Код мкб врожденная деформация грудной клетки

Q65 Врожденные деформации бедра

• Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
• Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
• Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
• Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
• Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
• Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
• Q65.6 Неустойчивое бедро
• Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
• Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

• Q66.0 Конско-варусная косолапость
• Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
• Q66.2 Варусная стопа
• Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
• Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
• Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
• Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
• Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
• Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
• Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

• Q67.0 Асимметрия лица
• Q67.1 Сдавленное лицо
• Q67.2 Долихоцефалия
• Q67.3 Плагиоцефалия
• Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
• Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
• Q67.6 Впалая грудь
• Q67.7 Килевидная грудь
• Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

• Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
• Q68.1 Врожденная деформация кисти
• Q68.2 Врожденная деформация колена
• Q68.3 Врожденное искривление бедра
• Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
• Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
• Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

• Q69.0 Добавочный палец пальцы
• Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
• Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
• Q69.9 Полидактилия неуточненная

Q70 Синдактилия

• Q70.0 Сращение пальцев кисти
• Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
• Q70.2 Сращение пальцев стопы
• Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
• Q70.4 Полисиндактилия
• Q70.9 Синдактилия неуточненная

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

• Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
• Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
• Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
• Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
• Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
• Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
• Q71.6 Клешнеобразная кисть
• Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
• Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

• Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
• Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
• Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
• Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
• Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
• Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
• Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
• Q72.7 Врожденное расщепление стопы
• Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
• Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

• Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
• Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
• Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

• Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
• Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
• Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
• Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
• Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
• Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

• Q75.0 Краниосиностоз
• Q75.1 Краниофациальный дизостоз
• Q75.2 Гипертелоризм
• Q75.3 Макроцефалия
• Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
• Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
• Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
• Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

• Q76.0 Spina bifida occulta
• Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
• Q76.2 Врожденный спондилолистез
• Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
• Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
• Q76.5 Шейное ребро
• Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
• Q76.7 Врожденная аномалия грудины
• Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
• Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

• Q77.0 Ахондрогенезия
• Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
• Q77.2 Синдром короткого ребра
• Q77.3 Точечная хондродисплазия
• Q77.4 Ахондроплазия
• Q77.5 Дистрофическая дисплазия
• Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
• Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
• Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
• Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

• Q78.0 Незавершенный остеогенез
• Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
• Q78.2 Остеопетроз
• Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
• Q78.4 Энхондроматоз
• Q78.5 Метафизарная дисплазия
• Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
• Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
• Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

• Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
• Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
• Q79.2 Экзомфалоз
• Q79.3 Гастрошиз
• Q79.4 Синдром сливообразного живота
• Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
• Q79.6 Синдром Элерса-Данло
• Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
• Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

Деформации грудной клетки врождённые

Врождённые деформации грудной клетки — пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной системе и ССС. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), три степени деформации (I степень — глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень — глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2–3 см; III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4–5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов • Удаление деформированных рёберных хрящей • Остеотомия грудины • Коррекция дефекта грудины введением костного клина • Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины • Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.

Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum) — выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади.

Синдром Полэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов.

Дефекты грудины — широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки • Торакальная эктопия сердца — классическое «обнажённое сердце», не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и ДМЖП. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно • Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце • Торако-абдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью • Расщепление или раздвоение грудины • Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кэнтрелла.

Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.

МКБ-10 • M95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер • Q67 Врождённые костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Впалая грудь • Q67.7 Килевидная грудь • Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки

Рубрика МКБ-10: Q67.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Определение и общие сведения[править]

Впалая грудь

Синонимы: pectus excavatum, воронкообразная деформация грудной клетки, грудная клетка сапожника

Воронкообразная деформация грудной клетки — порок развития грудной клетки, проявляющийся различным по форме и глубине западением грудины и хрящевых отделов ребер.

Первое описание воронкообразной деформации грудной клетки принадлежит швейцарскому анатому Каспару Баугину (1560-1624). Попытки хирургического лечения впервые осуществлены А. Титце (1899) и Людвигом Мейером (1911). Марк Равич в 1949 г. предложил операцию, которая получила широкое распространение в различных модификациях.

Применение наружных и внутренних фиксаторов стало следующим этапом в развитии хирургии деформаций грудной клетки.

Классификация

Предложены классификации, отражающие клиническое течение заболевания, форму и выраженность деформации.

а) Классификация по этиопатогенетическому признаку.

• Врожденные деформации.

• Приобретенные деформации.

• Синдромальные деформации.

б) Классификация по форме.

• Симметричные деформации.

• Асимметричные деформации.

• Плосковорончатые деформации.

в) Классификация по степени выраженности деформации. Для определения степени деформации применяют индекс Гижицкой — частное от деления наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков на наибольшее. Расстояния измеряют по боковым проекциям рентгенограмм грудной клетки:

• I степень — от 0,9 до 0,7,

• II степень — от 0,7 до 0,5,

• III степень — от 0,5 до 0,

• IV степень — 0 до -0,5.

г) Классификация в зависимости от наличия и степени функциональных нарушений сердца и легких (Н.И. Кондрашин).

• Компенсированная деформация.

• Субкомпенсированная деформация.

• Декомпенсированная деформация.

Этиология и патогенез[править]

В структуре деформаций грудной клетки воронкообразная составляет более 90%. Она бывает врожденной и приобретенной. Приобретенные деформации встречаются редко и возникают вследствие хирургических вмешательств и патологических процессов. Наследственный характер деформации грудной клетки удается проследить у 37% пациентов. Согласно современным представлениям, развитие деформации грудной клетки генетически детерминировано и связано с дисгистогенезом хрящевой ткани в эмбриональном периоде, приводящим к локальной остеохондродисплазии. Диспропорциональное развитие костно-хрящевых структур передней грудной стенки приводит к формированию воронки. При значительной степени деформации происходит сдавление органов средостения, уменьшается жизненная емкость легких (ЖЕЛ), что приводит к различным функциональным нарушениям, легочной гипертензии и нарушению сердечной деятельности.

Клинические проявления[править]

По данным разных авторов, у 60-75% пациентов воронкообразная деформация появилась в возрасте до 3 лет. При анализе анамнестических данных можно обнаружить, что больные с воронкообразной деформацией грудной клетки страдают частыми респираторными заболеваниями, быстрее утомляются, отстают в физическом развитии.

Существует зависимость между степенью деформации и частотой респираторных заболеваний. В детском и подростковом возрасте даже при наличии выраженной деформации функциональные нарушения встречаются реже благодаря высоким компенсаторным возможностям растущего организма. У большинства взрослых пациентов при деформации II-III степени обнаруживают патологические изменения функций органов сердечно-сосудистой и легочной систем.

Впалая грудь: Диагностика[править]

Осмотр и физикальное обследование

Диагностика при воронкообразной деформации не вызывает затруднений. Характерные изменения формы грудино-реберного комплекса позволяют точно установить диагноз. Сложности возникают при некоторых синдромальных формах. Деформация грудной клетки сопровождается косметическим дефектом с изменением формы и уменьшением ее объема и дислокацией органов средостения, вызывающей функциональные сердечно-легочные нарушения.

Дополнительные исследования

а) Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции

На обзорной рентгенограмме грудной клетки оценивают наличие смещения органов средостения, характер легочного рисунка, состояние легочных полей и костных структур грудной клетки. При исследовании у большинства пациентов с воронкообразной деформацией обнаруживают смещение тени сердца влево или, крайне редко, вправо. Определение индекса Гижицкой проводят по рентгенограмме в боковой проекции. Для лучшей визуализации грудины используют рентгеноконтрастные метки.

б) Компьютерная томография

Компьютерная томография — незаменимый метод исследования, который значительно расширяет диагностические возможности, позволяет определить объемный индекс деформации, индекс компрессии сердца и др.

На основании компьютерной томографии определяют индекс Галлера — отношение поперечного диаметра грудной клетки к переднезаднему (кратчайшее расстояние между позвонками и грудиной). В норме индекс составляет 2,5. Считается, что показанием к операции служит индекс выше 3,25.

Современные технологии позволяют после обработки исходных данных томографии создать трехмерную модель грудной клетки и, используя программу 3D-моделирования, прогнозировать послеоперационный результат и выбирать оптимальный метод коррекции.

При оценке функции внешнего дыхания выявляют снижение ЖЕЛ у всех пациентов с III степенью деформации и у 20-35% больных со II степенью. Изменения на ЭКГ и ЭхоКГ выявляют у большинства пациентов со II и III степенью деформации. Довольно часто встречаются позиционные особенности сердца, пролапс митрального клапана (с регургитацией и без). Изредка обнаруживают гипертрофию правых отделов сердца.
Воронкообразная деформация грудной клетки — серьезная косметическая проблема. Необходимо определение психологического статуса пациентов, особенно подростков и молодых людей. В ходе психологического тестирования следует выяснить степень нарушения адаптации в обществе и изменения поведения в связи с наличием деформации.

Дифференциальный диагноз[править]

Впалая грудь: Лечение[править]

Консервативное лечение

Массаж, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, коррекция осанки — меры, снижающие риск развития функциональных нарушений и вероятность про-грессирования деформации в периоды роста.

Результаты применения компрессионных приспособлений при воронкообразной деформации грудной клетки имеют много ограничений, высокую долю рецидивов и в настоящее время находятся на стадии накопления опыта.
Новая альтернатива в лечении деформации — вакуумный колокол (vacuum bell). Приспособление по форме напоминает колокол и создает вакуум, который поднимает грудину вверх, тем самым уменьшая западение.
Отдаленные результаты лечения этим методом еще не опубликованы в литературе.

Хирургическое лечение

а) Показания и противопоказания

Показания к оперативному вмешательству обсуждаются и сейчас. Их определяют в зависимости от степени деформации, делят на медицинские, косметические и др. Отсутствие единого мнения привело к расплывчатым представлениям о том, когда необходима операция. Удобны показания по критериям, предложенным Michael J. Goretsky (2004) и широко используемым за рубежом, иногда с некоторыми дополнениями, учитывающими психологическую сторону проблемы. Коррекция воронкообразной деформации показана при наличии двух и более следующих критериев:

• индекс Галлера (по данным КТ) более 3,25;

• нарушения функций легких по рестриктивному или обструктивному типу;

• компрессия или смещение сердца, пролапс митрального клапана, нарушение проводимости сердца по данным ЭхоКГ и ЭКГ;

• документированное прогрессирование деформации грудной клетки на основании объективных данных, а не эстетической оценки своего внешнего вида пациентом;

• послеоперационные рецидивы;

• серьезная обеспокоенность пациента внешним видом грудной клетки. Операция противопоказана в следующих ситуациях:

• тяжелая сопутствующая патология, значительно повышающая риск развития анестезиологических и ранних послеоперационных осложнений;

• тяжелые психические заболевания.

б) Виды операций

На современном этапе подходы к лечению воронкообразной деформации грудной клетки должны быть дифференцированными, хирургическим вмешательством необходимо добиваться не только устранения внутренней компрессии, но и стабильного и хорошего косметического результата.

При деформации грудной клетки существуют резекционные способы операций и малоинвазивные — нерезекционные. Резекционные способы связаны с устранением деформации путем удаления реберных хрящей, мобилизации грудины и реберных дуг и фиксации грудино-реберного комплекса наружными или внутренними фиксаторами. Наружные фиксаторы в настоящее время практически не используют. Они представляют лишь исторический интерес, как и операции без использования фиксаторов (поворот грудины на 180°, операция Равича и др.). В качестве внутренних фиксаторов используют металлические шины, реберные аутотрансплантаты, металлическую пластину (или пластины), спицы Киршнера. Операцию Насса и различные ее модификации относят к малоинвазивным нерезекционным способам коррекции с внутренней фиксацией.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]