Код мкб поликистоз легких
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
Врождённая кистозная мальформация легких, Кистозно-аденоматозный порок легких, Поликистоз легких.
Названия
Название: Кистозная гипоплазия легких.
Кистозная гипоплазия легких
Синонимы диагноза
Врождённая кистозная мальформация легких, Кистозно-аденоматозный порок легких, Поликистоз легких.
Описание
Кистозная гипоплазия легких. Аномалия развития бронхопульмональной системы, характеризующаяся кистозным расширением бронхиальных ветвлений, неполноценностью паренхимы легких и сосудистой сети. Патология проявляется рецидивирующими воспалительными процессами, субфебрилитетом, недомоганием, влажным кашлем и явлениями легочно-сердечной недостаточности. Диагностика кистозной гипоплазии включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, бронхоскопию, ангиопульмонографию, ФВД, морфологическую верификацию. При выявлении порока необходимо оперативное удаление кистозно-измененной части легкого.
Кистозная гипоплазия легких
Дополнительные факты
Кистозная гипоплазия легких (поликистоз, кистозный фиброз, сотовое или ячеистое легкое, пузырчатая трансформация легкого и тд ) — частичное недоразвитие альвеолярной ткани, бронхов и сосудов с появлением многочисленных тонкостенных полостей в различных отделах респираторного тракта. Кистозная гипоплазия является широко распространенной аномалией развития легких, которая составляет более 50% всех пороков бронхопульмональной системы.
Кистозная гипоплазия легких чаще возникает у мальчиков, обычно проявляется в детском или юношеском возрасте, протекает в различных клинико-рентгенологических вариантах. Поражение легкого может быть одно- и двусторонним; носить неравномерный характер, при котором кистозно-измененные бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми; паренхима легких имеет разную степень дифференцировки. Полостные образования располагаются в различных отделах бронхиального дерева (чаще на сегментарном и субсегментарном уровне). Кистозная гипоплазия приводит к редукции объема легких, резкому нарушению очистительной функции бронхов, развитию хронического гнойного бронхита, пневмоторакса, легочного кровотечения.
Причины
Кистозная гипоплазия легких возникает при нарушении внутриутробного формирования бронхо-альвеолярных структур и легочных сосудов (примерно на 2-3 мес. Эмбрионального периода). Причиной кистозной гипоплазии легких может служить хромосомная аномалия, в частности, реципрокная транслокация 15/19, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.
Кистозные образования развиваются из утолщенных концов бронхопульмональных почек, которые постепенно растягиваются, трансформируясь в полости и вытесняя мезенхиму.
При прекращении дифференцировки и развития бронхолегочных структур на ранних стадиях эмбриогенеза поражаются крупные (долевые и сегментарные) ветви бронхов с появлением толстостенных кист (бронхомегалическая гипоплазия). При патологии ветвления субсегментарных и дистальных бронхов возникает множество тонкостенных кист, частично или полностью заполняющих неразвитую легочную ткань.
Для кистозно-трансформированных сегментов легких характерны мелкобугристая поверхность, уменьшение объема и уплотнение, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) делений бронхов и нормально сформированной альвеолярной ткани. Различают три морфологических варианта кистозной гипоплазии легких:
I тип. С солитарными или множественными кистами (d2 см) на фоне тканевых элементов, сходных с нормальными альвеолами.
II тип. Большое количество мелких (d.
III тип. Обширное некистозное поражение легких; определяются образования бронхиолоподобного характера и тканевые структуры, выстланные кубовидным эпителием, смещение средостения. Прогноз данного варианта неблагоприятный.
В стенках кистозных полостей представлены недифференцированные бронхиальные элементы, недоразвитые хрящевые пластинки. Вокруг пораженной ткани могут отмечаться слабо выраженное воспаление, небольшие ателектатические участки. Кистозная гипоплазия чаще поражает верхнюю долю правого легкого или все левое легкое целиком.
Симптомы
Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов. Для пациентов с кистозной гипоплазией легких типичны килевидные деформации грудной клетки, гипотрофия, физическое недоразвитие, снижение толерантности к нагрузкам.
Клиника манифестирует при инфицировании кист бронхов и активизации воспалительного процесса. Возникает влажный кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко – кровохарканье, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Течение кистозной гипоплазии легких сразу приобретает хронический характер с периодами рецидивов. У детей возможны повторяющиеся бронхиты и пневмонии. В периоды обострений объем мокроты увеличивается, имеет место умеренная боль в груди, недомогание и субфебрильная лихорадка. При кистозной гипоплазии легких может отмечаться носогубный цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, выбухание грудной клетки со здоровой стороны и западение в зоне поражения.
Для легкого течения свойственно позднее возникновение жалоб, редкие непродолжительные умеренные обострения с небольшим выделением мокроты, длительные бессимптомные ремиссии, стабильное состояние больных. В среднетяжелых случаях длительные периоды обострения повторяются 1-2 раза в год, сопровождаясь временной нетрудоспособностью. Суточный объем мокроты достигает 50-150 мл. Ремиссия имеет стертую картину неспецифического воспалительного процесса легких. Со временем заболевание неуклонно прогрессирует. Хроническое воспаление при кистозной гипоплазии легких провоцирует развитие деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазов в соседних здоровых (обычно, нижних и базальных) сегментах и даже в другом легком. Нередко развивается вторичный обструктивный бронхит; постепенно появляется и нарастает одышка.
При тяжелой форме кистозной гипоплазии легких имеет место непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными или отсутствующими ремиссиями. Одышка выражена постоянно, за сутки выделяется до 200 и более мл мокроты гнойного, иногда гнилостного характера. В период новорожденности возможно развитие респираторного дистресс-синдрома. При присоединении вторичной легочной гипертензии и легочного сердца явления дыхательной недостаточности становятся ярко выраженными.
Кашель. Кровохарканье. Одышка.
Диагностика
Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования. В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения. Аускультативно определяется ослабление дыхательных шумов на стороне недоразвития, при наличии крупных кист – амфорический оттенок дыхания, в период обострения — многочисленные звучные влажные хрипы (типа «барабанной дроби).
Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани. Крупные бронхи обычно не изменены. Объем гипоплазированной доли легкого снижен, граница средостения подтянута в ее сторону. КТ легких дает более четкое представление об объеме и распространенности кистозных деформаций и воспалительных изменений.
При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.
С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования. Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое. Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.
Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.
Лечение
Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия. В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии. Хирургическое вмешательство не выполняется при отсутствии вторичных воспалительных процессов в легких, у пожилых пациентов при скудных проявлениях, при обширном двустороннем поражении; сочетании гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом и стойкой сердечно-легочной недостаточностью.
Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию. Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.
Источник
Киста в легких – это патологическая полость, наполненная слизистой жидкостью или воздухом. Область локализации может находиться как в левой, так и в правой доле органа. Патологию относят к доброкачественным образованиям. Опасность кроется в ее бессимптомном течении на начальной стадии. Чаще всего симптомы возникают только тогда, когда киста достигает значительного размера и начинает давить на окружающие ткани.
Код по МКБ-10 при врожденных кистах легких Q33.0, а приобретенные новообразования имеют код — J98.4
Все материалы на сайте носят исключительно информационный характер. При любых подозрениях на заболевание обратитесь к врачу.
Классификация патологии
В зависимости от причин возникновения кисты легких делятся на:
- Врожденные. В этом случае новообразование формируется еще при внутриутробном развитии плода. Чаще всего такие новообразования диагностируют в детском возрасте. К ним относят: гигантские кисты легких, добавочное легкое, кистозная гипоплазия, бронхиолярная эмфизема.
-
Приобретенные. Такие полости образуются под воздействием определенных негативных факторов. Например, при травмах и заболеваниях легких. К ним относят буллезную эмфизему, эхинококковые кисты легких, пневмоцеле, туберкулезные каверны. - Дизонтогенетические. Еще одна врожденная форма патологии, которая образуется в результате аномального развития бронхолегочных почек. Интересно, что начало патологии формируется при внутриутробном развитии, а сама киста начинает развиваться уже после рождения ребенка. К таким новообразованиям относят: бронхогенные кисты и кистаденомы легких, а также дермоидные кисты.
По клиническим признакам кисты легких делят на истинные и ложные. В первом случае новообразование всегда носит врожденный характер. Во втором случае опухоль возникает под воздействие внешних причин (болезнь, травма).
Справка! Кистозные образования в легких могут быть как единичными, там и множественными (поликистоз легких), а по размеру делятся на малые, средние и гигантские. По характеру течения патологию делят на осложненную и неосложненную форму.
Причины возникновения
Главной причиной формирования врожденной кисты на легком является аномальное развитие плода в эмбриональном периоде. А вот приобретенные новообразования могут возникнуть под действием разнообразных факторов. Например:
- грибковые патологии;
- туберкулез;
- абсцесс тканей легких;
- эхинококкоз;
- сифилис;
- пневмония;
- травмы и ранения легких;
- бактериальная деструкция легких;
- эмфизема.
Дополнительно кистозная полость может развиться на фоне распада злокачественной опухоли легкого. Часто такая ситуация возникает после проведения химиотерапии или облучения.
Клиническая картина
Если киста имеет небольшой размер и развивается без осложнений, то характерные симптомы могут долгое время отсутствовать. Клинические признаки возникают в тот момент, когда новообразование в легком достигает большого размера и начинает давить на окружающие ткани и органы. У больного появляется тяжесть в груди, боль, отдышка, кашель.
Также заболевание проявляет себя в том случае, когда формирование полости сопровождается каким-либо осложнением. Осложненное течение патологии часто провоцирует пневмония или ОРВИ. В такой ситуации может произойти нагноение кисты, которое сопровождается следующими симптомами:
- интоксикация;
- общая слабость;
- повышение температуры тела;
- кашель с гнойной мокротой.
Если произошел разрыв гнойной кисты, то кашель с мокротой усиливается, а вот признаки интоксикации уменьшаются и общее самочувствие улучшается.
Важно! При разрыве кисты больной должен быть незамедлительно госпитализирован.
Методы диагностики
Из-за отсутствия характерных симптомов кисты легких небольшого размера практически всегда остаются нераспознанными. Выявить патологию на начальной стадии часто удается лишь случайным образом при плановой флюорографии.
По мере увеличения кисты у больного могут появиться жалобы на боли в области груди и затруднения при дыхании.
В отличие от небольших единичных новообразований множественные (поликистоз) и большие кисты шеи диагностировать не так сложно. Но все же для установления диагноза необходим комплексный подход.
В первую очередь врач изучает историю болезни пациента и собирает анамнез. Затем специалист проводит визуальный осмотр кожного покрова, измеряет температуру тела и прослушивает дыхание при помощи фонендоскопа. При подозрении на кистозную патологию больному могут быть назначены следующие диагностические исследования:
- Рентгенография легких – позволяет обнаружить как воздушные, так и заполненные жидкостью полости, но определить этиологию кисты этим методом, к сожалению, невозможно.
-
Бронхография – достаточно информативный метод исследования открытых кист, проводят с применением контрастного вещества. - Спиральная томография – является новейшим и самым эффективным диагностическим методом, который позволяет увидеть полную картину патологии. Применяют как более современную альтернативу бронхографии.
- Линейная томография – позволяет определить количество и размер кист в легких, но не дает информации о структуре новообразования.
- Ангиопульмонография – этот метод используют при закрытых кистах, с его помощью можно выявить кистозную полость по косвенным признакам.
Для окончательного подтверждения диагноза пациенту может быть показана диагностическая торакоскопия, которая в отдельных случаях может применяться, как лечебная.
Во время диагностики важно дифференцировать легочные кисты от других патологий. Например:
- злокачественные опухоли легких;
- метастазы;
- опухоль средостения;
- абсцесс и туберкулома;
- целомическая киста перикарда;
- органический пневмоторакс.
Методы терапии
Тактика лечения кист легкого всегда одна – хирургическая. При неосложненных новообразованиях операцию проводят в плановом порядке. При этом затягивать с оперативным вмешательством крайне нежелательно. Со временем риск развития осложнений существенно увеличивается и тогда прогноз на полное выздоровление, и благоприятный исход становится ниже.
В тех случаях, когда киста на легком осложнена нагноением, перед хирургическим вмешательством проводят медикаментозное лечение. Такая мера необходима для купирования процесса обострения. Если у больного развился пневмоторакс, врачи проводят экстренное дренирование кистозной полости и только после этого назначают лечение антибактериальными препаратами.
Также неотложную помощь осуществляют при кистах легких осложненных острой дыхательной недостаточностью. В такой ситуации пациенту сначала проводят пункцию, а затем трансторакальное дренирование под наблюдением УЗИ.
Внимание! Во всех описанных случаях, после купирования обострения, больному назначают операцию.
Осложнения патологии
Если больной, не обращает внимания на симптомы характерные для легочных кист или проводит самостоятельно их лечение, не обращаясь к специалистам, то могут возникнуть следующие осложнения:
- плеврит;
- дыхательная недостаточность;
- бронхоэктатическая болезнь;
- асфиксия;
- эмпиема плевры легкого;
- пневмоторакс;
- диффузный пневмофиброз.
Прогноз и профилактика
Предупредить и предотвратить развития врожденных кист на легком невозможно. А вот чтобы снизить риск развития приобретенной формы недуга необходимо выполнять следующие правила:
-
регулярно проходить профилактический осмотр у пульмонолога; - отказаться от вредных привычек, особенно это касается курения;
- стараться избегать любых травм в области грудной клетки и легких;
- правильно питаться;
- вести активный образ жизни;
- своевременно лечить любые инфекционные и бактериальные заболевания;
- избегать чрезмерных физических нагрузок.
Прогноз на выживаемость при кисте в легком, в общем благоприятный, при этом шансы на полное выздоровление выше при врожденной форме патологии. При осложненных новообразованиях эффективность лечения часто зависит от своевременно оказанной экстренной помощи. При обострении болезни летальный исход может наступить от острой дыхательной и сердечной недостаточности или обильного кровотечения.
Также в отдельных случаях после проведенной терапии наступает инвалидность. Такое возможно при развитии вторичных изменений в легких, например, при хронизации гнойного процесса или при распространенном пневмофиброзе. В таких случаях пациентам показано пожизненное наблюдение у врача пульмонолога.
Источник