Код мкб болезнь туретта

Заболевания психоневрологической природы, к которым относят всевозможные тики, отличаются неприятными как с физической, так и эстетической точки зрения проявлениями – подергиваниями, мышечными спазмами. Синдром Туретта (СТ), выделяющийся еще и голосовыми (вокальными) тиками, заслуживает отдельного рассмотрения.

Что это за болезнь?

Синдром получил имя его французского исследователя Жиля де Туретта, исследовавшего заболевание, в далеком 1885 году, хотя современная трактовка и описание были разработаны позднее, уже во второй половине ХХ века. Прогрессирующая природа заболевания имеет проявление у человека через нарушение поведения тикозной формы.

u-vzroslyh

О диагнозе «болезнь Туретта» (БТ) специалисты говорят в случае продолжающихся не менее 1 года (почти ежедневно, без длительных перерывов) тиков 2-х порядков:

моторного (двигательного) – сокращаются мимическая мускулатура, дергаются конечности, зажмуриваются глаза и т.п.;
голосового (вокального) – проявляется повышенный тонус мышц языка, гортани и глотки, что сопровождается звуковыми эффектами; здесь имеет место покашливание, шмыгание носом, реже – выкрики, произнесение отдельных слов.

БТ представляет собой заболевание семейного типа, имеющее генетическое основание – т.е., является наследственным. Ряд исследователей выдвигает версию о недостаточном формировании определенных отделов головного мозга (подкорковых ганглиев) как причине БТ.

Сведения о распространенности синдрома неоднозначны. В целом принято считать, что синдром Туретта имеет распространение 0,05 % (1 случай на 2000 человек), хотя приводятся цифры, изменяющие этот показатель как в сторону увеличения, так и значительного уменьшения.

Видео-фильм об этой патологии:

Код по МКБ-10

Для диагностики синдрома Туретта используют его описание и определение, приводимое в классификаторе МКБ-10.

Здесь он относится к классу «Тики» – фигурирует под шифром F95.2, а сам раздел имеет название «Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков».

sindrom-zhilya-de-turetta

Дебют заболевания отмечают в возрасте от 2-5 до 12-15 лет. Девочки в 3-5 раз реже мальчиков имеют СТ. Голосовые тики, как правило, начинаются в 8-9-летнем возрасте, сложные тики и навязчивости (в движениях и прочем) добавляются к симптоматике заболевания в 11-12 лет.

Симптомы и признаки

Синдром Жиля де ля Туретта имеет волнообразную форму протекания. Развиваясь постепенно, к начальным симптомам и признакам последовательно присоединяются новые характерные особенности заболевания.

sindrom-turetta-u-vzroslyh

Общепринятыми считают такие показатели:

обязательное сочетание (пусть и не одновременное) как нескольких моторных тиков, так и хотя бы одного голосового в течении определенного промежутка времени;
форма проявления тиков: в течение дня они обнаруживаются многократно (сериями), длятся почти каждый день в течении года и более (затем, с перерывом не более 3-х месяцев);
затрудненность адаптации к обыденным условиям социума и наличие дистресса (стресса хронической природы);
дебют БТ в возрастной период до 18 лет;
проявления болезни не являются следствием приема каких-либо веществ.

У взрослых

СТ во взрослом возрасте привносит неблагоприятный фон в жизнедеятельность человека, создавая негативное психологическое состояние. Проявление болезни не позволяет адекватно адаптироваться в процессе коллективной деятельности, человек не может реализовать себя в какой-либо из публичных профессий.

Специалисты также подчеркивают наличие у пациентов с БТ сопутствующих психических расстройств, синдромов:

нарушенного внимания;
повышенной активности;
навязчивых состояний.

Полный синдром Туретта – наиболее тяжелая его форма, у взрослых пациентов сопровождается значительной социальной дезадаптацией, которая, в свою очередь, «выливается» в:

неадекватные психические и поведенческие реакции,
сложности в способности контролировать себя и свои поступки,
значительное снижение обучаемости и работоспособности в молодые и зрелые годы.

У детей

Проявление начала СТ у детей связывают с появлением локальных тиков – лицевых и подергиванием плеч.

Во временной период 6 мес. – 3 года осуществляется расширение гиперкинезов (внезапных непроизвольных движений) на все конечности, как верхние, так и нижние.

u-detej

Проявление гиперкинезов весьма разнообразно:

поворачивание головы;
вздрагивание;
сгибание-разгибание пальцев, рук вообще.

Для СТ в детском возрасте специалисты выделили ряд характерных симптомов:

ретроколлис – когда голова опрокидывается назад;
приседание и подпрыгивание;
сокращение мышц живота.

Лечение

Современный подход к реабилитации больных с СТ включает комплекс методов, направленных на минимизацию воздействия на организм человека и его личность симптомов болезни.

Фармакотерапия. Важно подобрать «мишень» для воздействия медикаментами: при СТ это могут быть тики, синдромы дисфункции внимания или гиперактивности, проявления навязчивых состояний. Если именно эти факторы – причина дезадаптации пациента, лишь тогда назначаются лекарственные препараты (нейролептики, бензодиазепиновый ряд).
Психотерапия. Специалисты настаивают на психопедагогическом воздействии, направленном на выработку адекватного восприятия заболевания, создания условий для формирования навыков обучения, социальных навыков и способностей к трудовой деятельности.
Самостоятельная работа пациента. Здесь речь о тренировки самоконтроля, аутогенных тренировках, помогающих повысить волевое воздействие психики на собственные физиологические проявления. Исследования показывают, что у 1/3 больных СТ внезапные непроизвольные движения (гиперкинезы) могут прекращаться, еще у 1/3 – снижается их выраженность и частота, и лишь у оставшейся части симптоматика сохраняется в старшем возрасте.

Следует сказать про относительную адаптивность к симптомам заболевания. sindrom-turetta-izvestnye-lyudi

Примером служат известные люди, которые тоже болеют Синдромом Туретта, хоть это и единичные случаи.

Так, несменный вратарь сборной США по футболу Тим Ховард не только реализовал себя в публичной профессиональной сфере, но и многие годы успешен как спортсмен, надежно защищающий ворота футбольных команд, за которые выступает.

Хотя о полном устранении симптоматики БТ специалистам говорить не приходится, добиться относительных улучшений – в плане самоконтроля, овладения своим психическим состоянием и привыкания к особым социальным условиям жизни – способен чуть ли не каждый пациент с БТ.

Источник

Рубрика МКБ-10: F95.2

МКБ-10 / F00-F99 КЛАСС V Психические расстройства и расстройства поведения / F90-F98 Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте / F95 Тики

Определение и общие сведения[править]

Синдром Жиль де ла Туретта характеризуется множественными сложными тиками (в том числе голосовыми).

Данные о распространенности синдрома Жиль де ла Туретта противоречивы. Это может быть связано с различиями в диагностических критериях, методах отбора и анкетирования, половыми и возрастными различиями в исследованных выборках и объемом этих выборок. Тем не менее результаты многих исследований в основном совпадают. Можно считать, что риск заболевания синдромом Жиль де ла Туретта в течение жизни составляет 0,1—1%. Лица мужского пола (дети и взрослые) болеют в 3—4 раза чаще. По некоторым данным, у взрослых синдром Жиль де ла Туретта начинается в 10 раз реже, чем в детском и подростковом возрасте.

Этиология и патогенез[править]

Заболевание, вероятно, обусловлено нарушением функции дофаминергических медиаторных систем.

Этиология и патогенез ‘ синдрома Жиль де ла Туретта и других тиков изучены мало. В последние 10 лет интенсивно изучались морфологические и медиаторные основы синдрома Жиль де ла Туретта. В этих работах выявлены диффузные нарушения в головном мозге, преимущественно в базальных ядрах и лобных долях. Предполагается определенная роль некоторых медиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды. Экспериментальных моделей пока нет, хотя выявлено некоторое сходство со спонтанно развивающимися двигательными и голосовыми тиками у лошадей. Исследования мозгового кровотока и обмена глюкозы методами позитронно-эмиссионной томографии и однофотонной эмиссионной томографии позволяют предположить, что при синдроме Жиль де ла Туретта изменена (повышена или понижена, иногда — несимметрично) функциональная активность лобных долей и базальных ядер.

Клинические проявления[править]

Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Туретта): Диагностика[править]

Обследование и диагностика. Диагноз ставится на основании клинической картины: множественные сложные тики, сохраняющиеся не менее 6 мес. Синдром Жиль де ла Туретта часто сопровождается нарушениями внимания, трудностями в обучении, поведенческими и эмоциональными расстройствами. Иногда его провоцируют психостимуляторы.

При психиатрическом обследовании особое внимание обращают на расстройства, сочетающиеся с синдромом Жиль де ла Туретта, — невроз навязчивых состояний, синдром нарушения внимания с гиперактивностью, парциальные задержки развития, тревожные расстройства и нарушения аффектов (в том числе агрессивность и импульсивность). В их выявлении могут помочь структурированные опросники (диагностический опросник для детей, DISC; диагностический опросник для детей и подростков, DICA, и др.). Кроме того, такие опросники дают количественную оценку частоты и интенсивности тиков, а следовательно, и возможность судить об эффективности лечения. Имеются стандартизированные шкалы специально для синдрома Жиль де ла Туретта; они были созданы для научных исследований, но могут быть полезны и в клинической практике. К ним относятся полная шкала синдрома Жиль де ла Туретта (TSGS), Йельская полная шкала выраженности тиков (Y-GTSS) и шкала проявлений синдрома Жиль де ла Туретта (TSSL). Могут быть также использованы шкалы для невроза навязчивых состояний и синдрома нарушения внимания с гиперактивностью (см. гл. 18, п. VI).

Дифференциальный диагноз[править]

Сочетаемость с другими заболеваниями. Тики часто сочетаются с другими нарушениями, хотя эта взаимосвязь до конца не ясна. При синдроме Жиль де ла Туретта часто наблюдаются навязчивости, гиперактивность, нарушение внимания, парциальные задержки развития, тревожность и агрессивность. Тики, поведенческие, когнитивные и эмоциональные нарушения могут быть проявлением общего нарушения торможения.

Для всех возрастных и половых групп (см. гл. 26, п. V) характерна высокая сочетаемость синдрома Жиль де ла Туретта с неврозом навязчивых состояний (см. гл. 5, п. IV.А). Навязчивости той или иной степени выраженности отмечаются у 20—40% больных с синдромом Жиль де ла Туретта, а у их близких родственников повышена частота невроза навязчивых состояний. Иногда отличить сложный двигательный тик от навязчивых действий бывает трудно, особенно у детей, не способных описать мысли и ощущения, сопровождающие эти действия. Кроме того, в последнее время все чаще говорят о субъективном компоненте тика (сенсорный тик, позывы к тику), а это еще больше стирает различия между тиками и навязчивыми действиями. Помогает отличить их то, что в основе навязчивых действий, в отличие от сложных тиков, лежит подсознательная «перестраховка».

Для большинства больных с синдромом Жиль де ла Туретта характерны гиперактивность, нарушение внимания и импульсивность. В некоторых исследованиях отмечалось, что у 50—75% больных с синдромом Жиль де ла Туретта имеются также проявления, соответствующие критериям синдрома нарушения внимания с гиперактивностью (см. гл. 18). Природа взаимосвязи между этими двумя синдромами изучена недостаточно. Часто наблюдаются также парциальные задержки развития речи и школьных навыков. Они могут быть обусловлены конструкционной апраксией, выявляемой у многих больных при психологическом тестировании.

При синдроме Жиль де ла Туретта нередко наблюдается тревожность, вплоть до тревожных расстройств (паническое расстройство, простые фобии и социофобия). Характерны агрессивность и импульсивность, однако неясно, являются ли они первичными или развиваются вторично в связи с чувством неполноценности и деморализацией.

Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Туретта): Лечение[править]

а. Отмена психостимуляторов.

б. Если тики нарушают физическую активность, вызывают эмоциональный стресс, препятствуют общению и обучению, назначают пимозид или галоперидол. Им свойственны побочные эффекты, характерные для всех нейролептиков.

1) Пимозид оказывает седативное и снотворное действие, хотя и менее выраженное, чем галоперидол. Кроме того, он медленно выводится. Поэтому препарат применяют в минимальной эффективной дозе и только на ночь. Начальная доза — 1 мг. Затем ее медленно увеличивают (не чаще чем раз в 1—2 нед), в зависимости от побочных эффектов.

а) Основные побочные эффекты — сухость во рту и сонливость (хотя последняя в большей степени свойственна галоперидолу, чем пимозиду). Со временем они могут исчезать. Острые экстрапирамидные расстройства возникают в 5—9% случаев. Их можно предотвратить приемом бензатропина на ночь. Начальная доза бензатропина — 0,5 мг, максимальная доза — 20 мг/сут или 0,3 мг/кг/сут. В большинстве случаев требуется не более 8 мг/сут. Спустя несколько недель бензатропин отменяют.

б) Перед началом лечения проводят ЭКГ. Если корригированный интервал QT (QTc) превышает 0,44 с, проводят обследование. В последующем ЭКГ периодически повторяют в течение всего курса лечения: при увеличении длительности интервала QTc более чем на 25% исходного или до 0,47 с, появлении волны U и брадикардии (ЧСС менее 50 мин–1) дозу пимозида уменьшают.

2) Доза галоперидола колеблется от 0,25 мг 2 раза в сутки до 4 мг 3 раза в сутки. Начинают с 0,25 мг 2 раза в сутки, повышая дозу еженедельно или реже, пока не будет достигнут результат или не возникнут побочные эффекты. В последнем случае препарат отменяют или уменьшают дозу.

в. Иногда показаны консультация психолога и коррекция учебной программы.

Нейролептики. В конце 60-х годов для лечения двигательных и голосовых тиков при синдроме Жиль де ла Туретта был впервые предложен галоперидол, и с тех пор нейролептики стали препаратами выбора при этом заболевании. Эти препараты блокируют D2-рецепторы в области базальных ядер. К ним относятся галоперидол и пимозид; оба они достаточно эффективны и безопасны для детей, подростков и взрослых с множественными двигательными и голосовыми тиками.

Лечение начинают с минимальных доз, с постепенным увеличением в течение нескольких недель. При синдроме Жиль де ла Туретта в большинстве случаев применяют более низкие дозы лекарственных средств, чем при других расстройствах (см. табл. 26.6). Начинать лучше с монотерапии.

Из-за волнообразного течения синдрома Жиль де ла Туретта часто бывает трудно определить, сколько времени необходимо для решения об эффективности или неэффективности терапии. Как правило, после смены препарата или увеличения дозы выжидают две недели (это не касается, разумеется, тех случаев, когда возникают выраженные побочные эффекты). Необходимо помнить, что симптоматика сильно зависит от стрессовых факторов.

Около 10 лет при синдроме Жиль де ла Туретта применяют стимулятор альфа2-адренорецепторов (преимущественно пресинаптических адренорецепторов) клонидин (см. также гл. 13, п. III.В.7). Полагают, что уменьшение двигательных и голосовых тиков при использовании малых доз клонидина обусловлено именно стимуляцией пресинаптических рецепторов норадренергических окончаний. Кроме того, клонидин (в отличие от нейролептиков) уменьшает возбудимость, импульсивность, невнимательность и гиперактивность, наблюдаемые иногда у больных с синдромом Жиль де ла Туретта. Начальная доза для детей — 0,025 мг/сут внутрь с последующим увеличением на 0,025 мг/сут каждые 1—2 нед. Начальная доза для подростков и взрослых — 0,05 мг/сут с последующим увеличением на 0,05 мг/сут каждые 1—2 нед. Поддерживающая доза обычно составляет 0,05—0,45 мг/сут (до 8 мкг/кг/сут). Частые побочные эффекты — седативное действие, головная боль, боль в животе. Седативный эффект обычно уменьшается в течение нескольких недель; если же он сохраняется, можно снизить дозу. Гипотензивное действие в таких дозах минимально, однако необходимо следить за АД и ЧСС.

Для облегчения некоторых проявлений синдрома Жиль де ла Туретта применяют новые препараты, влияющие на серотонинергическую передачу, — кломипрамин и флуоксетин. Они эффективны также при неврозе навязчивых состояний, и этим, видимо, и объясняется их действие: при синдроме Жиль де ла Туретта часто наблюдаются навязчивости (см. гл. 5), а нейролептики и клонидин при них неэффективны. Кроме того, сложные двигательные тики (например, приседания и дотрагивания до различных частей тела) иногда трудно отличить от ритуалов; интересно, что при подобных двигательных актах также более эффективны средства, влияющие на серотонинергическую передачу, чем блокаторы дофаминовых рецепторов. Флуоксетин при синдроме Жиль де ла Туретта изучен лучше, чем кломипрамин, однако по эффективности они, видимо, сходны, и выбор препарата зависит от побочных эффектов. Основное показание к применению кломипрамина и флуоксетина при синдроме Жиль де ла Туретта — это выраженные навязчивости, препятствующие нормальной жизни и не поддающиеся лечению нейролептиками.

При синдроме Жиль де ла Туретта пытались применять многие другие лекарственные средства. Возможно, при саморазрушительном поведении могут быть эффективны антагонисты наркотических анальгетиков, например налтрексон в дозе 25—75 мг/сут внутрь. Применение психостимуляторов спорно; в одном из последних исследований показано, что метилфенидат может быть полезен при сочетании синдромов Жиль де ла Туретта и нарушения внимания с гиперактивностью при неэффективности других средств. При дозе 0,1—0,5 мг/кг поведенческие нарушения уменьшались, а тик не усугублялся. Изучаются также бензодиазепины (лоразепам, клоназепам). В некоторых исследованиях было отмечено уменьшение двигательных тиков — возможно, в связи со снижением тревожности. Кроме того, бензодиазепины могут использоваться при навязчивых страхах или панических приступах, которые также могут сопровождать синдром Жиль де ла Туретта.

При синдроме Жиль де ла Туретта чрезвычайно полезна работа с семьей больного, включая семейную психотерапию. С родителями ребенка необходимо встретиться хотя бы один раз — на стадии обследования. Лучше же, чтобы они (и другие члены семьи) принимали как можно более активное участие в лечении; в идеальном случае именно семья должна быть источником моральной поддержки. Семейная психотерапия показана, когда из-за сосредоточения ребенка на болезни нарушилось развитие семейных отношений или стали возникать конфликты с братьями и сестрами. Кроме того, ее проводят, если те или иные патологические проявления затрагивают всю семью

Профилактика[править]

Прочее[править]

Течение. Как уже отмечалось, синдром Жиль де ла Туретта характеризуется множественными двигательными и голосовыми тиками и протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 21 года; как правило, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 лет присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40—50% больных имеются черты синдрома нарушения внимания с гиперактивностью. Тики и навязчивости обычно сохраняются в течение всей жизни. Однако со временем симптоматика обычно стабилизируется, и возможны длительные периоды, когда большинство или все проявления болезни уменьшаются или полностью исчезают.

Детям с синдромом Жиль де ла Туретта бывают чрезвычайно полезны специальные (наряду с общими) занятия физкультурой, которые можно организовать и в школе. Учебные нагрузки должны быть адаптированы к возможностям ребенка.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Cohen, D. J., Brunn, R. D., Leckman, J. F. Tourette’s syndrome and tic disorders: Clinical understanding and treatment. New York: Wiley, 1988.

2. Comings, D. E. Tourette syndrome and human behavior. Duarte, CA: Hope Press, 1990.

3. George, M. S., Trimble, M. R., et al. Obsessions in obsessive-compulsive disorder with and without Gilles de la Tourette’s syndrome. Am. J. Psychiatry 150:93—97, 1993.

4. Leckman, J., Hardin, M., et al. Clonidine treatment of Gilles de la Tourette’s Syndrome. Arch. Gen. Psychiatry 48:324—328, 1991.

5. Pauls, D. L., Towbin, K., et al. Gilles de la Tourette syndrome and obsessive-compulsive disorder: Evidence supporting a genetic relationship. Arch. Gen. Psychiatry 43:1180—1183, 1986.

6. Riddle, M., Hardin, M., et al. Fluoxetine treatment of children and adolescents with Tourette’s and obsessive-compulsive disorders: Preliminary clinical experience. J. Am. Acad. Child. Adol. Psychiatry 29:45—48, 1990.

7. Shapiro, A. K., Shapiro, E. S., et al. Gilles de la Tourette syndrome (2nd ed.). New York: Raven, 1988.

8. Singer, H. S., Walkup, J. T. Tourette syndrome and other tic disorders. Medicine 70:15—32, 1991

Действующие вещества[править]

Галоперидол

Источник