Код мкб гиперплазия надпочечников

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Основные медицинские услуги
  6. Клиники для лечения

Названия

 Врожденная гиперплазия коры надпочечников.

Описание

 Врождённая гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) — группа заболеваний, наследуемых по аутосомно-рецессивному пути, при которых нарушается выработка кортизола надпочечниками. Гены, связанные с гиперплазией надпочечников, кодируют ферменты, участвующие в стероидогенезе — цепочке реакций по преобразованию холестерина в стероиды.
 Проявления гиперплазии варьируют в зависимости от затронутого гена — от изменений, несовместимых с жизнью при нарушении синтеза холестеролдесмолазы до малозаметных проявлений при некоторых мутациях 21-гидроксилазы.

Симптомы

 Недостаточность 20,22-десмолазы (врожденная липоидная гиперплазия коры надпочечников). Примерно треть грудных детей с врожденной липоидной гиперплазией коры надпочечников выживает. Болезнь обычно проявляется у новорожденных тяжелой надпочечниковой недостаточностью. Поскольку стероидогенез в половых железах нарушен, дети с генетическим мужским полом обычно имеют женский фенотип, хотя иногда отмечается легкая вирилизация. Почти всегда отмечается задержка полового развития.
 Недостаточность 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы. У большинства детей с недостаточностью 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы наблюдается синдром потери соли. В то же время у некоторых больных экскреция альдостерона не нарушена. У больных мальчиков имеются нарушения половой дифференцировки: от мужского фенотипа с гипоспадией — до почти нормального женского фенотипа (это указывает на вариабельность ферментных дефектов в яичках). Вторичные половые признаки могут развиваться нормально, но обычно отмечается гинекомастия. Описана недостаточность 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы с нарушением синтеза C21-стероидов, но без нарушений синтеза C19-стероидов. Вирилизация наружных половых органов у новорожденных девочек обусловлена, вероятно, повышенной секрецией дегидроэпиандростерона надпочечниками во внутриутробном периоде. Функция яичников при недостаточности 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы изучена недостаточно.
 Недостаточность 17альфа-гидроксилазы. Описано более 180 случаев недостаточности 17альфа-гидроксилазы. При этом синдроме одновременно имеются признаки дефицита глюкокортикоидов и половых гормонов. Из-за дефицита кортизола усиливается секреция АКТГ, что приводит к избыточной секреции 11-дезоксикортикостерона. В результате возникают гипокалиемия и артериальная гипертония. У больных женского пола наблюдается также задержка полового развития, а у больных мужского пола — мужской псевдогермафродитизм. Если заболевание не было выявлено в неонатальном периоде, дети с генетическим мужским полом обычно воспитываются как девочки, так как у них имеются фенотипически нормальные наружные женские половые органы и слепо заканчивающееся влагалище, а яички остаются в брюшной полости или в паховых каналах. Однако у новорожденных с генетическим мужским полом встречаются и наружные половые органы промежуточного типа, что позволяет воспитывать их как мальчиков. У некоторых новорожденных имеется артериальная гипертония. И у мужчин, и у женщин уменьшено или отсутствует подмышечное и лобковое оволосение.

Причины

 Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников — нарушение синтеза кортизола. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию АКТГ, что и служит причиной гиперплазии коры надпочечников. Кроме того, избыток АКТГ приводит к усилению стероидогенеза. При этом возрастает уровень не только тех стероидов, которые образуются на этапах, предшествующих заблокированному, но и тех, путь синтеза которых минует заблокированный этап. При многих формах врожденной гиперплазии коры надпочечников усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к вирилизации больных женского пола. Поэтому ранее врожденную гиперплазию коры надпочечников называли врожденным адреногенитальным синдромом.

Лечение

 Глюкокортикоиды. Применяют гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизон или преднизолон, дексаметазон или их комбинации; используют разные схемы введения этих препаратов. Спорным остается вопрос о том, какая схема лечения предпочтительнее: назначение двух-трех равных доз в сутки или назначение общей дозы утром или во второй половине дня. Потребность в глюкокортикоидах обычно эквивалентна дозе гидрокортизона 10—15 мг/м2/сут. При формах, сопровождающихся избыточной секрецией андрогенов или минералокортикоидов, следует использовать минимальные дозы глюкокортикоидов, в достаточной степени подавляющие продукцию этих гормонов.
 Минералокортикоиды. Детям с синдромом потери соли назначают минералокортикоиды, обычно флудрокортизон внутрь, по 0,1—0,3 мг/сут.
 Возмещение потери соли. Грудным детям с сольтеряющей формой врожденной гиперплазии коры надпочечников к рациону добавляют поваренную соль (1—3 г/сут), чтобы восполнить дефицит натрия в организме и нормализовать АРП.
 Половые гормоны. Если врожденная гиперплазия коры надпочечников сопровождается дефицитом половых гормонов, для стимуляции развития вторичных половых признаков в пубертатном возрасте проводят заместительную терапию андрогенами или эстрогенами.
 Хирургическое лечение. Чтобы строение наружных половых органов соответствовало полу воспитания или генетическому полу, при наружных половых органах промежуточного типа проводят их хирургическую коррекцию. Операцию выполняют только на первом году жизни и при стабильном состоянии ребенка.
 Аналоги гонадолиберина. В последнее время для лечения детей с недостаточностью 21-гидроксилазы и истинным преждевременным половым развитием применяют аналоги гонадолиберина в сочетании с глюкокортикоидами. Пока неясно, позволяет ли такая терапия добиться увеличения окончательного роста больных.

Читайте также:  Код мкб гестоз 2 половины беременности

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 158 в 12 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
GMS Clinic на 2-й Ямской+7(499) 116..показать+7(499) 116-77-93+7(495) 781-55-77+7(800) 302-55-77Москва (м. Марьина Роща) 96089ք (90%*)
Клинический госпиталь на Яузе+7(495) 234..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 234-42-42+7(495) 116-16-45Москва (м. Римская)

рейтинг: 4.5

51300ք (80%*)
GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке+7(495) 781..показать+7(495) 781-55-77+7(800) 302-55-77Москва (м. Смоленская) 90318ք (80%*)
МЕДСИ на Рублевском шоссе+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Кунцевская) 19170ք (70%*)
МЕДСИ на Ленинградском проспекте+7(495) 229..показать+7(495) 229-18-75+7(495) 152-55-46Москва (м. Аэропорт) 19170ք (70%*)
МЕДСИ в Марьино+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Марьино) 19170ք (70%*)
МЕДСИ на Ленинской Слободе+7(499) 519..показать+7(499) 519-37-04+7(495) 023-60-84Москва (м. Автозаводская) 19170ք (70%*)
МЕДСИ на Ленинском проспекте+7(499) 519..показать+7(499) 519-39-17+7(495) 023-60-84Москва (м. Шаболовская) 19170ք (70%*)
МЕДСИ в Красногорске+7(495) 730..показать+7(495) 730-57-15+7(495) 152-55-46Красногорск (м. Пятницкое шоссе) 19170ք (70%*)
МЕДСИ в Хорошевском проезде+7(495) 152..показать+7(495) 152-58-90+7(495) 780-40-64+7(495) 152-55-46Москва (м. Беговая) 19170ք (70%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

Фото: Andres Angel

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе всего организма. Они вырабатывают важные гормоны, отвечающие за обменные процессы. При любом нарушении в функционировании надпочечников страдает весь организм, и наблюдается развитие всевозможных заболеваний.

Гиперплазия надпочечников представляет собой рост клеток, и при этом возрастает концентрация выработки гормонов. Данное состояние вызывает нарушение в самочувствии и расстройство в работе всего организма. И чем дольше затягивать момент обращения к врачам, тем хуже будет состояние и тем сложнее терапия. Очень важно знать, как определить развитие данного недуга, и своевременно его устранить, поскольку это может привести к дисфункции эндокринных желез, которая очень тяжело лечится.

Гиперплазия надпочечника провоцирует повышение выработки таких важных гормонов, как:

  • Адреналин.
  • Кортизол.
  • Андроген.
  • Альдостерон.
  • Норадреналин.

Все они имеют неоценимое значение в водном балансе организма, обменных функциях, детородных функциях и психоэмоциональном здоровье.

Важно! По большей части гипертензию определяют у детей, а у взрослых она встречается значительно реже. Данное заболевание в основном передается генетически, поэтому выделяют врожденную и приобретенную гипертензию.

Причины

Разрастание тканей надпочечника в большинстве случаев развивается под влиянием наследственных факторов. Генетический дефект одного из многочисленных кортикостероидов (их более 50) вызывает определенную проблему. Поэтому существует несколько видов врожденной патологии, большинство из которых очень опасны.

Гиперплазия надпочечников у взрослых обычно возникает под влиянием негативных факторов или сопутствует другим эндокринным расстройствам. Например, утолщение коркового слоя выявляется более чем у половины больных синдромом Кушинга, который развивается в пожилом и старческом возрасте.

Поражение надпочечников могут спровоцировать следующие факторы:

  • врожденная предрасположенность;
  • пребывание в постоянном эмоциональном перенапряжении;
  • прием медикаментов, приводящих к переизбытку кортикостероидов;
  • гормональный сбой в организме женщины.

Наиболее вероятной причиной гиперплазии у взрослых считается стресс. Постоянное нахождение в нервозном состоянии требует усиленного продуцирования андрогенов, кортизола и адреналина. В результате корковый слой органа заметно утолщается, нарушается функционирование всех систем.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника — это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Читайте также:  Псориатическая артропатия код мкб

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Виды

В зависимости от того, какие гормоны синтезируются в большем количестве, врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) делится на три типа:

  • вирильная;
  • сольтеряющая;
  • гипертоническая.

По степени поражения органа классифицируют узелковую, нодулярную, диффузную и узловую гиперплазию. В отдельную группу выносят патологию медиальной ножки надпочечника.

Вирильная

Развивается при избыточном продуцировании андрогенных стероидов. Проявляется увеличением наружных половых органов, излишним оволосением, развитостью мускулатуры, обильными прыщами.

У женщин зачастую атрофируются молочные железы и матка, развитие тела происходит по мужскому типу, появляется низкий голос, растут усики.

Сольтеряющая

При этой форме ВГКН увеличенная выработка андрогенов сопровождается отсутствием других гормонов, синтезируемых корой надпочечников. Наступает выраженная гипогликемия или гиперкалиемия. Организм больного обезвоживается, падает вес, возникает частая рвота.

Девушки с сольтеряющим типом гиперплазии страдают аменореей, расстройством сна, повышенной утомляемостью, раздражительностью.

Гипертоническая

Формируется в результате увеличения синтеза минералокортикоидов и мужских половых гормонов. Проявляется стойким повышением внутричерепного давления, повреждением сосудов глазного дна и надпочечников. Требует немедленного лечения.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников также связана с развитием гиперкортициза. Ее причиной может стать наследственность, расстройство в деятельности органа или чрезмерный прием глюкокортикостероидов. Патология часто носит двусторонний характер.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников является результатом повышения уровня адренокортикотропов в крови и сопровождается доброкачественной аденомой железистого эпителия. Для сглаживания аномалии кора надпочечника начинает утолщаться и продуцировать большое количество кортизола.

Узелки чаще всего появляются у страдающих синдромом Кушинга. При этом патология может быть как врожденной, так и приобретенной.

Под всей совокупностью симптомов обычно подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Диагностировать такую форму заболевания сложно, поскольку клиническая картина не вызывает особого беспокойства у больных. Чем старше становится пациент, тем ярче выражается симптоматика.

Узловая

Узловая гиперплазия надпочечников чаще диагностируется у лиц пожилого и старческого возраста. Проявляется мигренью, постоянной депрессией, слабостью конечностей, тремором.

Узловая гиперплазия правого надпочечника встречается реже, чем левого и протекает бессимптомно. Данная форма патологии очень сложно диагностируется и нередко выявляется уже после смерти человека.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников проявляется образованием множества узелков в теле органа при сохранении общей формы. Патология не является редкой и диагностируется у 30% больных.

Развивается как наследственная аномалия или под действием неблагоприятных факторов. Характеризуется сильной жаждой, отсутствием менструаций у женщин, скачками АД, отеками, тремором конечностей, снижением полового интереса у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника является начальной формой заболевания и протекает бессимптомно. Выявляется в результате посмертного вскрытия человека, считавшего себя здоровым. Чаще регистрируется у женщин.

Существует еще неклассическая (постпубертатная) форма гиперплазии надпочечников. Протекает с умеренной интенсивностью и обнаруживается в момент обследования женщин по поводу бесплодия, гирсутизма или акне.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Симптомы

В начале заболевания признаки эндокринного нарушения выражены слабо и зачастую воспринимаются больными как проявление другого патологического процесса.

Для атипичных форм гиперплазии характерны следующие симптомы:

  • раннее оволосение половых органов и подмышечной области;
  • высокий рост и быстрое физиологическое развитие;
  • поздний приход месячных или их отсутствие;
  • прыщи;
  • гирсутизм;
  • для женщин типичны слаборазвитые грудные железы и узкие бедра.

Классические симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ухудшение зрения;
  • раздражительность, беспричинная агрессия;
  • появление стрий на животе и бедрах;
  • расстройство памяти, частые мигрени;
  • ожирение по мужскому типу;
  • гиперпигментация наружных половых органов;
  • скачки АД;
  • остеопороз;
  • боли в мышцах;
  • сильная жажда.

При одностороннем поражении симптомы выражены не так явно, как при двусторонней гиперплазии.

Осложнения заболевания

Осложнением болезни является бесплодие. Женщины не могут выносить ребенка, случается выкидыш или преждевременные роды. Заболевание приводит к развитию остеопороза, возможна атрофия мышечной ткани и развитие сахарного диабета.

Читайте также:  Нетоксический зоб код мкб

Во взрослом возрасте появляются проблемы с желудочно-кишечным трактом, мочевыделительной системой. Нарушается работа иммунной системы, выпадают волосы и ломаются ногти.

Диагностика

Нодулярная гиперплазия надпочечников и другие формы патологии выявляются в процессе инструментального и лабораторного исследований. Диагностика включает в себя физикальный осмотр и опрос больного.

Для подтверждения поражения надпочечников назначают следующие мероприятия:

  • радионуклидное сканирование;
  • МРТ;
  • рентген;
  • радиоиммунологический и иммуноферментный анализ;
  • дексаметазоновые пробы.

В процессе диагностических мероприятий оценивается состояние обоих надпочечников.

Код по МКБ 10

По МКБ 10-го пересмотра ВГКН отведено место в классе IV (E10–E90). Относится патология к разделу «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ».

В IV классе есть раздел E20–E35 — «Нарушения других эндокринных желез», в котором под кодом E25 находится ВГКН, а именно:

  • E25 — адреногенитальные расстройства, включает гетеросексуальную преждевременную ложную половую зрелость у женщин и у мужчин с гиперплазией надпочечников, раннюю макрогенитосомию, адреналовый ложный гермафродитизм и женскую вирилизацию;
  • E25.0 — ВГКН, связанная с дефицитом 21-гидроксилазы, вызывающая потерю соли;
  • E25.8 — включает другие адреногенитальные нарушения;
  • E25.9 — адреногенитальный синдром БДУ.

Лечение

Лечение гиперплазии надпочечников проводится гормональными препаратами. Обычно используют глюкокортикоиды.

При вирильном и сольтеряющем типах назначают гидрокортизон, дексаметазон или преднизолон. Дозировку подбирают так, чтобы на утро приходилась 1/3 часть лекарства, а на вечер 2/3. Делается это для максимального подавления адренокортикотропных гормонов.

При сольтеряющем типе к общей терапии добавляют флудрокортизон и увеличивают суточное потребление соли до 3 грамм.

Гирсутизм и акне хорошо поддаются терапии оральными препаратами, например, Диане-35 и другими, содержащими ципротерон. Избавиться от лишних волос помогает эпиляция. Неклассическая форма гиперплазии лечится только в случае появления косметических дефектов, а также при развитии бесплодия.

Если поражение надпочечников выявлено поздно и женские половые органы уже сформировались по мужскому типу, прибегают к оперативной пластике с дальнейшим приемом гормонов.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Симптоматика

Чаще всего у женщин, мужчин и детей прогрессирует стёртая форма патологии, которую сложно диагностировать ввиду отсутствия выраженной симптоматики. Врождённый тип недуга можно определить у ребёнка в первый или же второй год жизни.

К основным симптомам гиперплазии относятся следующие:

  • увеличение массы тела;
  • показатели артериального давления нестабильны – может наблюдаться как повышение, так и снижение АД;
  • постепенное прогрессирование сахарного диабета;
  • проявление симптомов остеопороза;
  • онемение мышечных структур с последующей их атрофией;
  • характерный симптом недуга у женщин – «луноподобное лицо»;
  • нервные срывы;
  • ухудшение памяти;
  • растяжки и пигментация на кожном покрове;
  • нарушается функционирование органов ЖКТ;
  • снижение иммунного статуса;
  • позывы к выделению урины в ночное время;
  • психозы;
  • сильная жажда;
  • аменорея;
  • бесплодие;
  • высокий рост, который не соответствует возрасту человека;
  • залысины на висках.

Лечебные мероприятия

Основа проводимого лечения – назначение пациенту гормональных средств. Пока учёным не удалось определить наиболее эффективную методику терапии. В настоящее время для коррекции такого нарушения применяют дексаметазон, преднизолон и гидрокортизон. При необходимости лекарственные средства можно комбинировать. Подросткам же назначают средства, чтобы у них нормально проявились вторичные половые признаки. Так, мальчикам назначаются андрогены, а девочкам эстрогены.

Иногда прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо в том случае, если не удаётся дифференцировать гениталии на мужские или женские. Проводят операбельное вмешательство в первые годы жизни.

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки специфических гормонов.

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. Опухоли надпочечников чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )

Источник