Код по мкб врожденная грыжа

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа.
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала).

Дата разработки протокола: 2014 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СМГ – спинномозговая грыжа
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spinabifidaocculta – скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы – крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

Диагностические критерии [6]

Жалобы и анамнез

Жалобы:

Со слов родителей:

Физикальное обследование
У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:

• Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

• консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,

• консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;

• консультация педиатра – при наличии ЖДА;

• консультация инфекциониста — при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;

• консультация эндокринолога – при эндокринной патологии;

• осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]

Перечень основных лекарственных средств:
Маннитол 150 мг/мл (15% — 200 мл), флакон
Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
Цефазолин 1 г, флак

Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% — 400 мл

Перечень дополнительных лекарственных средств
Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацикловир 250 мг для в/в инфузий
Ацикловир 0,2 г в таблетках
Гипертонический раствор натрия хлорида 10% — 100 мл, флак
Декстроза 5% — 400 мл
Калия хлорид 4% — 10 мл, амп
Кетопрофен 50 мг/мл — 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Метамизол натрия 250 мг/мл — 2 мл, амп
Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % — 2 мл), амп
Кислород медицинский, литр
Дексаметазон 4мг/мл, амп
Повидон-йод 1 л, флак
Хлоргексидин 0,05% — 100 мл, флак
Цефтриаксон 1 г, флак
Цефтазидим 1 г, флак
Ванкомицин 1 г, флак
Амикацин 500 мг, флак
Меропенем 1 г, флак
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций
Алюминия оксид, магния оксид — 170 мл, суспензия для приема внутрь.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
Дегидратационная терапия: внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки; назначают ацетазоламид по 40 мг/кг массы тела в сутки.

Другие виды лечения: нет.

• Ограничение психофизической активности;

• полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;

• избегать переохлаждения и перегревания;