Код по мкб хорея
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Малая хорея.
Малая хорея
Описание
Ревматическая хорея (малая хорея, острая хорея, хорея Сиденгама) наблюдается почти исключительно у лиц детского возраста, преимущественно в холодное время года. Девочки болеют почти в два раза чаще мальчиков.
Симптомы
Основным его проявлением являются двигательные нарушения в виде подергиваний рук и ног (так называемый, хореический гиперкинез). Происхождение заболевания связывают с перенесенной стрептококковой инфекцией; считается, что малая хорея является начальным симптомом ревматизма и может предшествовать формированию ревматических сердечных пороков. Кроме того. Отмечено семейное предрасположение к малой хорее; среди больных преобладают девочки, что связывают с действием женских гормонов. Развитие клинических проявлений гиперкинеза при хорее связано с повреждением нервных структур, ответственных за координацию движений и нормальный мышечный тонус — коры мозга, мозжечка и некоторых глубоких структур мозга (базальных ганглиев).
Для клинических проявлений хореи характерны мышечная слабость, дискоординация движений и основное — хореические гиперкинезы. Движения при гиперкинезах быстрые, неритмичные, случайно распределенные, сильно варьируют по частоте и интенсивности, что создает впечатление «рваности» движения. Чаще они выражены в лице, кистях и стопах. Они могут быть как односторонние, так и симметричные. Из наиболее распространенных гиперкинезов — это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до «хореической бури» с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах.
Заболевание протекает в виде атак гиперкинезов, прерывающихся промежутками с нормальными движениями и поведением. Средняя длительность атаки составляет 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока — слабость, вялость, нарушения сна.
При малой хорее возможны психические нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, тревожности, импульсивности поступков; возможно снижение памяти и концентрации внимания. Эти расстройства чаще возникают в самом начале заболевания и сохраняются в промежутках между приступами гиперкинезов. При адекватном лечении заболевания они полностью проходят.
Малая хорея
Причины
Развитие заболевания обусловлено индукцией гемолитическим стрептококком группы А специфических антител, перекрестно реагирующих с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение данных структур ЦНС; определенное значение в патогенезе болезни придается также изменениям сосудистой стенки артериол и мелких артерий мозга.
При морфологическом исследовании выявляются диффузные дегенеративные изменения нейронов в подкорковых ядрах и коре больших полушарий на фоне периваскулярной инфильтрации и мелких эмболических очагов в веществе мозга.
Лечение
Лечение хореи сводится к назначению противовоспалительных средств — антибиотиков и гормональных средств. Их назначение предотвращает усиление осложнений. Для уменьшения гиперкинезов назначают противосудорожные средства и транквилизаторы. Так же показан постельный режим и полноценное питание.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: G25.5
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения / G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения
Другие заболевания, проявляющиеся хореей:
Нейроакантоцитоз
Проявляется хореей и акантоцитозом (изменением формы эритроцитов). Описаны как аутосомно-рецессивные, так и спорадические случаи заболевания. Болезнь обычно начинается на 3-м или 4-м десятилетии жизни (иногда и на 1-м). Начальные проявления — оральные гиперкинекзы с высовыванием языка, движениями губами, жеванием и другими гримасами, очень напоминающими позднюю дискинезию. Довольно часто наблюдают неартикулируемую вокализацию, описаны случаи эхолалии (но не копролалии). Отличительной особенностью являются самоповреждения в виде непроизвольных прикусываний языка, губ и внутренних поверхностей щёк. Часто отмечают хореические гиперкинезы конечностей и туловища; возможно появление также дистонических постуральных феноменов и тиков.
Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции
Начинается в грудном или раннем детском возрасте с появления генерализованной хореи, которая прекращается только во время сна. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерно нормальное интеллектуальное развитие. Другое отличие от ювенильной хореи Гентингтона — непрогрессирующее течение (напротив, возможно даже уменьшение выраженности хореического гиперкинеза в зрелом возрасте).
Болезнь Леша-Найхана
Связана с наследственной недостаточностью гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы, приводящей к повышенному образованию мочевой кислоты и тяжёлому поражению нервной системы. Наследование X-сцепленное рецессивное (следовательно, болеют лица мужского пола). Дети рождаются нормальными, за исключением слабо выраженной гипотонии, однако в течение первых 3 мес жизни развивается задержка моторного развития. Далее возникают прогрессирующая ригидность конечностей и тортиколлис (или ретроколлис). На 2-м году жизни появляются лицевые гримасы и генерализованный хореический гиперкинез, а также симптомы поражения пирамидного тракта.
Позже у детей отмечают склонность к нанесению самоповреждений (они начинают кусать свои пальцы, губы и щёки). Эти компульсивные самоповреждения (приводящие к обезображиванию) весьма типичны (но не патогномоничны) для болезни Леша-Найхана. Наблюдают задержку психического развития той или иной степени выраженности.
Содержание мочевой кислоты в крови и моче повышено. Диагноз подтверждают снижение активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы в эритроцитах или культуре фибробластов.
Вторичные формы хореи
Могут развиться при очень многих заболеваниях: инфекционных, опухолевых, сосудистых, аутоиммунных, метаболических, токсических, травматических. Диагностика вторичного хореического синдрома при этих заболеваниях обычно не вызывает затруднений. Распознавание же природы первичного поражения строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, молекулярно-генетические, нейровизуализирующие и многие другие исследования.
Наиболее частые вторичные формы — хорея Сиденгама (наблюдаемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте) и хорея беременных.
Хорея беременных обычно развивается у первородящих, которые в детстве перенесли малую хорею.
Сенильная (старческая) хорея
Так называемая сенильная (старческая) хорея большинством авторов относится в настоящее время к сомнительным диагнозам и в классификационных схемах, как правило, отсутствует.
Психогенная хорея
«Большая хорея» (по терминологии старых авторов) — не относится к экстрапирамидным синдромам и является одним из вариантов психогенных двигательных расстройств.
Гемибаллизм
Гемибаллизм — резкие бросковые вращательные движения, развивается, как правило, при поражении субталамической области, чаще всего при кровоизлиянии. Даже без лечения симптомы в большинстве случаев значительно уменьшаются в течение нескольких недель. При выраженном гиперкинезе в острой стадии вначале обычно назначают резерпин или тетрабеназин, в последующем — фенотиазины или галоперидол. Наиболее эффективный метод лечения тяжелого хронического гемибаллизма — вентролатеральная таламотомия.
Источники (ссылки)[править]
«Неврология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436202.html
Действующие вещества[править]
- Дифенгидрамин
- Фенобарбитал
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Хорея Хантингтона — наследственное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 35–50 лет и сочетанием прогрессирующих хореических гиперкинезов и психических расстройств. Частота — 1 случай/10 000 населения.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- G10 Болезнь гентингтона
Причины
Генетические аспекты. Увеличение числа повторов CAG — триплетов гена хантингтина (143100, ген HD, IT15, 4p16–3, Â). Передача гена по отцовской линии, а также увеличение числа повторов приводят к более тяжёлой форме заболевания, раннему началу и быстрому прогрессированию.
Патогенез. Прогрессирующая гибель нервных клеток. Выраженное снижение содержания нейромедиаторов (g — аминомасляной кислоты, глутаматдекарбоксилазы, вещества P, энкефалинов) в базальных ганглиях. Выраженное снижение активности дыхательной цепи митохондрий в хвостатом ядре.
Патоморфология. Макроскопически: атрофия хвостатого ядра и расширение желудочков. Микроскопически: глиоз и гибель нейронов, особенно в хвостатом ядре и скорлупе.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Хореический гиперкинез — быстрые размашистые беспорядочные движения в сочетании с мышечной гипотонией. Начало постепенное. Часто наблюдают гримасничанье и дизартрию. Нарушения походки проявляются в так называемой танцующей походке.
• В типичных случаях возникновению хореического гиперкинеза предшествует продромальная стадия психических нарушений длительностью до 10 лет •• Ангедония и асоциальное поведение — часто первые проявления заболевания •• Изменения личности: апатия, раздражительность, социальное отчуждение •• Шизофреноподобные расстройства •• Расстройства настроения •• Деменция (память часто сохранена вплоть до глубоких стадий заболевания) •• Обсессивно — компульсивные расстройства.
Диагностика
Лабораторные исследования • Уменьшение количества g — аминомасляной кислоты • Уменьшение количества глутамат декарбоксилазы • Уменьшение количества холин — ацетил трансферазы • Метод магнитнорезонансной спектроскопии: повышенное содержание лактата в базальных ганглиях.
Специальные исследования • Генетический анализ • КТ/МРТ: атрофия хвостатого ядра и расширение боковых желудочков • Позитронная эмиссионная томография: снижение утилизации глюкозы в хвостатом ядре.
Дифференциальная диагностика • Другие причины деменции (болезнь Альцхаймера, болезнь Паркинсона, сосудистая деменция, болезнь Пика, ВИЧ — инфекция, болезнь Кройтцфельдта–Якоба) • Другие виды дискинезий, включая лекарственные.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Специфическое лечение отсутствует • Генетическое консультирование • Симптоматическое лечение • Больным важно как можно дольше сохранять физическую активность.
Лекарственная терапия • Нейролептики (галоперидол по 1 мг 2 р/сут с увеличением дозы каждые 3–4 дня до достижения терапевтического эффекта [10–90 мг/сут]; хлорпромазин, резерпин, начиная с 0,1 мг/сут) • При тревоге — бензодиазепиновые транквилизаторы (например, диазепам).
Течение и прогноз. Заболевание медленно и неуклонно прогрессирует, смерть наступает в среднем через 17 лет после возникновения первых симптомов.
Профилактика — генетическое консультирование.
Синонимы • Хорея дегенеративная • Хорея наследственная • Хорея прогрессирующая хроническая
МКБ-10 • G10 Болезнь Гентингтона
Примечания • Многократно сообщалось о благоприятном эффекте на течение экспериментально вызванного у обезьян заболевания аллотрансплантатов незрелой ткани мозга (особенно полосатого тела)
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Хорея Хантингтона».
Источник
Рубрика МКБ-10: I02.9
МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I00-I02 Острая ревматическая лихорадка / I02 Ревматическая хорея
Определение и общие сведения[править]
Хорея Сиденхема
Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея или пляска «святого Витта») — важнейшее неврологическое расстройство, проявляющееся резкими, неуправляемыми, неритмичными, непроизвольными движениями, мышечной слабостью и эмоциональным расстройством. Хорея может протекать как единственный симптом («чистая» хорея) или в ассоциации с другими проявлениями ревматической лихорадки. Хорею, главным образом, выявляют у детей, а после 20 лет — редко. Как правило, она развивается у девочек и почти никогда у мальчиков в постпубертатном периоде. Распространённость хореи у пациентов с ревматической лихорадкой варьирует от 5 до 36%.
Этиология и патогенез[править]
Этиология неизвестна.
Клинические проявления[править]
Для хореи Сиденгама характерно: эмоциональная лабильность, некоординированные движения и мышечная слабость.
Эмоциональная лабильность
Начало процесса бывает трудно определить, обычно ребёнок становится капризным, раздражительным, суетливым, не хочет учиться, можно также наблюдать выраженное возбуждение, нарушение сна и памяти. Эмоциональные изменения проявляются вспышками беспричинного поведения, включая плач и возбуждение. В редких случаях психические проявления могут быть тяжёлыми с развитием впоследствии преходящего психоза.
Нарушение координации движений и гиперкинезы могут манифестировать как «неуклюжесть», неспособность удерживать предметы, что в дальнейшем переходит в спазматические бесцельные некоординированные движения. Могут быть поражены все мышечные группы, но эксцентричные движения рук, ног и лица наиболее заметны. Движения лицевой мускулатуры могут включать гримасничанье, оскал, насупленность. Отмечают отрывистость речи и нарушение письма. Хотя хорееформные движения обычно двусторонние, они могут быть и односторонними (гемихорея). Хорееформные движения нарастают при эмоциональном и физическом напряжении, исчезают во сне, уменьшаются во время отдыха и седации и могут быть подавлены силой воли на короткое время (несколько движений).
Расстройства вегетативной нервной системы
Хорея как один из критериев ревматической лихорадки имеет ряд особенностей: более длительный латентный период после стрептококковой инфекции, составляющий 1-7 мес, в результате полиартрит и хорея Сиденгама практически не встречаются вместе; титры стрептококковых антител, лабораторные признаки воспаления стихают к моменту появления хорееформных движений. В 1/3 случаев отмечают рецидивы хореи.
Мышечная гипотония (сочетающаяся с гиперкинезами).
Ревматическая хорея без вовлечения сердца: Диагностика[править]
Обследование такое же, как и при ревматической атаке (см. гл. 14, п. III.Н.2).
Отмечаются хореические гиперкинезы рук и лица, непроизвольное высовывание языка, дизартрия, мышечная гипотония, изменение сухожильных рефлексов (например, маятникообразные движения голени, при вызывании коленного рефлекса — застывание ноги в позе разгибания в коленном суставе). Двигательные нарушения могут быть односторонними. Часто наблюдается беспокойство, неустойчивость настроения.
Дифференциальный диагноз[править]
Малую хорею следует дифференцировать со многими заболеваниями, так как неревматическая хорея может возникнуть вследствие различных коллагеновых, эндокринных, метаболических, неопластических, генетических и инфекционных заболеваний. Актуальную проблему при проведении дифференциального диагноза с ревматической хореей представляют нейропсихические нарушения у больных со стрептококковой инфекцией (PANDAS).
Среди рабочих критериев PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections) выделяют:
• наличие обсессивно-компульсивных расстройств (навязчивые мысли и навязчивые движения) и /или тиковых состояний;
• детский возраст: дебют заболевания приходится на период от 3 лет до пубертатного периода;
• приступообразное течение заболевания, которое может проявиться отдельными симптомами или эпизодами драматического ухудшения. Симптомы обычно значительно регрессируют между приступами и в некоторых случаях полностью проходят между обострениями;
• доказанная хронологическая связь с β-гемолитическими стрептококками группы А: выделение возбудителя в мазке из зева и/или диагностическое повышение титров антител (антистрептолизина О и анти-ДНКазы В);
• ассоциация с неврологическими изменениями: гипермоторика, хореиформные гиперкинезы.
Ревматическая хорея без вовлечения сердца: Лечение[править]
а. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут, приводит к улучшению в течение 1 нед.
б. Эффект галоперидола (0,02—0,1 мг/кг/сут в 2 приема) проявляется в течение 2 нед.
в. Фенобарбитал, 3—5 мг/кг/сут, или хлорпромазин, 50—100 мг 3 раза в сутки, применяют в качестве седативных средств для симптоматического лечения гиперкинезов.
г. Создают спокойную обстановку, уменьшая таким образом влияние внешних раздражителей.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Кардиология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. Н. Беленкова, Р. Г. Оганова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427675.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Хорея.
Описание
Хорея (хореический гиперкинез, ранее «виттова пляска» или «пляска святого Витта»; от греческого χορεία, вид танца) — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.
Симптомы
При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранны, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея, при которой часто обнаруживаются патологические рефлексы, а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.
Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.
Причины
В зависимости от этиолгии различают следующие виды хореического синдрома:
1. Первичные наследственные формы:
• Хорея Хантингтона.
• Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом.
• Хроническая хорея с поздним началом.
2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
• Синдром Лёша — Нихена.
• Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова).
• Пароксизмальный хореоатетоз.
3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
• вирусные.
• бактериальные.
• сосудистые.
• травматические.
• дизиммунные (малая хорея).
• метаболические.
• токсические.
• смешанные.
Лечение
1. Этиотропная терапия — направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
• при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,.
• при сосудистом и травматическом — антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,.
• при дизиммунном — иммуносупрессоры и антибиотики,.
• при метаболическом — коррекция обмена веществ.
2. Симптоматическая терапия — действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник