Код мкб поликистоз печени

Рубрика МКБ-10: Q44.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q44 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря,

Определение и общие сведения[править]

Поликистоз печени

Синонимы: кистозная болезнь печени, изолированный поликистоз печени.

Изолированный поликистоз печени — наследственное заболевание, которое характеризуется появлением множественных кист в печени, в большинстве случаев является аутосомно- доминантным вариантом поликистоза печени.

У женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин, они же имеют наибольшее количество кист в печени, по сравнению с больными – мужчинами.

Распространненость 1:100 000 населения.

Этиология и патогенез[править]

В некоторых случаях заболевание возникает спорадически, однако в большинстве случаев оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. От 1/3 до половины случаев аутосомно- доминантного поликистоза печени являются следствием мутации генов RKCSH или SEC63. Поскольку мутации указанных генов обнаруживаются не у всех больных изолированным поликистозом печени, следует предположить существование других, еще не изученных молекулярных дефектов.

Кисты печени образуются в результате чрезмерного роста билиарного эпителия или в результате расширения перибилиарных желез.

Патоморфология

Печень увеличена, бугристая, содержит множественные полостные образования от 1 до 6 см в диаметре. Микроскопически — стенка кист представлена фиброзной тканью.

Клинические проявления[править]

Кисты не определяются в раннем возрасте и обычно выявляются в возрасте старше 40 лет. Число и размер кист увеличиваются с возрастом. Клиническая симптоматика зависит от объема и массы кист (эффект сдавления) и может включать: увеличение живота, гастроэзофагальный рефлюкс, чувство преждевременного насыщения, одышку, сниженную подвижность и боли в спине вследствие гепатомегалии. У некоторых пациентов симптоматика отсутствует. Внутрикистозное кровоизлияние, инфекция, перекрут или разрывы кист могут манифестировать клиникой острого живота. Функция печени обычно не нарушена, портальная гипертензия отсутствует. Внепеченочные проявления болезни встречаются крайне редко и могут включать внутричерепную аневризму (обычно небольшого размера и с низким риском разрыва) и патологические изменения митрального клапана. В редких случаях гепатомегалия может приводить к тяжелому истощению с летальным исходом.

Кистозная болезнь печени: Диагностика[править]

Для диагностики изолированного поликистоза печени используют УЗИ, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) печени. Для пациентов из группы риска, имеющих семейный анамнез заболевания, диагностическим критерием является обнаружение более одной кисты в возрасте младше 40 лет или наличие более трех кист в возрасте старше 40 лет. Для лиц, не имеющих семейного анамнеза, диагностические критерии включают наличие более 20 кист в печени.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика проводится с поликистозом печени, ассоциированным с аутосомно-доминантным поликистозом почек, однако отличается генетически от изолированного поликистоза печени. Обычные печеночные кисты также нуждаются в дифференциальной диагностике с врожденным поликистозом печени. Болезнь Кароли, характеризующаяся наличием кист в желчных путях, дифференцируется методами визуализации с применением контрастных веществ.

Кистозная болезнь печени: Лечение[править]

Большинство бессимптомных пациентов не нуждаются в лечении. Для больных с симптомами сдавления выбор лечения зависит от степени выраженности, распространённости и анатомии кист. Лечение может включать чрескожную аспирацию кист, склерозирование алкоголем, фенестрацию кист, частичную гепатэктомию и трансплантацию печени, в тех случаях, когда резко увеличенная печень значительно ухудшает качество жизни пациента. Следует немедленно прекратить терапию эстрогенамии. Применение ланреотида и пролонгированного октреотида (аналоги соматостатина) является безопасным и эффективным методом лечения, которое приводит к уменьшению объема поликистозной печени и предупреждает дальнейший рост кист. Для большинства пациентов с врожденным поликистозом печени прогноз — благоприятный.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Болезнь Кароли

Синонимы: синдром Кароли

Определение и общие сведения

Болезнь Кароли является редким врожденным заболеванием печени, характеризуется необструктивной кистозной дилатацией внутрипеченочных и редко экстрапеченочных желчных протоков.

Точная распространенность и годовая заболеваемость неизвестны. По оценкам, распространенность порядка 1/1000000. Чуть чаще заболеванию подвержены женщины.

Этиология и патогенез

Возникновение болезни и синдрома Кароли тесно связано с мутацией PKHD1. Аномальное развитие эмбриональных желчных протоков на стадии протоковой пластины предположительно лежит в основе патогенеза заболевания. Полная характеристика генетических аномалий, вызывающих болезнь и синдром Кароли помимо PKHD1 — до сих пор не разработана.

Клинические проявления

Болезнь Кароли может проявляться в любом возрасте и варьирует от простых эктазий крупных внутри-печеночных желчных протоков (это, менее распространенная форма, как раз имеет название болезнь Кароли), до варианта с врожденным фиброзом печени (является более распространенной формой — синдром Кароли). Некоторые пациенты остаются бессимптомными на протяжении всего периода течения заболевания. У некоторых пациентов происходит образование внутри- или экстра-печеночных конкрементов, что приводит к развитию рецидивирующего холангита (с бактериемией и сепсисом) и острого панкреатита. Симптоматика данных осложнений, чаще бактериального холангита, включает в себя боль в животе, желчную колику, лихорадку с ознобом и желтуху. Также среди возможных проявлений заболевания: гепатомегалия, цирроз печени и портальная гипертензия со спленомегалией. Помимо бактериального холангита, осложнения включают в себя: абсцесс печени, инфекции желчных путей, а в поздних стадиях, холангиокарцинома. Синдром Кароли часто сочетается с рецессивным поликистозом почек.

Диагностика

Диагноз подозревается на основании клинических данных и подтверждается путем выявления кистозных дилатаций желчных протоков с помощью магнитно-резонансной холангиографии. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) и чрезкожная печеночная холангиография (ЧПХ) не должны использоваться для диагностики из-за повышенного риска развития бактериального холангита.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать первичный склерозирующий холангит, изолированный поликистоз печени и печеночную кистозную гамартому, а также кисты печени и желчного пузыря.

Лечение

Определяется клинической картиной, локализацией и стадией заболевания. Урсодезоксихолевая кислота может быть использована для предотвращения образования камней. Антибиотики используются в лечении холангита. Радиологическое, эндоскопическое, и хирургическое вмешательство может потребоваться пациентам с билиарной обструкцией, абсцессом печени или желчного протокв. У больных с тяжелой формной заболевания могут быть кандидатами на пересадку печени.

Прогноз

Качество жизни существенно зависит от развития рецидивирующего холангита. Прогноз зависит от клинического течения и риска образования холангиокарциномы.

Генетическая консультация

Болезнь Кароли в большинстве случаев возникает спорадически. Синдромальные случаи, как врожденный фиброз печени и рецессивный поликистоз почек, имеют аутосомно-рецессивное наследование.

Источники (ссылки)[править]

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Определение и причины

Поликистоз печени относится к группе наследственных патологий; частота возникновения составляет 1 случай на 100 000 населения. Это много или мало, как думаете? На самом деле, болезнь считается редкой, но это относительная оценка. Для тех людей, чьи близкие родственники ею страдают, риск очень высок – особенно для женщин, которые сталкиваются с симптомами, по подсчетам, в 4-8 раз чаще, нежели мужчины.

Патология является врожденной и ее развитие определено мутацией генов, отвечающих за механизмы, обусловливающие избыточный рост билиарного эпителия или расширения желез, локализованных в крупных желчных протоках. Доминантный тип наследования, присущий ей, означает, что человек в любом случае имеет предрасположенность к возникновению нарушений – и степень риска составляет не менее 50%.

Таким образом, поликистоз печени – это генетически опосредованное заболевание. Оно может протекать бессимптомно или проявляться какими-либо клиническими признаками.

Состояние способны ухудшать:

• эпизоды длительной лекарственной терапии средствами, проявляющими гепатотоксичность – неблагоприятное действие на печень;
• неправильное питание;
• прием алкоголя, курение;
• острые и хронические патологии органов ЖКТ.

В то же самое время перечисленные факторы не имеют определяющего значения: они не провоцируют патологию и не влияют на риск ее возникновения.

Код поликистоза печени по МКБ-10 – Q44.6.

Симптомы

Множественные кисты в печени могут:

1. Никак не проявить себя в течение жизни;
2. Дать знать о себе после 40-50 лет;
3. Обнаруживаться еще в детском возрасте.

Их наличие более чем в 50% случаев сочетается с поликистозным поражением почек или поджелудочной железы.

Таким образом, существует большой разброс вариантов проявления болезни. Однако чаще всего при поликистозе печени отмечается бессимптомное, то есть скрытое или латентное протекание, при котором человек даже не подозревает о наличии преобразований ткани (паренхимы) органа до момента возникновения симптомов (обычно в возрасте после 40 лет) или прохождения обследования, операции на брюшной полости.

Общие характеристики

Киста – это полость, содержащая жидкость прозрачного, желтоватого или коричневого цвета. Она имеет тонкие стенки, а между рядом расположенными углублениями есть септы (перегородки), при разрыве которых образования могут сообщаться и сливаться.

Кисты имеют размер от нескольких миллиметров до 10 см, хотя встречаются и более крупные полости; они деформируют поверхность печени или располагаются глубоко в ткани и локализуются:

• в левой доле печени;
• в правых отделах;
• диффузно (то есть по всей площади паренхимы).

Существует понятие «симптом пчелиных сот», иллюстрирующий состояние печени, связанное с поликистозом, при разрезе ткани.

Клиническая картина

На протяжении латентного периода пациенты не испытывают симптомов дискомфорта (если у них, конечно, нет иных патологий печени, помимо образования кист). Размеры органа остаются нормальными.

Симптомы поликистоза печени на этапе ярких проявлений – это:

1. Чувство дискомфорта, выражающееся в тяжести, болезненности в правом подреберье и эпигастрии.
2. Увеличение печени – то есть симптом гепатомегалии.
3. Тошнота, иногда – отрыжка, изжога, периодически – рвота.
4. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.

Боли характеризуются пациентами как тупые, ноющие. Они усиливаются, когда человек двигается, занят физической работой или спортивными упражнениями, при езде в транспорте, сопряженной с тряской. При пальпации живота в области печени вероятно выявление одного или множественных округлых образований, имеющих упругую и плотную консистенцию.

Осложнения

Поликистоз печени может приводить к таким неблагоприятным последствиям как:

• функциональная недостаточность органа (на поздних стадиях);
• инфицирование и нагноение кист, результатом чего становится образование абсцессов;
• разрыв стенки полости и кровоизлияние;
• сдавление желчных путей и развитие механической желтухи.

В литературе описаны случаи, когда у лиц молодого возраста при наличии множественных полостей регистрировался холангит – воспалительный процесс в зоне желчных протоков. При этом наблюдались такие симптомы как:

1. Интенсивные боли по типу печеночной колики.
2. Лихорадка с периодами подъема и снижения температуры тела.
3. Желтуха.

Злокачественное перерождение (малигнизация) кист не считается характерным осложнением. Асцит, то есть накопление жидкости в брюшной полости и варикозное расширение вен пищевода и желудка также наблюдается редко.

Диагностика

Я уже упоминала о том, что выявление признаков поликистоза нередко происходит случайно. В моей практике бывали ситуации, когда пациент, отправленный на УЗИ по поводу жалоб на тошноту и плохой аппетит (что заставляло меня подозревать синдром диспепсии, то есть нарушения пищеварения и проблемы с желудком), возвращался с описанием жидкостных очагов в печени. Конечно, кисты бывают разными, однако подобная «находка» существенно влияет на направление диагностического поиска.

Инструментальные методы

Это методы визуализации, или отображения (на экране аппарата, на снимках) поврежденных неблагоприятным процессом и здоровых зон:

• УЗИ, или ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• КТ, МРТ, или компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• рентгенологические методики.

Базовые методы диагностики поликистоза с поражением печени – это УЗИ и КТ.

Так как обычно есть симптоматика диспепсии, я рекомендую пациентам пройти ФГДС – фиброгастродуоденоскопию. Это метод исследования верхних отделов ЖКТ оптическим зондом. Он позволяет обнаружить сопутствующие патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки и, кроме того, служит для проведения дифференциальной диагностики.

Лабораторные исследования

Аналитические тесты, обычно использующиеся при иных патологиях печени, в случае поликистоза малоинформативны – по крайней мере, до развития функциональной недостаточности. Вероятно повышение активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, крайне редко (и обычно только при возникновении желтухи) – билирубина. На поздних стадиях болезни может выявляться снижение уровня общего белка.

При воспалительных осложнениях (абсцессы, холангит) в общем анализе крови наблюдается лейкоцитоз, сдвиг формулы влево (появление особых вариантов клеток, например, палочкоядерных в процентном соотношении 8-12 и более), нарастание СОЭ (скорости оседания эритроцитов). С целью дифференциальной диагностики между паразитарными (в частности, эхинококковыми) кистами используются иммунологические тесты для определения антител.

Лечение

Поликистоз печени – это, скорее, патология наблюдения, нежели активной терапии. Целенаправленное вмешательство проводится только при необходимости – то есть в случаях, когда кисты слишком большие, и есть риск нарушения целостности стенок, инфицирования, кровоизлияния или уже наблюдаются яркие проявления, в том числе связанные с осложнениями заболевания. Причины и лечение патологии изучаются не только моей специальностью, гастроэнтерологией, а также генетикой, в клиническом прикладном смысле – хирургией. Поэтому пациента могут курировать сразу несколько врачей.

Медикаментозная терапия

«Таблеток от поликистоза» на сегодняшний день не существует. Есть клинические наблюдения, позволяющие полагать, что использование лекарств из группы аналогов соматостатина («Ланреотид») помогает предупредить рост кистозных полостей и, в целом, улучшить состояние печени. Однако такой подход является относительно новым и потому в официальных протоколах отсутствует.

Таким образом, список лекарств, которые я могу предложить пациентам, небольшой. Он ограничен, в основном, средствами, использующимися при осложнениях (например, инфицировании кист), а также признаках диспепсии:

1. Спазмолитики («Дротаверин»).
2. Антациды («Маалокс»).
3. Антибиотики («Ципрофлоксацин»).

При бессимптомном течении никакие лекарства обычно не показаны, а в случае развития ярких проявлений они используются в комплексе с хирургическими вмешательствами разного объема.

Оперативное вмешательство

Проводится при плановой или экстренной госпитализации пациента в отделение хирургии. Врач-гастроэнтеролог может рекомендовать консультацию специалиста, занимающегося вмешательством на брюшной полости, но сам не оперирует.

Лечение поликистоза печени заключается в следующих подходах:

• пункция (прокол) стенки кисты и аспирация (отсасывание) ее содержимого;
• вскрытие и опорожнение полости с последующей установкой дренажей – специальных трубок, мешающих застою жидкости;
• резекция (удаление) пораженного участка печени.

При распространенном процессе, когда есть выраженная функциональная недостаточность, даже оперативным путем лечить пациента нельзя, единственный выход – трансплантация. Это операция пересадки печени от подходящего донора.

Вмешательство хирурга обычно требуется или при развитии осложнений (абсцесс, кровотечение), или в случае образования очень крупной полости. Множественные кисты печени, не влияющие на состояние пациента, не удаляют до возникновения высокого риска угрозы здоровью и жизни.

Диета

Бессимптомно протекающий поликистоз не нарушает работу печени, поэтому можно обойтись без строгих ограничений для рациона. Однако, с учетом того, что для пациентов актуальны те же факторы риска повреждения печени, что и для здоровых людей, я рекомендую при планировании диеты:

1. Питаться небольшими порциями в одно и то же время дня.
2. Есть 4-5 раз в день, избегая переедания.
3. Отказаться от обильного позднего ужина, предпочитая легкий вечерний прием пищи за 3 часа до сна.

Я всегда настаиваю на исключении спиртных напитков любой степени крепости. Питание при поликистозе должно также ограничивать жирные, копченые блюда, соления и маринады, фастфуд. Нежелательно пить много кофе, газированной воды и соков в пакетах, употреблять сдобные булочки, шоколад – в целом, стоит стремиться к снижению уровня сахара в рационе (однако не отказываться от углеводов совсем, так как они нужны для нормальной жизнедеятельности).

Что можно есть? На мой взгляд, рациональное питание строится на присутствии в рационе каш, кисломолочных продуктов, овощей и других растительных компонентов. Если человек ест мясо и рыбу, стоит выбирать постные сорта. Готовить нужно на пару, способом отваривания, тушения или запекания в духовке.