Код по мкб экзофтальм

Рубрика МКБ-10: H06.2*

МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H00-H06 Болезни век, слезных путей и глазницы / H06* Поражения слезного аппарата и глазницы при болезнях, классифицированных в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Офтальмопатия Грейвса

Синонимы: эндокринная орбитопатия, инфильтративная орбитопатия, болезнь Грейвса.

Эндокринная офтальмопатия — мультифакторное заболевание, возникающее на фоне нарушения функций щитовидной железы.

Эпидемиология

Чаще заболевают женщины. Эндокринная офтальмопатия, как правило, возникает на фоне гиперфункции щитовидной железы.

Классификация

Эндокринная офтальмопатия представлена тремя клиническими формами: тиреотоксическим и отёчным экзофтальмами, эндокринной миопатией.

Этиология и патогенез[править]

По этиологии нет данных.

Патогенез

Эндокринная офтальмопатия возникает в результате нарушения баланса сложных иммунопатогенетических механизмов, возникающих на фоне явной или скрытой дисфункции щитовидной железы.

Клинические проявления[править]

Тиреотоксический экзофтальм характеризуется симптомами, обусловленными гиперактивностью симпатической нервной системы. Картина отёчного экзофтальма формируется в результате увеличения объёма экстраокулярных мышц и орбитальной клетчатки. Процесс проходит три стадии компенсации: компенсированный (клинические признаки выражены минимально), субкомпенсированный, когда появляются первые симптомы нарушения дренирования верхней глазной вены (невоспалительный отёк периорбитальных тканей, белый хемоз конъюнктивы, отёк и гиперемия полулунной складки и слёзного мясца), при резком увеличении мягких тканей орбиты развивается картина декомпенсированного отёчного экзофтальма (отёк век, красный хемоз конъюнктивы, глазная щель не смыкается, кератопатия или язва роговицы, оптическая нейропатия, повышается офтальмотонус). Это наиболее неблагоприятное течение заболевания, так как возникает серьёзная угроза утраты зрения. Эндокринная миопатия характеризуется появлением экзофтальма с отклонением глаза, что сопровождается мучительной диплопией. Декомпенсации процесса не возникает.

Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы (E05.-+): Диагностика[править]

Характерны острое начало заболевания, боли в орбите, чувство рези в глазах, диплопия и снижение зрения. Процесс билатеральный, чаще развивается на фоне дисфункции щитовидной железы.

Лабораторные исследования

Исследование уровня гормонов щитовидной железы.

Инструментальные исследования

УЗИ и КТ орбиты позволяют визуализировать поражённые мышцы, отёчную, уплотнённую орбитальную клетчатку.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику данного заболевания проводят с абсцессом, псевдотумором, злокачественными опухолями.

Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы (E05.-+): Лечение[править]

Проводят глюкокортикоидную противоотёчную терапию одновременно с лечением, назначенным эндокринологом.

Показания к госпитализации

Пациента госпитализируют для проведения пульс-терапии глюкокортикоидами, срочного хирургического лечения при угрозе утраты зрительных функций.

Хирургическое лечение

Проводят декомпрессивные операции, операции на веках.

Прогноз

При отёчном экзофтальме и эндокринной миопатии прогноз для зрительных функций неблагоприятный.

Профилактика[править]

Профилактика заключается в контроле над функцией щитовидной железы.

Прочее[править]

Другие тиреоидные офтальмопатии

При гипотиреозе развивается эндокринная офтальмопатия, но значительно реже, чем при гипертиреозе. Отмечают существенное нарушение кровоснабжения глаза и потерю эластотонических свойств стенок внутриглазных сосудов, развивающихся уже при легкой степени тиреоидной недостаточности. Может развиваться глаукома. Установлена определенная связь с данным заболеванием таких офтальмологических проявлений, как эмбриотоксон (кольцевидное помутнение по краю роговицы), кератоконус, синие склеры. Относительно редко развивается эндокринная катаракта.

Для выраженного гипотиреоза характерны резкое сужение глазной щели на фоне общей отечности лица и отсутствие волос в наружной части бровей (симптом Хертога).

Эндокринная офтальмопатия — органоспецифическое аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологическими изменениями в мягких тканях орбиты с вторичным вовлечением глазного яблока. Формы эндокринной офтальмопатии: тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринная миопатия.

Тиреотоксический экзофтальм — самостоятельная начальная форма заболевания, может быть обратимой или переходить в отечный экзофтальм. Чаще встречают при гипертиреозе, у женщин в возрасте 30-50 лет. Тиреотоксический экзофтальм не сопровождается морфологическими изменениями в мягких тка-
нях орбиты. При компенсации тиреотоксикоза возможна регрессия симптомов. При данной форме офтальмопатии наблюдают несколько из перечисленных ниже симптомов.

Симптом Дальримпля (Dalrymle) — увеличение глазной щели в результате ретракции (retractio — стягивание, сокращение) верхнего века при обычном направлении взора (рис. 2-16, см. вклейку). В норме край верхнего века расположен на 2 мм ниже верхнего лимба, при ретракции верхнего века его край расположен на уровне или выше верхнего лимба — мышца Мюллера (средний пучок леватора верхнего века) находится в состоянии спазма.

Симптом Грефе (Graefe) — отставание верхнего века при движении глаза книзу. Симптом Штельвага — пристальный, изумленный и испуганный взгляд из-за уменьшения амплитуды мигания. Симптом Бостона — неравномерные подергивающиеся движения верхних век при движении глаза книзу. Симптом Розенбаха — тремор закрытых век.

Экзофтальм как симптом при тиреотоксическом экзофтальме отсутствует или не превышает 2 мм по сравнению с нормой. Чаще наблюдают ложный экзофтальм, стимулирующий ретракцию верхнего века, приводящую к углублению верхней орбитопальпабральной складки. Все симптомы при тиреотоксическом экзофтальме расценивают как функциональные и считают обратимыми. Пациенты жалуются на чувство рези, ощущение инородного тела и зрительное утомление.

Отечный экзофтальм чаще развивается на фоне гипертиреоза, но может появиться у больных с первичным (аутоиммунный тиреоидит Хашимото) или послеоперационным гипотиреозом. Процесс, как правило, двусторонний, хотя поражение обеих орбит чаще развивается в разное время, интервал может составлять от нескольких дней и недель до нескольких месяцев и лет. При отечном экзофтальме развивается поражение мягких тканей орбиты и спонтанный регресс невозможен. Клинически данный экзофтальм представлен орбитальным симптомокомплексом, который начинается с преходящего, а затем стабильного отека периорбитальных тканей.

Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии отечного экзофтальма. Компенсированная стадия проявляется интермиттирующим птозом: верхнее веко по утрам несколько опущено, а к вечеру может занимать нормальное положение, при этом сохраняется постоянный тремор закрытых век (рис. 2-20 — 2-34, см. вклейку). На смену небольшому птозу приходит симптом ретракции верхнего века, что сопровождается резким углублением верхней орбитопальпебральной складки. При взгляде вниз ретракция верхнего века особенно заметна: верхняя орбитопальпебральная складка не разглаживается. Развивающийся экзофтальм может дополнительно усиливать ретракцию верхнего века. Сначала он небольшой (выстояние не превышает 4-5 мм по сравнению с нормой), всегда стабильный, может быть осевым или с небольшим отклонением. Иногда экзофтальму предшествует диплопия, появление которой связано с неравномерным изменением объема экстраокулярных мышц, что может приводить к изменению позиции взгляда. При интенсивном увеличении экстраокулярных мышц наряду с экзофтальмом возможно видимое «утолщение» века, чаще нижнего, в результате пролабирования кпереди орбитальной клетчатки резко увеличенными экстраокулярными мышцами. Появляется локальный отек бульбарной конъюнктивы, наползающий на заднее ребро век у наружного угла глазной щели, преимущественно нижнего века (симптом белого хемоза).

При липогенном варианте отечного экзофтальма отмечают увеличение объема орбитальной клетчатки при практически неизмененных объемах мышц. Наблюдают ретракцию верхнего века, умеренный отек периорбитальных тканей, осевой экзофтальм средней выраженности, подвижность глаза сохранена в полном объеме. При липогенном варианте течения отечный экзофтальм редко переходит в следующие стадии, но и крайне трудно поддается консервативной терапии.

Субкомпенсированный отечный экзофтальм развивается по мере усугубления патологического процесса. Нарастают интерстициальный отек и клеточная инфильтрация экстраокулярных мышц, что приводит не только к увеличению экзофтальма, но и к появлению симптома «креста» — увеличиваются калибр и извитость эписклеральных сосудов в зоне прикрепления сухожилия мышц к склере. Прогрессирует имеющийся белый хемоз. В этой стадии увеличиваются 2-3 мышцы, появляются ограничения их подвижности, что особенно заметно при отведении глаза кверху. Отек и клеточная инфильтрация распространяются и на орбитальную клетчатку; увеличиваются ее плотность и объем по сравнению с нормой. Отток венозной крови из орбиты затрудняется, усиливается невоспалительный отек периорбитальных тканей. Неполное смыкание век, постепенное увеличение экзофтальма приводит к увеличению сухости роговицы и бульбарной конъюнктивы, появляется точечная эпителиопатия. Во время сна глазная щель у таких больных остается полуоткрытой. Репозиция глаза становится резко затрудненной, может возникнуть постоянная диплопия, особенно при взгляде в сторону. Увеличение экзофтальма приводит к ретракции нижнего века в результате отека и последующего уплотнения ретрактора нижнего века. Внутриглазное давление остается нормальным только при положении глаза прямо. Увеличенные и плотные верхняя и нижняя прямые мышцы сдавливают глазное яблоко при взгляде кверху, что приводит к повышению внутриглазного давления на 3-6 мм рт.ст. (симптом Braley).

Некомпенсированный отечный экзофтальм развивается при дальнейшем прогрессировании патологического процесса. Начало декомпенсации проявляется гиперемией и отеком слезного мясца и в меньшей степени полулунной складки. Экзофтальм достигает больших степеней, увеличиваются все экстраокулярные мышцы (объем увеличивается в 4-5 раз). Причиной увеличения мышечной массы служат интерстициальный отек, диффузная клеточная инфильтрация лимфоцитами, нейтрофильными лейкоцитами, плазматическими и плазмоцитарными клетками при выраженном стазе внутримышечных сосудов. Выраженный экзофтальм и красный хемоз усиливают ретракцию обоих век, что затрудняет полное закрытие глазной щели днем и ночью. Зона поражения потерявшей чувствительность роговицы увеличивается. Она становится тусклой, сухой. Глаз неподвижен в результате резкого увеличения экстраокулярных мышц, его репозиция невозможна. Внутриглазное давление стабильно высокое в результате затруднения венозного кровотока.
При отечном экзофтальме не только в ранние сроки (минимальный срок заболевания до 9 мес), но и позднее (через 2 года) в мышцах и орбитальной клетчатке сохраняются в разной степени выраженный интерстициальный отек, диффузная клеточная инфильтрация. По мере увеличения сроков заболевания в мышечной ткани появляются очаги некроза, атрофии и фиброза.

При эндокринной офтальмопатии в 3,65-10% случаев развивается оптическая нейропатия. Наблюдают расширение ретинальных вен и отек зрительного
нерва. Поражение зрительного нерва сопровождает не только декомпенсированную, но и субкомпенсированную стадию отечного экзофтальма. При минимальных офтальмоскопических изменениях на глазном дне (расширение ретинальных вен) появляются изменения в поле зрения или небольшое снижение центрального зрения. В поле зрения могут быть относительные или абсолютные скотомы. В связи с тем, что первоначально увеличиваются в объеме нижняя и внутренняя прямые мышцы, скотомы диагностируют на крайней периферии наружного и верхнего отделов поля зрения, могут быть центральные и парацентральные скотомы. Частичное выпадение полей зрения, нарушение цветового зрения — признак развивающейся компрессии зрительного нерва. Отек ДЗН с резким снижением зрения наблюдают при агрессивном течении заболевания. В этом случае очень быстро нарастает экзофтальм, что сопровождается распирающими болями в орбите и соответствующей половине головы. Быстро увеличивается красный хемоз, повышение внутриглазного давления усиливает болевой синдром, падение зрения наступает внезапно. На глазном дне в этот период выражена оптическая нейропатия с резким отеком, кровоизлияниями. Если не развилась атрофия зрительного нерва, нарушения зрительных функций обратимы: при интенсивной базисной терапии с уменьшением клинических симптомов уменьшаются или исчезают изменения в поле зрения, повышается острота зрения. При отсутствии лечения исходом является атрофия зрительного нерва.

При эндокринной миопатии происходит неравномерное и прогрессирующее утолщение экстраокулярных мышц. Эндокринная миопатия может развиваться как самостоятельная форма заболевания или может быть исходом отечного экзофтальма. Он появляется в возрасте 14-70 лет (чаще в 50-60 лет). Морфологический субстрат тот же, что и при отечном экзофтальме: клеточная инфильтрация экстраокулярных мышц, больше выражены дистрофические процессы в мышцах, рано (через 3-4 мес после начала заболевания) развивается фиброз. В клинической картине преобладают симптомы ретракции верхнего века и диплопия, которые сначала бывают интермиттирующими, а затем стабильными, их интенсивность нарастает. Становится ограниченным движение глаза кверху из-за поражения нижней прямой мышцы (первоначальное и преимущественное поражение, второе место по частоте занимает внутренняя прямая мышца). Развивается резкое отклонение глаза в сторону пораженной мышцы и косоглазие, как правило, книзу и кнутри. При диплопии и косоглазии зрительные оси обоих глаз находятся в разных плоскостях, пациент не в состоянии фиксировать взгляд на основном объекте, так как косоглазие всегда сочетается с ограничением подвижности глаза. Позднее присоединяется медленно прогрессирующий экзофтальм, который не достигает таких степеней, как при отечном экзофтальме, и всегда бывает с отклонением глаза. На фоне развившегося косоглазия возникает расстройство бинокулярного зрения. Центральное и периферическое зрение у таких больных сохраняется, в отличие от больных с отечным экзофтальмом. Отек периорбитальных тканей, признаки нарушения венозного кровотока в орбите, оптическая нейропатия, кератопатия, характерные для отечного экзофтальма, отсутствуют

Источники (ссылки)[править]

Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html

Офтальмопатология при общих заболеваниях [Электронный ресурс] / Тахчиди Х.П., Ярцева Н.С., Гаврилова Н.А., Мартынов А.И., Мкртумян А.М. — М. : Литтерра, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785904090197.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Тепротумумаб