Код мкб для врожденной аплазии кожи

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз

Названия

Название: Врожденная аплазия кожи.

Врожденная аплазия кожи

Описание

Врожденная аплазия кожи. Группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Дополнительные факты

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Врожденная аплазия кожи

Причины

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Диагностика

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.
Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи.

Прогноз

Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Источник

Q65 Врожденные деформации бедра

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
Q65.6 Неустойчивое бедро
Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Читайте также: Олигурия код мкб 10

Q66 Врожденные деформации стопы

Q66.0 Конско-варусная косолапость
Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q66.2 Варусная стопа
Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.2 Долихоцефалия
Q67.3 Плагиоцефалия
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Q67.6 Впалая грудь
Q67.7 Килевидная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
Q68.1 Врожденная деформация кисти
Q68.2 Врожденная деформация колена
Q68.3 Врожденное искривление бедра
Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец пальцы
Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
Q69.9 Полидактилия неуточненная

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти
Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
Q70.2 Сращение пальцев стопы
Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
Q70.4 Полисиндактилия
Q70.9 Синдактилия неуточненная

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 Врожденное расщепление стопы
Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1 Краниофациальный дизостоз
Q75.2 Гипертелоризм
Q75.3 Макроцефалия
Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Q76.0 Spina bifida occulta
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
Q76.2 Врожденный спондилолистез
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Q76.5 Шейное ребро
Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
Q76.7 Врожденная аномалия грудины
Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Q77.0 Ахондрогенезия
Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
Q77.2 Синдром короткого ребра
Q77.3 Точечная хондродисплазия
Q77.4 Ахондроплазия
Q77.5 Дистрофическая дисплазия
Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
Q78.2 Остеопетроз
Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
Q78.4 Энхондроматоз
Q78.5 Метафизарная дисплазия
Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
Q79.2 Экзомфалоз
Q79.3 Гастрошиз
Q79.4 Синдром сливообразного живота
Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Q79.6 Синдром Элерса-Данло
Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

Источник

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Общие сведения

Врожденная аплазия кожи

Причины врожденной аплазии кожи

Симптомы врожденной аплазии кожи

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Читайте также: Код по мкб z98

Названия

D60,9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная.

Синонимы диагноза

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная, нарушения гемопоэза, парциальная красноклеточная аплазия кроветворения, эритроидная анемия.

Описание

Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) — это синдром с резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией.
Впервые ПККА описал в 1922 г. Kaznelson В дальнейшем был описан ряд случаев этого заболевания, при этом у значительной части больных выявлена опухоль вилочковой железы (тимома).
В последующем появились описания врожденной формы ПККА, которая проявлялась в первые 2 года жизни. В настоящее время описано не более 300 больных ПККА и показано, что это не одно, а несколько различных заболеваний. В одних случаях даже при длительном наблюдении за больным не удается выявить связи ПККА с какими-либо другими болезнями (идиопатическая форма ПККА). В других случаях ПККА связана с опухолью вилочковой железы; нередко этот синдром становится первым проявлением какого-либо гемобластоза. Некоторые авторы выделяют особую (подростковую) форму ПККА с благоприятным течением.
Парциальная красноклеточная аплазия относится к редким заболеваниям (в настоящее время описано примерно 300 таких больных), встречается у лиц различного возраста, чаще у пожилых людей.

Симптомы

Как и при других видах анемии, жалобы больных сводятся к повышенной утомляемости, прогрессирующей слабости, сердцебиению, одышке при незначительных физических нагрузках. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и видимых слизистых; на верхушке сердца выслушивается систолический шум, печень, селезенка не увеличены, геморрагический синдром обычно отсутствует.
Основные гематологические проявления заболевания: уменьшение количества эритро- и нормобластов в пунктатах костного мозга часто при относительной сохранности остальных ростков кроветворения и общей его клеточности, глубокая рефрактерная нормохромная анемия, ретикулоцитопения; число лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы или снижено, лейкоцитарная формула нормальная или выявляется ее сдвиг влево до миелоцитов.
Встречаются случаи с увеличением количества эритро- и нормобластов в костном мозге, хотя в связи с неэффективным эритропоээом содержание эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови уменьшено.
При трепанобиопсии костного мозга гипоплазия обычно не выявляется. Содержание железа в органах и сыворотке крови увеличено. Прямая проба Кумбса, как правило, отрицательная. Однако, применение агрегат-гемагглютинационной пробы позволяет выявить антитела на поверхности эритроцитов, в большинстве случаев относящихся к классу IgA или к IgG или к сочетанию IgA и IgG.
Достаточно четкого описания клинической картины парциальной красноклеточной аплазии как синдрома при других заболеваниях еще не имеется. Больше всего данных об особенностях его течения у больных с тимомой. Наряду с рефрактерной анемией, ретикулоцитопенией, эритробластопенией отмечается миастенический синдром (диплопия, мышечная слабость, затруднение глотания и жевания, гнусавость голоса); может быть выражен синдром медиастинальной компрессии (одышка, цианоз, отек области шеи, груди, набухание яремных вен). Рентгенография и томография органов грудной клетки выявляют затемнение переднего средостения. Содержание сывороточного железа увеличено. Электрофорез белков обнаруживает увеличение фракции у-глобулинов, иммуноэлектрофорез — повышение уровня IgA и IgG.
Врожденная форма парциальной красноклеточной аплазии встречается только у детей раннего возраста (от 1 мес. До 1 года), часто у недоношенных. Миелограмма характеризуется аплазией эритробластного ростка, в гемограмме — анемия, ретикулоцитопения.

Причины

Этиология парциальной красноклеточной аплазии в большинстве случаев остается неустановленной, у ряда больных возникновение болезни можно связать с применением различных медикаментозных препаратов миелодепрессивного действия. Высказывается предположение об иммунном генезе заболевания (у части больных в плазме обнаруживают антитела, относящиеся к IgG, фиксирующиеся на ядре нормобластов и эритробластов и оказывающие цитотоксическое действие на эти клетки). У некоторых пациентов в плазме присутствует ингибитор эритропоэтина, представляющий собой антитела к эритропоэтину, относящийся также к IgG.
Механизмы развития парциальной красноклеточной аплазии, как синдрома, сопутствующего другим заболеваниям, остаются неясными. Имеются лишь сообщения о выявлении в плазме больных тимомой антител, обладающих строго специфичным действием против ядерного антигена эритробластов.

Лечение

Основным методом лечения парциальной красноклеточной аплазии является переливание эритроцитной массы. В некоторых случаях благоприятные результаты достигаются при использовании плазмафереза, кортикостероидных и анаболических гормонов, иммунодепрессивных средств (циклофосфан, 6-меркаптопурин и ). Если применяемые средства неэффективны, приходится прибегать к спленэктомии.
При врожденной форме парциальной красноклеточной аплазии систематические трансфузии эритроцитной массы способствуют тому, что дети доживают до 8—15-летнего возраста, после чего у части из них наступает спонтанное улучшение и необходимость в гемотерапии отпадает, если улучшения не возникает, болезнь в дальнейшем приобретает такое же течение, как и у взрослых. При развитии парциальной красноклеточной аплазии на фоне тимомы используют облучение или ее оперативное удаление.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 595 в 36 городах

Источник