Код мкб новообразование орбиты
Рубрика МКБ-10: C69.6
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
Определение и общие сведения[править]
Эпидемиология
Опухоли орбиты составляют более 80% среди всех причин одностороннего экзофтальма. Возраст больных от 0 до 82 лет. Злокачественные опухоли среди первичных опухолей орбиты составляют 20-28%, практически равномерно распределяются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Опухоли этой группы полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. В детской практике чаще наблюдают саркомы, у взрослых — рак слёзной железы и злокачественные лимфомы.
Классификация
Выделяют первичные (доброкачественные, злокачественные), вторичные (доброкачественные, злокачественные), метастатические опухоли. Первичные опухоли классифицируют с учётом их гистогенеза
Этиология и патогенез[править]
Этиология неизвестна.
Патогенез
Остаётся до конца не распознанным.
Клинические проявления[править]
Саркомы — наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите (до трети всех её злокачественных опухолей). Источником развития саркомы может быть любая ткань, но частота отдельных видов её различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.
• Рабдомиосаркома — очень агрессивная опухоль, наиболее частая причина злокачественного роста в орбите у детей (в возрасте от 1 мес до 17 лет). Мужчины заболевают почти в два раза чаще. Источник роста рабдомиосаркомы — клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант). Точная диагностика типа опухоли возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип саркомы, после 5 лет — альвеолярный. Иммуногистохимическое выявление миоглобина, десмин-мышечноспецифичного интермедиарного филамента и виметин-мезенхимального интермедиарного филамента облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая. Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты, рано вовлекаются в процесс леватор и верхняя прямая мышца (рис. 36-44, см. цв. вклейку). Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнаружи — первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растёт в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, появляются инфильтраты на роговице, её изъязвление. На глазном дне — застойный ДЗН.
• Злокачественная лимфома (неходжкинская в последние годы выходит на одно из первых мест по частоте). Опухоль в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины заболевают в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и B-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. В орбите чаще диагностируют B-клеточную лимфому низкой степени злокачественности. Как правило, поражается одна орбита. Характерно внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, отёк периорбитальных тканей. Появление экзофтальма может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще — застойный ДЗН. Резко снижается острота зрения. В этот период могут появиться боли в поражённой орбите.
Злокачественное новообразование глазницы: Диагностика[править]
Анамнез
Необходимо обращать внимание на боли в орбите, интермиттирующий отёк, покраснение век и быстро нарастающий экзофтальм. Длительность анамнеза не превышает 3-4 нед.
Инструментальные исследования
УЗИ и КТ визуализируют диффузное распространение опухоли в орбите.
Лабораторные исследования
Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференцируют болезнь Вегенера, псевдотумор, субпериостальный абсцесс орбиты, орбитальный и шейный фасциальный некротизирующий фасциит
Злокачественное новообразование глазницы: Лечение[править]
Планирование лечения возможно только после морфологического подтверждения диагноза. Лечение рака слёзной железы — задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности органосохранного лечения, сочетающего в себе локальное удаление опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Если нарушение целостности костей орбиты выявлено дооперационно, хирургическое лечение противопоказано.
При саркоме необходимо комбинированное лечение. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии, после чего подключают наружное облучение орбиты. При злокачественной лимфоме орбиты наружное облучение — практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию добавляют при системном поражении. Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и восстановлении утраченного зрения.
Цели лечения
Уточнение диагноза или локальное удаление опухоли.
Показания к госпитализации
Диагностическая орбитотомия и/или хирургическое лечение.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Показания к консультации других специалистов
Необходима консультация общего онколога. При подозрении на злокачественную лимфому — обследование у гематолога для исключения системного поражения.
Примерные сроки нетрудоспособности
Зависят от размеров исходной опухоли и характера лечения. В среднем нетрудоспособность сохраняется до 2 мес.
Дальнейшее ведение
Обязательно диспансерное наблюдение за больным (раз в 6 мес).
Информация для пациента (краткие рекомендации)
Больной должен быть информирован о характере заболевания, предупреждён о невозможности работы в горячем помещении, пребывании на солнце.
Прогноз
Прогноз для жизни при злокачественной опухоли орбиты неблагоприятный.
Источники (ссылки)[править]
Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
D10
D10.0
D10.1
D10.2
D10.3
D10.4
D10.5
D10.6
D10.7
D10.9
D11
D11.0
D11.7
- подъязычной железы
- поднижнечелюстной железы
D11.9
D12
D12.0
D12.1
D12.2
D12.3
D12.4
D12.5
D12.6
D12.7
D12.8
D12.9
D13
D13.0
D13.1
D13.2
D13.3
D13.4
D13.5
D13.6
D13.7
D13.9
D14
D14.0
D14.1
D14.2
D14.3
D14.4
D15
D15.0
D15.1
D15.2
D15.7
D15.9
D16
D16.0
D16.1
D16.2
D16.3
D16.4
D16.5
D16.6
D16.7
D16.8
D16.9
D17
D17.0
D17.1
D17.2
D17.3
D17.4
D17.5
D17.6
D17.7
D17.9
- липомы, не классифицированные в других рубриках
D18
D18.0
- ангиомы, не классифицированные в других рубриках
D18.1
D19
D19.0
D19.1
D19.7
D19.9
D20
D20.0
D20.1
D21
D21.0
D21.1
D21.2
D21.3
D21.4
D21.5
D21.6
D21.9
D22
D22.0
D22.1
D22.2
D22.3
D22.4
D22.5
D22.6
D22.7
D22.9
D23
D23.0
D23.1
D23.2
D23.3
D23.4
D23.5
D23.6
D23.7
D23.9
D24
D25
D25.0
D25.1
D25.2
D25.9
D26
D26.0
D26.1
D26.7
D26.9
D27
D28
D28.0
D28.1
D28.2
D28.7
D28.9
D29
D29.0
D29.1
D29.2
D29.3
D29.4
D29.7
D29.9
D30
D30.0
D30.1
D30.2
D30.3
D30.4
D30.7
D30.9
D31
D31.0
D31.1
D31.2
D31.3
D31.4
D31.5
D31.6
D31.9
D32
D32.0
D32.1
D32.9
D33
D33.0
D33.1
D33.2
D33.3
D33.4
D33.7
D33.9
D34
D35
D35.0
D35.1
D35.2
D35.3
D35.4
D35.5
D35.6
D35.7
D35.8
D35.9
D36
D36.0
D36.1
D36.7
D36.9
Источник
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
Источник