Код мкб болезнь хагемана

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Классификация
5. Симптомы
6. Диагностика
7. Лечение
8. Прогноз
9. Основные медицинские услуги
10. Клиники для лечения

Названия

 Название: Гемангиобластома.

Гемангиобластома

Описание

 Гемангиобластома. Берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.

Дополнительные факты

 Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и тд ). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.

Гемангиобластома

Причины

 Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и тд ) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр. ), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.

Классификация

 По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.
 По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.

Симптомы

 Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.
 Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).
 Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.
 К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. Е. Расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.
 В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.
 Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Обонятельные галлюцинации. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Слабость. Судороги. Тошнота. Тремор.

Диагностика

 Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.
 В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.

Лечение

 Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.
 Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
 Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.

Прогноз

 Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Симптомы
4. Причины
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Бронзовый диабет, Пигментный цирроз.

Названия

 Гемохроматоз.

Гемохроматоз

Синонимы диагноза

 Бронзовый диабет, Пигментный цирроз.

Описание

 Гемохроматоз — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кишечной абсорбции железа с накоплением его в клетках паренхиматозных органов: печени, поджелудочной железы и сердца. Так как печень является основным органом депонирования железа в организме, поражение печени, проявляющееся микронодулярним циррозом, является общим и ранним признаком наследственного гемохроматоза. Может развиваться застойная сердечная недостаточность, вторично ведущая к дилатационной кардиомиопатии со склонностью к накоплению железа в мышце сердца. Эндокринные признаки наследственного гемохроматоза характеризуются гипогонадизмом, часто в комбинации с частичной дисфункцией переднего гипофиза, первичной тестикулярной недостаточностью, сахарным диабетом. Также характерны артропатии и патологическая пигментация кожи.
 Накопление железа в поджелудочной железе, сопровождается ее циррозом и снижением экзо- и эндокринной функций. Поражение поджелудочной железы при гемохроматозе сопровождается сахарным диабетом, а учитывая темную пигментацию кожи, гемохроматоз так же называют бронзовым диабетом.
 У больных идиопатическим гемохроматозом повышена абсорбция железа в кишечнике при нормальном его содержании в пище. Повышенное депонирование железа в клетках печени и других внутренних органах ведет к дегенерации клеток и фиброзу в сочетании с очень незначительной воспалительной реакцией. В норме общие запасы железа в организме не превышают 4-5 г, ежедневная потребность в железе составляет у мужчин 1 мг и у менструирующих женщин 1,5 мг. Избыточное всасывание железа при гемохроматозе может приводить к увеличению количества депонируемого железа до 20-60 г. Концентрация железа в печени (в норме 7-100 мкг на 100 мг сухой массы) у всех больных гемохроматозом превышает 1000 мкг на 100 мг (т. Е. 1% сухой массы печени). Первоначально железо откладывается в клетках печени в форме легко мобилизуемого водорастворимого, содержащего 23% железа, белка ферритина, позднее — в форме окруженных однослойной мембраной гранул белка гемосидерина, содержащих 35% железа. Гемосидерин с трудом мобилизуется, состоит из полимеризованных молекул ферритина и дает положительную реакцию с берлинской лазурью (реакция Перлса).

Гемохроматоз

Симптомы

 Классическая триада развернутой стадии гемохроматоза: сероватая с голубоватым оттенком пигментация кожи, главным образом в области конечностей, лица, шеи и половых органов (меланодермия), скудное оволосение, сахарный диабет и гепатомегалия (бронзовый диабет, пигментный цирроз печени) наблюдается более чем у 80% больных. Печень у больных гемохроматозом равномерно увеличена, плотная, гладкая и нередко болезненная. Увеличение селезенки наблюдается на более поздних стадиях заболевания. Конечная стадия заболевания — макронодулярный цирроз печени. Сахарный диабет часто является инсулинозависимым, а у некоторых больных может отмечаться инсулинорезистентность. Возможен и латентный диабет, выявляемый пробой с сахарной нагрузкой. У 20% больных отмечается пигментация не только кожи, но и слизистых оболочек. У 7-19% больных гемохроматозом развивается гепатоцеллюлярный рак печени. Часто наблюдается цирроз поджелудочной железы, чем объясняется развитие при гемохроматозе инсулинзависимого сахарного диабета.
 Боль в голеностопе. Гипербилирубинемия.

Причины

 Заболевание обусловлено, по-видимому, генетическим ферментативным дефектом, природа которого еще не выяснена. Оно передается аутосомально-рецессивно и ассоциировано с некоторыми антигенами тканевой совместимости, среди которых преобладают HLA-A3 и HLA-B7. Частота гена идиопатического гемохроматоза в общей популяции составляет 5,6%, что соответствует частоте заболевания 0,3%.
 Мужчины болеют в 10 раз чаще, чем женщины, обычно в возрасте 40-60 лет. В начальной стадии, медленно прогрессирующей в цирроз печени, на протяжении ряда лет преобладают жалобы на выраженную слабость, быструю утомляемость, потерю в массе тела, снижение половой функции у мужчин. Часто отмечаются боль в правом подреберье, суставах в связи с хондрокальцинозом крупных суставов, сухость и атрофические изменения кожи, атрофия яичек. Поражение миокарда с сердечной недостаточностью и аритмией может быть начальным проявлением болезни.

Лечение

 Наиболее эффективным методом лечения идиопатического гемохроматоза являются систематические кровопускания под контролем самочувствия больного, картины красной крови, показателей обмена железа и повторных пункций печени. Первоначально при каждой венопункции удаляют по 500 мл крови. Кровопускания повторяются с недельными интервалами до развития умеренной анемии. Далее интервалы постепенно увеличивают до 3 мес, продолжая лечение до полного исчезновения избыточного депонирования железа в печени. Благодаря этому удается снизить летальность больных в течение 5 лет с 67 до 11%.
 При данном виде цирроза совершенно необходимо назначение антиоксидантов, так как и при гемохроматозе, инициируется образование чрезмерного количества свободных радикалов кислорода, водорода, продуктов перекисного окисления липидов, которые непосредственно снижают резистентность гепатоцитов и, как следствие, функциональную активность печени, приводя и усугубляя гепатопривную недостаточность. Кроме того, продукты пероксидации липидов активируют звездчатые ретикулоэндотелиоциты и липоциты (в основном это касается малонового диальдегида) и как результат интенсифицируются иммунное воспаление и коллагенообразование в печени. Назначают ессенциале, ливолин, легалон, симепар по 2 капс. 3 раза в день 3-4 мес, а также препараты, содержащие витамины Е (альвитил, генсамин, форматон, триовит, токоферол) и цинк (намацит). Последние назначают в среднетерапевтических дозах в течение 30 дней.

Источник