Код по мкб адипонекроз

Рубрика МКБ-10: P83.8

МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P80-P83 Состояния, вовлекающие наружные покровы и терморегуляцию плода и новорожденного / P83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного

Синдром Блоха-Сульцбергера

Синдром Блоха-Сульцбергера характеризуется поражением эктодермальных и мезодермальных слоев кожи.

Эпидемиология

Редко встречающееся заболевание.

Классификация

Выделяют наследственную и спорадическую формы.

Этиология

Патология, наследуемая по сцепленному с X-хромосомой доминантному типу и проявляющаяся у девочек. Ген картирован как Xq 28 при наследственной форме заболевания и Xq 11 — при спорадической.

Клиническая картина

Заболевание выявляют при рождении или в первые 2 нед жизни ребенка. Возникают эритематозные и уртикарные (пузырьки и пузыри) экзантемы на коже, преимущественно на туловище и конечностях, с плотной невскрывающейся покрышкой. Через 1,5 мес на пораженных областях возникают гиперкератические и лихеноидные узелки, затем пигментация в виде «брызг грязи». Пигментацию сменяет едва заметная атрофия кожи. Характерна эозинофилия в периферической крови, которая появляется в период пузырей и достигает своего максимума в период гиперкератических узелков.

У 80% больных обнаруживают пороки развития мозга или внутренних органов, глаз, кожи, костной системы.

Диагностика

Лабораторные исследования

В анализе периферической крови выявляют эозинофилию, которая нарастает в течение 1,5-2 мес, затем постепенно убывает до нормы.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать заболевание с везикулопустулезом, от которого пустулезные элементы при синдроме Блоха-Сульцбергера отличает плотность и невскрываемость покрышки. Эозинофилия не свойственна для везикулопустулеза.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация дерматолога.

Лечение

а) Показания к госпитализации

Госпитализация показана в остром периоде заболевания.

б) Медикаментозное лечение

Специфического лечения нет.

в) Дальнейшее ведение

После завершения острого периода (при появлении лихенизации кожи) ребенка выписывают домой.

Прогноз

При отсутствии пороков развития исход благоприятный. При наличии пороков развития исход зависит от их тяжести.

Телеангиэктазии

Синонимы: Следы клюва аиста.

Телеангиэктазии представляют собой пятна неправильной формы, различной величины, розовато-синего цвета, располагающиеся на затылке, в области бровей, переносицы и лба.

Эпидемиология

Телеангиэктазии встречаются примерно у 70% здоровых новорожденных.

Клиническая картина

Предполагают, что телеангиэктазии формируются под влиянием эстрогенов матери. При плаче они усиливаются, становясь более заметными, при надавливании исчезают или почти исчезают, а затем появляются вновь. Через 1-1,5 года пятна исчезают, лечения обычно не требуют. В некоторых случаях используют лазеротерапию. Исход благоприятный.

Лечение

Не существует.

Прогноз

Благоприятный.

Неонатальная красная волчанка

Новорожденные от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани могут иметь транзиторные кожные волчаночные поражения, нарушения сердечного ритма (врожденный сердечный блок) и гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, гемолитическая анемия), а также иммунологические признаки системной красной волчанки, что и называется неонатальной красной волчанкой.

Эпидемиология

Болеют новорожденные от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани.

Профилактика

Лечение матери глюкокортикоидами в III триместре беременности снижает тяжесть миокардита и волчаночного поражения кожи плода и новорожденного.

Этиология

У всех женщин с системной красной волчанкой имеются аутоантитела SS-A и SS-B, которые проникают через плаценту к плоду, что обусловливает развитие неонатальной красной волчанки.

Клиническая картина

Кожные поражения при неонатальной красной волчанке выявляют или при рождении, или в течение первого месяца жизни ребенка, значительно реже — в течение первых 3 мес жизни. На лице, плечах, волосистой части головы появляется кольцевидная или полициклическая эритема. Солнечное излучение, ультрафиолетовое облучение, фототерапия усиливают проявления или провоцируют их появление. В течение 4-6 мес такие проявления бесследно исчезают.

Возможны различные варианты нарушения сердечного ритма, развивающиеся в III триместе гестации у плода. В 10% случаев они сочетаются с кожными изменениями. У 10% детей отмечаются гематологические изменения.

Диагностика

а) Лабораторные исследования

Анализ крови, биохимический анализ крови, определение аутоантител SS-A и SS-B.

б)Инструментальные исследования

ЭКГ и ЭхоКГ.

Лечение

а) Цели лечения
Уменьшить кожные проявления.

б) Показания к госпитализации
Госпитализация показана в остром периоде заболевания.

в) Немедикаментозное лечение

Следует избегать попадания прямых солнечных лучей на кожу, проведения фототерапии и ультрафиолетового облучения.

г) Медикаментозное лечение

Можно смазывать кожные высыпания 1% гидрокортизоновой мазью. При нарушениях сердечного ритма проводят симптоматическое лечение.

Дальнейшее ведение

Наблюдение: к 3-6 мес кожные и сердечные проявления исчезают.

Прогноз

Обычно к 3-6 мес, когда из крови ребенка элиминируются материнские АТ, все проявления неонатальной красной волчанки исчезают.

Склередема

Склередема — своеобразная форма отека в области бедер, лобка, гениталий и икроножных мышц, сопровождающегося твердеющей в дальнейшем припухлостью кожи и подкожно-жирового слоя.

Эпидемиология

Частая патология у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.

Профилактика

Предупреждение охлаждения ребенка.

Этиология

Этиология окончательно не ясна. Ведущее значение придают охлаждению маловесного новорожденного или ребенка, страдающего гипоксическим поражением ЦНС, септическим состоянием или инфекционным заболеванием.

Клиническая картина

Склередема возникает на 2-4-й день жизни. При склередеме кожа над участками поражения напряженная, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодная на ощупь, ее невозможно собрать в складку. При надавливании возникает ямка. В тяжелых случаях возможно поражение склередемой почти всего тела ребенка, что обусловливает тяжелое состояние. Ребенок вялый, обездвиженный. Отмечают явную тенденцию к гипотермии, брадикардии, брадипноэ, аппетит отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать со склеремой, для которой характерно появление диффузных «каменистых» уплотнений в области икроножных мышц, на бедрах, лице, туловище, верхних конечностях и ягодицах. Кожную складку собрать не удается, ямки при надавливании нет. Кожа бледноватая, иногда цианотичного или красновато-цианотичного оттенка, холодная на ощупь. Лицо маскообразное.

Лечение

а) Цели лечения
Борьба с отечностью тканей.

б) Показания к госпитализации

Госпитализация показана по поводу основного заболевания.

в) Немедикаментозное лечение

Согревание ребенка в кувезе, рациональное вскармливание, хороший уход.

г) Медикаментозное лечение

Лечение основного заболевания и назначение витамина Е в дозе 15 мг/кг в сутки внутримышечно или внутрь.

Прогноз

Зависит от основного заболевания, так как сама по себе склередема под влиянием рационального вскармливания, при хорошем уходе проходит бесследно в течение нескольких недель.

Адипонекроз

Адипонекроз — очаговый некроз подкожно-жировой клетчатки.

Эпидемиология

Адипонекроз часто формируется у недоношенных новорожденных или у детей с тяжелым поражением мозга.

Профилактика

Предупреждение охлаждения ребенка.

Этиология

В этиологии адипонекроза ведущее значение придается охлаждению, гипоксии.

Клиническая картина

Адипонекроз представляет собой отграниченные плотные инфильтраты размером 1-5 см в диаметре, расположенные в подкожно-жировом слое в области плеч, ягодиц, спины. Обычно они появляются на 1-2-й неделе жизни ребенка. Кожа над инфильтратом не изменена либо цианотичного цвета. Очень редко в центре инфильтрата происходит размягчение, при вскрытии которого выделяется белая крошковидная масса. Общее состояние ребенка не нарушено, температура нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно за несколько недель, иногда для обратного развития инфильтратов требуется 2,5-3 мес.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со склеремой и склеродермией, для которых характерно диффузное уплотнение кожи и неподвижность суставов. При бактериальных абсцессах нарушено общее состояние ребенка, возможны лихорадка, признаки интоксикации, кожа над очагом поражения на ощупь горячая, гиперемированная, вероятна флюктуация.

Лечение

а) Немедикаментозное лечение

При распространенном адипонекрозе назначают тепловые процедуры.

б) Медикаментозное лечение

витамина Е.

Прогноз

Исход благоприятный.

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит представляет собой поражение кожи в виде гиперемии и отрубевидного шелушения, более выраженного в естественных складках кожи.

Эпидемиология

Отмечается у 30-50% здоровых новорожденных.

Этиология

Не установлена.

Клиническая картина

Себорейный дерматит развивается на 1-2-й неделе жизни ребенка. При легком течении возникает гиперемия в естественных складках кожи, на фоне которой видны пятнисто-папулезные элементы с отрубевидным шелушением. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелом течении эритема и отрубевидное шелушение распространяются на туловище, конечности и голову. Ребенок становится беспокойным, срыгивает, у него учащается стул. При тяжелом течении не менее 2/3 площади кожи занимают гиперемия, инфильтрация, отрубевидное шелушение. Обилие чешуек на голове в виде чепца младенца. В области естественных складок (подмышечных, бедренных и других), помимо гиперемии и чешуек, возможны мацерация, мокнутие, трещины. Ребенок беспокоен или вял. Прибавка массы тела недостаточная или совсем отсутствует, аппетит снижен, стул диспептический.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют с атопическим дерматитом, для которого характерно более позднее начало и отсутствие излечения через 3-4 мес, нехарактерны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи.

Показания к консультации других специалистов

Консультация дерматолога в тяжелых случаях.

Лечение

а) Цели лечения

Ликвидация гиперемии кожи, пятнисто-папулезных элементов с отрубевидным шелушением.

б) Показания к госпитализации

Госпитализация показана только в тяжелых случаях.

в) Немедикаментозное лечение

При себорейном дерматите у детей, находящихся на грудном вскармливании, диета матерей должна исключать продукты, содержащие аллергены. Детям, получающим искусственное питание, назначают гипоаллергенные смеси с низкой степенью гидролиза белков, такие как «Хумана 1 ГА», «Хипп ГА» и др.

г) Медикаментозное лечение

Местная терапия. С целью местной терапии в основном используют кератопластические и дезинфицирующие средства, такие как 2% ихтиоловая, 3% нафталанная мази, крем оксида цинка. Участки мокнутия смазывают 1% раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего. Показано назначение витамина В6 внутрь или парентерально.

Дальнейшее ведение

Местная терапия до исчезновения кожных проявлений.

Прогноз

Благоприятный, хотя излечение происходит через несколько недель.

Опрелости

Опрелости — воспаление кожи в местах, где она подвергается раздражению мочой, калом или трением пеленками.

Эпидемиология

Частое поражение кожи у новорожденных.

Профилактика

Основная профилактика опрелостей — правильный уход за новорожденным, его ежедневное купание и содержание в чистоте, без использования подкладочных клеенок и пластиковых пеленок.

Классификация

По глубине поражения выделяют опрелости I, II и III степени.

Этиология

Появление опрелостей обусловлено перегревом и неправильным уходом за кожей ребенка.

Клиническая картина

Опрелости чаще возникают в подмышечных впадинах, паховой области, на ягодицах, нижней половине живота, за ушами, в шейных складках кожи. Начало опрелости — покраснение кожи (I степень), затем краснота становится яркой, возможно появление отдельных эрозий (II степень). При слиянии эрозий возникает мокнущая поверхность, возможно образование язвочек (III степень). Высока вероятность присоединения вторичной инфекции.

Лечение

а) Немедикаментозное лечение

Если есть опрелости, ребенку назначают ванны с растворами танина (1%), калия перманганата (1:10 000), отваром цветков ромашки или коры дуба. Можно использовать открытое пеленание. Физиотерапия: ультрафиолетовое облучение на пораженные участки кожи.

б) Медикаментозное лечение

После ванны кожу осторожно промокают досуха, и места опрелостей смазывают оливковым или подсолнечным маслом, детским кремом или кремом оксида цинка. При эрозиях смазывают кремом оксида цинка.

в) Дальнейшее ведение

Наблюдение.

Прогноз

Исход благоприятный, заживление опрелостей наступает в течение 3-10 дней, при осложнении опрелостей вторичной инфекцией заживление происходит позже.

Потница

Потница представляет собой гиперфункцию потовых желез с расширением их устья.

Эпидемиология

Частое заболевание, не нарушающее общего состояния ребенка.

Профилактика

Правильный уход за новорожденным, его ежедневное купание.

Этиология

Появление потницы обусловлено перегревом ребенка и неправильным уходом за кожей.

Клиническая картина

Возникновение обильных мелких (1-2 мм в диаметре) красных узелков, расположенных на лице, шее, коже живота, верхней части грудной клетки. Общее состояние ребенка, сон, аппетит не нарушены.

Лечение

а) Немедикаментозное лечение

Устранение дефектов ухода и ежедневные гигиенические ванны, ванны с раствором калия перманганата (1:10 000).

б) Дальнейшее ведение

Наблюдение.

Прогноз

Благоприятный.

Эритродермия Лейнера

Эритродермия Лейнера представляет собой генерализованный дерматоз, характеризующийся триадой симптомов: поражением кожи, диспептическим стулом и анемией, с благоприятным прогнозом, выздоровлением к 6 мес жизни.

Эпидемиология

Редкое заболевание.

Этиология и патогенез

Неясны. Возможно, что одна из причин заболевания — недостаточность витаминов А и Е, фолиевой кислоты, биотина, дисфункция фагоцитоза.

Клиническая картина

Начало заболевания — на 3-4-й неделе жизни, редко позже. Возникают покраснение и инфильтрация кожи в области ягодиц и промежности, захватывающие все большие поверхности кожи. Наконец, вся кожа становится ярко гиперемированной, инфильтрированной и покрытой отрубевидным или пластинчатым шелушением, в складках кожи — мокнутие, образуются единичные трещины.

На коже головы толстые жирные чешуйки скапливаются в виде коры, образуя «чепец младенца», и спускаются на надбровные дуги и лоб ребенка. Возможно присоединение диспептических явлений. Аппетит снижен, возможны срыгивания и рвота, частый жидкий стул. На этом фоне регистрируют недостаточную прибавку массы тела или остановку прибавки массы тела. Характерно развитие анемии. У детей возможно присоединение инфекции.

Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить атопическую экзему. Для эритродермии Лейнера характерно начало заболевания с появления на 3-4-й неделе жизни ребенка эритродермии и инфильтрации кожи, нехарактерны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи. Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с врожденным ихтиозом.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация дерматолога.

Лечение

а) Цели лечения

Добиться исчезновения покраснения и инфильтрации кожи, отрубевидного или пластинчатого шелушения, мокнутия.

Показания к госпитализации

В тяжелых случаях госпитализация показана, в остальных — нет.

Медикаментозное лечение

Назначают витамины А и Е, биотин, фолиевую кислоту, витамины В6, В5, в тяжелых случаях — регидратационную терапию, ферменты, энтеросорбенты и антибиотики.

Дальнейшее ведение

Местная терапия до полного исчезновения поражения кожи.

Прогноз

Несмотря на тяжесть патологии — благоприятный, к концу первого года жизни эритродермия Лейнера подвергается обратному развитию (обычно с того места, где начиналась) и больше не возобновляется.

Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз

Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз — везикулопустулезная сыпь и пигментированные макулярные поражения кожи у новорожденных.

Чаще встречается у чернокожих доношенных детей.

Гистопатология везикулопустулезной сыпи характеризуется полиморфноядерной инфильтрацией.

Повреждения кожи сохраняются от трех недель до трех месяцев. Системных симптомов нет.

Источники (ссылки)[править]

Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание [Электронный ресурс] / Под ред. Н.Н. Володина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424438.html

J Pediatr. 1976 May;88(5):831-5.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]