Код по мкб 090

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Симптомы
4. Причины
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Названия

 C90,0 Множественная миелома.

Миеломная болезнь — один из видов парапротеинемических гемобластозов

Синонимы диагноза

 Множественная миелома, миелома множественная, миелома.

Описание

 Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).
 Имеются сведения о значительных колебаниях стандартизованных показателей заболеваемости множественной миеломой в различных странах. В нашей стране по данным выборочных исследований множественной миеломы встречается в 5,3% случаев всех заболеваний гемобластозами. Среднегодовые стандартизованные показатели заболеваемости на различных территориях колебались от 0,3 до 1,1.
 Множественная миелома наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.

Симптомы

 Развернутой клинической картине заболевания обычно предшествует бессимптомный период различной длительности.
 В клинической картине имеет место:
 1. Поражение скелета. Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков.
 2. Поражения нервной системы. Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия.
 3. Почечная патология. Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти.
 4. Гипервязкостный синдром. Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы.
 5. Геморрагический синдром. Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном.
 6. Нарушения гемопоэза. Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация.
 7. Депрессия иммунитета. Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям.

Причины

 Происхождение парапротеинемических гемобластозов из одной клетки подтверждается однородностью парапротеинов по классу, типу L-цепей, алло- и идиотипу, соответствием количества секретируемых иммуноглобулинов массе опухоли.
 Результаты иммуноморфологических исследований убеждают в том, что опухолевый процесс при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула.
 На терминальном этапе течения этих заболеваний наряду с общими проявлениями, характерными для гемобластозов, обнаруживают изменения продукции моноклональных Ig.

Лечение

 У больных множественной миеломой соматически и гематологически компенсированных (стадии IA и НА) воздерживаются от цитостатической терапии под контролем ежемесячного исследования гемограммы и уровня патологического иммуноглобулина (Pig). У части пациентов в течение нескольких лет может выявляться вялотекущая форма болезни. При появлении признаков прогрессирования процесса (нарастание опухолевой массы, наличие болевого синдрома, анемии, нарастание количества Pig) прибегают к цитостатической терапии. Широкое применение получили алкилирующие препараты: сарколизин, мельфалан (левовращающий изомер сарколизина), циклофосфан (эндоксан), производные нитрозомочевины.

Источник

Источник

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Классификация
4. Причины
5. Симптомы
6. Диагностика
7. Лечение
8. Профилактика
9. Основные медицинские услуги
10. Клиники для лечения

Названия

 Название: N90,4 Лейкоплакия вульвы.

N90.4 Лейкоплакия вульвы

Описание

 Лейкоплакия вульвы. Хронический дистрофический процесс слизистой оболочки вульвы, выражающийся пролиферацией и повышенным ороговением многослойного плоского эпителия и дальнейшим склерозированием тканей. Лейкоплакия вульвы проявляется наличием белесых бляшек на слизистой, зудом, жжением, болью в области наружных гениталий. Лейкоплакию вульвы диагностируют с помощью гинекологического осмотра, вульвоскопии, проведения Шиллер-теста, прицельной биопсии. Лечение лейкоплакии вульвы направлено на уменьшение выраженности ее проявлений и поддержание иммунной защиты; включает гормонотерапию, физиотерапию; по показаниям — хирургическое иссечение единичных очагов или экстирпацию вульвы.

Дополнительные факты

 Лейкоплакия вульвы является основным проявлением плоскоклеточной гиперплазии — дистрофического заболевания вульвы с поражением многослойного плоского неороговевающего эпителия. При лейкоплакии вульвы наблюдается появление в норме отсутствующих в эпителии рогового и зернистого слоев, развитие пара- и гиперкератоза, акантоза (без клеточной и ядерной атипии или с атипией).
 Чаще всего лейкоплакия вульвы наблюдается в период климакса и в менопаузе. Лейкоплакия вульвы может предшествовать или сочетаться с краурозом вульвы; в последнее время их количество возрастает, причем среди молодых пациенток. При лейкоплакии вульвы существует риск развития клеточной атипии и потенциальная возможность ее перерождения в рак вульвы (от 5 до 35 % случаев), а при сочетании с краурозом этот риск повышается.

N90.4 Лейкоплакия вульвы

Классификация

 По степени выраженности гиперкератоза выделяют три формы лейкоплакии вульвы: плоскую (простую), гипертрофическую и бородавчатую. Плоская лейкоплакия вульвы характеризуется появлением на поверхности вульвы плоских гладких белесоватых пятен без видимых явлений воспаления, которые после снятия их тампоном появляются вновь. Плоская лейкоплакия может наблюдаться на ограниченных участках, а при генерализованном процессе — на обширной поверхности вульвы.
 При гипертрофической лейкоплакии вульвы очаги поражения представлены сухими выпуклыми бляшками серовато-белого цвета, которые невозможно удалить со слизистой вульвы. Лейкоплакические бляшки иногда могут сливаться между собой. Бородавчатая лейкоплакия вульвы обусловлена значительным разрастанием и ороговением ограниченных очагов поражения, напоминающих бородавки; нередко осложняется образованием трещин, эрозий и развитием воспаления. Бородавчатая лейкоплакия вульвы считается предраковым состоянием.

Причины

 Современные данные говорят о многообразии этиологических и патогенетических факторов, вызывающих дистрофические изменения слизистой гениталий при лейкоплакии вульвы. Лейкоплакию вульвы считают своеобразной защитной реакцией на действие различных повреждающих факторов, проявляющейся в неадекватной пролиферации эпителия. Лейкоплакия вульвы развивается на фоне хронического воспаления слизистой оболочки при развитии нейроэндокринных, иммунных и метаболических нарушений.
 К факторам риска лейкоплакии вульвы относятся возраст старше 40 лет; наличие хронических воспалений гениталий (в т. , хронической папилломавирусной инфекции и генитального герпеса 2 серотипа); дисплазия шейки матки; короткий репродуктивный период; обменные нарушения (диабет, ожирение); пренебрежение личной гигиеной; многократная травматизация и раздражение слизистой вульвы; дефицит витамина А.
 Гормональный сбой, приводящий к лейкоплакии вульвы, связан с возрастными изменениями в системе гипоталамус-гипофиз, гипофункцией щитовидной железы (гипотиреоз), коры надпочечников (надпочечниковая недостаточность), дисфункции яичников, недостатком эстрогенов в климактерии и менопаузе. Считают также, что в основе возникновения лейкоплакии вульвы лежит целый комплекс психоэмоциональных нарушений.

Симптомы

 Лейкоплакия вульвы может протекать бессимптомно, не вызывая у пациентки неприятных ощущений. Проявления лейкоплакии вульвы чаще всего наблюдаются в области клитора и малых половых губ. При лейкоплакии вульвы на слизистой оболочке начинают появляться небольшие, иногда множественные белесые пятнышки. Вследствие дальнейшего ороговения поверхность очагов лейкоплакии приобретает серовато-белый и перламутровый оттенок, эпителиальные бляшки утолщаются и начинают слегка выступать над поверхностью слизистой. Медленно увеличиваясь в размерах, бляшки могут сливаться и распространяться на значительную поверхность вульвы. Очаги лейкоплакии вульвы очень стойкие, не исчезают при их обработке.
 При склерозировании и инфицировании тканей вульвы возникает постоянный сильный зуд и жжение, которые усиливаются ночью, после мочеиспускания, при движении и половом акте; появляются парестезии (онемение, покалывание). Бородавчатая форма лейкоплакии вульвы с плотными ороговевшими разрастаниями осложняется появлением болезненных и плохо заживающих хронических трещин, эрозий и язв, к которым присоединяется микробная инфекция. Развитие воспаления при лейкоплакии вульвы сопровождается отеком и гиперемией. Болезненность во время полового акта мешает интимной жизни пациентки, приводит к развитию психоневрологической симптоматики.

Диагностика

 Диагностика лейкоплакии вульвы основывается на жалобах пациентки, результатах гинекологического обследования, инструментального и лабораторного исследований. Поскольку сходные проявления могут наблюдаться также при сахарном диабете, различных дерматозах (красный плоский лишай, экзема, псориаз, нейродермит), красной волчанке, сифилисе и тд , необходимо проводить дифференциальную диагностику с этими заболеваниями.
 Пациентками с лейкоплакией предъявляются жалобы на зуд, чувство жжения в области вульвы. При гинекологическом осмотре можно обнаружить характерные белесые очаги на слизистой. Обязательно выполняется кольпоскопия (вульвоскопия), которая при лейкоплакии вульвы выявляет беловато- серый или желтоватый цвет слизистой, малопрозрачную ороговевающую бугристую поверхность, отсутствие или невыраженность сосудистого рисунка. Кольпоскопия помогает также выявить наличие сопутствующих лейкоплакии вульвы диспластических и атрофических процессов гениталий, исключить злокачественные новообразования.
 При проведении Шиллер-теста с раствором Люголя очаги лейкоплакии вульвы не окрашиваются и становятся хорошо заметны невооруженным глазом. Также выполняется микроскопическое исследование мазка на микрофлору и на онкоцитологические изменения слизистой вульвы.
 С участков, подозрительных на наличие лейкоплакии вульвы, производится прицельная биопсия с последующим гистологическим исследованием материала, показывающим характер изменений в клетках и тканях слизистой. Проведение полного диагностического обследования в гинекологии позволяет выявить лейкоплакию вульвы с точностью до 100%. Обнаружение лейкоплакии вульвы без признаков атипии позволяет считать ее фоновым процессом, с наличием атипии – предраковым состоянием.

Лечение

 Лечение лейкоплакии вульвы — комплексное и длительное, учитывающее возраст и сопутствующие заболевания пациентки; включает медикаментозную терапию, диету, физиолечение, помощь психотерапевта, при необходимости — оперативное вмешательство. Рекомендуется лечебная физкультура; прогулки на свежем воздухе, молочно – растительная диета; проведение гигиенических процедур с использованием кипяченой воды и настоев трав, отказ от мыла, перманганата калия, спринцевания; устранение раздражающих факторов (шерстяного и синтетического белья, тампонов и синтетических прокладок). При лейкоплакии вульвы противопоказаны горячие ванны и длительная инсоляция.
 Назначается местное противовоспалительное и противозудное лечение с использованием мазей, кремов, вагинальных шариков с гормонами, антисептиками. В гормональной терапии применяют преднизолон, эстрогены в сочетании с андрогенами, эстроген — гестагенные препараты, неконъюгированные эстрогены и производные эстриола (циклически или в режиме контрацепции 2-3 месячными курсами). Возможен прием витаминов и микроэлементов, антигистаминных препаратов, при упорном зуде – проведение новокаиновых блокад.
 Современные физиопроцедуры (ультрафонофорез лекарственных средств, оксигенотерапия с модуляцией ритмов головного мозга) при лейкоплакии вульвы оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее действие, нормализуют обменные процессы, гормональный и психоэмоциональный фон, укрепляют иммунную систему. Коррекция психоэмоционального состояния с применением седативных средств и методик является важным элементом лечения лейкоплакии вульвы.
 При отсутствии эффекта от консервативного лечения лейкоплакии вульвы современная гинекология применяет хирургическое иссечение единичных очагов лейкокератоза скальпелем, радионожом, а также удаление их с помощью лазера и криодеструкции. В выраженных случаях лейкоплакии вульвы выполняют радикальную операцию — экстирпацию вульвы, которая при наличии признаков малигнизации комбинируется с курсами радиотерапии.
 Пациенток с лейкоплакией вульвы берут под динамическое диспансерное наблюдение гинеколога или онколога (при наличии злокачественности поражения) с обязательным кольпоскопическим и цитологическим контролем и повторными курсами лечения.

Профилактика

 Плоская форма лейкоплакии вульвы считается обратимой, бородавчатая (в стадии эрозий) рассматривается как предраковое состояние. Профилактика лейкоплакии вульвы заключается в предупреждении и своевременной коррекции гормональных сбоев в организме женщины, лечении сопутствующих воспалительных и метаболических нарушений.

Источник