Код по мкб c90
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
C90,0 Множественная миелома.
Миеломная болезнь — один из видов парапротеинемических гемобластозов
Синонимы диагноза
Множественная миелома, миелома множественная, миелома.
Описание
Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).
Имеются сведения о значительных колебаниях стандартизованных показателей заболеваемости множественной миеломой в различных странах. В нашей стране по данным выборочных исследований множественной миеломы встречается в 5,3% случаев всех заболеваний гемобластозами. Среднегодовые стандартизованные показатели заболеваемости на различных территориях колебались от 0,3 до 1,1.
Множественная миелома наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.
Симптомы
Развернутой клинической картине заболевания обычно предшествует бессимптомный период различной длительности.
В клинической картине имеет место:
1. Поражение скелета. Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков.
2. Поражения нервной системы. Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия.
3. Почечная патология. Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти.
4. Гипервязкостный синдром. Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы.
5. Геморрагический синдром. Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном.
6. Нарушения гемопоэза. Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация.
7. Депрессия иммунитета. Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям.
Причины
Происхождение парапротеинемических гемобластозов из одной клетки подтверждается однородностью парапротеинов по классу, типу L-цепей, алло- и идиотипу, соответствием количества секретируемых иммуноглобулинов массе опухоли.
Результаты иммуноморфологических исследований убеждают в том, что опухолевый процесс при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула.
На терминальном этапе течения этих заболеваний наряду с общими проявлениями, характерными для гемобластозов, обнаруживают изменения продукции моноклональных Ig.
Лечение
У больных множественной миеломой соматически и гематологически компенсированных (стадии IA и НА) воздерживаются от цитостатической терапии под контролем ежемесячного исследования гемограммы и уровня патологического иммуноглобулина (Pig). У части пациентов в течение нескольких лет может выявляться вялотекущая форма болезни. При появлении признаков прогрессирования процесса (нарастание опухолевой массы, наличие болевого синдрома, анемии, нарастание количества Pig) прибегают к цитостатической терапии. Широкое применение получили алкилирующие препараты: сарколизин, мельфалан (левовращающий изомер сарколизина), циклофосфан (эндоксан), производные нитрозомочевины.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
Источник
В этот класс включены симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических или других исследованиях, а также неточно обозначенные состояния, в отношении которых не указан какой-либо диагноз, классифицированный в других рубриках.
Признаки и симптомы, на основании которых удается поставить достаточно определенный диагноз, классифицированы в рубриках других классов. Рубрики настоящего класса, как правило, включают не столь точно обозначенные состояния и симптомы, которые в равной степени могут относиться к двум или более болезням либо к двум или более системам организма, при отсутствие необходимого исследования, позволяющего установить окончательный диагноз. Практически все состояния, входящие в рубрики этого класса, можно определить как «неуточненные», «без других указаний», «неизвестной этиологии» или «преходящие». Для того, чтобы установить, относятся те или иные симптомы и признаки к данному классу или к другим разделам классификации, следует использовать Алфавитный указатель. Оставшиеся подрубрики со знаком .8 обычно предусмотрены для для прочих сообщаемых симптомов, которые не могут быть отнесены к другим разделам классификации.
К состояниям, признакам и симптомам, включенным в рубрику R00-R99, относятся:
- а) случаи, при которых более точная диагностика была невозможна даже после изучения всех имеющихся фактических данных;
- б) случаи появления преходящих симптомов или признаков, причины которых невозможно было установить;
- в) случаи постановки предварительного диагноза, который невозможно было подтвердить из-за неявки больного для дальнейшего обследования или лечения;
- г) случаи направления больного в другое учреждение для обследования или лечения до постановки окончательного диагноза;
- д) случаи, когда более точный диагноз не был установлен по какой-либо иной причине;
- е) некоторые симптомы, по которым представлена дополнительная информация, сама по себе не имеющая ценности для оказания медицинской помощи.
Исключены:
- отклонения от нормы, выявленные при антенатальном обследовании матери (O28.-)
- отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
Этот класс содержит следующие блоки:
- R00-R09 Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыхания
- R10-R19 Симптомы и признаки, относящиеся к системам пищеварения и брюшной полости
- R20-R23 Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчатке
- R25-R29 Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
- R30-R39 Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе
- R40-R46 Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведению
- R47-R49 Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу
- R50-R69 Общие симптомы и признаки
- R70-R79 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии диагноза
- R80-R82 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии диагноза
- R83-R89 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии диагноза
- R90-R94 Отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях с получением изображений и функциональных исследованиях, при отсутствии диагноза
- R95-R99 Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти
Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыхания
R10-R19
Симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полости
Исключены:
- желудочно-кишечное кровотечение (K92.0-K92.2)
- у новорожденного (P54.0-P54.3)
- кишечная непроходимость (K56.-)
- у новорожденного (P76.-)
- пилороспазм (K31.3)
- врожденный или младенческий (Q40.0)
- симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе (R30-R39)
- симптомы, относящиеся к половым органам:
- женским (N94.-)
- мужским (N48-N50)
R20-R23
Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчатке
R25-R29
Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
R30-R39
Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе
R40-R46
Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведению
Исключены: симптомы и признаки, являющиеся частью клинической картины психического расстройства (F00-F99)
R47-R49
Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу
R50-R69
Общие симптомы и признаки
R70-R79
Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии установленного диагноза
Исключены:
- отклонения от нормы (при):
- антенатальном обследовании матери (O28.-)
- коагуляции (D65-D68)
- липидов (E78.-)
- тромбоцитов (D69.-)
- лейкоцитов, классифицированных в других рубриках (D70-D72)
- отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях крови, классифицированные в других рубриках — см. Алфавитный указатель
- геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного (P50-P61)
R80-R82
Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии установленного диагноза
Исключены:
- отклонения от нормы, выявленные при антенатальном обследовании матери (O28.-)
- отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях мочи, классифицированные в других рубриках — см. Алфавитный указатель
- специфические показатели, указывающие на нарушение:
- обмена аминокислот (E70-E72)
- обмена углеводов (E73-E74)
R83-R89
Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии установленного диагноза
Исключены:
- отклонения от нормы, выявленные при:
- антенатальном обследовании матери (O28.-)
- исследовании:
- крови, при отсутствии установленного диагноза (R70-R79)
- мочи, при отсутствии установленного диагноза (R80-R82)
- отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях, классифицированные в других рубриках — см. Алфавитный указатель.
Ниже приводится классификация по четвертому знаку, использованная в рубриках (R83-R89):
- .0 Анормальное содержание ферментов
- .1 Анормальное содержание гормонов
- .2 Анормальное содержание других лекарственных средств, медикаментов и биологических веществ
- .3 Анормальное содержание веществ, поступивших в организм главным образом с немедицинской целью
- .4 Отклонения от нормы, выявленные при иммунологических исследованиях
- .5 Отклонения от нормы, выявленные при микробиологических исследованиях
Положительные результаты культуральных исследований - .6 Отклонения от нормы, выявленные при цитологических исследованиях
Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мазка по Папаниколау - .7 Отклонения от нормы, выявленные при гистологических исследованиях
- .8 Другие отклонения от нормы
Отклонения от нормы, выявленные при исследованиях хромосом - .9 Неуточненные отклонения от нормы
R90-R94
Отклонения от нормы, выявленные при получении диагностических изображений и проведении исследований, при отсутствии установленного диагноза
Включены: неспецифические отклонения от нормы, выявленные (при):
- компьютерной осевой томографии [КОТ-сканирование]
- магнитно-резонансном исследовании [MRI] [NMR] [МРИ]
- позитронной эмиссионной томографии (PET)
- термографии
- ультразвуковом [эхограмма] исследовании
- рентгенологическом исследовании
Исключены:
- отклонения от нормы, выявленные при антенатальном обследовании матери (O28.-)
- отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях, классифицированные в других рубриках — см. Алфавитный указатель
R95-R99
Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти
Исключены:
- смерть плода по неизвестной причине (P95)
- акушерская смерть БДУ (O95)
Источник