Код по мкб 10 гистиоцитоз из клеток

Связанные заболевания и их лечение

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема.

Названия

Гистиоцитоз Х.

Синонимы диагноза

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема.

Описание

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

Симптомы

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
• болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена,.
• болезнь Абта — Леттерера — Сиве,.
• болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.
Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и.
Боль в грудной клетке. Глубокий сухой кашель. Жажда. Кашель. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Молозивоподобные выделения из сосков. Моноцитоз. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Рвота. Ретикулоцитоз. Судороги. Сухость во рту. Тошнота. Эозинофилия.

Причины

Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Лечение

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 525 в 39 городах

Источник

Рубрика МКБ-10: C96.6

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома)

Определение и общие сведения[править]

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Синонимы: гистиоцитоз Х, гранулематоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой системное заболевание, связанное с распространением и накоплением в различных тканях (обычно в гранулемах) клеток Лангерганса.

Эпидемиология

Распространенность оценивается на уровне 1-2 / 100000. В большинстве случаев, проявление заболевания происходит в детском возрасте.

Этиология и патогенез[править]

Несмотря на то, был достигнут прогресс в понимании патологии болезни, этиология остается неизвестной.

Клинические проявления[править]

Кости наиболее часто поражаются при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (80% случаев), а затем кожа (35% случаев), далее гипофиз (25% случаев). Тем не менее, участие этих органов не влияет на жизненный прогноз. Участие кроветворной системы (цитопения), легкие и печень поражаются гораздо реже (15-20% случаев), но приводит к более тяжелым последствиям. Агрессивный характер гематологических поражений у детей младшего возраста, а также связанные с ними изменения в легких и печени (склерозирующий холангит) и нейродегенеративные проявления (2% случаев) -делают гистиоцитоз из клеток Лангерганса тяжелым заболеванием.

Читайте также: Код диагноза по мкб f84

Заболевание может манифестировать одним или нескольким кризами. Это может приводить к развитию различных эстетических или функциональных осложнений — глухота, респираторная или печеночная недостаточность, несахарный диабет, дефицит гормона роста и мозжечковой синдром.

У взрослых (курящие подвержены в большей степени), клиническая картина характеризуется изолированным поражением легких.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Диагностика[править]

Диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса обычно базируется на гистологическом и иммуногистохимическом анализе пораженных тканей.

Торакальная КТ может позволить установить диагноз у взрослых с изолированным поражением легких.

Дифференциальный диагноз[править]

Большой диапазон альтернативных диагнозов можно рассматривать, в зависимости от соответствующей клинической картины и рентгенологических данных.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Лечение[править]

Выбор терапевтического подхода зависит от степени заболевания и определяется рутинными обследованиями (клиническое обследование, гемограммы, тесты функции печени, а также костными и рентгенограммами грудной клетки).

Местное лечение, как правило, актуально для форм, ограниченных одним органом.

У детей, лечение системных форм определяется комбинацией кортикостероидов и винбластина.

Отказ от курения необходим у взрослых с поражениями легких.

Вторая линия лечения доступна в специализированных центрах для пациентов с прогрессирующим заболеванием. Учитывая полиморфный и хронический характер заболевания, лечение должно быть многопрофильным. Протоколы лечения для взрослых разработаны в меньшей степени, чем у детей. Долгосрочный последующий мониторинг необходим для обнаружения и лечения возможных осложнений.

Прогноз

Продолжительность жизни обычно не затронута при детских формах патологии, за исключением случаев с гематологическими проявлениями, устойчивыми к терапии первой линии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Эозинофильная гранулема

Синонимs: хронический локализованный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Эпидемиология

Редкое заболевание. Обычно болеют дети и люди молодого возраста, чаще мужчины.

Клинические проявления

Заболевание проявляется одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых или плоских костях скелета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и внутренних органах.

Основные жалобы пациента — боль в пораженных костях и припухлость прилежащих мягких тканей в области верхней или нижней челюсти, сопровождающиеся воспалением и отеком слизистой оболочки, болезненной при пальпации, некрозом и изъязвлением десен. Кожные высыпания неспецифичны и характерны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области, ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические реакции, у младенцев — пеленочный, себорейный дерматит.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и гистологического исследований при выявлении массивных инфильтратов из крупных овальных клеток с обильной цитоплазмой и ядрами неправильной бобовидной формы, а также обнаружением маркеров CD1a, HLA-DR, S100 на клетках Лангерганса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной болезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона-Лефевра.

Лечение

Показано хирургическое иссечение небольших остеолитических очагов или кюретаж. При локализации гранулем в зонах роста костей применяют лучевую терапию низкими дозами или химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, метотрексатом).

Прогноз

Благоприятный. Частота рецидивов после лечения составляет 16%.

Источники (ссылки)[править]

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Рубрика МКБ-10: C96.5

Определение и общие сведения[править]

Болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена

Синонимы: хронический мультифокальный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, мультифокальная эозинофильная гранулема

Хронический диссеминированный гистиоцитоз характеризуются обширным поражением скелета и других органов.

Эпидемиология

Редкое заболевание. Первые признаки болезни появляются в детском возрасте, чаще от 2 до 6 лет.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Поражения кожи в виде эритематозно-папулезных высыпаний с желтовато-коричневым оттенком, чаще локализуются в области волосистой части головы, грудины и межлопаточной области, их наблюдают примерно в 30% случаев. Кроме того, в крупных складках отмечают узловатые элементы с изъязвлением. Могут поражаться слизистые оболочки ротовой полости и промежности.

Развернутая клиническая картина встречается у взрослых относительно редко триадой признаков в виде остеолитических дефектов костей черепа, экзофтальма и несахарного диабета. Поражение костей отмечают примерно у 80% пациентов, диабет — у 50% и экзофтальм — у 10%. В процесс могут вовлекаться ребра, лопатки, кости таза. Экзофтальм вызван инфильтрацией
костей орбиты, несахарный диабет — поражением гипоталамуса. У трети пациентов поражаются легкие, возможно развитие гепатоспленомегалии.

Многоочаговый и односистемный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Многоочаговый и односистемный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Лечение[править]

Для лечения используют глюкокортикоиды в сочетании с винбластином или метотрексатом. Для коррекции несахарного диабета используют вазопрессин. Возможна лучевая терапия низкими дозами (в основном остеолитических очагов).

Прогноз

Неблагоприятный. Заболевание имеет хроническое течение, возможны спонтанные ремиссии с постепенным прогрессированием.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Синонимы: легочный гистиоцитоз Х

Определение и общие сведения

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса у вхрослых является редким заболеванием легких, характеризуется накоплением клеток Лангерганса и других воспалительных клеток в мелких дыхательных путях, что приводит к развитию узелковых воспалительных поражений.

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса встречается почти исключительно у курильщиков. Точная распространенность и ежегодная заболеваемость не известны. Оба пола одинаково затрагиваются патологией, заболевание в основном встречается в европеоидных и азиатских популяциях. Немногие семейных случаев были описаны, но почти всегда заболевание возникает спорадически.

Этиология и патогенез

Подавляющее большинство пациентов являются курильщиками, однако механизмы, с помощью которых курение индуцирует данное заболевание не известны.

Клинические проявления

Начало заболевания обычно наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет. Около двух третей пациентов являются симптоматическими, наиболее распространенными симптомами при постановке диагноза являются непродуктивный кашель и одышка. У 15-20% больных отмечаются системные проявления, в том числе лихорадка, потливость и потеря веса. Боль в груди обычно указывает на развитие пневмоторакса, который встречается примерно у 15% больных. Кровохарканье встречается редко. До 20% пациентов имеют нормальные легочные функциональные тесты на момент постановки диагноза. Течение заболевание варьирует. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса может происходить как часть синдрома мультисистемного гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

Диагностика

Диагноз следует предполагать при наличии клинических проявлений заболевания на фоне анамнеза курения. Рентгенография и КТ грудной клетки выявляют в начале заболевания характерные ретикулонодулярные инфильтраты, а на поздних стадиях — кистозные аномалии. Биопсия легких иногда необходима для постановки окончательного диагноза. Воспаление бронхиол может сопровождаться различными поражениями интерстиции легких и сосудов.

Дифференциальный диагноз

Наиболее распространенные дифференциальные диагнозы включают в себя эмфизему и кистозные заболевания легких, лимфангиолейомиоматоз и синдром Берта-Хогга-Дьюба.

Лечение

Курильщики должны быть проинформированы о важности отказа от курения, которое может привести к полной или частичной регрессии заболевания и предотвратить необходимость проведения системной иммуносупрессивной терапии. Тем не менее у некоторых пациентов заболевание может прогрессировать, несмотря на отказ от курения. У больных с тяжелым течением или прогрессирующим снижением функции легких можно рассматривать использование преднизолона, циклофосфамида, метотрексата. В отдельных случаях может потребоваться трансплантация легких.

Прогноз

Прогноз для большинства пациентов относительно благоприятный. Осложнения, такие как пневмоторакс и вторичная легочная гипертензия могут сократить продолжительность жизни. У некоторых пациентов развивается прогрессирующий тяжелый вариант болезни, который приводит к дыхательной недостаточности и смерти в течение нескольких лет.

Читайте также: Код по мкб монархизм

Синдром Хашимото–Притцкера

Синонимы: врожденный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз Хашимото–Притцкера представляет собой вариант гистиоцитоза из клеток Лангерганса, характеризуется множественными диссеминированных поражениями кожи (твердые красно-коричневые безболезненные папулы и узелки).

Менее 50 случаев заболевания описано до сих пор. Этиология неизвестна.

Манифестация происходит при рождении или в неонатальном периоде. Поражения кожи могут затрагивать все тело или ограничиваются ладонями, подошвами или кожей головы. Как правило, заболевание не затрагивает внутренние органы. Единичные случаи патологии с вовлечением костного мозга, костей, легких и глаз также были описаны. Гистиоцитоз Хашимото–Притцкера спонтанно регрессирует в течение от 1 до 3 месяцев.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Рубрика МКБ-10: C96.1

В настоящее время данная рубрика исключена из МКБ-10

Определение и общие сведения[править]

В настоящее время нет однозначного представления об этиологии и патогенезе гистиоцитоза Х (включает также и болезнь Леттерера-Сиве). Часть исследователей рассматривают его как клональный неопластический процесс, доказательством чего служат пролиферативный и агрессивный в ряде случаев характер течения болезни, клеточная атипия и анеуплоидия гистиоцитов, а также наличие CD1a-положительных клеток в очагах поражения. Однако случаи спонтанной регрессии гистиоцитоза Х, относительно редкое выявление полиплоидии в клетках Лангерганса и гистологические данные свидетельствуют в пользу неопухолевой природы заболевания, обусловленной, скорее всего, тяжелыми нарушениями иммунологического статуса и регуляции цитокинов у этих больных.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Гистиоцитоз Х клинически проявляется моно или полилокальным поражением различных органов и кожи, но чаще костей черепа, ребер и длинных трубчатых костей.

Злокачественный гистиоцитоз: Диагностика[править]

Определяющими в диагностике гистиоцитоза Х являются данные морфологических исследований. В очагах поражения выявляют инфильтраты полиморфного состава, включающие клетки Лангерганса, электронно-микроскопическая особенность которых — наличие в их цитоплазме гранул Бирбека, лимфоциты, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В инфильтратах также отмечают очаги некроза. Такие гранулемы могут быть локализованы в лимфатических узлах и селезенке, что при увеличении объема этих органов иногда
напоминает гемобластозы. Костный мозг редко вовлекается в патологический процесс. Клетки Лангерганса лимфатических узлов, селезенки, кожи и костного мозга считают незрелыми дендритическими клетками, утратившими экспрессию CD83, CD86 или DC-LAMP, но сохраняющими комплекс антигенов гистосовме-стимости. Предполагают, что ИЛ-10, продуцируемый макрофагами костного мозга и лимфатических узлов, и фактор роста опухоли ингибируют созревание клеток Лангерганса и их способность к антигенной презентации. Определяющее влияние на функционирование клеток Лангерганса оказывает их микроокружение, при этом отмечают тесное аутокринно-паракринное взаимодействие с Т-лимфоцитами. Клетки Лангерганса имеют фенотип CD1a+ и экспрессируют хемокиновый рецептор CCR6 незрелых дендритических клеток и его лиганд CCL20/MIP-3α, а также CCL5/RANTES и CXCL-11/I-TAC, ответственных за рекрутирование CD4+ Т-лимфоцитов и эозинофилов. Часть клеток Лангерганса экспрессируют CCR7, что подтверждает их способность мигрировать в кожу, кости и лимфатические узлы и повреждать костную ткань (остеолизис), а также вызывать некроз и фиброз в органах. Клетки Лангерганса экспрессируют также белок S-100.

Дифференциальный диагноз[править]

Злокачественный гистиоцитоз: Лечение[править]

см. Болезнь Леттерера-Сиве

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. М.А. Пальцева, Л.В. Кактурского, О.В. Зайратьянца — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419922.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник