Код по мкб авк
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Течение и стадии
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Q21,0 Дефект межжелудочковой перегородки.
Наличие дефекта между правым и левым желудочками сердца.
Описание
Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.
Дополнительные факты
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.
Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и тд ). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.
Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки.
Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).
Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).
После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.
Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).
Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).
Причины
Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и тд.
В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.
Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр. ). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.
Классификация
Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.
С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:
• перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
• мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
• надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.
Симптомы
Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).
Диагностика
К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.
Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.
Лечение
Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.
При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.
Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и тд ) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.
У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.
Течение и стадии
Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.
Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.
Прогноз
Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. Или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.
В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Открытое овальное окно в сердце у детей и взрослых: причины возникновения малой сердечной аномалии в информационной памятке для врача.
Открытое овальное окно (код по МКБ-10 Q21.1) — структурная аномалия сердца (не порок), при котором в центральной части межпредсердной перегородки (МПП) есть отверстие для свободного тока крови.
Сокращенно термин часто употребляется как ООО.
↯
Больше статей в журнале
«Заместитель главного врача»
Активировать доступ
В чем заключается аномалия, код по МКБ-10
ООО — норма для кровообращения плода внутри утроба матери, когда малый круг кровообращения не функционирует.
После рождения «окно должно закрываться». Если этого не происходит и продолжается ток крови через отверстие, говорят о функционирующем ООО.
Морфологически это может быть как обычное отверстие в МПП, так и узкий извилистый ход.
Согласно МКБ-10 открытое овальное окно относится к врожденным аномалиям сердечной перегородки и проходит под шифром Q21.1 (дефект МПП).
Международный классификатор болезней 10-го пересмотра, краткая версия в Системе Консилиум
Особенности формирования ООО
Формирование межпредсердной перегородки происходит на 5-6 неделе внутриутробного развития. К 8 неделе образуется полноценная МПП с отверстием в ней.
Благодаря чему возможен сброс крови с правых в левые отделы сердца. После рождения ребенка возрастает давление в левых отделах сердца.
Это в норме должно приводить к некоторому смещению тканей сердца и закрытию ООО. В дальнейшем на этом месте допускается обнаружение лишь небольшого углубления.
В норме у ребенка до года может быть диагностировано открытое овальное окно, которое должно со временем перестать функционировать.
Причины
До конца не установлено, почему может не происходить «закрытие» овального окна.
Считается, что повышена вероятность данной структурной аномалии у недоношенных детей, при генетической предрасположенности, врожденной дисплазии соединительной ткани, при наличии других пороков сердца.
Помимо этого, может произойти «открытие» овального окна у уже взрослых людей, например, у водолазов и дайверов, которые регулярно погружаются на глубину.
Также риск развития ООО выше у людей с эпизодами ТЭЛА и тромбофлебитом нижних конечностей.
☆ Мероприятия для диагностики состояния, порядок в Системе Консилиум
Скачать документ сейчас
Признаки
Как правило, ООО у детей и взрослых протекает с минимальным количеством жалоб и симптомов, поэтому диагностика состояния в большинстве случаев случайная.
Для детей с гемодинамически значимым открытым овальным окном характерны частые обмороки и динамическое нарушение мозгового кровообращения.
У них наблюдается снижение выносливости при физических нагрузках, а во время занятий спортом нарушается дыхание, в то время как в покое и при спокойных действиях дискомфорта и жалоб нет.
Сходные жалобы могут возникать при сильном натуживании или задержке дыхания.
При следующих состояниях необходимо провести обследование на предмет гемодинамически значимого ООО:
- цианоз губ и носогубного треугольника при натуживании (при физнагрузках, плаче, кашле);
- частые простудные заболевания, бронхиты, пневмонии;
- задержка физического развития;
- эпизоды потери сознания, обмороки без видимых других причин;
- увеличение размеров правых отделов сердца и признаки гиперволемии малого круга кровообращения при инструментальном обследовании;
- по результатам ЭКГ признаки нагрузки на правые отделы сердца, полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
У взрослых людей также отмечается снижение толерантности к физическим нагрузкам, головные боли, головокружения, приступы мигрени.
Используйте интерактивный конструктор, чтобы получить готовый протокол ведения пациента на основе последних клинических рекомендаций Минздрава РФ.
Диагностика
Для обнаружения дефекта межпредсердной перегородки (код по МКБ-10 Q 21.1) недостаточно сбора анамнеза жизни и заболевания. Необходимо тщательное обследование, в том числе для исключения других заболеваний.
Минимальный перечень — ЭХО-КГ сердца, ЭКГ в покое и при физической нагрузке, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости — зондовое исследование предсердий сердца.
Дополнительно могут назначаться транспищеводная ЭХО-КГ для повышения визуализации аномалии, контрастирование с введением специального раствора через кубитальную или феморальную вену, интракардианальная ЭХО-КГ, контрастная транскраниальная доплерография сосудов головного мозга.
✪ Перечень лекпрепаратов в Системе Консилиум для лечения дефекта межпредсердной перегородки
Скачать документ сейчас
Лечение
У лиц с ООО и отсутствием каких-либо симптомов, как правило, нет необходимости проводить какое-либо лечения.
В отдельных случаях нужна профилактика инсультов приемом антикоагулянтов и дезагрегантов.
Способствовать закрытию ООО могут препараты из группы НПВС. Для этого в течение 2-3 недель человек ежедневно проходит тест Вальсальвы, после чего ему вводят допустимую для него дозу лекарства.
Наиболее удачно такой метод используется при тунелевидном варианте САС.
Существует варианты хирургического лечения, которое выполняется по строгим показаниям. Наиболее безопасный метод — транскатетерное закрытие ООО.
Для этого используются различные приспособления, которые подбираются исходя из размеров и анатомии САС.
В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов.
В Системе «Консилиум» их более 5000.
Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?
Активировать
Какие могут быть осложнения
После рождения ребенка возможно три варианта развития событий для овального окна в МПП — закрытие (допускается в течение первого года жизни), сохранение ООО с постоянными размерами, увеличение диаметра окна со временем.
ООО (код по МКБ-10 Q 21.1) в некоторых случаях повышает риски отдельных заболеваний и осложнений других патологических состояний уже во взрослой жизни.
- Парадоксальные венозные эмболии. Патология представляет собой попадание тромбоза из венозной системы в большой круг кровообращения с последующим развитием инсульта, ТИА, несколько реже — инфарктов внутренних органов и других структур (например, сетчатки глаза).
- Парадоксальная эмболия. Открытое овальное окно само себе может быть источником формирования тромбов. Особенно опасны длинные и извитые каналы, внутри которых может застаиваться кровь и формируются тромбы, которые впоследствии разносятся по всему организму (чаще провоцируют инсульты).
- Мигрень с аурой. Появление сильных головных болей при ООО связывают с попаданием особых вазоактивных веществ, которые в норме разрушаются в малом круге кровообращения, а при САС могут свободно поступать в клетки головного мозга. У лиц с ООО и мигренью значительно выше риск ишемического инсульта в возрасте до 50 лет.
- Затруднение дыхания в вертикальном состоянии. Состояние обусловлено тем, что в положении стоя кровь начинает перемещаться по шунту между правым и левым желудочком.
- Декомпрессионная (кессонная) болезнь. У лиц, которые работают в условиях глубоководья или высокогорья при наличии ООО значительно выше риск развития кессонной болезни, нежели у здоровых людей.
- Синдром обструктивного ночного апноэ и транзиторная глобальная амнезия.
Учитывая возможные осложнения, всем лицам с открытым овальным окном (по МКБ-10 Q 21.1) и перенесенным инсультом в анамнезе показано назначение антикоагулянтов для снижения риска повторной сосудистой катастрофы.
Однако ведуться дебаты о том, какие препараты наиболее комфортно принимать: Варфарин не обладает должной эффективностью, помимо этого, требует соблюдения множества правил для приема.
Источник