Код мкб склерозирующий лихен
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Склероатрофический лихен (синонимы: каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша).
[1], [2], [3], [4], [5]
Код по МКБ-10
L44 Другие папулосквамозные изменения
Причины склероатрофического лихена
Причины и патогенез склероатрофического лихена до конца не выяснены. В возникновении заболевания важную роль играют патологии нервной, эндокринной и иммунной систем, инфекционные агенты и др.
[6], [7], [8], [9]
Гистопатология
В эпидермисе, на ранних стадиях заболевания, отмечаются утолщения, гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, в поздней — атрофия. Дерма отечна, наблюдается лимфоцитарная инфильтрация, капилляры расширены, коллагеновые волокна гомогенные.
[10], [11], [12], [13]
Симптомы склероатрофического лихена
Склероатрофический лихен чаще встречается у женщин. Локализуются высыпания большей частью на шее, верхней части груди, в подкрыльцовых впадинах, на плечах, половых органах, иногда на спине, животе, бедрах. Первичным элементом является папула величиной с чечевицу или диаметром 3-5 мм, цвета от меловидного, подобного старой слоновой кости, до беловато-серого с перламутровым оттенком. В начале заболевания клиническая картина напоминает белые пятна. Иногда вокрут папулы отмечается тонкая розовая каемка. Близко расположенные папулы сливаются в бляшки, слегка возвышающиеся над уровнем окружающей кожи. В дальнейшем они производят впечатление несколько запавших. Клиническая картина представляет собой как бы миниатюру бляшечной склеродермии. Иногда на поверхности бляшек имеются телеангиэктазии, петехии, пузыри. При фолликулярном расположении волосяные фолликулы расширены, имеется большое количество фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, несколько напоминающих комедоны. Локализация склероатрофического лихена в области вульвы называется краурозом вульвы, а на крайней плоти и головке полового члена — краурозом полового члена. При этом очаг поражения отличается сухостью, склерозируется. У женщин вход во влагалище сужается, отмечается нестерпимый зуд. У мужчин субъективных ощущений не бывает. Сужение крайней плоти приводит к фимозу. Со временем наступает атрофия кожи, отмечается пигментация кожи очага поражения.
[14], [15]
Диагностика склероатрофического лихена
Склероатрофический лихен следует отличить от ограниченной склеродермии, дискоиднои красной волчанки, опрелости, кандидоза.
[16], [17], [18]
Лечение склероатрофического лихена
Склероатрофический лихен лечится с помощью применения общеукрепляющих противомалярийных препаратов (делагил, резорхин), кортикостероидных мазей (в стадии атрофии кортикостероиды не назначают), средств, улучшающих кровообращение и трафику тканей.
Источник
Рубрика МКБ-10: L90.0
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L90 Атрофические поражения кожи
Определение и общие сведения[править]
Белых пятен болезнь
Синонимы: white spot disease, склероатрофический лихен, белый лихен Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена (Hallopeau, 1887; Darier, 1892)
Этиология и патогенез[править]
Патогистология
Атрофия эпидермиса, гиперкератоз с наличием пробок в устьях волосяных фолликулов. В базальном слое — выраженная вакуольная дистрофия. Под эпидермисом локализуется широкая зона отека. Ниже зоны отека располагается густой полосовидный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и небольшого числа гистиоцитов. Коллагеновые волокна в нижней части дермы отечные, гомогенизированные, интенсивно окрашиваются эозином. В зоне отека могут образовываться субэпидермальные пузыри, инфильтрат становится менее интенсивным, отодвигается в более глубокие отделы дермы.
Клинические проявления[править]
Мелкие, диаметром 3-5 мм, округлые, резко очерченные, гладкие атрофические блестящие пятна фарфорово-белого цвета, плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью, окруженные красновато-коричневым ободком. Наиболее частой локализацией является область шеи, реже пятна располагаются на плечах, верхней части груди, слизистой оболочке полости рта, половых органах. Высыпания нередко сгруппированные, часто в виде мозаики, но могут сливаться в сплошные бляшки. В некоторых случаях периферийное кольцо имеет сиреневый оттенок, как при бляшечной склеродермии. Есть бесцветная разновидность, или, наоборот, пятна целиком эритематозные, а краснота исчезает лишь с развитием атрофии. Редко встречаются буллезная, или пемфигоидная, форма, а также склероатрофический лишай в виде солитарной бляшки. При краурозе вульвы из-за появления ороговевающих бляшек и атрофии преддверие влагалища сужается, происходит сращение малых и больших половых губ. При краурозе полового члена у необрезанных мужчин на крайней плоти появляются белые папулы, после слияния которых формируется бляшка, наступают склерозирование и фимоз. Головка полового члена становится плотной, цвета слоновой кости и фарфора, но с участками петехий и телеангиэктазий. Несмотря на разнообразие клинических вариантов, они относятся к одной группе ограниченной склеродермии, что подтверждается одновременным существованием нескольких клинических форм или их переходом из одной в другую.
Лишай склеротический и атрофический: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, при которой наблюдается атрофия типичных элементов, а не первичный процесс.
Лишай склеротический и атрофический: Лечение[править]
Антималярийные препараты (гидроксихлорохин по 0,2 г или хлорохин по 0,25 г) 1 раз в сутки в течение 2 месяцев. Вазоактивные препараты для улучшения микроциркуляции: ксантинола никотинат по 0,15 г 3 раза в сутки или пентоксифиллин по 0,2 г 2 раза в сутки в течение 4-6 недель. Наружно кортикостероидные мази высокой степени активности 1 раз в сутки на элементы в течение 4-6 недель.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Склероатрофический лишай.
Склероатрофический лишай
Описание
Склероатрофический лишай. Дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается атрофия различных участков кожи, в основном в области половых органов, реже других регионов тела. Симптомом этого состояния является образование светлых, почти белых бляшек и папул вокруг гениталий, изредка на шее и около подмышечных впадин, которые со временем трансформируются в атрофические очаги. Диагностика склероатрофического лишая осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, в спорных случаях может производиться биопсия кожных покровов в области поражения с последующим гистологическим исследованием. Этиотропное лечение заболевания не разработано, назначают общеукрепляющие средства, витаминотерапию и лекарства для улучшения микроциркуляции. Имеются указания на положительный эффект от использования противомалярийных средств.
Дополнительные факты
Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая. Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин. Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.
Склероатрофический лишай
Причины
Этиология и патогенез склероатрофического лишая в данный момент изучены недостаточно, имеется лишь несколько гипотез по поводу развития этого дерматологического заболевания. Наибольшим признанием пользуется патогенетическая теория – описаны как наследственные случаи данного состояния, так и их схожее развитие у однояйцовых близнецов. Однако при этом ни дефектные гены, ни другие молекулярные механизмы возникновения склероатрофического лишая не изучены. Другая популярная теория указывает на аутоиммунные факторы развития этой патологии, поскольку ее проявления схожи с другими поражениями кожи подобного типа (склеродермией, некоторыми формами псориаза). Но и эта версия не объясняет все проявления склероатрофического лишая, кроме того, заболевание очень слабо реагирует на лечение иммуносупрессивными средствами.
Имеются указания на роль инфекционных факторов, например, боррелиоза (болезни Лайма). После перенесенной инфекции такого типа у ряда лиц возникают типичные проявления склероатрофического лишая. Не исключено влияние и других вирусных или бактериальных инфекций, также эта теория некоторыми дерматологами сочетается с аутоиммунной по причине возможной перекрестной реакции на антигены возбудителей и собственных тканей человека. Практически доказано, что предрасполагающую роль в развитии склероатрофического лишая играют гормональный дисбаланс, поражения эндокринной системы, частые психоэмоциональные стрессы. Изучение этого заболевания, попытки объяснения причин его возникновения и использования этих данных в лечении патологии продолжаются до сих пор.
Симптомы
Большинство случаев склероатрофического лишая регистрируется у женщин в возрасте 35-50 лет, иногда наблюдается развитие заболевания у молодых девушек и даже подростков. Высыпания могут локализоваться на шее, груди, около подмышечных впадин, на лобке, бедрах и в области половых органов – при этом так называемые экстрагенитальные формы болезни белых пятен (наличие высыпаний на теле при отсутствии их на вульве и близлежащих участках) составляют только 20% от всех случаев. Наиболее часто склероатрофический лишай проявляется именно поражением генитальной области и собственно вульвы. Для начала заболевания характерно появление на поверхности кожных покровов папул белого цвета, которые достаточно быстро трансформируются в светлые или розовые бляшки. Поверхность бляшек несколько приподнята над здоровой кожей, шелушится, из субъективных симптомов отмечается выраженный зуд. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические участки кожи, поверхность которых напоминает папиросную бумагу.
Диагностика
Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.
Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.
Лечение
Из-за неясности причин склероатрофического лишая этиотропного лечения этого дерматологического заболевания на сегодняшний день не существует. Применяют различные симптоматические методы терапии, а также препараты, относительная эффективность которых была доказана эмпирическими клиническими наблюдениями. Из наружных средств назначают иммуносупрессивные мази (на основе кортикостероидов или такролимуса), однако они могут уменьшить выраженность симптомов лишь на стадии развития бляшек и папул. Аналогично в лечении склероатрофического лишая используют и противомалярийные средства – их не назначают при развившейся атрофии кожи. Препараты, улучшающие местное кровоснабжение и процессы микроциркуляции (например, на основе витаминов), также позволяют значительно уменьшить выраженность симптомов. Некоторые специалисты указывают на необходимость лечения основного заболевания, которое могло быть провоцирующим для склероатрофического лишая – эндокринных нарушений, сахарного диабета и пр.
Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции могут производиться как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Все эти осложнения могут быть устранены только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (циркумцизио) у мужчин. Кроме того, хирургическое лечение показано при трансформации склероатрофического лишая в плоскоклеточный рак кожи.
Источник
Склероатрофический лишай — Клинические рекомендации
| А | Б | В | Г | Д | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Э | Я |
Склероатрофический лишай (lichen sclerosus,склероатрофический лихен Цумбуша,болезнь белых пятен,каплевидная склеродермия) — хронический аутоиммунный,воспалительный дерматоз,характеризующийся очаговой атрофией кожи и слизистых,который
имеет склонность к генитальному поражению у обоих полов и может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями.Код по МКБ-10: L90.0
Этиология и эпидемиология
Этиология является неясной,но есть все основания полагать,что аутоиммунные механизмы участвуют в патогенезе,наблюдается повышенная частота тканеспецифических антител и ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями ,а также положительные ассоциации с антигенами HLA класса II .
«Баланит ксеротический облитерирующий» теперь рассматривается как синоним склероатрофического лихена,а «крауроз вульвы» теперь распознается как склероатрофический лишай вульвы.
Термин «лейкоплакия» не является диагностическим симптомом и носит описательный характер,поскольку некоторые заболевания могут быть представлены белыми бляшками. Термин «склероатрофический лишай» был сокращен до «склеротического лихена»,поскольку некоторые случаи связаны с гипертрофическим,а не атрофическим эпителием.
Склероатрофический лишай является относительно распространенным дерматозом,хотя истинная заболеваемость неизвестна и,вероятно,недооценена,отчасти из-за распределения пациентов по различным клиническим специальностям и с тем,что она может быть бессимптомной. В основном болеют взрослые,реже — дети в возрасте 1-13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин — 50 лет,у мужчин — 43 года.Женщины болеют в 10 раз чаще.Генитальный склероатрофический лишай у женщин имеет два пиковых возраста возникновения
— в препубертатный и в постменопаузальный
годы . Хотя детский склероатрофический лишай обычно регрессирует,могут быть случаи,которые сохраняются во взрослом возрасте.
Клиническая картина
Типичными поражениями являются фарфоро-белые папулы и бляшки.В центре бляшек наблюдаются небольшие углубления. Устья волосяных фолликулов и потовых желез расширены,заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много,поверхность очагов выглядит бородавчатой. Весьма характерны экхимозы,петехии и телеангиэктазии.Редко встречаются буллезная (пемфигоидная) форма ,а также склероатрофический лишай в виде солитарной бляшки
Склероатрофический лишай у взрослых женщин
Локализация поражений — вульва,перианальная область,промежность,паховые складки. Поражения слизистой оболочки не происходит,влагалище и шейка матки всегда свободны от высыпаний. Перианальные поражения встречаются у женщин в 30% случаев,редко вовлекаются ягодицы.Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки.Зуд
является основным симптомом,а боль может быть следствием эрозий или трещин.
Однако склероатрофический лишай также может быть полностью бессимптомным и случайной находкой при обследовании. Диспареуния возникает при наличии эрозий,трещин или склерозного сужения.
Склероатрофический лишай у девочек
Поражения аналогичны тем,что у взрослых женщин,но экхимоз может быть более выраженным и потенциально ошибочным в качестве доказательства сексуального насилия.Милия также может временно присутствовать при лечении и лечении без лечения.Перианальные очаги часто встречается у молодых девушек,вызывая запор из-за болезненных трещин в этой области.
Склероатрофический лишай у взрослых мужчин
У взрослых мужчин наиболее часто поражается крайняя плоть,корональная борозда и головка полового члена,более реже ствол пениса. Основная жалоба обычно заключается в уплотнении крайней плоти,что может привести к фимозу. Это,в свою очередь,приводит к эректильной дисфункции и болезненным эрекциям. Частота фимоза,вызыванных заболеванием достигает
30% . Другие жалобы связаны с поражением уретры,но зуд не является ведущим симптомом.
Перианальная область вовлекается в процесс
чрезвычайно редко. Поражение отверстия и проксимльного отдела уретры может привести к стенозу и обструкции
Склероатрофический лишай у мальчиков
Наиболее частым проявлением заболевания является фимоз. Сообщаемая частота склероатрофического лишая у детей с фимозом колеблется от 14% до 100% .
Экстрагенитальная форма
Классическими местами для экстрагенитальных поражений являются верхняя часть туловища,подмышечные впадины,ягодицы и боковые бедра,и это чаще всего встречается у взрослых женщин. Более редкие локализации включают рот,лицо,кожу головы,руки,ноги и ногти. Типичными поражениями являются фарфоро-белые бляшки,которые могут иметь фолликулярные
пробки и участки экхимоза,похожие на генитальные поражения. Экстрагенитальную форму СЛ трудно отличить от ограниченной
склеродермии. Клинические
типы экстрагенитальных поражений включают
обширную буллезную форму,а также кольцевидные,блашкоидные и кератотические варианты. Коэбнеризация очень распространена на участках давления,старых хирургических и лучевых рубцах и на месте травмы.
Осложнения
- Плоскоклеточная карцинома наблюдается в менее 5% случаев,чаще у женщин.Причем возникает она только при аногенитальной локализации процесса.
- Бородавчатая карцинома — менее часто встречающаяся злокачественная опухоль.
- Рубцевание вызывает диспареунию или трудности с мочеиспусканием.
- Псевдокиста клитора.
- Препуциальные адгезия и фимоз
- Меатальный стеноз
- Сенсорные аномалии: Дизестезия как у женщин ,так и у мужчин.
- Психосексуальные проблемы.Мужчины и женщины,страдающие хроническим генитальным расстройством,часто теряют интерес к сексуальной активности,что приводит к проблемам с сексуальной дисфункцией.
Диагностика
Биопсия целесообразна,если есть атипичные признаки или диагностическая неопределенность и является обязательным,если есть подозрение на неопластические изменения. Пациентам,находящимся под наблюдением,требуется биопсия,если:
- есть подозрение на неопластическое изменение — не проходящие очаги гиперкератоза,эрозии или эритемы
или новые бородавчатые или папулезные высыпания; - болезнь не реагирует на адекватное лечение;
- имеется экстрагенитальная форма с особенностями,предполагающими перекрытие с ограниченной склеродермией;
- имеются пигментированные области,чтобы исключить аномальную пролиферацию меланоцитов.
Скрининг аутоантител для поиска ассоциированного аутоиммунного заболевания полезен,если есть клинические признаки,указывающие на аутоиммунное расстройство. В частности это заболевания щитовидной железы.
Микробиологическое исследование показано при эрозивной форме болезни для исключения простого герпеса или кандидоза,которые могут осложнять течение заболевания.
Дифференциальная диагностика
- При ограниченной склеродермии высыпания редко локализуются изолированно на половых органах,не отмечается зуда,очаги не белесоватые,а беловато-желтоватой окраски.Ограниченная склеродермия может сосуществовать со склероатрофическим лишаем.
- Ограниченный нейродермит отличается прежде всего локализацией высыпаний на коже,а не на слизистых оболочках,выраженной инфильтрацией и лихенизацией,отсутствием атрофических изменений кожи
- Дискоидная красная волчанка
- Атрофическая форма красного плоского лишая,при которой наблюдается атрофия типичных элементов,а не первичный процесс.
- Бовеноидный папулез
- Витилиго имеет более четкие границы,которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигментированной зоны,окружающей витилигинозное пятно.Поверхность пятен гладкая,без признаков атрофии или шелушения
- Экстрамамиллярный рак Педжета
- Плазмоцеллюлярный баланит и вульвит
- Опрелость
- Кандидоз
Лечение
- Кортикостероиды
- Клобетазола пропионат 0,05%.Рекомендованный режим применения — один раз в день на ночь в течение 4 недель,затем через день на ночь в течение 4 недель,а затем два раза в неделю в течение еще 4 недель. Существует исследование продолжительностью до
12 месяцев,показывающее безопасность дальнейшего использования клобетазола. - Мометазона фуроат
- Эмоленты — использование в дополнение к местному стероиду в течение начальной фазе лечения,а затем в качестве поддерживающей терапии является очень полезным.
- Местный прогестерон — при лечении у взрослых женщин.
- Криотерапия
- Фотодинамическая терапия
- Лазерное лечение
- Хирургическое лечение фимоза
- Местные ингибиторы кальциневрина. Использование такролимуса и пимекролимуса в качестве терапии второй линии
- Циклоспорин,метотрексат и другие иммунодепрессанты.
- Ретиноиды — могут помочь при гиперкератотическом и гипертрофическом вариантах заболевания,которые не реагируют на ультрапотентный стероид.
- Калий-парааминобензоат от 4 до 24 г в день в разделенных дозах).
- Другие. Имеются сообщения об эффективном применении кальцитриола,противомалярийных препаратов,станозолола,противозудных и антигистаминных средств и различные антибиотики (для которых основным обоснованием назначения является неопределенная связь с инфекцией Borrelia).
Цитируемая литература
Источник