Код мкб 10 врожденное недоразвитие конечности
Q65 Врожденные деформации бедра
- Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
- Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
- Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
- Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
- Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
- Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
- Q65.6 Неустойчивое бедро
- Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
- Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная
Q66 Врожденные деформации стопы
- Q66.0 Конско-варусная косолапость
- Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
- Q66.2 Варусная стопа
- Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
- Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
- Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
- Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
- Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
- Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
- Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная
Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки
- Q67.0 Асимметрия лица
- Q67.1 Сдавленное лицо
- Q67.2 Долихоцефалия
- Q67.3 Плагиоцефалия
- Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
- Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
- Q67.6 Впалая грудь
- Q67.7 Килевидная грудь
- Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки
Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации
- Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
- Q68.1 Врожденная деформация кисти
- Q68.2 Врожденная деформация колена
- Q68.3 Врожденное искривление бедра
- Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
- Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
- Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации
Q69 Полидактилия
- Q69.0 Добавочный палец пальцы
- Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
- Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
- Q69.9 Полидактилия неуточненная
Q70 Синдактилия
- Q70.0 Сращение пальцев кисти
- Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
- Q70.2 Сращение пальцев стопы
- Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
- Q70.4 Полисиндактилия
- Q70.9 Синдактилия неуточненная
Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
- Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
- Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
- Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
- Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
- Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
- Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
- Q71.6 Клешнеобразная кисть
- Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
- Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный
Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
- Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
- Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
- Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
- Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
- Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
- Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
- Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
- Q72.7 Врожденное расщепление стопы
- Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
- Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный
Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную
- Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
- Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
- Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)
Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)
- Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
- Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
- Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
- Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
- Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
- Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная
Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица
- Q75.0 Краниосиностоз
- Q75.1 Краниофациальный дизостоз
- Q75.2 Гипертелоризм
- Q75.3 Макроцефалия
- Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
- Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
- Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
- Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная
Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки
- Q76.0 Spina bifida occulta
- Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
- Q76.2 Врожденный спондилолистез
- Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
- Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
- Q76.5 Шейное ребро
- Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
- Q76.7 Врожденная аномалия грудины
- Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
- Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная
Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
- Q77.0 Ахондрогенезия
- Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
- Q77.2 Синдром короткого ребра
- Q77.3 Точечная хондродисплазия
- Q77.4 Ахондроплазия
- Q77.5 Дистрофическая дисплазия
- Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
- Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
- Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
- Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
Q78 Другие остеохондродисплазии
- Q78.0 Незавершенный остеогенез
- Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
- Q78.2 Остеопетроз
- Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
- Q78.4 Энхондроматоз
- Q78.5 Метафизарная дисплазия
- Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
- Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
- Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная
Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
- Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
- Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
- Q79.2 Экзомфалоз
- Q79.3 Гастрошиз
- Q79.4 Синдром сливообразного живота
- Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
- Q79.6 Синдром Элерса-Данло
- Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
- Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
Названия
Название: Врожденные аномалии нижних конечностей.
Врожденные аномалии нижних конечностей
Описание
Врожденные аномалии нижних конечностей. Обширная и разнообразная группа пороков развития, включающая в себя патологию области тазобедренного сустава, бедра, коленного сустава, голени, голеностопного сустава и стопы. Может наблюдаться полное отсутствие конечности или какого-то из ее отделов, недоразвитие целого сегмента или одной из костей, входящих в этот сегмент (например, только большеберцовой или только малоберцовой), недоразвитие мышц, сосудов и нервов, соединительнотканные перетяжки Возможно сочетание нескольких врожденных аномалий. Причиной возникновения пороков развития является воздействие неблагоприятных внешних и внутренних факторов в период беременности. В некоторых случаях наблюдается наследственная предрасположенность. Диагноз выставляется на основании данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое. Прогноз зависит от тяжести патологии.
Дополнительные факты
Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата. Грубые пороки диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться случайной находкой при обследовании по поводу других травм и заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей занимаются детские ортопеды и травматологи.
Врожденные аномалии нижних конечностей
Симптомы
Ломота в суставах.
Причины
Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов. Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия. К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.
Классификация
1. Пороки, которые возникают вследствие недостаточности формирования каких-либо частей нижних конечностей.
Амелия – конечность полностью отсутствует. Возможен апус (отсутствуют обе нижние конечности) и монопус (отсутствует одна нижняя конечность).
Фокомелия или тюленеобразная конечность. Отсутствуют средние и/или проксимальные части конечности вместе с соответствующими суставами. Может быть двухсторонней или односторонней. Иногда в процесс вовлекаются все конечности, как нижние, так и верхние. Полная фокомелия – голень и бедро отсутствуют, сформированная стопа прикрепляется к туловищу. Дистальная фокомелия – голень отсутствует, стопа прикрепляется к бедру. Проксимальная фокомелия – бедро отсутствует, голень со стопой прикрепляются к туловищу.
Перомелия – разновидность фокомелии, при которой наблюдается отсутствие части конечности в сочетании с недоразвитием ее дистального отдела (стопы). Полная перомелия – нога отсутствует, в месте ее прикрепления располагается кожный выступ или рудиментарный палец. Неполная – бедро отсутствует или недоразвито, конечность также заканчивается кожным выступом или рудиментарным пальцем.
Кроме того, различают отсутствие (аплазию) малоберцовой или большеберцовой кости, отсутствие фаланг (афалангию), отсутствие пальцев (адактилию), наличие одного пальца на стопе (монодактилию), а также типичную и атипичную формы расщепления стопы из-за отсутствия или недоразвития ее средних отделов.
2. Пороки, которые возникают вследствие недостаточной дифференцировки каких-либо частей нижних конечностей.
Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может наблюдаться слияние только мягких тканей либо слияние как мягких тканей, так и некоторых трубчатых костей. Нередко сочетается с отсутствием или недоразвитием костей таза и конечностей. При сиреномелии возможно как отсутствие стоп, так и наличие одной или двух стоп (чаще рудиментарных). Обычно наблюдается одновременное недоразвитие прямой кишки, заднего прохода, мочевой системы, внутренних и наружных половых органов.
Кроме того, в группу пороков, обусловленных недостаточной дифференцировкой, включают синостозы (сращения костей), врожденный вывих бедра, врожденную косолапость, артрогрипоз и некоторые другие аномалии.
3. Пороки вследствие увеличения количества: увеличение количества нижних конечностей – полимелия, удвоение стопы – диплоподия.
4. Пороки вследствие недостаточного роста – гипоплазии различных костей нижних конечностей.
5. Пороки вследствие избыточного роста – гигантизм, возникающий при одностороннем увеличении развитой конечности.
6. Врожденные перетяжки – тканевые тяжи, возникающие в различных местах конечности и зачастую нарушающие ее функцию.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q79.8
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Синдром Поланда
Синонимы: аномалия Поланда, последовательность Поланда
Синдром Поланда характеризуется односторонним отсутствием или гипоплазией большой грудной мышцы (чаще всего с участием ее грудинно-реберно части), а также различной степени ипсилатеральных аномалий руки, в том числе симбраходактилии.
Распространенность при рождении составляет примерно от 1 до 3 на 100 000. Мальчики чаще, чем девочки подвержены заболванию.
Синдром Поланда наиболее часто является спорадическим состоянием, но редкие семейные случаи также были зарегистрированы с аутосомно-доминантным типом наследования.
Этиология и патогенез[править]
Синдром считается имеет сосудистое происхождение, например, в результате нарушения в кровоснабжения в подключичной артерии.
Клинические проявления[править]
Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих рёберных хрящей и рёбер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти.
Другие пороки развития костно-мышечной системы: Диагностика[править]
Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния рёбер применяют рентгенографию.
Дифференциальный диагноз[править]
Другие пороки развития костно-мышечной системы: Лечение[править]
При наличии значительного дефекта с образованием лёгочной грыжи проводят пластику рёберного дефекта с использованием аутотрансплантации рёбер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих рёбер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Амниотические перетяжки
Синонимы: амниотические тяжи, синдром ADAM
Синдром амниотических перетяжек описывает группу спорадических врожденных аномалий, которые происходят в связи с амниотическими волокнами. Патология может затрагивать конечности, черепно-лицевую область, позвоночник и туловище.
Синдром характеризуется очень широким клиническим спектром в диапазоне от кольцевой перетяжки пальца (возможно вплоть до ампутации) до аномалий лица и черепа, центральной нервной системы и внутренних органов.
Врожденная ампутация конечности
Врожденная ампутация конечности является аномалией развития, которая обычно возникает из-за внутриутробного нарушения сосудистого питания верхней или нижней кончности.
Врожденные ампутации отмечаются в 0,5 случаев на 1000 живорожденных. Немного чаще поражаются верхние конечности (60% случаев).
Наиболее распространенная причина патологии — синдром амниотической перетяжки. Кроме того
в этиологии ампутации может участвовать адгезия амниона, резорбтивный некроз из-за ограничения движения конечностей у олигогидрамниона, вазоактивные тератогены.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
https://www.orpha.net
Ferns, S; Sharma, R; Narayanan, P; Bhat, B.V. Limb Amputation Defects In Utero-A Case Report. J Anat. Soc. India 50(2) 156-158 (2001).
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник