Код мкб 10 ппр
Преждевременное половое развитие (ППР)
— симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых
признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет.
Код по МКБ-10 — E30.1. Преждевременное половое созревание.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Выделяют три группы ППР.
— Истинное ППР — следствие
преждевременной активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы
, сопровождающееся повышенной секрецией гонадотропных и половых гормонов.
Причина —
органическое поражение ЦНС
(травма, инфекция, опухоль).
— Ложное ППР — следствие избыточной продукции половых гормонов
гормонально-активными опухолями
яичников, яичек или надпочечников.
— Неполные формы ППР:
—
телархе
—
изолированное увеличение молочных желез
, следствие транзиторной секреции
эстрогенов
либо усиленной продукции
пролактина
;
—
адренархе
—
изолированное развитие вторичного оволосения
, связывают с активацией секреции
надпочечниковых андрогенов
.
ЭТИОЛОГИЯ. Истинная форма ППР обусловлена преждевременной активацией
импульсной секреции
гипоталамического пульсового гонадотропин-РГ
, повышающего секрецию гонадотропных гормонов —
ЛГ
и
ФСГ
. У большинства пациентов с истинным ППР выявляется
патология ЦНС
различного характера.
Гипоталамическая гамартома
— наиболее часто выявляемое образование ЦНС у детей с истинным ППР до 3
лет жизни. Среди неопухолевых причин центрального ППР наиболее частыми
являются
арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна III желудочка
,
гидроцефалия
и последствия перинатальной или приобретенной
травмы головного мозга
,
менингита
,
энцефалита
.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Проявления ППР сходны с изменениями, обычно
наблюдаемыми в период пубертата. У девочек увеличиваются молочные железы,
феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение. Могут появиться
менструальные кровотечения, при истинном ППР они становятся регулярными,
при ложном носят беспорядочный характер. У мальчиков увеличиваются размеры
половых органов, но яички прогрессивно растут только при истинном ППР,
тогда как при ложном они остаются интактными или увеличиваются
незначительно. У детей обоего пола ППР сопровождается ускорением роста и
дифференцировки скелета, что в дальнейшем обусловливает
низкорослость
.
Преждевременное адренархе
характеризуется ранним изолированным появлением вторичного оволосения у
девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. Как преждевременное, так и
ускоренное адренархе
является следствием ускоренной секреции
адреналовых андрогенов
. Маркером преждевременного адренархе служит повышенный уровень
дигидроэпиандростерона сульфата.
Изолированное увеличение молочных желез у девочек (
преждевременное телархе
) — наиболее часто встречающийся доброкачественный вариант ППР у девочек.
Причиной преждевременного телархе считают транзиторное повышение уровня
ФСГ
.
ДИАГНОСТИКА.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА. Гормональная диагностика ППР необходима для
выявления уровня поражения.
Наиболее информативны данные ответа
ЛГ
в ходе стимуляционного теста с
люлиберином
(
трипторелином
0,1 мг п/к):
— при истинных формах ППР у детей обоего пола уровень ЛГ повышается
максимально и превышает 10 мЕД/мл;
— у детей с ложными формами заболевания ответ ЛГ резко снижен до
минимально определяемых значений.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ. Все диагностические методы: рентгенограмма
черепа, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, КТ, МРТ — направлены на
визуализацию источника повышенной выработки гонадотропинов или половых
гормонов.
ЛЕЧЕНИЕ. При неполных формах ППР и отсутствии указаний на объемный процесс
лечение не проводят.
Гормонально активные опухоли
любой локализации требуют оперативного лечения.
При подтвержденной истинной форме ППР назначают
трипторелин
. Он блокирует ЛГ-РГ рецепторы и снижает продукцию гонадотропинов и, как
следствие, половых стероидов. Лечение проводят до возраста начала
физиологического пубертата.
ПРОГНОЗ. При идиопатическом ППР прогноз для жизни и репродуктивной функции
благоприятный. В случае отсутствия лечения развивается
низкорослость
. Прогноз для пациентов с гормонально активными опухолями любой
локализации определяется возможностями хирургического лечения.
Смотрите также:
Источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Категории МКБ:
Преждевременное половое созревание (E30.1)
Разделы медицины:
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние, характеризующееся появлением признаков полового развития у девочек до 8, у мальчиков – до 9 лет [1].
При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола – о гетеросексуальной форме ППР.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Преждевременное половое развитие
Код протокола:
Е30.1 Преждевременное половое созревание
Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ адренокортикотропный гормон
ВДКН врожденная дисфункция коры надпочечников
ЛГ лютеинизирующий гормон
ППР преждевременное половое развитие
УЗДГ ультразвуковая допплерография
УЗИ ультразвуковое исследование
ФСГ фолликулостимулирующий гормон
ЭхоЭЭГ эхоэлектроэнцефалография
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, взрослые и детские эндокринологи поликлиник и стационаров, детские гинекологи, детские невропатологи, детские урологи, детские онкологи, детские нейрохирурги.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Клиническая классификация [3,4]:
Истинное преждевременное половое развитие:
• Идиопатическое
— опухоли ЦНС (гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы);
— поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство);
— врожденные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ван – Вика – Грамбаха);
• истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли).
Ложное преждевременное половое развитие:
У мальчиков:
• ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации
• Опухоли яичек
• Опухоли надпочечников
• Врожденная дисфункция коры надпочечников
• Опухоли яичников
• Опухоли надпочечников
• Овариальные фолликулярные кисты
Гонадотропиннезависимые формы:
• Синдром Мак Кьюна – Олбрайта – Брайцева
• Тестотоксикоз
• Изолированное пубархе
• Изолированное телархе
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастным усилением;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона;
• у девочек – УЗИ органов малого таза;
• у мальчиков – УЗИ яичек (тестикул);
• проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования).
При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:
• определение кариотипа;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• УЗИ органов малого таза;
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;
• исследование электролитов крови – калия, натрия;
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• Вагинография;
• УЗДГ сосудов головного мозга;
• УЗИ грудных желез;
• ЭхоЭЭГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• ОАК;
• ОАМ;
• ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) — см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона; у девочек – УЗИ органов малого таза, у мальчиков – яичек (тестикул);
• по показаниям — консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога.
• В случае сомнительных результатов гормонального исследования – проба с диферилином 0,1.
В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу, у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,
• для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) – определение кариотипа,
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
• УЗИ органов малого таза,
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 — оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов – калия, натрия
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• Вагинография,
• УЗДГ сосудов головного мозга,
• УЗИ грудных желез,
• ЭхоЭЭГ.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы:
• появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков – до 9-летнего возраста
• ускорение роста;
• наличие ППР в анамнезе у матери.
Физикальное обследование:
• клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,
раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН;
• клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;
• высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением ;
• повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.
Лабораторные исследования
Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) – при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови – при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.
В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.
Инструментальные исследования:
• МРТ головного мозга с контрастированием при истинном ППР может выявить наличие органических изменений – опухоль, кисты, признаки внутричерепной гипертензии и др.
• Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом при истинном ППР всегда выявляет ускорение темпов окостенения.
• УЗИ органов малого таза при истинном ППР у девочек выявляет двустороннее увеличение яичников, зреющие фолликулы и в большинстве случаев увеличение размеров матки.
• УЗИ яичек (тестикул) выявляет их двустороннее увеличение у мальчиков только при истинном ППР.
• Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН.
Показания для консультации специалистов:
• Консультация детского нейрохирурга – при обнаружении органических изменений при МРТ исследовании головного мозга;
• Консультация детского уролога – при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;
• Консультация детского онколога – при обнаружении опухолей гонад.
Дифференциальный диагноз
Проводится между истинным ППР и вариантами ложного ППР.
Форма ППР | Строение гениталий. Размеры гонад | Кариотип | Гормональный профиль | Электролитные нарушения |
Истинное | Правильное. Увеличены обе гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение ЛГ, ФСГ, тестостерона/ эстрадиола | Отсутствуют |
Опухоль гонад | Правильное. Увеличение одной гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение тестостерона/ эстрадиола. Снижение ЛГ, ФСГ | Отсутствуют |
ВДКН | Часто неправильное. Уменьшение обоих яичек. | Может не соответствовать паспортному полу | Повышение уровней АКТГ, 17-ОН прогестерона, ДЭГА, снижение уровня кортизола | Гиперкалиемия, нормо-/гипер натриемия |
Лечение
Цели лечения:
• Замедление прогрессирования ППР.
Немедикаментозное лечение
Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей. Детям с сольтеряющей формы ВДКН дополнительно назначают поваренную соль до 2 гр. в день для приема внутрь.
Медикаментозное лечение
Патогенетическая терапия истинного ППР заключается в назначении суперагонистов гонадолиберина (трипторелин) как минимум до достижения девочкой — 8, мальчиком — 9 -летнего возраста.
В идеале следует добиваться соответствия уровня полового развития росту и костному возрасту ребенка.
В случае, если цель лечения не достигнута к указанному возрасту, возможно продолжение лечения до 12-13 лет.
Дозировка Диферилина 3,75 мг: детям весом менее 20 кг вводится половина ампулы (1,87 мг), при весе 20-30 кг – 2/3 дозы, более 30 кг – вся ампула 1 раз в 28 дней.
Декапептил-депо назначается по 50-100 мкг/кг в/м 1 раз в 4 недели.
С целью предупреждения меноррагии после первой инъекции девочкам рекомендуется на 14 дней назначить внутрь андрокур в дозе 25 – 50 мг.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Показания к хирургическому лечению:
• опухоли, кисты, аневризмы головного мозга;
• опухоли гонад;
• гермафродитное строение наружных гениталий при ВДКН.
Профилактические мероприятия: не известны.
Дальнейшее ведение
Лечение истинного ППР препаратами трипторелина должно проводиться под контролем:
• динамики признаков полового развития,
• оценки темпов роста (измерение роста и массы тела ребенка, рентгенография левой кисти) – каждые полгода,
• УЗИ органов малого таза или яичек – 1 раз в полгода,
• уровней гонадотропных и половых гормонов в крови – каждые 3 месяца.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
• достижение соответствия выраженности вторичных половых признаков и роста паспортному возрасту ребенка.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Трипторелин (Triptorelin)
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания к плановой госпитализации
Плановой госпитализации в эндокринологическое отделение подлежат лишь пациенты, не имеющие возможности для проведения обследования в амбулаторных условиях по объективным причинам.
Показания к экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
2) Арстанбекова А.Е. Истинное преждевременное половое развитие: диагностика, лечение (методические рекомендации). — Астана, 2007. – 20 стр.
3) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М: «Универсум Паблишинг», 2006. – 595 стр.
4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. – М «Литерра», 2011. – 524 стр.
5) Brook C.G., Brown R.S. Handbook of Clinical Paediatric Endocrinology. – UK, 2008. – 266 p.
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
Информация
III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Базарбекова Р.Б. – д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии;
2) Досанова А.К. – к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии;
3) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензент:
Нурбекова А.А. — д.м.н., РГП «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», профессор кафедры эндокринологии.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник