в этом случае все предметы, которые видит человек, раздваиваются;
- постоянные головокружения;
- косоглазие;
- астигматические поражения рефракции – они имеют миопический тип.
Колобома сосудистой оболочки (хориоидеи)
Колобому сосудистой оболочки (хориоидеи) удается обнаружить при выполнении офтальмоскопии. Она представляет собой светлый участок разных форм и размеров. Над его поверхностью заметны сосуды сетчатой оболочки.
При расщеплении хориоидеи у человека появляются слепые пятна в поле зрения. Эта патология может провоцировать отклонения в снабжении сетчатки полезными элементами и отрицательно сказывается на состоянии зрения.
Колобома сетчатки глаза (хориоидеи)
Колобома сетчатки глаза нередко имеет связь с дефектом хориоидеи и серьезно ухудшает зрительные функции. Наиболее сложным вариантом считается поражение макулярной области.
Причины колобомы
Провоцирующие причины колобомы зависят от ее типа.
Если заболевание носит врожденный характер, оно обусловлено такими факторами:
- хромосомные отклонения – чаще всего к появлению проблем приводят синдромы Дауна, Эдвардса и Патау;
- наследственная предрасположенность;
- инфекционные патологии при беременности – к развитию заболевания нередко приводит заражение цитомегаловирусом в первом триместре;
- употребление алкоголя в период вынашивания ребенка;
- гормональный дисбаланс в организме будущей матери.
Врожденная форма патологии наблюдается в 0,5-0,7 случаях из 10000. Ее дополняют такие нарушения, как волчья пасть и заячья губа. При врожденной колобоме зрачок способен сокращаться и расширяться под действием света. При этом он не достигает требуемых размеров.
Приобретенная разновидность патологии диагностируется реже, чем врожденная. К ее появлению приводят такие факторы:
- механические травмы;
- последствия хирургических вмешательств на глазах;
- злокачественные поражения органа зрения;
- некроз тканей глазного яблока разного происхождения;
- образование рубцовых дефектов.
При наличии приобретенной формы заболевания нарушается сокращение зрачка. Это связано с поражением сфинктера, который регулирует ширину отверстия. Также провоцирующими факторами выступают травматические повреждения, опухолевые образования, шрамы. Как следствие, страдает регуляция объема лучей, которые попадают в глаз.
При этой форме заболевания существует угроза появления серьезных нарушений зрительных функций и полной слепоты. Это особенно актуально в условиях яркого освещения.
Симптомы колобомы
Симптомы колобомы зависят от того, какая именно зона глаза повреждена. Если наблюдается травма радужки, происходит ослепление. Оно связано с неправильным регулированием поступающего извне света.
При развитии приобретенной формы патологии наблюдается повреждение сфинктера зрачка. Как следствие, глаз теряет способность к сужению. При врожденной разновидности недуга глазной зрачок частично сохраняет свои функции. Однако он не может достигать требуемого размера.
При поражении хориоидеи отсутствует часть сосудистой сетки. Как следствие, наблюдается нарушение трофики зоны сетчатки, что влечет формирование скотомы.
При развитии колобомы зрительного нерва возникают признаки поражения сетчатки. При этом недуге в зоне пораженного участка формируется скотома. При поражении хрусталика образуются участки, которые сопровождаются разным светопреломлением в области отсутствия хрусталика. Это напоминает клиническую картину астигматизма.
При развитии колобомы век зрительные функции сохраняются. Однако при существенном поражении есть риск проблем с увлажнением роговицы. При этом недуга большое значение имеет заметный косметический дефект. Он вызывает у человека серьезный психологический дискомфорт.
Диагностика колобомы
Диагностику колобомы подбирают в зависимости от разновидности заболевания. Колобома радужной оболочки сопровождается образованием дефекта. По форме он напоминает грушу или замочную скважину. Выявить это нарушение удается путем проведения внешнего осмотра.
При выполнении ультразвуковой биомикроскопии врожденная разновидность заболевания обычно дополняется гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки обладают меньшей длиной и большей шириной, если сравнивать с нормой. Для нарушения характерна нечеткость строения цинновой связки. Это свидетельствует о ее недостаточном развитии. Степень ухудшения зрения зависит от способа визометрии.
При колобоме зрительного нерва показано проведение офтальмоскопии. Эта процедура позволяет выявить небольшое увеличение диаметра пораженной зоны. При этом удается увидеть светлые углубления округлой формы. Они имеют четко выраженные края.
Проведение ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерной томографии дает возможность выявить глубокие дефекты, расположенные на заднем полюсе глазного яблока. Иногда при проведении магнитно-резонансной томографии удается выявить гипоплазию внутричерепной части зрительного нерва.
У пациентов старше 20 лет нередко формируется регматогенная отслойка сетчатки. По мере прогрессирования заболевания у людей с аномальными углублениями в диске зрительного нерва удается выявить симптомы макулярного отека. Это нередко провоцирует разрыв и отслойку сетчатки. Выполнение гистологического исследования помогает обнаружить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.
При наличии колобомы сосудистой оболочки офтальмоскопия показывает белое образование, которое имеет фестончатые границы. Обычно нарушение расположено в нижних частях глазного дна. Визометрия помогает определить миопию. Ее степень зависит от области поражения.
При проведении биомикроскопии можно увидеть, что колобома хрусталика имеет вид расщепления. Оно находится в нижнем квадранте. По мере прогрессирования недуга наблюдается серьезная деформация экватора хрусталика.
Лечение колобомы
Схема лечения колобомы подбирается с учетом индивидуальных особенностей человеческого организма, разновидности и степени поражения. При несущественном повреждении радужки необходимости в терапии нет. При повышенной чувствительности к свету показано использование затемненных линз, которые имеют прозрачный центр. Также могут применяться сетчатые очки.
При существенном нарушении зрения показаны оперативные методы лечения.
К наиболее эффективным процедурам относят следующее:
- Перитомия – показана при сильном ухудшении зрения. Операция заключается в рассечении конъюнктивы по окружности лимба роговой оболочки. После чего края радужки сшиваются путем их стягивания.
- Коллагенопластика – дает возможность исключить вероятность появления колобомы. Процедура заключается в создании коллагенового каркаса. Он помогает избежать развития болезни.
- Лазерная коагуляция – показана людям с неоваскулярной мембраной. Процедура способствует укреплению сетчатой оболочки и позволяет избежать отслоения сетчатки.
- Блефаропластика – представляет собой операцию, которая помогает изменить форму века.
- Витрэктомия с лазерной коагуляцией сетчатой оболочки – проводится при снижении остроты зрения на фоне макулярных поражений. Операция подразумевает удаление фрагмента стекловидного тела. Затем выполняется лазерная коагуляция.
- Удаление хрусталика и имплантация интраокулярной линзы – процедура показана при сильном поражении хрусталика.
Осложнения колобомы
К осложнениям колобомы относят разрывы, которые сопровождаются отслоением сетчатки. При продолжительном наличии заболевания развиваются скотомы.
Профилактика колобомы
Специфических методов профилактики колобомы нет. Людям с первичными симптомами заболевания нужно 2 раза в год проводить обследование у окулиста.
Колобома – серьезное нарушение, которое может стать причиной негативных последствий для здоровья. Чтобы избежать этого, нужно своевременно обратиться к врачу. Обычно заболевание лечат хирургическим способом.
Источник